Акромегалія

Сярод сімптомаў акромегаліі — павелічэнне твару і кісцей. Змены твару могуць прывесці да выпячання надбровавай дугі і ніжняй сківіцы, а таксама да павелічэння носа і вуснаў.

Акромегалія — гэта гарманальнае засмучэнне, якое развіваецца, калі гіпафіз выпрацоўвае занадта шмат сомататрапіна ў дарослым узросце.

Калі ў вас занадта шмат сомататрапіна, вашы косткі павялічваюцца ў памерах. У дзяцінстве гэта прыводзіць да павелічэння росту і называецца гігантызмам. Але ў дарослым узросце змены росту не адбываецца. Замест гэтага павелічэнне памераў костак абмяжоўваецца косткамі кісцей, ступняў і твару і называецца акромегаліяй.

Паколькі акромегалія рэдкая, а фізічныя змены адбываюцца павольна на працягу многіх гадоў, захворванне часам доўга выяўляецца. Нялячаная, высокая канцэнтрацыя сомататрапіна можа паўплываць на іншыя часткі цела акрамя костак. Гэта можа прывесці да сур'ёзных, часам нават небяспечных для жыцця праблем са здароўем. Але лячэнне можа знізіць рызыку ўскладненняў і значна палепшыць вашы сімптомы, у тым ліку павелічэнне рысаў твару.

Распаўсюджаным прыкметай акромегаліі з'яўляюцца павялічаныя рукі і ногі. Напрыклад, вы можаце заўважыць, што вы не можаце надзець пярсцёнкі, якія раней падыходзілі, і што ваш памер абутку паступова павялічваецца. Акромегалія таксама можа выклікаць паступовыя змены формы асобы, такія як вылучаная ніжняя сківіца і надбровая косць, павялічаны нос, патаўшчэлыя вусны і больш шырокі прамежак паміж зубамі. Паколькі акромегалія мае тэндэнцыю да павольнага прагрэсавання, раннія прыкметы могуць быць не відавочнымі на працягу многіх гадоў. Часам людзі заўважаюць фізічныя змены толькі шляхам параўнання старых фотаздымкаў з новымі. У цэлым, прыкметы і сімптомы акромегаліі маюць тэндэнцыю да вар'іравання ад аднаго чалавека да іншага і могуць ўключаць у сябе наступнае: Павялічаныя рукі і ногі. Павялічаныя рысы асобы, уключаючы тварскія косці, вусны, нос і язык. Грубая, тлустая, патаўшчэлая скура. Пераважнае потаадлучэнне і пах цела. Невялікія вырасты скуры (скураныя біркі). Заморанасць і слабасць суставаў або цягліц. Боль і абмежаваная рухомасць суставаў. Паглыблены, хрыплы голас з-за павялічаных галасавых звязкаў і пазух. Моцны храп з-за абструкцыі верхніх дыхальных шляхоў. Праблемы са зрокам. Галаўныя болі, якія могуць быць пастаяннымі або моцнымі. Нярэгулярнасці менструальнага цыкла ў жанчын. Эрэктільная дысфункцыя ў мужчын. Страта інтарэсу да сексу. Калі ў вас ёсць прыкметы і сімптомы, звязаныя з акромегаліяй, звярніцеся да лекара для абследавання. Акромегалія звычайна развіваецца павольна. Нават члены вашай сям'і могуць спачатку не заўважыць паступовых фізічных змен, якія адбываюцца пры гэтым парушэнні. Але ранняя дыягностыка важная, каб вы маглі пачаць атрымліваць належнае лячэнне. Акромегалія можа прывесці да сур'ёзных праблем са здароўем, калі яе не лячыць.

Калі ў вас ёсць прыкметы і сімптомы, звязаныя з акромегаліяй, звярніцеся да лекара для абследавання.

