Што такое кавернозная маляфармацыя? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Кавернозная маляфармацыя – гэта згустак ненармальных крывяносных сасудаў у вашым мозгу або спінным мозгу, які выглядае як невялікая ягада або зерне кукурузы. Сценкі гэтых сасудаў тонкія, і яны запоўнены павольна рухаючайся крывёй, што адрознівае іх ад звычайных крывяносных сасудаў у вашым целе.

Уявіце сабе невялікі клубок мікраскапічных крывяносных сасудаў, якія не сфармаваліся належным чынам падчас развіцця. Нягледзячы на тое, што назва можа гучаць страшна, многія людзі пражываюць усё сваё жыццё з кавернознымі маляфармацыямі, нават не ведаючы пра іх. Іх таксама называюць кавернознымі ангиомами або каверномамі, і яны ўздзейнічаюць прыкладна на 1 чалавека з 200.

Якія сімптомы кавернозных маляфармацый?

Многія кавернозныя маляфармацыі не выклікаюць ніякіх сімптомаў і выяўляюцца толькі падчас сканавання мозгу па іншых прычынах. Калі сімптомы ўсё ж з'яўляюцца, гэта адбываецца таму, што маляфармацыя крыху крывацечыць або цісне на бліжэйшыя тканіны мозгу.

Найбольш распаўсюджанымі сімптомамі, якія вы можаце адчуваць, з'яўляюцца:

• Сутаргі (найбольш часты сімптом, які ўздзейнічае прыкладна на 40-70% людзей з сімптомамі)
• Галаўныя болі, якія могуць адрознівацца ад вашых звычайных галаўных боляў
• Слабасць або аняменне ў руках, нагах або твары
• Праблемы са зрокам або двайное бачанне
• Праблемы з раўнавагай або каардынацыяй
• Праблемы з мовай або цяжкасці з пошукам слоў
• Праблемы з памяццю або блытаніна

У рэдкіх выпадках больш буйныя крывацёкі могуць выклікаць больш сур'ёзныя сімптомы, такія як моцны галаўны боль, ваніты або страта прытомнасці. Аднак большасць кавернозных маляфармацый крывацечаць вельмі павольна і выклікаюць паступовыя змены, а не раптоўныя, драматычныя сімптомы.

Якія тыпы кавернозных маляфармацый існуюць?

Лекары класіфікуюць кавернозныя маляфармацыі ў залежнасці ад таго, дзе яны размешчаны і ці перадаюцца яны па спадчыне. Зразумець гэтыя тыпы дапаможа вашай медыцынскай камандзе спланаваць лепшы падыход для вашай канкрэтнай сітуацыі.

Асноўныя тыпы ўключаюць у сябе:

• Спарадычныя кавернозныя маляфармацыі: Яны ўзнікаюць выпадкова і звычайна з'яўляюцца ў выглядзе адзіночнага паражэння
• Спадчынныя кавернозныя маляфармацыі: Яны перадаюцца па спадчыне і часта ўключаюць у сябе множныя паражэння па ўсім мозгу
• Кавернозныя маляфармацыі мозгу: Размешчаны ў розных частках мозгу (вялікі мозг, мазжачок або ствол мозгу)
• Кавернозныя маляфармацыі спіннога мозгу: Менш распаўсюджаныя, размешчаны ў спінным мозгу

Спадчынныя тыпы выклікаюцца генетычнымі мутацыямі і складаюць каля 20% усіх выпадкаў. Калі ў вас спадчынны тып, члены вашай сям'і могуць атрымаць карысць ад генетычнай кансультацыі і абследавання.

Што выклікае кавернозныя маляфармацыі?

Кавернозныя маляфармацыі развіваюцца, калі крывяносныя сасуды ў вашым мозгу або спінным мозгу не фармуюцца належным чынам падчас ранняга развіцця. У большасці выпадкаў гэта адбываецца выпадкова без якой-небудзь відавочнай прычыны, якую вы або вашы бацькі маглі б прадухіліць.

