Што такое апластычная анемія? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Апластычная анемія — гэта рэдкая хвароба крыві, пры якой касцяны мозг перастае выпрацоўваць дастаткова новых крывяных клетак. Уявіце свой касцяны мозг як фабрыку, якая вырабляе чырвоныя крывяныя клеткі, белыя крывяныя клеткі і трамбацыты. Калі ў вас апластычная анемія, гэтая фабрыка запавольваецца або амаль цалкам спыняе працу.

Гэта захворванне ўражае людзей усіх узростаў, хоць яно больш распаўсюджана сярод падлеткаў і маладых дарослых, а таксама старэйшых людзей старэйшых за 60 гадоў. Нягледзячы на тое, што дыягназ можа здацца цяжкім, многія людзі з апластычнай анеміяй добра рэагуюць на лячэнне і працягваюць жыць поўным, актыўным жыццём.

Якія сімптомы апластычнай анеміі?

Сімптомы апластычнай анеміі развіваюцца таму, што ў арганізме няма дастаткова здаровых крывяных клетак для правільнага функцыянавання. Вы можаце заўважыць гэтыя змены паступова, або яны могуць з'явіцца больш раптоўна ў залежнасці ад таго, наколькі хутка памяншаецца колькасць крывяных клетак.

Паколькі арганізму патрэбны розныя тыпы крывяных клетак для розных задач, сімптомы часта падзяляюцца на тры асноўныя групы. Вось што вы можаце адчуваць:

• Заморанасць і слабасць — адчуванне незвычайнай стомленасці нават пасля адпачынку, недахоп паветра падчас звычайнай дзейнасці
• Частыя інфекцыі — захворванні часцей, чым звычайна, інфекцыі, якія доўга загойваюцца
• Лёгкія сінякі і крывацёкі — сінякі, якія з'яўляюцца без відавочнай прычыны, крывацечэнне з носа, крывацечэнне дзёсен або моцныя менструальныя крывацёкі
• Бледная скура — асабліва прыкметна на твары, вакол пазногцяў або на ўнутраным баку стагоддзе
• Прышпаршанае сэрцабіцце — сэрца працуе больш інтэнсіўна, каб перапампаваць крыў, беднае кіслародам
• Галавакружэнне або млоснасць — асабліва пры хуткім паўстанні

У цяжкіх выпадках у вас могуць узнікнуць больш сур'ёзныя крывацёкі, такія як дробныя чырвоныя кропкі пад скурай, якія называюцца петехіямі, або працяглыя крывацёкі з невялікіх парэзаў. Гэтыя сімптомы ўзнікаюць з-за значнага зніжэння колькасці трамбацытаў.

Некаторыя людзі таксама заўважаюць, што яны часцей адчуваюць холад або маюць галаўны боль. Памятаеце, што гэтыя сімптомы могуць развівацца павольна на працягу тыдняў або месяцаў, таму вы можаце спачатку не зразумець, што нешта не так.

Якія тыпы апластычнай анеміі?

Лекары класіфікуюць апластычную анемію ў залежнасці ад яе цяжару і прычыны. Зразумець ваш канкрэтны тып дапамагае вашай медыцынскай камандзе выбраць найлепшы падыход да лячэння.

Асноўны спосаб класіфікацыі апластычнай анеміі лекарамі - гэта цяжар:

• Умераная апластычная анемія - колькасць клетак крыві нізкая, але не на небяспечным узроўні
• Цяжкая апластычная анемія - колькасць клетак крыві вельмі нізкая і стварае сур'ёзную пагрозу
• Вельмі цяжкая апластычная анемія - колькасць клетак крыві вельмі нізкая і патрабуе неадкладнага лячэння

Лекары таксама класіфікуюць апластычную анемію па яе прычыне. Набытая апластычная анемія развіваецца ў больш познім узросце з-за знешніх фактараў, у той час як спадчынная апластычная анемія з'яўляецца вынікам генетычных захворванняў, з якімі вы нарадзіліся.

Спадчынныя формы значна радзей сустракаюцца і часта суправаджаюцца іншымі праблемамі са здароўем. Большасць людзей з апластычнай анеміяй маюць набытую форму, якая, як правіла, лепш рэагуе на лячэнне.

