Што такое хордома? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Хордома — гэта рэдкі від раку костак, які развіваецца з застаткавых клетак з таго часу, калі вы былі эмбрыёнам. Гэтыя пухліны павольна растуць уздоўж вашага хрыбетніка або ў аснове вашага чэрапа, дзе ваш хрыбетнік калісьці фармаваўся падчас ранняга развіцця.

Нягледзячы на ​​тое, што хордомы нечастыя і ўзнікаюць толькі прыкладна ў 1 з 1 мільёна чалавек штогод, разуменне гэтага стану можа дапамагчы вам распазнаць сімптомы і звярнуцца за адпаведным лячэннем. Гэтыя пухліны маюць тэндэнцыю паступова расці на працягу месяцаў або гадоў, што азначае, што ранняе выяўленне і лячэнне могуць значна паўплываць на вынікі.

Што такое хордома?

Хордома развіваецца з рэшткаў нотахарды, гнуткай палачкападобнай структуры, якая дапамагае сфармаваць ваш хрыбетнік падчас эмбрыянальнага развіцця. Звычайна гэтая структура знікае па меры развіцця вашага хрыбетніка, але часам застаюцца невялікія групы гэтых клетак.

Гэтыя застаткавыя клеткі могуць у выніку ператварыцца ў пухліны, звычайна з'яўляюцца ў двух асноўных зонах. Прыкладна палова хордом узнікае ў аснове вашага чэрапа, а другая палова развіваецца ў ніжняй частцы вашага хрыбетніка, асабліва вакол вобласці купіра.

Пухліны растуць вельмі павольна, часта патрабуючы гадоў, каб стаць дастаткова вялікімі, каб выклікаць сімптомы. Гэтая паступовая схема росту азначае, што хордомы могуць дасягнуць значнага памеру, перш чым вы заўважыце якія-небудзь праблемы, таму іх часам называюць «маўклівымі пухлінамі».

Якія сімптомы хордомы?

Сімптомы хордомы моцна залежаць ад таго, дзе размешчана пухліна і наколькі яна вырасла. Паколькі гэтыя пухліны развіваюцца павольна, сімптомы звычайна з'яўляюцца паступова і спачатку могуць быць нязначнымі.

Калі хордомы ўзнікаюць у аснове вашага чэрапа, вы можаце адчуваць:

• Упартыя галаўныя болі, якія дрэнна рэагуюць на звычайныя знебальвальныя сродкі
• Двайное бачанне або іншыя змены зроку
• Праблемы са слыхам або звон у вушах
• Труднасці з глытаннем або гаворкай
• Аняменне або паколванне ў твары
• Заложенность носа, якая не паляпшаецца
• Крывацечэнні з носа без відавочнай прычыны

Для хордом у вашым хрыбетніку, асабліва ў ніжняй частцы спіны або вобласці купіра, сімптомы могуць ўключаць:

• Упарты боль у ніжняй частцы спіны або купіры
• Боль, які ўзмацняецца пры сядзенні або ляжанні
• Праблемы з кантролем кішачніка або мачавой бурбалкі
• Аняменне або слабасць у нагах
• Заўважны грудок або маса, якую вы можаце адчуць
• Труднасці з хадой або змены ў вашай хадзе

У рэдкіх выпадках хордомы могуць узнікаць у сярэдняй частцы вашага хрыбетніка, выклікаючы боль у спіне, слабасць у руках або праблемы з каардынацыяй. Гэтыя месцы менш распаўсюджаныя, але могуць выклікаць значныя сімптомы па меры росту пухліны.

Што выклікае хордому?

Хордома развіваецца, калі клеткі, якія засталіся ад эмбрыянальнага развіцця, пачынаюць анамальна расці. На вашых самых ранніх этапах развіцця структура, якая называецца нотахардай, дапамагае сфармаваць ваш хрыбетнік, а затым звычайна знікае.

Часам невялікія групы гэтых першасных клетак застаюцца ў вашым целе пасля нараджэння. У большасці людзей гэтыя застаткавыя клеткі ніколі не выклікаюць праблем і застаюцца неактыўнымі на працягу ўсяго жыцця. Аднак у рэдкіх выпадках гэтыя клеткі могуць пачаць дзяліцца і расці ў пухліны, хоць мы не цалкам разумеем, што выклікае гэты працэс.