Акромэгалія звычайна развіваецца павольна. Нават члены вашай сям'і могуць спачатку не заўважыць паступовых фізічных змен, якія адбываюцца пры гэтым засмучэнні. Але ранняя дыягностыка важная, каб вы маглі пачаць атрымліваць належнае лячэнне. Акромэгалія можа прывесці да сур'ёзных праблем са здароўем, калі яе не лячыць.

Акромегалія ўзнікае, калі гіпафіз выпрацоўвае занадта шмат сомататрапіна (СТГ) на працягу доўгага перыяду часу. Гіпафіз - гэта невялікая залоза ў аснове вашага мозгу, за пераносціцай носа. Ён выпрацоўвае СТГ і шэраг іншых гармонаў. СТГ гуляе важную ролю ў кіраванні вашым фізічным ростам. Калі гіпафіз вылучае СТГ у ваш крывацёк, гэта прыводзіць да таго, што ваша печань выпрацоўвае гармон, які называецца інсулінападобным фактарам росту-1 (ІФР-1) - часам таксама называецца інсулінападобным фактарам росту-I, або ІФР-I. ІФР-1 - гэта тое, што прымушае вашы косткі і іншыя тканіны расці. Занадта шмат СТГ прыводзіць да занадта вялікай колькасці ІФР-1, што можа выклікаць прыкметы, сімптомы і ўскладненні акромегаліі. У дарослых пухліна з'яўляецца найбольш распаўсюджанай прычынай занадта вялікай выпрацоўкі СТГ: Пухліны гіпафіза. Большасць выпадкаў акромегаліі выкліканы незлаякаснай (бянэвальнай) пухлінай (адэнома) гіпафіза. Пухліна выпрацоўвае залішнюю колькасць сомататрапіна, выклікаючы многія прыкметы і сімптомы акромегаліі. Некаторыя з сімптомаў акромегаліі, такія як галаўны боль і парушэнне зроку, звязаны з тым, што пухліна цісне на бліжэйшыя тканіны мозгу. Пухліны, якія не з'яўляюцца пухлінамі гіпафіза. У некаторых людзей з акромегаліяй пухліны ў іншых частках цела, такіх як лёгкія або падстраўнікавая залоза, выклікаюць гэта парушэнне. Часам гэтыя пухліны вылучаюць СТГ. У іншых выпадках пухліны выпрацоўваюць гармон, які называецца гармон, які вылучае сомататрапін (СТГ-РГ), які сігналізуе гіпафізу выпрацоўваць больш СТГ.

Людзі, якія маюць рэдкую генетычную хваробу, якая называецца множным эндакрынным неоплазіям, тып 1 (MEN 1), маюць больш высокі рызыка развіцця акромегаліі. Пры MEN 1 эндакрынныя залозы — звычайна паращитовидные залозы, падстраўнікавая залоза і гіпофіз — растуць пухліны і вылучаюць лішак гармонаў. Гэтыя гармоны могуць выклікаць акромегалію.

Калі акромегалію не лячыць, гэта можа прывесці да сур'ёзных праблем са здароўем. Сярод ускладненняў могуць быць:

• Высокі ўзровень халестэрыну.
• Захворванні сэрца, асабліва павелічэнне сэрца (кардыяміяпатыя).
• Астэаартроз.
• Цукровы дыябет 2 тыпу.
• Павелічэнне шчытападобнай залозы (зоб).
• Перадпатагенныя разрастання (паліпы) на слізістай абалонцы тоўстай кішкі.
• Сонны апноэ, стан, пры якім дыханне паўтаральна спыняецца і пачынаецца падчас сну.
• Сіндром карпальнага канала.
• Павышаны рызыка ракавых пухлін.
• Змены зроку або страта зроку.

Своечасовае лячэнне акромегаліі можа прадухіліць развіццё або ўзмацненне гэтых ускладненняў. Нялячаная акромегалія і яе ўскладненні могуць прывесці да заўчаснай смерці.