Што выклікае апластычную анемію?

У большасці выпадкаў апластычная анемія ўзнікае, калі ваша імунная сістэма памылкова атакуе ваш уласны касцяны мозг. Гэта называецца аўтаімуннай рэакцыяй, і лекары не заўсёды ўпэўненыя, што яе выклікае.

Аднак некалькі фактараў могуць павялічыць ваш рызыка або непасрэдна выклікаць апластычную анемію. Давайце разгледзім найбольш распаўсюджаныя прычыны:

• Медыкаменты — пэўныя антыбіётыкі, супрацьсутаргавыя прэпараты і некаторыя прэпараты ад артрыту
• Вірусныя інфекцыі — гепатыт, вірус Эпштэйна-Барр, цытамегалавірус і рэдка COVID-19
• Хімічнае ўздзеянне — бензол, пестыцыды і некаторыя прамысловыя растваральнікі
• Лячэнне раку — хіміятэрапія і прамянёвая тэрапія
• Аўтаімунныя захворванні — захворванні, пры якіх імунная сістэма атакуе здаровыя тканіны

У рэдкіх выпадках апластычная анемія можа быць спадчыннай праз генетычныя захворванні, такія як анемія Фанконі або дыскерыятычны кангенита. Гэтыя спадчынныя формы звычайна з'яўляюцца ў дзяцінстве і могуць суправаджацца іншымі праблемамі са здароўем.

Прыкладна ў паловы людзей з апластычнай анеміяй лекары ніколі не вызначаюць канкрэтную прычыну. Гэта называецца ідыяпатычнай апластычнай анеміяй, і, хоць невядомае паходжанне можа выклікаць расчараванне, гэтыя выпадкі часта добра рэагуюць на лячэнне.

Калі звяртацца да лекара па прычыне апластычнай анеміі?

Вам варта звяртацца да лекара, калі вы заўважылі ўстойлівую стомленасць, якая не праходзіць пасля адпачынку, асабліва калі яна суправаджаецца іншымі небяспечнымі сімптомамі. Давярайце сваёй інтуіцыі, калі нешта здаецца незвычайным у вашым здароўі.

Неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі ў вас назіраюцца наступныя сімптомы:

• Незвычайныя сінякі — сінякі, якія з'яўляюцца без траўмы або зажываюць даўжэй, чым звычайна
• Частыя інфекцыі — захворванні часцей або інфекцыі, якія доўжацца даўжэй, чым звычайна
• Устойлівая стомленасць — адчуванне вычарпання нават пасля дастатковага сну і адпачынку
• Незразумелыя крывацёкі — крывацёкі з носа, крывацечанне дзёсен або незвычайна моцныя менструацыі
• Задышка — падчас дзеянняў, якія звычайна не стамляюць вас

У некаторых сітуацыях неабходна неадкладная медыцынская дапамога. Патэлефануйце па нумары 911 або звярніцеся ў бальніцу хуткай дапамогі, калі ў вас моцная крывацёк, якая не спыняецца, прыкметы сур'ёзнай інфекцыі, такія як высокая тэмпература, або калі вы адчуваеце млоснасць і галавакружэнне да такой ступені, што можаце ўпасці.

Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць значна паўплываць на вынік. Не саромейцеся адстойваць свае правы, калі адчуваеце, што нешта не так з вашым здароўем.

Якія фактары рызыкі апластычнай анеміі?

Некалькі фактараў могуць павялічыць вашы шанцы на развіццё апластычнай анеміі, хоць наяўнасць гэтых фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова захварэеце. Зразумець іх можа дапамагчы вам і вашаму лекару быць уважлівымі да ранніх сімптомаў.

