Што такое дэфект атрыявентрыкулярнага канала? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Дэфект атрыявентрыкулярнага канала — гэта прыроджаны дэфект сэрца, пры якім сценкі, якія аддзяляюць камеры сэрца, не фармуюцца належным чынам. Гэта стварае адтуліны паміж верхнімі і ніжнімі камерамі сэрца, што дазваляе крыві змешвацца, калі гэтага не павінна быць.

Гэтае захворванне ўплывае на нармальны патокі крыві праз сэрца вашага дзіцяці, што можа прымусіць сэрца працаваць больш інтэнсіўна, чым звычайна. Хоць гэта гучыць пераважна, многія дзеці з гэтым захворваннем жывуць поўным, актыўным жыццём пры належным медыцынскім доглядзе і лячэнні.

Што такое дэфект атрыявентрыкулярнага канала?

Дэфект атрыявентрыкулярнага канала ўзнікае, калі тканіна, якая звычайна аддзяляе чатыры камеры сэрца, не развіваецца цалкам падчас цяжарнасці. Замест цвёрдых сценак паміж камерамі ёсць прамежкі, якія дазваляюць крыві цячы туды, куды яна не павінна.

Ваша сэрца мае чатыры камеры — дзве верхнія, якія называюцца перадсэрдзямі, і дзве ніжнія, якія называюцца страўнічкамі. Звычайна бедная кіслародам кроў застаецца ў правай частцы, а багатая кіслародам кроў — у левай. Пры гэтым дэфекце кроў змешваецца паміж гэтымі бакамі, што азначае, што ваша цела можа не атрымліваць дастаткова багатай кіслародам крыві.

Гэтае захворванне таксама называецца атрыявентрыкулярным септальным дэфектам або дэфектам эндакардыяльнай падушкі. Гэта адзін з больш складаных прыроджаных дэфектаў сэрца, гэта значыць ён прысутнічае з нараджэння і ўплывае на некалькі частак структуры сэрца.

Якія тыпы дэфекту атрыявентрыкулярнага канала?

Існуе два асноўных тыпы гэтага дэфекту сэрца, і разуменне таго, які тып уплывае на вашага дзіцяці, дапамагае лекарам спланаваць найлепшы падыход да лячэння.

Частковы атрыявентрыкулярны канальны дэфект уключае адтуліну ў сцяне паміж двума верхнімі камерамі сэрца. Клапаны сэрца, якія кантралююць кровазварот, таксама могуць мець ненармальную форму, але яны ўсё яшчэ аддзеленыя адзін ад аднаго. Гэты тып звычайна выклікае менш сімптомаў і можа не заўважацца да пазнейшага дзяцінства.

Поўны атрыявентрыкулярны канальны дэфект больш складаны, з адтулінамі як у верхніх, так і ў ніжніх сценках камеры. Клапаны сэрца таксама злучаны, утвараючы адзін вялікі клапан замест двух асобных. Гэты тып звычайна выклікае сімптомы раней у дзяцінстве, таму што адбываецца большае змешванне крыві.

Некаторыя дзеці маюць тое, што лекары называюць прамежкавай або пераходнай формай, якая знаходзіцца дзесьці паміж частковым і поўным. Ваш дзіцячы кардыёлаг вызначыць, які тып мае ваша дзіця, выкарыстоўваючы спецыяльныя тэсты сэрца і візуалізацыю.

Якія сімптомы атрыявентрыкулярнага канальнага дэфекту?

Сімптомы, якія адчувае ваша дзіця, залежаць ад таго, наколькі цяжкі дэфект і колькі крыві змешваецца ў іх сэрцы. Некаторыя дзеці паказваюць прыкметы вельмі рана, у той час як іншыя могуць не мець відавочных сімптомаў на працягу месяцаў або нават гадоў.