Большасць хордом узнікаюць выпадкова без якой-небудзь відавочнай прычыны або трыгера. На адрозненне ад некаторых відаў раку, хордомы звычайна не звязаны з фактарамі ладу жыцця, такімі як курэнне, дыета або ўздзеянне навакольнага асяроддзя. Яны таксама, здаецца, не выклікаюцца інфекцыямі або траўмамі.

У вельмі рэдкіх выпадках хордомы могуць перадавацца па спадчыне з-за генетычных змен, але гэта складае менш за 5% усіх выпадкаў. Велізарная большасць людзей з хордомай не маюць сямейнай гісторыі гэтага стану.

Якія тыпы хордомы?

Урачы класіфікуюць хордомы на тры асноўныя тыпы ў залежнасці ад таго, як яны выглядаюць пад мікраскопам. Кожны тып мае некалькі розныя характарыстыкі і паводзіны, хоць усе хордомы лічацца рэдкімі відамі раку.

Звычайная хордома з'яўляецца найбольш распаўсюджаным тыпам, складаючы каля 85% усіх хордом. Гэтыя пухліны растуць павольна і маюць характэрны выгляд з клеткамі, якія выглядаюць як мыльныя бурбалкі пад мікраскопам.

Хондроідная хордома складае каля 10% выпадкаў і змяшчае як клеткі хордомы, так і тканіну, падобную на храсток. Гэты тып мае тэндэнцыю часцей узнікаць у аснове чэрапа і можа мець крыху лепшы прагноз, чым звычайная хордома.

Дэдыферэнцыраваная хордома з'яўляецца самым рэдкім і найбольш агрэсіўным тыпам, які складае менш за 5% усіх хордом. Гэтыя пухліны растуць хутчэй, чым іншыя тыпы, і з большай верагоднасцю распаўсюджваюцца на іншыя часткі вашага цела, што робіць іх лячэнне больш складаным.

Калі звяртацца да лекара па прычыне хордомы?

Вам варта звярнуцца да лекара, калі вы адчуваеце ўпартыя сімптомы, якія не паляпшаюцца з дапамогай звычайнага лячэння або адпачынку. Паколькі сімптомы хордомы могуць быць нязначнымі і развівацца павольна, важна не ігнараваць працяглыя праблемы.

Звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі ў вас галаўныя болі, якія адрозніваюцца ад вашых звычайных галаўных боляў, асабліва калі яны суправаджаюцца зменамі зроку, праблемамі са слыхам або аняменнем твару. Гэтыя спалучэнні сімптомаў патрабуюць хуткай ацэнкі.

Пры сімптомах, звязаных з хрыбетнікам, звярніцеся да лекара, калі ў вас упарты боль у спіне або купіры, які не паляпшаецца з адпачынкам, асабліва калі ён суправаджаецца праблемамі з кішачнікам або мачавой бурбалкай, слабасцю ў нагах або аняменнем. Гэтыя сімптомы могуць сведчыць аб ціску на важныя нервы.

Не чакайце, калі вы заўважыце якія-небудзь раптоўныя змены ў вашых сімптомах або калі яны хутка пагаршаюцца. Нягледзячы на ​​тое, што хордомы звычайна растуць павольна, любая пухліна можа час ад часу выклікаць хуткія змены, якія патрабуюць неадкладнай увагі.

Якія фактары рызыкі хордомы?

Узрост з'яўляецца найбольш значным фактарам рызыкі хордомы, прычым большасць выпадкаў узнікае ў дарослых ва ўзросце ад 40 да 70 гадоў. Аднак гэтыя пухліны могуць развівацца ў любым узросце, у тым ліку ў дзяцей і падлеткаў, хоць гэта менш распаўсюджана.

Мужчыны крыху часцей, чым жанчыны, развіваюць хордому, асабліва для пухлін, якія ўзнікаюць у хрыбетніку. Для пухлін чэрапа рызыка больш раўнамерна размеркавана сярод мужчын і жанчын.