Узрост гуляе ролю ў узроўні вашага рызыкі. Захворванне мае два пікавыя перыяды, калі яно часцей за ўсё ўзнікае:

• Маладыя дарослыя - людзі ў падлеткавым і дваццацігадовым узросце
• Старэйшыя дарослыя - людзі старэйшыя за 60 гадоў
• Геаграфічнае размяшчэнне - часцей сустракаецца ў Усходняй Азіі, асабліва ў Японіі і Тайландзе
• Пол - крыху часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын
• Сямейная гісторыя - наяўнасць сваякоў з апластычнай анеміяй або звязанымі з ёй захворваннямі крыві

Пэўныя ўздзеянні і метады лячэння таксама павялічваюць рызыку. Калі вы працуеце з хімічнымі рэчывамі, прайшлі лячэнне раку або прымаеце лекі, якія, як вядома, уплываюць на касцяны мозг, ваш лекар захоча больш уважліва кантраляваць ваш узровень крыві.

Папярэднія вірусныя інфекцыі, асабліва гепатыт, часам могуць выклікаць апластычную анемію праз некалькі тыдняў або месяцаў. Вось чаму ваш лекар можа спытаць пра нядаўнія захворванні пры ацэнцы вашых сімптомаў.

Якія магчымыя ўскладненні апластычнай анеміі?

Апластычная анемія можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў, таму што ў арганізме не хапае крывяных клетак, неабходных для правільнага функцыянавання. Добрая навіна ў тым, што пры правільным лячэнні і маніторынгу многія з гэтых ускладненняў можна прадухіліць або эфектыўна кантраляваць.

Найбольш неадкладныя праблемы ўзнікаюць з-за недахопу кожнага тыпу крывяных клетак. Вось якія ўскладненні могуць развіцца:

• Сур'ёзныя інфекцыі - вашы лейкацыты змагаюцца з інфекцыямі, таму нізкі іх узровень робіць вас уразлівымі
• Некантралюемая крывацёк - нізкі ўзровень трамбацытаў можа выклікаць небяспечныя ўнутраныя або знешнія крывацёкі
• Праблемы з сэрцам - ваша сэрца працуе больш інтэнсіўна, калі вы анемічныя, што можа прывесці да парушэнняў сардэчнага рытму
• Перанасычэнне жалезам - у выніку частых пераліванняў крыві, што з цягам часу можа пашкодзіць органы

У рэдкіх выпадках у некаторых людзей з апластычнай анеміяй пазней могуць развіцца іншыя крывяныя захворванні. Сярод іх міеладыспластычны сіндром або нават лейкемія, хоць гэта адбываецца толькі ў невялікага працэнта пацыентаў.

Доўгатэрміновае лячэнне імунасупрэсіўнымі прэпаратамі таксама можа павялічыць рызыку інфекцый і, рэдка, пэўных відаў раку. Аднак ваша медыцынская каманда будзе старанна сачыць за вамі і карэктаваць лячэнне пры неабходнасці, каб мінімізаваць гэтыя рызыкі.

Не варта забываць і пра эмацыйны ўплыў. Жыццё з хранічным крывяным захворваннем можа паўплываць на ваша псіхічнае здароўе, таму не саромейцеся звяртацца за падтрымкай, калі вам гэта неабходна.

Як можна прадухіліць апластычную анемію?

Паколькі большасць выпадкаў апластычнай анеміі адбываюцца па невядомых прычынах, няма гарантаванага спосабу яе прадухілення. Аднак вы можаце зрабіць крокі, каб знізіць рызыку ўздзеяння вядомых фактараў рызыкі.

Вось практычныя спосабы зніжэння рызыкі:

• Пазбягайце непатрэбнага кантакту з хімічнымі рэчывамі - выкарыстоўвайце ахоўныя сродкі пры працы з растваральнікамі, пестыцыдамі або прамысловымі хімікатамі
• Прымайце лекі па прызначэнні - ніколі не спыняйце і не мяняйце лекі без папярэдняй размовы з лекарам
• Дбайна сочце за гігіенай - часта мыйце рукі, каб пазбегнуць вірусных інфекцый
• Своечасова рабіце прышчэпкі - гэта дапамагае пазбегнуць некаторых вірусных інфекцый, звязаных з апластычнай анеміяй
• Абмяркуйце сямейную гісторыю - раскажыце свайму лекару, калі ў вашай сям'і былі крывяныя захворванні

Калі вам патрэбна лячэнне раку, цесна супрацоўнічайце са сваёй анкалагічнай камандай, каб кантраляваць колькасць крывяных клетак. Яны могуць карэктаваць планы лячэння пры неабходнасці, каб знізіць рызыку апластычнай анеміі.