Ваш лекар запытае пра вашу медыцынскую гісторыю і правядзе фізічны агляд. Затым ён або яна могуць парэкамендаваць наступныя крокі: вымярэнне IGF-1. Пасля таго, як вы пасцецеся начною парай, ваш лекар возьме ўзор крыві, каб вымераць узровень IGF-1 у вашай крыві. Павышаны ўзровень IGF-1 сведчыць аб акромегаліі. Тэст на супрэсію гармона росту. Гэта лепшы метад для пацвярджэння дыягназу акромегаліі. Падчас гэтага тэсту ваш узровень гармона росту ў крыві вымяраецца як да, так і пасля таго, як вы вып'еце прэпарат цукру (глюкозы). У людзей, якія не маюць акромегаліі, напой з глюкозай, як правіла, выклікае зніжэнне ўзроўню гармона росту. Але калі ў вас акромегалія, ваш узровень гармона росту будзе імкнуцца заставацца высокім. Візуалізацыя. Ваш лекар можа парэкамендаваць тэст візуалізацыі, такі як магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ), каб дапамагчы вызначыць месцазнаходжанне і памер пухліны на вашай гіпафізарнай залозе. Калі пухлін гіпафіза не назіраецца, ваш лекар можа прызначыць іншыя тэсты візуалізацыі, каб шукаць негіпафізарныя пухліны. Дадатковая інфармацыя КТ сканаванне МРТ