Вось найбольш распаўсюджаныя прыкметы, якія бачаць бацькі ў немаўлят і малых дзяцей:

• Трудны прыём ежы або кармлення, пры гэтым немаўляты хутка стамляюцца падчас груднога кармлення або кармлення з бутэлечкі
• Слабы прырост вагі нягледзячы на нармальны апетыт, паколькі сэрцу даводзіцца працаваць дадаткова
• Хуткае або цяжкае дыханне, асабліва падчас актыўнасці або кармлення
• Блакітны колер вакол вуснаў, пазногцяў або скуры, асабліва падчас плачу або актыўнасці
• Пераважнае потаадлучэнне падчас кармлення або лёгкай актыўнасці
• Частыя рэспіраторныя інфекцыі або пнеўманія
• Заняпад сіл або здаецца менш актыўным, чым іншыя дзеці іх узросту

Па меры старэння дзяцей вы можаце заўважыць, што яны не могуць спалучацца з аднагодкамі падчас фізічных заняткаў. Ім можа спатрэбіцца часцей адпачываць або пазбягаць заняткаў, якія выклікаюць у іх цяжкасці з дыханнем.

У некаторых дзяцей з больш лёгкімі формамі гэтага захворвання відавочныя сімптомы могуць не з'яўляцца да таго часу, пакуль яны не стануць малянятамі або нават школьнікамі. Менавіта таму так важныя рэгулярныя педыятрычныя агляды - ваш лекар можа выявіць шумы ў сэрцы або іншыя нязначныя прыкметы падчас руцінных абследаванняў.

Што выклікае дэфект атраіавентрыкулярнага канала?

Гэты дэфект сэрца развіваецца на працягу першых васьмі тыдняў цяжарнасці, калі фарміруецца сэрца вашага дзіцяці. Дакладная прычына не заўсёды зразумелая, але гэта адбываецца, калі тканіна, якая павінна аддзяляць камеры сэрца, не развіваецца належным чынам падчас гэтага крытычнага перыяду.

Большасць выпадкаў адбываюцца выпадкова без якога-небудзь канкрэтнага фактару або дзеянняў бацькоў, якія выклікаюць іх. Важна разумець, што нічога, што вы рабілі або не рабілі падчас цяжарнасці, не выклікала гэтага стану - гэта проста тое, як развівалася сэрца вашага дзіцяці.

Аднак ёсць некаторыя фактары, якія могуць павялічыць верагоднасць узнікнення гэтага дэфекту:

• Генетычныя захворванні, асабліва сіндром Дауна, які звязаны з прыкладна 40-50% дэфектаў атраіавентрыкулярнага канала
• Сямейная гісторыя ўроджаных дэфектаў сэрца
• Пэўныя лекі, прынятыя на ранніх тэрмінах цяжарнасці
• Цукровы дыябет у маці, які не кантраляваўся падчас цяжарнасці
• Інфекцыі ў маці на ранніх тэрмінах цяжарнасці, такія як краснуха
• Перавышэнне спажывання алкаголю падчас цяжарнасці

Нават пры наяўнасці гэтых фактараў рызыкі большасць дзяцей нараджаюцца з нармальным сэрцам. Велізарная большасць дэфектаў атраіавентрыкулярнага канала адбываюцца ў сем'ях без папярэдняй гісторыі праблем з сэрцам.

Калі звяртацца да лекара па прычыне дэфекту атраіавентрыкулярнага канала?

Калі вы заўважылі якія-небудзь сімптомы, якія выклікаюць у вас занепакоенасць наконт дыхання, харчавання або ўзроўню энергіі вашага дзіцяці, заўсёды лепш праверыць іх раней, чым пазней. Давярайце сваім інстынктам як бацька - вы лепш за ўсё ведаеце свайго дзіцяці.

Звярніцеся да педыятра неадкладна, калі ваша дзіця праяўляе якія-небудзь з гэтых прыкмет:

• Упартая цяжкасць дыхання або хуткае дыханне, асабліва ў стане спакою
• Блакітнае афарбоўванне вакол вуснаў, твару або пазногцяў
• Слабое харчаванне з празмернай стомленасцю падчас ежы
• Адсутнасць прыбаўкі ў вазе нягледзячы на нармальны апетыт
• Незвычайная стомленасць або нездольнасць справіцца з звычайнай дзейнасцю
• Частыя рэспіраторныя інфекцыі

Неадкладна выклічце службу хуткай дапамогі, калі ваша дзіця адчувае цяжкія цяжкасці з дыханнем, становіцца вельмі бледным або сінім, або здаецца незвычайна апатычным і не рэагуе. Гэта могуць быць прыкметы таго, што яго сэрца не перапампоўвае дастаткова эфектыўна, каб задаволіць патрэбы арганізма.