Асноўныя прычыны ўключаюць у сябе:

• Выпадковыя змены ў развіцці: Большасць выпадкаў узнікаюць спантанна падчас развіцця мозгу
• Генетычныя мутацыі: Тры канкрэтныя гены (CCM1, CCM2 і CCM3) могуць выклікаць спадчынныя формы
• Уздзеянне радыяцыі: Вельмі рэдка папярэдняе прамянёвае лячэнне галавы можа выклікаць развіццё

Важна разумець, што кавернозныя маляфармацыі не выклікаюцца нічым, што вы зрабілі або не зрабілі. Яны не звязаны з фактарамі ладу жыцця, такімі як дыета, фізічныя практыкаванні або стрэс. Нават у спадчынных выпадках наяўнасць гена не гарантуе, што ў вас развіюцца сімптомы.

Калі звяртацца да лекара па прычыне кавернозных маляфармацый?

Вам варта звярнуцца за медыцынскай дапамогай, калі вы адчуваеце новыя або пагаршаюцца неўралагічныя сімптомы, асабліва сутаргі, якія не былі растлумачаны. Нягледзячы на тое, што гэтыя сімптомы могуць мець мноства прычын, важна правільна іх ацаніць.

Звярніцеся да лекара неадкладна, калі вы заўважылі:

• Новыя сутаргі або змены ў існуючых схемах сутаргі
• Упартыя галаўныя болі, якія адрозніваюцца ад вашых звычайных
• Раптоўная слабасць, аняменне або паколванне ў канечнасцях
• Змены зроку або двайное бачанне
• Праблемы з мовай, раўнавагай або каардынацыяй
• Праблемы з памяццю або блытаніна

Звярніцеся за неадкладнай медыцынскай дапамогай, калі вы адчуваеце раптоўны, моцны галаўны боль, не падобны ні на адзін з тых, якія вы адчувалі раней, асабліва калі ён суправаджаецца ванітамі, скаванасцю шыі або стратай прытомнасці. Нягледзячы на тое, што буйныя крывацёкі рэдкія, яны патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі.

Якія фактары рызыкі кавернозных маляфармацый?

Большасць кавернозных маляфармацый развіваюцца выпадкова, але пэўныя фактары могуць павялічыць верагоднасць іх наяўнасці. Зразумець гэтыя фактары рызыкі дапаможа вам і вашаму лекару прымаць абгрунтаваныя рашэнні аб абследаванні і маніторынгу.

Асноўныя фактары рызыкі ўключаюць у сябе:

• Сямейная гісторыя: Наяўнасць сваякоў з кавернознымі маляфармацыямі значна павялічвае ваш рызыка
• Іспанскае паходжанне: Пэўныя генетычныя мутацыі больш распаўсюджаны ў іспанскім насельніцтве
• Папярэдняе прамянёвае ўздзеянне на галаву: Рэдкія выпадкі былі звязаны з прамянёвай тэрапіяй, атрыманай гадамі раней
• Жаночая палавая прыналежнасць: У жанчын можа быць крыху больш высокі ўзровень крывацёкаў, асабліва падчас гарманальных змен

Узрост і пол не прагназуюць, хто развіе кавернозныя маляфармацыі, паколькі яны могуць быць знойдзены ў людзей усіх узростаў. Большасць з іх прысутнічаюць з нараджэння, але могуць не выклікаць сімптомаў да пазнейшага ўзросту, калі наогул.

Якія магчымыя ўскладненні кавернозных маляфармацый?

Нягледзячы на тое, што многія кавернозныя маляфармацыі ніколі не выклікаюць праблем, некаторыя могуць прывесці да ўскладненняў, якія ўплываюць на ваша штодзённае жыццё. Добрая навіна заключаецца ў тым, што сур'ёзныя ўскладненні адносна рэдкія, і многія з іх могуць эфектыўна кіравацца пры належным медыцынскім абслугоўванні.

