Created at:1/13/2025
مافوريكسافور هو دواء موصوف طبيًا يساعد الأشخاص المصابين باضطراب نادر في الجهاز المناعي يسمى متلازمة WHIM. هذه الحالة تجعل من الصعب على جسمك مكافحة الالتهابات لأن خلايا الدم البيضاء المعينة تنحصر في نخاع العظام بدلاً من الدوران في مجرى الدم حيث تكون هناك حاجة إليها.
إذا تم تشخيص إصابتك أنت أو أي شخص تهتم به بمتلازمة WHIM، فقد تشعر بالإرهاق من كل المعلومات الطبية. دعنا نتطرق إلى ما يفعله مافوريكسافور، وكيف يعمل، وما الذي يمكنك توقعه عند تناول هذا الدواء.
مافوريكسافور هو العلاج الأول والوحيد المعتمد من إدارة الغذاء والدواء (FDA) والمصمم خصيصًا لمتلازمة WHIM. إنه ينتمي إلى فئة من الأدوية تسمى مضادات CXCR4، والتي تعمل عن طريق منع إشارات كيميائية معينة في جسمك.
يأتي الدواء على شكل أقراص فموية تتناولها عن طريق الفم. تمت الموافقة عليه من قبل إدارة الغذاء والدواء في عام 2024 بعد أن أظهرت التجارب السريرية أنه يمكن أن يساعد في زيادة عدد خلايا الدم البيضاء المقاومة للعدوى لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة WHIM.
تؤثر متلازمة WHIM على أقل من 100 شخص في جميع أنحاء العالم، مما يجعل مافوريكسافور ما يسميه الأطباء
يساعد هذا الدواء على إطلاق خلايا الدم البيضاء المحاصرة هذه حتى تتمكن من الدوران في جميع أنحاء الجسم والقيام بعملها في مكافحة الالتهابات. أظهرت الدراسات السريرية أن الأشخاص الذين يتناولون دواء مافوريكسافور يعانون من عدد أقل من الالتهابات الشديدة وتحسن نوعية حياتهم.
يعمل مافوريكسافور عن طريق منع مستقبلات CXCR4 في نخاع العظام. عادةً ما تمنع هذه المستقبلات خلايا الدم البيضاء من مغادرة نخاع العظام، ولكن في متلازمة WHIM، فإنها تعمل بشكل جيد للغاية وتحبس الكثير من الخلايا.
فكر في الأمر على أنه فتح باب عالق. يعمل الدواء بشكل أساسي على "فتح" خلايا الدم البيضاء حتى تتمكن من مغادرة نخاع العظام والانتقال عبر مجرى الدم لمحاربة الالتهابات أينما كانت هناك حاجة إليها.
يعتبر هذا علاجًا موجهًا لأنه يعالج على وجه التحديد السبب الجذري لمتلازمة WHIM بدلاً من مجرد علاج الأعراض. التأثير سريع نسبيًا - أظهرت الدراسات زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء في غضون ساعات من تناول الدواء.
تناول مافوريكسافور تمامًا كما يصفه لك طبيبك، عادةً مرة واحدة يوميًا مع أو بدون طعام. ابتلع الأقراص كاملة مع كوب من الماء - لا تسحقها أو تمضغها أو تكسرها.
من المحتمل أن يبدأك طبيبك بجرعة معينة بناءً على وزنك وحالتك الطبية. قد يقومون بتعديل هذه الجرعة بمرور الوقت بناءً على مدى استجابتك للعلاج وأي آثار جانبية تعاني منها.
من المهم تناول مافوريكسافور في نفس الوقت كل يوم للحفاظ على مستويات ثابتة في مجرى الدم. اضبط منبهًا يوميًا أو استخدم منظمًا للأقراص لمساعدتك على التذكر. إذا كنت تتناول أدوية أخرى، فأخبر طبيبك لأن بعض الأدوية يمكن أن تتفاعل مع مافوريكسافور.
قبل بدء العلاج، سيجري طبيبك اختبارات دم للتحقق من عدد خلايا الدم البيضاء ووظائف الكبد. سيستمرون في مراقبة هذه المستويات بانتظام أثناء تناولك للدواء.
يحتاج معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة WHIM إلى تناول مافوريكسافور على المدى الطويل، وربما مدى الحياة. هذا لأن متلازمة WHIM هي حالة وراثية لا تزول من تلقاء نفسها.
سيراقب طبيبك استجابتك للعلاج من خلال فحوصات الدم والفحوصات المنتظمة. سينظرون إلى عدد خلايا الدم البيضاء لديك، وعدد المرات التي تصاب فيها بالعدوى، ونوعية حياتك بشكل عام لتحديد ما إذا كان الدواء فعالاً.