Запомніце, што ранняе выяўленне і лячэнне прыводзяць да значна лепшых вынікаў. Многія дзеці з гэтым захворваннем вельмі добра сябе адчуваюць, калі іх лячэнне арганізавана вопытнымі спецыялістамі па дзіцячай кардыялогіі.

Якія фактары рызыкі атрыавентрыкулярнага канальнага дэфекту?

Хоць большасць выпадкаў адбываюцца выпадкова, пэўныя фактары могуць павялічыць шанцы нараджэння дзіцяці з гэтым дэфектам сэрца. Зразумець гэтыя фактары рызыкі можа дапамагчы вам ведаць, чаго чакаць і калі можа спатрэбіцца больш блізкі маніторынг.

Наймацнейшым фактарам рызыкі з'яўляецца сіндром Дауна, паколькі амаль палова дзяцей з гэтым генетычным захворваннем таксама маюць атрыавентрыкулярныя канальныя дэфекты. Калі ваша дзіця мае сіндром Дауна, ваша медыцынская каманда, верагодна, будзе вельмі ўважліва сачыць за яго сэрцам з нараджэння.

Іншыя фактары, якія могуць павялічыць рызыку, ўключаюць:

• Сямейная гісторыя ўроджаных дэфектаў сэрца ў бацькоў або братоў і сясцёр
• Узрост маці больш за 35 гадоў на момант зачацця
• Недастаткова кантраляваны цукровы дыябет у маці падчас цяжарнасці
• Пэўныя генетычныя сіндромы, акрамя сіндрома Дауна
• Уздзеянне пэўных лекавых прэпаратаў на ранніх тэрмінах цяжарнасці
• Інфекцыйныя захворванні маці, такія як краснуха, у першым трыместры

Важна памятаць, што наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што ваша дзіця абавязкова будзе мець гэтае захворванне. Многія дзеці, якія нарадзіліся ў маці з некалькімі фактарамі рызыкі, маюць цалкам здаровыя сэрцы, у той час як у іншых дзяцей без фактараў рызыкі ўсё ж можа развіцца дэфект сэрца.

Якія магчымыя ўскладненні атрыавентрыкулярнага канальнага дэфекту?

Без належнага лячэння гэты дэфект сэрца можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў з цягам часу. Аднак пры адпаведным медыцынскім доглядзе і хірургічным умяшанні, калі гэта неабходна, большасць з гэтых ускладненняў можна прадухіліць або эфектыўна кантраляваць.

Найбольш распаўсюджанымі ўскладненнямі, якія могуць развіцца, з'яўляюцца:

• Сардэчная недастатковасць, калі сэрца становіцца занадта слабым, каб эфектыўна перапампоўваць кроў па ўсім целе
• Лягачная гіпертэнзія, што азначае высокі крывяны ціск у лёгкіх з-за занадта вялікага патоку крыві
• Частыя рэспіраторныя інфекцыі з-за лішняй вадкасці ў лёгкіх
• Павольны рост і развіццё з-за таго, што сэрца не пастаўляе дастаткова кіслароду да растучых тканін
• Нярэгулярны сардэчны рытм, які можа паўплываць на тое, наколькі добра сэрца перапампоўвае
• Кроўныя згусткі, якія могуць перамяшчацца ў іншыя часткі цела

Больш сур'ёзныя, але менш распаўсюджаныя ўскладненні могуць ўключаць інсульт, асабліва ў дзяцей з поўнай формай дэфекту. У некаторых дзяцей таксама можа развіцца стан, які называецца сіндромам Айзенменгера, пры якім крывяносныя пасудзіны ў лёгкіх атрымліваюць пастаяннае пашкоджанне ад высокага ціску.

Добрыя навіны ў тым, што ранняя хірургічная карэкцыя значна зніжае рызыку гэтых ускладненняў. Большасць дзяцей, якія прайшлі аперацыю ў адпаведны час, працягваюць жыць звычайным, здаровым жыццём з вельмі нізкім рызыкай сур'ёзных праблем з сэрцам.