Наяўнасць рэдкага генетычнага захворвання, якое называецца комплексам туберозного склерозу, крыху павялічвае рызыку развіцця хордомы. Аднак гэта складае толькі вельмі невялікі працэнт выпадкаў, і большасць людзей з туберозным склерозам ніколі не развіваюць хордому.

У вельмі рэдкіх выпадках хордома можа перадавацца па спадчыне з-за спадчынных генетычных змен. Калі ў вас ёсць блізкі сваяк з хордомай, ваш рызыка можа быць крыху вышэй, але гэта ўсё яшчэ вельмі нечаста, і большасць хордом узнікаюць у людзей без сямейнай гісторыі.

Якія магчымыя ўскладненні хордомы?

Ускладненні хордомы ў асноўным з'яўляюцца вынікам месцазнаходжання і памеру пухліны, а не яе схільнасці распаўсюджвацца па ўсім целе. Паколькі гэтыя пухліны растуць у крытычных зонах каля вашага мозгу і спіннога мозгу, яны могуць выклікаць значныя праблемы па меры павелічэння.

Звычайныя ўскладненні могуць ўключаць:

• Пастаяннае пашкоджанне нерваў, якое выклікае слабасць, аняменне або параліч
• Дысфункцыя кішачніка або мачавой бурбалкі, калі пухліна ўплывае на спінныя нервы
• Страта зроку або слыху для пухлін чэрапа
• Труднасці з глытаннем або гаворкай
• Хранічны боль, які цяжка кантраляваць
• Праблемы з рухомасцю або цяжкасці з хадой

У рэдкіх выпадках хордома можа распаўсюджвацца на іншыя часткі вашага цела, найбольш часта на лёгкія, печань або іншыя косткі. Гэта адбываецца прыкладна ў 30% выпадкаў, звычайна праз гады пасля пачатковага дыягназу. Калі хордома распаўсюджваецца, яе лячэнне становіцца значна больш складаным.

Ускладненні лячэння таксама могуць узнікнуць, асабліва пасля аперацыі ў гэтых далікатных зонах. Яны могуць ўключаць інфекцыю, выцяканне спіннамазгавой вадкасці або дадатковае пашкоджанне нерваў. Аднак сучасныя хірургічныя метады значна знізілі гэтыя рызыкі.

Як дыягнастуецца хордома?

Дыягностыка хордомы звычайна пачынаецца з таго, што ваш лекар збірае падрабязную гісторыю вашых сімптомаў і праводзіць фізічны агляд. Паколькі сімптомы хордомы могуць быць падобнымі да іншых захворванняў, ваш лекар, верагодна, замовіць візуалізацыйныя тэсты, каб лепш разгледзець гэтую вобласць.

МРТ-сканаванне з'яўляецца найбольш карысным візуалізацыйным тэстам для хордомы, паколькі яно забяспечвае падрабязныя выявы мяккіх тканін і можа паказаць дакладнае месцазнаходжанне і памер пухліны. КТ-сканаванне таксама можа выкарыстоўвацца, каб убачыць, як пухліна ўплывае на бліжэйшыя касцявыя структуры.

Адзіны спосаб канчаткова дыягнаставаць хордому — гэта біяпсія, пры якой невялікі ўзор пухліны выдаляецца і разглядаецца пад мікраскопам. Гэтая працэдура патрабуе стараннага планавання, паколькі хордомы ўзнікаюць у далікатных зонах каля крытычных структур.

Ваш лекар таксама можа замовіць дадатковыя тэсты, такія як ПЭТ-сканаванне, каб вызначыць, ці распаўсюдзілася пухліна на іншыя часткі вашага цела. Аналізы крыві звычайна не карысныя для дыягностыкі хордомы, паколькі гэтыя пухліны звычайна не выпрацоўваюць выяўляльных маркераў у вашай крыві.

Якое лячэнне хордомы?

Хірургія з'яўляецца асноўным лячэннем хордомы і прапануе лепшы шанец для доўгатэрміновага кантролю. Мэта складаецца ў тым, каб выдаліць як мага больш пухліны, захоўваючы пры гэтым важныя бліжэйшыя структуры, такія як нервы і крывяносныя пасудзіны.