Для людзей з спадчыннымі формамі апластычнай анеміі генетычнае кансультаванне можа дапамагчы вам зразумець рызыкі для вашых дзяцей і прыняць абгрунтаваныя рашэнні па сямейным планаванні.

Як дыягнастуецца апластычная анемія?

Дыягностыка апластычнай анеміі патрабуе некалькіх аналізаў, таму што сімптомы могуць быць падобнымі да іншых крывяных захворванняў. Ваш лекар пачне з вашай медыцынскай гісторыі і фізічнага агляду, а затым назначыць спецыфічныя аналізы для пацверджання дыягназу.

Працэс дыягностыкі звычайна ўключае наступныя этапы:

1. Поўны аналіз крыві (CBC) - вымярае ўсе тыпы крывяных клетак у вашым узоры
2. Вывучэнне мазка крыві - даследаванне вашых крывяных клетак пад мікраскопам
3. Падлік рэтыкулацытаў - праверка колькасці маладых чырвоных крывяных клетак, якія выпрацоўвае ваш касцяны мозг
4. Біяпсія касцявога мозгу - выдаленне невялікага ўзору касцявога мозгу для непасрэднага даследавання

Біяпсія касцявога мозгу з'яўляецца ключавым аналізам для пацверджання апластычнай анеміі. Падчас гэтай працэдуры ваш лекар абязболіць участку вашай тазавай косткі і выдаліць невялікі ўзор касцявога мозгу з дапамогай спецыяльнай іголкі.

Дадатковыя аналізы могуць ўключаць праверку на вірусныя інфекцыі, вымярэнне ўзроўню вітаміна В12 і фалятаў, а часам і генетычнае тэставанне. Гэта дапамагае выключыць іншыя захворванні, якія могуць выклікаць падобныя сімптомы.

Ваш лекар таксама можа праверыць на парушэнне начной гемаглабінурыі (ПНГ), сумежнае захворванне, якое часам узнікае разам з апластычнай анеміяй. Увесь дыягнастычны працэс звычайна займае ад некалькіх дзён да тыдня.

Якое лячэнне апластычнай анеміі?

Лячэнне апластычнай анеміі залежыць ад таго, наколькі цяжкі ваш стан і ваша агульнае здароўе. Асноўныя мэты - павялічыць колькасць клетак крыві, кантраляваць сімптомы і прадухіляць ускладненні, пакуль ваш касцяны мозг не аднавіцца.

Ваш план лячэння, верагодна, будзе ўключаць адзін або некалькі з гэтых падыходаў:

• Імунасупрэсіўная тэрапія - лекі, якія супакойваюць атаку імуннай сістэмы на касцяны мозг
• Трансплантацыя касцявога мозгу - замена пашкоджанага касцявога мозгу здаровымі клеткамі донара
• Супэртовая тэрапія - пераліванне крыві і лекі для прафілактыкі інфекцый
• Фактары росту - лекі, якія стымулююць ваш касцяны мозг да выпрацоўкі большай колькасці клетак крыві

Для маладых пацыентаў з цяжкай апластычнай анеміяй, якія маюць сумяшчальнага донара, трансплантацыя касцявога мозгу часта прапануе лепшыя шанцы на выздараўленне. Працэдура ўключае атрыманне здаровых ствалавых клетак ад донара, звычайна члена сям'і.

Калі вы не з'яўляецеся кандыдатам на трансплантацыю, імунасупрэсіўная тэрапія з выкарыстаннем такіх лекаў, як антытымацытны гамаглабулін (АТГ) і цыкласпарын, можа дапамагчы вашаму касцявому мозгу пачаць працаваць зноў. Гэта лячэнне працуе прыкладна ў 60-70% людзей.

Супэртовая тэрапія мае вырашальнае значэнне незалежна ад таго, якое асноўнае лячэнне вы атрымліваеце. Гэта ўключае пераліванне крыві, калі ваш узровень небяспечна нізкі, і антыбіётыкі для прафілактыкі або лячэння інфекцый.

Як кіраваць апластычнай анеміяй дома?