Як дыягнастуецца атрыавентрыкулярны канальны дэфект?

Дыягностыка часта пачынаецца, калі ваш педыятр чуе незвычайны гук сэрца, які называецца шумам, падчас руціннага агляду. Не ўсе шумы ў сэрцы сведчаць аб праблемах, але ваш лекар захоча дадаткова даследаваць, каб пераканацца, што сэрца вашага дзіцяці працуе правільна.

Першым крокам звычайна з'яўляецца эхакардыяграфія, якая падобная да ультрагукавога даследавання сэрца. Гэты тэст выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння падрабязных малюнкаў структуры сэрца вашага дзіцяці і паказвае, як кроў праходзіць праз камеры. Гэта цалкам бяспечна і не патрабуе іголак ці лекаў.

Ваш лекар таксама можа прызначыць наступныя дадатковыя тэсты:

• Рэнтгенаграфія грудной клеткі, каб убачыць памер і форму сэрца і лёгкіх
• Электракардыяграма (ЭКГ) для праверкі электрычнай актыўнасці і рытму сэрца
• Катэтэрызацыя сэрца ў некаторых выпадках, калі тонкая трубка ўводзіцца ў крывяносныя пасудзіны для атрымання падрабязных вымярэнняў ціску
• КТ-сканаванне або МРТ для больш падрабязных выяў структуры сэрца

Часам гэты стан выяўляецца яшчэ да нараджэння падчас руцінных ультрагукавых даследаванняў цяжарнасці. Калі лекары падазраюць дэфект сэрца падчас цяжарнасці, вы можаце прайсці спецыялізаваную фетальную эхакардыяграфію, каб атрымаць больш ясную карціну развіцця сэрца вашага дзіцяці.

Атрыманне дакладнага дыягназу дапамагае вашай медыцынскай камандзе спланаваць лепшы падыход да лячэння і час для канкрэтнай сітуацыі вашага дзіцяці.

Якое лячэнне атрыавентрыкулярнага канальнага дэфекту?

Лячэнне залежыць ад тыпу і цяжару канкрэтнага дэфекту вашага дзіцяці. Асноўная мэта - аднавіць нармальны крываток праз сэрца і прадухіліць развіццё ўскладненняў з цягам часу.

Пры частковых дэфектах з лёгкімі сімптомамі лекары спачатку могуць старанна назіраць за дзіцем, адначасова змагаючыся з сімптомамі з дапамогай лекаў. Гэтыя лекі могуць дапамагчы сэрцу больш эфектыўна перапампоўваць кроў і знізіць назапашванне вадкасці ў лёгкіх.

Аперацыя з'яўляецца дэфінітыўным лячэннем для большасці дзяцей з гэтым захворваннем. Яе тэрміны залежаць ад сімптомаў дзіцяці і таго, наколькі добра функцыянуе яго сэрца:

• Поўныя дэфекты, як правіла, патрабуюць аперацыі на працягу першых 6-12 месяцаў жыцця
• Частковыя дэфекты могуць быць выпраўлены ў перыяд з 2 да 5 гадоў або раней, калі з'явяцца сімптомы
• Экстранная аперацыя можа спатрэбіцца, калі развіваецца цяжкая сардэчная недастатковасць

Падчас аперацыі кардыяхірург зачыняе анамалыяльныя адтуліны з дапамогай заплат і рэпараруе або замяняе анамалыяльныя сардэчныя клапаны. Большасці дзяцей патрэбна толькі адна аперацыя, хоць некаторым могуць спатрэбіцца дадатковыя працэдуры па меры іх росту.

Узровень поспеху хірургічнага ўмяшання вельмі высокі, асабліва калі яно праводзіцца ў спецыялізаваных дзіцячых кардыялагічных цэнтрах. Большасць дзяцей добра аднаўляюцца і могуць удзельнічаць у звычайных дзіцячых занятках праз некалькі месяцаў пасля аперацыі.

Як забяспечыць хатні догляд падчас лячэння?

Догляд за дзіцем з гэтым сардэчным захворваннем дома ўключае маніторынг яго сімптомаў, выкананне графіка прыёму лекаў і стварэнне асяроддзя, якое спрыяе яго здароўю і развіццю.