Поўнае хірургічнае выдаленне можа быць складаным, таму што хордомы часта растуць вельмі блізка да крытычных структур. Ваша хірургічная каманда будзе ўключаць спецыялістаў, якія маюць вопыт аперацый у гэтых складаных зонах, такіх як нейрахірургі і артрапедычныя анколагі.

Прамянёвая тэрапія звычайна выкарыстоўваецца пасля аперацыі для лячэння любых засталых клетак пухліны, якія не маглі быць бяспечна выдаленыя. Сучасныя метады, такія як пратонная тэрапія або стэрэатактічная радыяхірургія, могуць дастаўляць высокія дозы выпраменьвання дакладна да пухліны, мінімізуючы пры гэтым пашкоджанне навакольных здаровых тканін.

Хіміятэрапія звычайна не эфектыўная для большасці хордом, але новыя мэтанакіраваныя метады лячэння паказваюць перспектывы. Вывучаюцца некаторыя лекі, якія блакуюць канкрэтныя сігналы росту ў ракавых клетках, і яны могуць быць рэкамендаваны ў пэўных сітуацыях.

Для пухлін, якія не могуць быць хірургічна выдаленыя, прамянёвая тэрапія можа выкарыстоўвацца самастойна, каб запаволіць рост і кантраляваць сімптомы. Ваша лячэбная каманда будзе працаваць з вамі, каб распрацаваць лепшы падыход у залежнасці ад вашай канкрэтнай сітуацыі.

Як кіраваць хордомай дома?

Кіраванне хордомай дома сканцэнтравана на падтрыманні якасці вашага жыцця і падтрымцы вашага агульнага здароўя падчас лячэння. Кіраванне болем часта з'яўляецца важным аспектам хатняга догляду, і ваш лекар можа прызначыць адпаведныя лекі, каб вы адчувалі сябе камфортна.

Захаванне актыўнасці ў межах вашых фізічных магчымасцей можа дапамагчы падтрымліваць вашу сілу і рухомасць. Фізіятэрапеўтычныя практыкаванні, рэкамендаваныя вашай медыцынскай камандай, могуць дапамагчы прадухіліць мышачную слабасць і падтрымліваць функцыянаванне ў пацярпелых зонах.

Збалансаванае, пажыўнае харчаванне падтрымлівае здольнасць вашага арганізма вылечвацца і справіцца з лячэннем. Засяродзьцеся на атрыманні дастатковай колькасці бялку, вітамінаў і мінералаў і падтрымлівайце добрае ўвільгатненне на працягу ўсяго лячэння.

Кіраванне стрэсам і эмацыйным самаадчуваннем таксама вельмі важна. Падумайце аб тым, каб далучыцца да груп падтрымкі для людзей з рэдкімі відамі раку, займацца тэхнікамі рэлаксацыі або працаваць з кансультантам, які разумее цяжкасці жыцця з рэдкім захворваннем.

Сачыце за любымі новымі або змяняюцца сімптомамі і рэгулярна звяртайцеся да сваёй медыцынскай каманды. Наяўнасць часопіса вашых сімптомаў, узроўню болю і таго, як вы сябе адчуваеце, можа дапамагчы вашым лекарам карэктаваць ваш план лячэння па меры неабходнасці.

Як падрыхтавацца да прыёму да лекара?

Перад прыёмам запішыце ўсе вашы сімптомы, у тым ліку калі яны пачаліся, як яны змяніліся з цягам часу і што робіць іх лепш або горш. Гэтая інфармацыя дапамагае вашаму лекару лепш зразумець ваш стан.

Вазьміце з сабой поўны спіс усіх лекаў, якія вы прымаеце, у тым ліку рэцэптныя лекі, лекі, якія адпускаюцца без рэцэпту, і дабаўкі. Таксама сабярыце любыя папярэднія медыцынскія дакументы, вынікі аналізаў або візуалізацыйныя даследаванні, звязаныя з вашымі сімптомамі.

Падрыхтуйце спіс пытанняў, якія вы хочаце задаць свайму лекару. Важныя пытанні могуць ўключаць, якія тэсты вам патрэбны, якія варыянты лячэння даступныя і чаго чакаць у будучыні. Не саромейцеся прасіць растлумачэння, калі нешта незразумела.