لا تتوقف أبدًا عن تناول مافوريكسافور فجأة دون التحدث إلى طبيبك أولاً. يمكن أن تنخفض أعداد خلايا الدم البيضاء لديك بسرعة، مما يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. إذا كنت بحاجة إلى إيقاف الدواء لأي سبب من الأسباب، فسيساعدك طبيبك على القيام بذلك بأمان.
مثل جميع الأدوية، يمكن أن يسبب مافوريكسافور آثارًا جانبية، على الرغم من أن ليس كل شخص يعاني منها. معظم الآثار الجانبية خفيفة إلى معتدلة وتميل إلى التحسن مع تكيف جسمك مع الدواء.
فيما يلي الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا التي قد تواجهها:
عادة ما تحدث هذه الآثار الجانبية في الأسابيع القليلة الأولى من العلاج وغالبًا ما تصبح أقل إزعاجًا بمرور الوقت. يمكن أن يساعد تناول الدواء مع الطعام في تقليل الآثار الجانبية المتعلقة بالمعدة.
قد يعاني بعض الأشخاص من آثار جانبية أكثر خطورة تتطلب عناية طبية فورية. في حين أن هذه أقل شيوعًا، من المهم معرفة ما يجب الانتباه إليه:
اتصل بطبيبك على الفور إذا كنت تعاني من أي من هذه الآثار الجانبية الخطيرة. يمكنهم المساعدة في تحديد ما إذا كانت الأعراض مرتبطة بـ mavorixafor وتعديل علاجك إذا لزم الأمر.
لا يعتبر Mavorixafor مناسبًا للجميع. سيراجع طبيبك تاريخك الطبي بعناية قبل وصف هذا الدواء للتأكد من أنه آمن لك.
يجب ألا تتناول mavorixafor إذا كنت تعاني من حساسية تجاه الدواء أو أي من مكوناته. أخبر طبيبك عن أي تفاعلات حساسية سابقة تجاه الأدوية، خاصة إذا كنت قد عانيت من أعراض خطيرة مثل صعوبة التنفس أو التورم.
قد لا يتمكن الأشخاص المصابون بأمراض الكبد الحادة من تناول mavorixafor بأمان. تتم معالجة الدواء بواسطة الكبد، لذلك إذا كان الكبد لا يعمل جيدًا، فقد يتراكم الدواء إلى مستويات خطيرة في جسمك.
يجب على النساء الحوامل أو المرضعات مناقشة المخاطر والفوائد مع طبيبهن. لا يوجد بحث كافٍ حتى الآن لمعرفة ما إذا كان mavorixafor آمنًا أثناء الحمل أو ما إذا كان ينتقل إلى حليب الثدي.
لم يتم دراسة الأطفال والمراهقين دون سن 18 عامًا على نطاق واسع باستخدام mavorixafor. سيقوم طبيبك بموازنة الفوائد المحتملة مقابل المخاطر غير المعروفة عند التفكير في هذا الدواء لمريض أصغر سنًا.
يُباع Mavorixafor تحت الاسم التجاري Xolremdi. هذا هو الاسم التجاري الذي ستراه على زجاجة الوصفة الطبية الخاصة بك وملصقات الصيدلية.
يتم تصنيع الدواء بواسطة شركة X4 Pharmaceuticals، وهي شركة متخصصة في تطوير علاجات للأمراض النادرة. Xolremdi هو حاليًا الاسم التجاري الوحيد المتاح لـ mavorixafor.
نظرًا لأن هذا دواء جديد نسبيًا لحالة نادرة، فإن الإصدارات العامة غير متوفرة بعد. قد تكون تغطية التأمين وخيارات الصيدلية محدودة، لذا اعمل عن كثب مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك للوصول إلى الدواء.
حاليًا، لا توجد أدوية أخرى معتمدة خصيصًا لعلاج متلازمة WHIM. مافوريكسافور هو العلاج الأول والوحيد المستهدف لهذه الحالة النادرة.
قبل توفر مافوريكسافور، كان الأطباء يديرون أعراض متلازمة WHIM بالرعاية الداعمة. قد يشمل ذلك المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات، والعلاج ببدائل الغلوبولين المناعي لتعزيز مستويات الأجسام المضادة، وعوامل النمو لتحفيز إنتاج خلايا الدم البيضاء.
قد يحتاج بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة WHIM إلى هذه العلاجات الداعمة جنبًا إلى جنب مع مافوريكسافور. سيضع طبيبك خطة علاج شاملة تعالج جميع جوانب حالتك.
يواصل الباحثون دراسة العلاجات المحتملة الأخرى لمتلازمة WHIM، ولكنها لا تزال في مراحل التطوير المبكرة. في الوقت الحالي، يمثل مافوريكسافور العلاج الأكثر استهدافًا وفعالية المتاحة.