Патэнцыйныя ўскладненні ўключаюць у сябе:

• Паўторныя сутаргі: Могуць патрабаваць доўгатэрміновага лячэння лекамі
• Прагрэсуючыя неўралагічныя дэфіцыты: Паступовае пагаршэнне слабасці, мовы або кагнітыўных функцый
• Значны крывацёк: Больш буйныя гемарагіі могуць выклікаць сімптомы, падобныя на інсульт
• Гідрацэфалія: Рэдка, крывацёк можа блакаваць нармальны адток вадкасці ў мозгу

Гадавы рызыка сімптаматычнага крывацёку, як правіла, нізкі, ацэньваецца прыкладна ў 0,5-3% у год для большасці кавернозных маляфармацый. Аднак гэты рызыка можа быць вышэй для паражэнняў у пэўных месцах мозгу або тых, якія крывацечылі раней. Ваш лекар дапаможа вам зразумець ваш індывідуальны рызыка на аснове вашай канкрэтнай сітуацыі.

Як можна прадухіліць кавернозныя маляфармацыі?

На жаль, няма спосабу прадухіліць развіццё кавернозных маляфармацый, паколькі яны звычайна прысутнічаюць з нараджэння з-за фактараў развіцця або генетычных фактараў. Аднак вы можаце зрабіць крокі, каб знізіць рызыку ўскладненняў і эфектыўна кіраваць сімптомамі.

Нягледзячы на тое, што прафілактыка немагчымая, вы можаце:

• Выконваць рэкамендацыі па генетычнай кансультацыі: Калі ў вас ёсць сямейная гісторыя, генетычнае тэставанне можа кіраваць рашэннямі па планаванні сям'і
• Пазбягайце непатрэбнай траўмы галавы: Нягледзячы на тое, што траўма не выклікае кавернозныя маляфармацыі, яна можа выклікаць крывацёк у існуючых
• Рэгулюйце крывяны ціск: Добрае кантраляванне крывянога ціску можа знізіць рызыка крывацёку
• Прымайце супрацьсутаргавыя прэпараты па прызначэнні: Паслядоўнае прымяненне лекаў прадухіляе ўскладненні, звязаныя з сутаргі

Калі вы плануеце сям'ю і маеце вядомую генетычную форму, генетычная кансультацыя можа дапамагчы вам зразумець рызыкі і варыянты, даступныя вам.

Як дыягнастуецца кавернозная маляфармацыя?

Дыягностыка кавернозных маляфармацый звычайна ўключае візуалізацыю мозгу, якая можа ясна паказаць гэтыя характэрныя згусткі крывяносных сасудаў. Ваш лекар, верагодна, пачне з вашай медыцынскай гісторыі і сімптомаў, перш чым прызначаць канкрэтныя аналізы.

Дыягнастычны працэс звычайна ўключае ў сябе:

• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія): Залаты стандарт тэсту, які паказвае кавернозныя маляфармацыі як характэрныя паражэння «папкорн» або «ягадападобныя»
• КТ-сканаванне: Можа быць зроблена спачатку ў надзвычайных сітуацыях, але не так падрабязна, як МРТ
• МРТ з градыентным эха: Спецыяльны тып МРТ, які асабліва добры ў выяўленні невялікіх крывацёкаў
• Генетычнае тэставанне: Рэкамендуецца, калі ў вас ёсць множныя паражэння або сямейная гісторыя

Ваш лекар таксама можа прызначыць дадатковыя аналізы, такія як ЭЭГ (электраэнцэфалаграма), калі ў вас ёсць сутаргі. Характэрны выгляд на МРТ звычайна робіць дыягназ відавочным, і біяпсія рэдка неабходная, паколькі вынікі візуалізацыі звычайна характэрныя.

Якое лячэнне кавернозных маляфармацый?

Лячэнне кавернозных маляфармацый залежыць ад вашых сімптомаў, месцазнаходжання паражэння і вашага агульнага стану здароўя. Многім людзям з кавернознымі маляфармацыямі ніколі не патрабуецца лячэнне, акрамя рэгулярнага маніторынгу, у той час як іншыя маюць карысць ад лекаў або хірургічнага ўмяшання.