Кіраванне апластычнай анеміяй дома сканцэнтравана на абароне ад інфекцый і траўмаў, адначасова падтрымліваючы агульны стан здароўя. Невялікія штодзённыя выбары могуць значна паўплываць на тое, як вы сябе адчуваеце, і на рызыку ўскладненняў.

Вось важныя крокі, якія вы можаце зрабіць дома:

• Прадухіленне інфекцый - часта мыйце рукі, пазбягайце натоўпу падчас сезона грыпу і трымайцеся далей ад людзей, якія хварэюць
• Пазбягайце траўмаў - выкарыстоўвайце мяккія зубныя шчоткі, надзявайце ахоўныя сродкі падчас заняткаў і пазбягайце кантактных відаў спорту
• Ешце збалансаваную дыету - засяродзьцеся на прадуктах, багатых жалезам, вітамінам В12 і фалявай кіслатой, каб падтрымліваць выпрацоўку крывяных клетак
• Дастаткова адпачывайце - слухайце сваё цела і адпачывайце, калі адчуваеце стомленасць
• Сачыце за сваімі сімптомамі - сачыце за любымі зменамі і паведамляйце пра іх свайму лекару

Звярніце асаблівую ўвагу на прыкметы інфекцыі, такія як ліхаманка, прастуда або незвычайная стомленасць. Нават нізкая тэмпература можа быць сур'ёзнай, калі ў вас нізкі ўзровень лейкацытаў, таму неадкладна звярніцеся да лекара.

Ставіцеся асцярожна да дзеянняў, якія могуць выклікаць крывацёк. Выкарыстоўвайце электрычны брытву замест ляза, пазбягайце чысткі зубоў ніткай, калі вашы дзясны лёгка крывацечаць, і будзьце асабліва асцярожныя пры працы з вострымі прадметамі.

Заставайцеся на сувязі з вашай медыцынскай камандай і не саромейцеся звяртацца з пытаннямі або праблемамі. Яны тут, каб дапамагчы вам бяспечна справіцца з гэтым станам.

Як вам трэба рыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да візітаў да лекара дапамагае забяспечыць, каб вы атрымалі максімальную карысць ад часу, праведзенага разам, і не забылі важныя пытанні або інфармацыю. Нязначная падрыхтоўка можа зрабіць гэтыя прыёмы значна больш прадуктыўнымі.

Перад прыёмам сабярыце гэтую важную інфармацыю:

• Дзённік сімптомаў — запісвайце, калі пачаліся сімптомы, наколькі яны цяжкія і што іх паляпшае або пагаршае
• Спіс лекавых прэпаратаў — уключыце ўсе рэцэптныя лекі, лекі, якія адпускаюцца без рэцэпту, і біялагічна актыўныя дабаўкі
• Сямейная гісторыя — адзначце любых сваякоў з парушэннямі крыві або аўтаімуннымі захворваннямі
• Нядаўнія кантакты — падумайце пра хімікаты, лекі або хваробы за апошнія некалькі месяцаў
• Пытанні, якія трэба задаць — запішыце іх, каб не забыць падчас прыёму

Падумайце пра тое, каб узяць з сабой члена сям'і або сябра, які дапаможа вам запомніць важную інфармацыю і акажа эмацыйную падтрымку. Яны таксама могуць дапамагчы вам, калі вы адчуваеце сябе перагружанымі.

Падрыхтуйце пытанні аб вашых варыянтах лячэння, чаго чакаць падчас аднаўлення і як кіраваць паўсядзённай дзейнасцю. Задайце пытанні аб папярэджвальных прыкметах, якія патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі.

Не бойцеся выказацца, калі нешта незразумела або калі вам патрэбна больш інфармацыі. Ваша медыцынская каманда хоча дапамагчы вам зразумець ваш стан і адчуваць сябе ўпэўнена ў сваім плане лячэння.

Які галоўны вывад пра апластычную анемію?

Апластычная анемія — гэта сур'ёзны, але лячэбны стан, пры якім ваш касцяны мозг перастае выпрацоўваць дастаткова крывяных клетак. Нягледзячы на тое, што дыягназ можа здацца страшным, многія людзі з апластычнай анеміяй добра рэагуюць на лячэнне і працягваюць жыць поўным, актыўным жыццём.