Да аперацыі засяродзьцеся на тым, каб дапамагчы дзіцяці эканоміць энергію і расці як мага лепш. Гэта можа азначаць прапанову меншых, больш частых прыёмаў ежы, калі кармленне цяжкае, або дадатковы час адпачынку ў дзень.

Вось важныя аспекты хатняга догляду:

• Выдавайце лекі дакладна так, як прызначана, нават калі вашаму дзіцяці здаецца, што яму стала лепш
• Кантралюйце прыбаўку ў вазе і паведамляйце лекару пра любую раптоўную страту вагі або дрэнны апетыт
• Сачыце за зменамі ў рытме дыхання або ўзрастаннем цяжкасцей з актыўнасцю
• Абараняйце ад інфекцый, правяраючы вакцынацыю і выконваючы правілы гігіены
• Рэгулярна наведвайце кардыёлага

Пасля аперацыі вашаму дзіцяці спатрэбіцца час на аздараўленне, але большасць дзяцей аднаўляюцца дзіўна хутка. Выконвайце інструкцыі хірурга адносна абмежаванняў актыўнасці, сыходу за ранай і таго, калі можна вярнуцца да звычайнай дзейнасці.

Памятаеце, што кожнае дзіця аднаўляецца ў сваім тэмпе. Некаторыя дзеці адчуваюць сябе лепш на працягу некалькіх тыдняў, у той час як іншым можа спатрэбіцца некалькі месяцаў, каб вярнуць сваю поўную энергію і сілу.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Добрая падрыхтоўка да медыцынскіх прыёмаў дапамагае забяспечыць атрыманне найбольш карыснай інфармацыі і адчуванне ўпэўненасці ў плане лячэння вашага дзіцяці. Запішыце свае пытанні загадзя, каб не забыць пра важныя праблемы падчас візіту.

Вазьміце поўны спіс усіх лекаў або дабавак, якія прымае ваша дзіця, уключаючы дозы і час прыёму. Таксама сабярыце вынікі папярэдніх аналізаў, медыцынскія дакументы або інфармацыю аб накіраванні ад іншых лекараў.

Падумайце аб падрыхтоўцы наступных пытанняў для вашай медыцынскай каманды:

• Які тып атрыавентрыкулярнага канальнага дэфекту мае маё дзіця?
• Калі спатрэбіцца аперацыя і што ўключае ў сябе працэдура?
• Якія сімптомы павінны прымусіць мяне неадкладна звярнуцца да вас?
• Ці ёсць якія-небудзь абмежаванні актыўнасці, якія павінен выконваць маё дзіця?
• Як часта нам спатрэбяцца кантрольныя прыёмы?
• Які доўгатэрміновы прагноз для майго дзіцяці?

Не саромейцеся задаваць пытанні, калі медыцынскія тэрміны або планы лячэння здаюцца незразумелымі. Ваша медыцынская каманда хоча пераканацца, што вы цалкам разумееце стан вашага дзіцяці і адчуваеце сябе камфортна з планам лячэння.

Вазьміце з сабой нататнік або спытаеце, ці можна запісваць важныя часткі размовы. Медыцынская інфармацыя можа быць занадта вялікай, і наяўнасць запісаў для наступнага выкарыстання можа быць вельмі карыснай.

Які галоўны вывад пра дэфект атрыавентрыкулярнага канала?

Хаця вестка пра тое, што ў вашага дзіцяці ёсць дэфект сэрца, можа здацца страшнай, важна ведаць, што дэфекты атрыавентрыкулярнага канала - гэта добра вывучаныя захворванні з выдатнымі вынікамі лячэння. Большасць дзяцей, якія атрымліваюць адпаведнае лячэнне, працягваюць жыць цалкам нармальным жыццём.

Ключ да поспеху - супрацоўніцтва з вопытнымі спецыялістамі па педыятрычнай кардыялогіі, якія могуць кіраваць вамі на працягу працэсу лячэння. Сучасныя хірургічныя метады зрабілі карэкцыю гэтых дэфектаў вельмі бяспечнай і эфектыўнай, пры гэтым паказчыкі поспеху перавышаюць 95% у буйных педыятрычных кардыялагічных цэнтрах.