Варыянты лячэння ўключаюць у сябе:

• Назіранне з рэгулярнымі МРТ-сканаваннямі: Для бяссімптомных паражэнняў або тых, якія выклікаюць лёгкія сімптомы
• Супрацьсутаргавыя прэпараты: Лячэнне першай лініі для кантролю сутаргі
• Хірургічнае выдаленне: Разглядаецца для паражэнняў, якія выклікаюць значныя сімптомы або паўторныя крывацёкі
• Стэрэатактічная радыяхірургія: Варыянт скіраванага прамянёвага лячэння для некаторых паражэнняў, якія не могуць быць бяспечна выдалены

Хірургічнае ўмяшанне звычайна рэкамендуецца, калі кавернозныя маляфармацыі выклікаюць паўторныя крывацёкі, некантралюемыя сутаргі або прагрэсуючыя неўралагічныя праблемы. Рашэнне ўключае ўзважванне рызык хірургічнага ўмяшання ў параўнанні з рызыкамі пакідання паражэння без лячэння. Ваш нейрахірург падрабязна абмяркуе гэтыя фактары з вамі.

Як кіраваць кавернознымі маляфармацыямі дома?

Жыццё з кавернознымі маляфармацыямі часта ўключае ў сябе простыя карэкціроўкі ладу жыцця і ўважлівае назіранне за вашымі сімптомамі. Большасць людзей могуць падтрымліваць нармальнае, актыўнае жыццё з некаторымі асноўнымі засцярогамі і добрай сувяззю з іх медыцынскай камандай.

Стратэгіі кіравання дома ўключаюць у сябе:

• Прымайце лекі паслядоўна: Калі прызначаны супрацьсутаргавыя прэпараты, прымайце іх менавіта так, як прызначана
• Вядзіце дзённік сімптомаў: Сачыце за любымі новымі сімптомамі, галаўнымі болямі або зменамі ў вашым стане
• Падтрымлівайце добры кантроль крывянога ціску: Дыета, карысная для сэрца, і фізічныя практыкаванні, як рэкамендавана
• Пазбягайце відаў дзейнасці з высокім рызыкам падзення: Будзьце асцярожныя з відамі дзейнасці, такімі як узбіранне па лесвіцы або плаванне ў адзіночку
• Піце дастаткова вадкасці і высыпайцеся: Абодва могуць дапамагчы прадухіліць сутаргі, калі вы схільныя да іх

Таксама важна азнаёміць членаў сям'і або блізкіх сяброў з вашым станам і тым, што рабіць, калі ў вас сутаргі. Большасць людзей з кавернознымі маляфармацыямі вядуць цалкам нармальнае жыццё з мінімальнымі абмежаваннямі.

Як рыхтавацца да сустрэчы з лекарам?

Добрая падрыхтоўка да вашай сустрэчы дапаможа забяспечыць атрыманне найбольш карыснай інфармацыі і прыняцце лепшых рашэнняў адносна вашага лячэння. Ваш лекар захоча зразумець вашы сімптомы, занепакоенасці і тое, як гэты стан уплывае на ваша штодзённае жыццё.

Перад сустрэчай:

• Спіс усіх сімптомаў: Уключыце, калі яны пачаліся, як часта яны ўзнікаюць і што робіць іх лепш або горш
• Прынясіце ўсе вынікі візуалізацыі: Збярыце копіі МРТ-сканаванняў, КТ-сканаванняў і справаздач ад іншых лекараў
• Скампілюйце сваю медыцынскую гісторыю: Уключыце іншыя захворванні, аперацыі і лекі, якія вы прымаеце
• Падрыхтуйце пытанні: Запішыце, што вы хочаце ведаць пра варыянты лячэння, рызыкі і прагноз
• Падумайце аб тым, каб прывесці з сабой каго-небудзь: Член сям'і або сябар можа дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю

Не саромейцеся пытацца пра тое, чаго вы не разумееце. Ваш лекар павінен растлумачыць ваш стан, варыянты лячэння і любыя рызыкі ў тэрмінах, якія зразумелыя вам.