Самае галоўнае, што трэба запомніць, гэта тое, што ранняя дыягностыка і правільнае лячэнне маюць вялікае значэнне для вашага выніку. Калі вы адчуваеце пастаянную стомленасць, незвычайныя сінякі або частыя інфекцыі, не саромейцеся звяртацца да лекара.

Варыянты лячэння значна палепшыліся за апошнія гады, і ваша медыцынская каманда будзе працаваць з вамі, каб знайсці лепшы падыход для вашай канкрэтнай сітуацыі. Няхай гэта будзе імунасупрэсіўная тэрапія, трансплантацыя касцявога мозгу або суправаджальная тэрапія, ёсць эфектыўныя спосабы дапамагчы вашаму арганізму аднавіцца.

Жыццё з апластычнай анеміяй патрабуе некаторых змен у ладзе жыцця, але пры належным доглядзе і маніторынгу многія людзі падтрымліваюць добрую якасць жыцця. Заставайцеся на сувязі з вашай медыцынскай камандай, выконвайце іх рэкамендацыі і не бойцеся задаваць пытанні або шукаць падтрымку, калі вам гэта спатрэбіцца.

Часта задаюць пытанні пра апластычную анемію

Ці з'яўляецца апластычная анемія відам раку?

Не, апластычная анемія не з'яўляецца ракам. Хоць абодва захворванні ўплываюць на вашу кроў і касцяны мозг, апластычная анемія ўзнікае, калі ваш касцяны мозг перастае выпрацоўваць дастаткова клетак крыві, а не выпрацоўваць анамальныя клеткі, як пры раку. Аднак у рэдкіх выпадках у людзей з апластычнай анеміяй пазней можа развіцца рак крыві, таму важны рэгулярны маніторынг.

Ці можна цалкам вылечыць апластычную анемію?

Так, апластычную анемію часта можна вылечыць, асабліва з дапамогай трансплантацыі касцявога мозгу ў маладых пацыентаў з цяжкім захворваннем. Нават калі яна не вылечваецца цалкам, многія людзі дасягаюць доўгатэрміновай рэмісіі з дапамогай імунасупрэсіўнай тэрапіі і жывуць нармальным жыццём. Ключ у тым, каб атрымаць належнае лячэнне рана і цесна супрацоўнічаць з вашай медыцынскай камандай.

Колькі часу займае лячэнне апластычнай анеміі?

Працягласць лячэння вельмі моцна вар'іруецца ў залежнасці ад выкарыстоўванага падыходу. Аднаўленне пасля трансплантацыі касцявога мозгу звычайна займае некалькі месяцаў ці год. Імунасупрэсіўная тэрапія можа заняць 3-6 месяцаў, каб паказаць вынікі, і некаторым людзям патрабуецца працяглае лячэнне на працягу гадоў. Ваш лекар будзе кантраляваць ваш прагрэс і карэктаваць графік у залежнасці ад таго, як вы рэагуеце.

Ці магу я мець дзяцей, калі ў мяне апластычная анемія?

Многія людзі з апластычнай анеміяй могуць мець дзяцей, але гэта патрабуе стараннага планавання і назірання разам з вашай медыцынскай камандай. Цяжарнасць можа быць больш складанай, калі ў вас ёсць парушэнне крыві, таму вам спатрэбіцца спецыялізаваная дапамога на працягу ўсяго перыяду. Некаторыя віды лячэння могуць паўплываць на фертыльнасць, таму абмяркуйце планаванне сям'і з вашым лекарам перад пачаткам лячэння.

Ці спатрэбяцца мне пераліванні крыві на працягу ўсяго жыцця?

Не абавязкова. Пераліванні крыві часта неабходныя спачатку, каб забяспечыць вашу бяспеку, пакуль працуе лячэнне, але многія людзі ў выніку выпрацоўваюць дастаткова ўласных крывяных клетак і больш не маюць патрэбы ў пераліваннях. Некаторым людзям з хранічнай апластычнай анеміяй могуць спатрэбіцца перыядычныя пераліванні на працягу доўгага часу, але гэта моцна вар'іруецца ад чалавека да чалавека.