Медыцынская каманда вашага дзіцяці распрацуе індывідуальны план лячэння, заснаваны на яго канкрэтным тыпе дэфекту і агульным стане здароўя. Пры правільным лячэнні большасць дзяцей з гэтым захворваннем могуць удзельнічаць ва ўсіх нармальных дзіцячых мерапрыемствах, у тым ліку ў спорце і іншых фізічных актыўнасцях.

Запомніце, што вы не адны ў гэтым падарожжы. Многія сем'і прайшлі гэты шлях перад вамі, і ёсць выдатныя рэсурсы падтрымкі, якія дапамогуць вам арыентавацца ў медыцынскіх і эмацыйных аспектах догляду за вашым дзіцем.

Часта задаюць пытанні пра дэфект атрыавентрыкулярнага канала

Ці зможа маё дзіця займацца спортам пасля аперацыі?

Большасць дзяцей могуць займацца звычайнай фізічнай актыўнасцю і спортам пасля паспяховай аперацыі. Ваш кардыёлаг, які спецыялізуецца на лячэнні дзяцей, ацэніць функцыянаванне сэрца вашага дзіцяці і дасць канкрэтныя рэкамендацыі адносна ўзроўню фізічнай актыўнасці. Многія дзеці з выпраўленымі дэфектамі атрыавентрыкулярнага канала займаюцца спартыўнымі спаборніцтвамі без абмежаванняў, у той час як іншыя могуць мець невялікія абмежаванні ў вельмі інтэнсіўных відах дзейнасці.

Як доўга маёму дзіцяці спатрэбіцца прымаць лекі для сэрца?

Неабходнасць у леках вар'іруецца ў залежнасці ад канкрэтнай сітуацыі вашага дзіцяці і таго, наколькі добра функцыянуе яго сэрца пасля аперацыі. Некаторым дзецям лекі патрэбны толькі часова перад і пасля аперацыі, у той час як іншым яны могуць спатрэбіцца на працягу доўгага часу, каб дапамагчы іх сэрцу эфектыўна працаваць. Ваш кардыёлаг будзе рэгулярна ацэньваць, ці патрэбны лекі і карэктаваць план лячэння па меры росту вашага дзіцяці.

Ці можа гэты стан паўтарыцца, калі ў мяне будзе яшчэ адна дзіця?

Рызыка нараджэння яшчэ аднаго дзіцяці з уроджаным дэфектам сэрца крыху вышэй за сярэдні, але ўсё ж адносна нізкі. У большасці сем'яў больш няма дзяцей з тым жа захворваннем. Ваш лекар можа парэкамендаваць генетычную кансультацыю, каб абмеркаваць канкрэтныя фактары рызыкі вашай сям'і і даступныя варыянты тэставання падчас будучых цяжарнасцей.

Ці спатрэбяцца маіму дзіцяці дадатковыя аперацыі на сэрцы па меры яго росту?

Большасці дзяцей патрэбна толькі адна аперацыя для выпраўлення дэфекту атрыавентрыкулярнага канала. Аднак некаторым дзецям могуць спатрэбіцца дадатковыя працэдуры па меры іх росту, асабліва калі сардэчныя клапаны не функцыянуюць ідэальна пасля першапачатковага рамонту. Кардыёлаг вашага дзіцяці будзе кантраляваць функцыянаванне яго сэрца з цягам часу і рэкамендаваць дадатковае лячэнне толькі ў выпадку неабходнасці.

Як хутка пасля аперацыі маё дзіця можа вярнуцца да звычайнай дзейнасці?

Час аднаўлення розны, але большасць дзяцей могуць паступова вярнуцца да звычайнай дзейнасці на працягу 6-8 тыдняў пасля аперацыі. Ваш хірург дасць канкрэтныя рэкамендацыі адносна абмежаванняў па падняцці цяжараў, калі ваша дзіця можа вярнуцца ў школу і калі яно можа аднавіць фізічную актыўнасць. Большасць дзяцей адчуваюць значнае паляпшэнне на працягу першых некалькіх тыдняў і працягваюць паляпшацца на працягу наступных месяцаў.