Лячэнне акрамагаліі вар'іруецца ў залежнасці ад чалавека. Ваш план лячэння, верагодна, будзе залежаць ад лакалізацыі і памераў пухліны, цяжару сімптомаў, а таксама ад вашага ўзросту і агульнага стану здароўя. Каб дапамагчы панізіць узровень ГР і ІГФ-1, варыянты лячэння звычайна ўключаюць аперацыю або прамянёвую тэрапію для выдалення або памяншэння памеру пухліны, якая выклікае вашы сімптомы, а таксама медыкаментознае лячэнне для нармалізацыі ўзроўню гармонаў. Калі вы адчуваеце праблемы са здароўем у выніку акрамагаліі, ваш лекар можа рэкамендаваць дадатковыя метады лячэння для кіравання вашымі ўскладненнямі. Аперацыя Эндоскапічная трансназальная транссфеноідная аперацыя Павялічыць выяву Закрыць Эндоскапічная трансназальная транссфеноідная аперацыя Эндоскапічная трансназальная транссфеноідная аперацыя Пры трансназальнай транссфеноіднай эндоскапічнай аперацыі хірургічны інструмент размяшчаецца праз ноздру і побач з насавой перагародкай для доступу да пухліны гіпафіза. Лекары могуць выдаліць большасць пухлін гіпафіза, выкарыстоўваючы метад, які называецца транссфеноіднай аперацыяй. Падчас гэтай працэдуры ваш хірург працуе праз ваш нос, каб выдаліць пухліну з вашай гіпафізарнай залозы. Калі пухліна, якая выклікае вашы сімптомы, не размяшчаецца на вашай гіпафізарнай залозе, ваш лекар рэкамендуе іншы тып аперацыі для выдалення пухліны. У многіх выпадках, асабліва калі ваша пухліна невялікая, выдаленне пухліны вяртае ўзровень ГР да нормы. Калі пухліна аказвала ціск на тканіны вакол вашай гіпафізарнай залозы, выдаленне пухліны таксама дапамагае палегчыць галаўны боль і змены зроку. У некаторых выпадках ваш хірург можа не змагчы выдаліць усю пухліну. Калі гэта так, у вас усё яшчэ могуць быць павышаныя ўзроўні ГР пасля аперацыі. Ваш лекар можа рэкамендаваць іншую аперацыю, лекі або прамянёвую тэрапію. Медыкаменты Ваш лекар можа рэкамендаваць адзін з наступных лекаў - або камбінацыю лекаў - каб дапамагчы вашым узроўням гармонаў вярнуцца да нормы: Прэпараты, якія памяншаюць выпрацоўку сомататропнага гармона (аналогі соматастатыну). У арганізме гармон мозгу, які называецца соматастацін, працуе супраць (інгібіруе) выпрацоўку ГР. Прэпараты акрэатыд (Сандостацін) і ланрэатыд (Саматулін Дэпо) з'яўляюцца штучнымі (сінтэтычнымі) версіямі соматастатыну. Прыём аднаго з гэтых прэпаратаў сігналізуе гіпафізу аб выпрацоўцы меншай колькасці ГР і нават можа знізіць памер пухліны гіпафіза. Звычайна гэтыя прэпараты ўводзяцца ў цягліцы ягадзіц (сцёгнавыя цягліцы) адзін раз у месяц медыцынскім работнікам. Прэпараты для паніжэння ўзроўню гармонаў (аганісты дапаміна). Пераносныя лекі кабергалін і брамакрыпцін (Парладел) могуць дапамагчы панізіць узровень ГР і ІГФ-1 у некаторых людзей. Гэтыя прэпараты таксама могуць дапамагчы знізіць памер пухліны. Для лячэння акрамагаліі гэтыя лекі звычайна трэба прымаць у высокіх дозах, што можа павялічыць рызыку пабочных эфектаў. Звычайныя пабочныя эфекты гэтых прэпаратаў ўключаюць млоснасць, ваніты, заложенность носа, стомленасць, галавакружэнне, праблемы са сном і змены настрою. Прэпарат для блакавання дзеяння ГР (антаганіст сомататропнага гармона). Прэпарат пегвісомант (Сомаверт) блакуе эфект ГР на тканіны арганізма. Пегвісомант можа быць асабліва карысным для людзей, якія не дасягнулі добрых вынікаў з іншымі відамі лячэння. Гэты прэпарат, які ўводзіцца ў выглядзе штодзённай ін'екцыі, можа дапамагчы панізіць узровень ІГФ-1 і палегчыць сімптомы, але ён не паніжае ўзровень ГР і не памяншае памер пухліны. Прамянёвая тэрапія Калі ваш хірург не змог выдаліць усю пухліну падчас аперацыі, ваш лекар можа рэкамендаваць прамянёвую тэрапію. Прамянёвая тэрапія знішчае любыя засталыя клеткі пухліны і павольна зніжае ўзровень ГР. Можа спатрэбіцца некалькі гадоў, каб гэта лячэнне прыкметна палепшыла сімптомы акрамагаліі. Прамянёвая тэрапія часта паніжае ўзровень іншых гармонаў гіпафіза, а не толькі ГР. Калі вы атрымліваеце прамянёвую тэрапію, вам, верагодна, спатрэбяцца рэгулярныя візіты да лекара, каб пераканацца, што ваша гіпафізарная залоза працуе правільна, і праверыць узровень вашых гармонаў. Гэты кантроль можа працягвацца на працягу ўсяго вашага жыцця. Тыпы прамянёвай тэрапіі ўключаюць: Звычайная прамянёвая тэрапія. Гэты тып прамянёвай тэрапіі звычайна праводзіцца кожны будні дзень на працягу чатырох-шасці тыдняў. Вы можаце не бачыць поўнага эфекту звычайнай прамянёвай тэрапіі на працягу 10 і больш гадоў пасля лячэння. Стэрэатактічная радыяхірургія. Стэрэатактічная радыяхірургія выкарыстоўвае 3D-візуалізацыю для дастаўкі высокай дозы выпраменьвання да клетак пухліны, адначасова абмяжоўваючы колькасць выпраменьвання на нармальныя навакольныя тканіны. Яна звычайна можа быць дастаўлена ў адзінай дозе. Гэты тып выпраменьвання можа вярнуць узровень ГР да нормы на працягу пяці-дзесяці гадоў. Больш інфармацыі Прамянёвая тэрапія Стэрэатактічная радыяхірургія Запісацца на прыём