Асноўны вывад пра кавернозныя маляфармацыі

Найважнейшае, што трэба зразумець пра кавернозныя маляфармацыі, гэта тое, што іх наяўнасць не азначае аўтаматычна, што ў вас будуць сур'ёзныя праблемы. Многія людзі жывуць нармальным, здаровым жыццём з гэтымі паражэннямі, і эфектыўныя метады лячэння даступныя для тых, у каго развіваюцца сімптомы.

Асноўныя моманты, якія трэба запомніць:

• Большасць кавернозных маляфармацый ніколі не выклікаюць сімптомаў
• Калі сімптомы ўзнікаюць, яны часта кіруюцца з дапамогай лекаў
• Рэгулярны маніторынг дапамагае выявіць любыя змены на ранніх тэрмінах
• Хірургія бяспечная і эфектыўная, калі неабходна
• Вы можаце жыць поўным, актыўным жыццём пры належным медыцынскім абслугоўванні

Цесна супрацоўнічайце са сваёй медыцынскай камандай, каб распрацаваць план маніторынгу і лячэння, які падыходзіць для вашай канкрэтнай сітуацыі. Будзьце ў курсе, задавайце пытанні і памятайце, што вы не адны ў кіраванні гэтым станам.

Часта задаюць пытанні пра кавернозныя маляфармацыі

Пытанне 1: Ці могуць кавернозныя маляфармацыі расці або множыцца з цягам часу?

Асобныя кавернозныя маляфармацыі звычайна не павялічваюцца ў памерах, але ў іх могуць развіцца новыя вобласці крывацёку, якія могуць зрабіць іх больш буйнымі на сканах. У спадчыннай форме новыя паражэння могуць з'яўляцца з цягам часу, таму рэгулярны маніторынг важны, калі ў вас генетычны тып.

Пытанне 2: Ці бяспечна займацца спортам або фізічнымі практыкаваннямі пры кавернозных маляфармацыях?

Большасць людзей з кавернознымі маляфармацыямі могуць нармальна займацца спортам і фізічнымі практыкаваннямі. Аднак, калі ў вас сутаргі, вам можа спатрэбіцца пазбягаць пэўных відаў дзейнасці, такіх як плаванне ў адзіночку або кантактныя віды спорту. Абмяркуйце сваю канкрэтную сітуацыю з лекарам, каб атрымаць індывідуальныя рэкамендацыі па актыўнасці.

Пытанне 3: Ці можа цяжарнасць паўплываць на кавернозныя маляфармацыі?

Цяжарнасць, здаецца, не павялічвае рызыку крывацёку з кавернозных маляфармацый, хоць некаторыя даследаванні сведчаць пра крыху больш высокі рызыка падчас цяжарнасці і родаў. Калі вы плануеце цяжарнасць, абмяркуйце стратэгіі маніторынгу як з неўролагам, так і з акушэрам.

Пытанне 4: Ці спатрэбіцца мне аперацыя, калі мая кавернозная маляфармацыя пачне крывацечыць?

Не абавязкова. Многія невялікія крывацёкі знікаюць самі па сабе без хірургічнага ўмяшання. Хірургічнае ўмяшанне звычайна разглядаецца, калі ёсць паўторныя крывацёкі, некантралюемыя сутаргі або прагрэсуючыя неўралагічныя сімптомы. Рашэнне залежыць ад месцазнаходжання, вашых сімптомаў і рызык і пераваг хірургічнага ўмяшання.

Пытанне 5: Ці можна цалкам вылечыць кавернозныя маляфармацыі?

Калі кавернозная маляфармацыя цалкам хірургічна выдалена, яна, па сутнасці, вылечана і не выкліча будучых праблем. Аднак у людзей са спадчыннай формай могуць развіцца новыя паражэння ў іншых месцах. Нехірургічныя метады лячэння эфектыўна кіруюць сімптомамі, але не ліквідуюць само паражэнне.