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой на прыём давераную члена сям'і або сябра. Яны могуць дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю і аказаць эмацыйную падтрымку ў той час, які можа быць стрэсавым.

Асноўны вывад пра хордому

Хордома — гэта рэдкі, але сур'ёзны стан, які патрабуе спецыялізаванага лячэння ад вопытных медыцынскіх каманд. Нягледзячы на ​​тое, што дыягназ можа здацца цяжкім, прагрэс у хірургічных метадах і прамянёвай тэрапіі значна палепшыў вынікі для многіх людзей.

Ранняе выяўленне і лячэнне маюць вырашальнае значэнне для дасягнення найлепшых вынікаў. Калі вы адчуваеце ўпартыя сімптомы, асабліва тыя, якія ўплываюць на вашу галаву, шыю або хрыбетнік, не саромейцеся звяртацца за медыцынскай ацэнкай.

Запомніце, што наяўнасць хордомы не азначае, што вы адны. Звяжыцеся з медыцынскімі работнікамі, якія спецыялізуюцца на рэдкіх відах раку, і падумайце аб тым, каб звярнуцца ў групы падтрымкі, дзе вы можаце падзяліцца вопытам з іншымі, якія сутыкаюцца з падобнымі праблемамі.

Пры правільным лячэнні і падтрымцы многія людзі з хордомай могуць падтрымліваць добрую якасць жыцця. Будзьце ў курсе свайго стану, адстойвайце свае правы і цесна супрацоўнічайце са сваёй медыцынскай камандай, каб распрацаваць найлепшы план лячэння для вашай канкрэтнай сітуацыі.

Часта задаюць пытанні пра хордому

Пытанне 1: Ці з'яўляецца хордома спадчынным захворваннем?

Большасць хордом узнікаюць выпадкова і не з'яўляюцца спадчыннымі. Менш за 5% выпадкаў перадаюцца па спадчыне з-за генетычных змен. Калі ў вас ёсць сямейная гісторыя хордомы, у вас можа быць крыху больш высокі рызыка, але гэта вельмі рэдка, і большасць людзей з хордомай не маюць сямейнай гісторыі гэтага стану.

Пытанне 2: Наколькі хутка расце хордома?

Хордомы звычайна растуць вельмі павольна на працягу месяцаў або гадоў. Гэтая павольнае схема росту азначае, што сімптомы часта развіваюцца паступова і спачатку могуць быць нязначнымі. Аднак дэдыферэнцыраваны тып хордомы можа расці хутчэй, чым іншыя тыпы, і паводзіць сябе больш агрэсіўна.

Пытанне 3: Ці можна вылечыць хордому?

Поўнае вылячэнне магчыма, калі ўсю пухліну можна хірургічна выдаліць, але гэта можа быць складаным з-за месцазнаходжання хордомы каля крытычных структур. Многія людзі дасягаюць доўгатэрміновага кантролю над сваім захворваннем з дапамогай спалучэння хірургіі і прамянёвай тэрапіі, нават калі некаторыя клеткі пухліны застаюцца.

Пытанне 4: Ці распаўсюджваецца хордома на іншыя часткі цела?

Хордома можа распаўсюджвацца на іншыя органы, але гэта адбываецца радзей, чым з многімі іншымі відамі раку. Прыкладна ў 30% выпадкаў хордомы ў выніку распаўсюджваюцца, найбольш часта на лёгкія, печань або іншыя косткі. Звычайна гэта адбываецца праз гады пасля пачатковага дыягназу.

Пытанне 5: Якая працягласць жыцця пры хордоме?

Працягласць жыцця значна вар'іруецца ў залежнасці ад такіх фактараў, як месцазнаходжанне, памер, тып пухліны і тое, наколькі поўна яе можна лячыць. Многія людзі жывуць гадамі або нават дзесяцігоддзямі пасля дыягназу, асабліва калі пухліна выяўляецца рана і лячыцца агрэсіўна. Ваша медыцынская каманда можа даць больш канкрэтную інфармацыю ў залежнасці ад вашай індывідуальнай сітуацыі.