تم تصميم مافوريكسافور واعتماده خصيصًا لمتلازمة WHIM، بينما تستخدم مضادات CXCR4 الأخرى مثل بليراكسافور لأغراض مختلفة. يستخدم بليراكسافور بشكل أساسي للمساعدة في تعبئة الخلايا الجذعية لإجراءات الزرع.
الفرق الرئيسي هو أن مافوريكسافور مصمم للاستخدام الفموي اليومي على مدى فترات طويلة، بينما يعطى بليراكسافور كحقن للاستخدام قصير الأجل. يتمتع مافوريكسافور أيضًا بمدة عمل أطول، مما يجعله أكثر ملاءمة للعلاج المزمن.
اختبرت التجارب السريرية مافوريكسافور على وجه التحديد في الأشخاص المصابين بمتلازمة WHIM، مما يدل على أنه يزيد بشكل فعال من عدد خلايا الدم البيضاء ويقلل من معدلات العدوى. لم تتم دراسة مضادات CXCR4 الأخرى على نطاق واسع في هذه المجموعة من المرضى.
سيختار طبيبك الدواء المناسب بناءً على حالتك وأهداف العلاج المحددة. بالنسبة لمتلازمة WHIM، يعتبر مافوريكسافور حاليًا الخيار الأنسب.
يجب على الأشخاص المصابين بأمراض القلب مناقشة تاريخهم الطبي بعناية مع طبيبهم قبل البدء في تناول دواء مافوريكسافور. يمكن للدواء أن يؤثر على إيقاع القلب، لذا قد يرغب طبيبك في مراقبة وظائف قلبك عن كثب.
إذا كان لديك تاريخ من مشاكل القلب، فقد يطلب طبيبك إجراء مخطط كهربية القلب (EKG) قبل بدء العلاج وبشكل دوري أثناء تناولك للدواء. يساعد هذا في ضمان بقاء إيقاع قلبك طبيعيًا.
إذا تناولت عن طريق الخطأ جرعة من مافوريكسافور أكثر من الموصوفة، فاتصل بطبيبك أو بمركز مكافحة السموم على الفور. لا تنتظر حتى تظهر الأعراض - من الأفضل طلب المساعدة على الفور.
قد يؤدي تناول جرعة زائدة من مافوريكسافور إلى آثار جانبية شديدة مثل التغيرات الخطيرة في عدد خلايا الدم البيضاء أو مشاكل في إيقاع القلب. قد يرغب طبيبك في مراقبتك عن كثب وإجراء اختبارات الدم للتحقق من أي مضاعفات.
إذا فاتتك جرعة من مافوريكسافور، فتناولها في أقرب وقت تتذكرها فيه، ما لم يكن قد حان وقت الجرعة التالية المجدولة تقريبًا. في هذه الحالة، تخطَ الجرعة الفائتة واستمر في جدولك المعتاد.
لا تتناول جرعتين في وقت واحد أبدًا لتعويض الجرعة الفائتة. قد يؤدي هذا إلى زيادة خطر الآثار الجانبية دون توفير فائدة إضافية. إذا كنت تنسى الجرعات بشكل متكرر، فتحدث إلى طبيبك حول الاستراتيجيات التي تساعدك على التذكر.
يجب عليك التوقف عن تناول مافوريكسافور فقط تحت إشراف طبيبك. نظرًا لأن متلازمة WHIM هي حالة وراثية تستمر مدى الحياة، يحتاج معظم الأشخاص إلى الاستمرار في العلاج إلى أجل غير مسمى للحفاظ على الفوائد.
قد يوصي طبيبك بالتوقف عن تناول الدواء إذا كنت تعاني من آثار جانبية شديدة لا تتحسن، أو إذا توقف الدواء عن العمل بفعالية، أو إذا تغيرت حالتك الصحية العامة بشكل كبير. سيساعدونك على الانتقال بأمان ومناقشة خيارات العلاج البديلة.
من الأفضل الحد من استهلاك الكحول أثناء تناول مافوريكسافور، حيث تتم معالجة كل من الكحول والدواء بواسطة الكبد. قد يؤدي شرب الكحول إلى زيادة خطر الآثار الجانبية المتعلقة بالكبد.
إذا اخترت الشرب في بعض الأحيان، فافعل ذلك باعتدال وناقش الأمر مع طبيبك. يمكنهم تقديم النصح لك بشأن الحدود الآمنة بناءً على صحتك العامة ووظائف الكبد. كن دائمًا صادقًا مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك بشأن استخدامك للكحول حتى يتمكنوا من مراقبتك بشكل مناسب.