Алергічны Грануляматоз

Сіндром Чурга-Страўса — гэта захворванне, якое характарызуецца запаленнем крывяносных сасудаў. Гэта запаленне можа абмяжоўваць крывацёк да органаў і тканін, часам нязваротна пашкоджваючы іх. Гэта захворванне таксама вядома як эазінафільны гранулематоз з паліангіітам (ЭГПА).

Бронхальная астма ў дарослым узросце з'яўляецца найбольш распаўсюджаным сімптомам сіндрому Чурга-Страўса. Захворванне таксама можа выклікаць іншыя праблемы, такія як алергічны рыніт, праблемы з сінгусамі, высыпанні, крывацёк з стрававальнага гасцінца і боль і млоснасць у руках і нагах.

Сіндром Чурга-Страўса рэдкі і не мае лячэння. Сімптомы звычайна можна кантраляваць з дапамогай стэроідаў і іншых магутных імунасупрэсіўных прэпаратаў.

Сіндром Чурга-Страўса вельмі моцна вар'іруецца ад чалавека да чалавека. У некаторых людзей назіраюцца толькі лёгкія сімптомы. У іншых развіваюцца цяжкія або небяспечныя для жыцця ўскладненні.

Таксама вядомы як ЭГПА, сіндром, як правіла, працякае ў тры этапы і паступова пагаршаецца. Практчна ў кожнага хворага назіраецца астма, хранічны сінусіт і павышаная колькасць белых крывяных цельцаў, якія называюцца эазінафіламі.

Іншыя прыкметы і сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• Страта апетыту і зніжэнне вагі
• Боль у суставах і цягліцах
• Боль у жываце і крывацёк з стрававальнага гасцінца
• Слабасць, стомленасць або агульнае пачуццё недамаганні
• Сып або язвы на скуры
• Боль, млоснасць і паколванне ў руках і нагах

Звярніцеся да лекара, калі ў вас узнікнуць цяжкасці з дыханнем або цякучы нос, які не праходзіць, асабліва калі ён суправаджаецца працяглымі болямі ў твары. Таксама звярніцеся да лекара, калі ў вас астма або алергія на нос, якія раптоўна пагаршаюцца.

Сіндром Чурга-Страўса рэдкі, і больш верагодна, што гэтыя сімптомы маюць іншую прычыну. Але важна, каб лекар ацаніў іх. Ранняя дыягностыка і лячэнне павялічваюць шанцы на добры вынік.

Прычына сіндрома Чург-Страўса ў значнай меры невядомая. Верагодна, спалучэнне генаў і фактараў навакольнага асяроддзя, такіх як алергены або пэўныя лекі, выклікае занадта актыўную імунную рэакцыю. Замест абароны ад інвазных бактэрый і вірусаў, імунная сістэма накіроўваецца на здаровыя тканіны, выклікаючы шырокае запаленне.

Хаця сіндром Чурга-Штраўса можа развіцца ў каго заўгодна, звычайна яго дыягнастуюць у людзей ва ўзросце каля 50 гадоў. Сярод іншых патэнцыйных фактараў рызыкі — хранічная астма або праблемы з носам. Генетыка і ўздзеянне навакольных алергенаў таксама могуць гуляць ролю.

Сіндром Чург-Страўса можа пашкоджваць многія органы, у тым ліку лёгкія, пазухі, скуру, стрававальны тракт, ныркі, мышцы, суставы і сэрца. Без лячэння захворванне можа быць смяротным.

Ускладненні, якія залежаць ад уцягнутых органаў, могуць ўключаць:

• Пашкоджанне перыферычных нерваў. Сіндром Чург-Страўса можа пашкоджваць нервы ў руках і нагах, прыводзячы да анямелых, пячэння і страты функцый.
• Хваробы сэрца. Сардэчныя ўскладненні сіндрому Чург-Страўса ўключаюць запаленне абалонкі, якая акружае сэрца, запаленне мышачнага слоя сценка сэрца, інфаркт міякарда і сардэчную недастатковасць.
• Пашкоджанне нырак. Калі сіндром Чург-Страўса ўплывае на ныркі, можа развіцца гламеруланефрыт. Гэта захворванне перашкаджае фільтруючай здольнасці нырак, што прыводзіць да назапашвання прадуктаў распаду ў крыві.

Для дыягностыкі сіндрому Чург-Страўса лекары звычайна прызначаюць некалькі відаў аналізаў, у тым ліку:

• Аналізы крыві. Аналіз крыві можа выявіць пэўныя антыцелы ў крыві, што можа сведчыць, але не пацвярджае дыягназ сіндрому Чург-Страўса. Ён таксама можа вымяраць узровень эазінафілаў, хоць і пры іншых захворваннях, у тым ліку астме, колькасць гэтых клетак можа павялічвацца.
• Візуалізацыйныя даследаванні. Рэнтгенаўскія здымкі і КТ-сканаванне могуць выявіць анамаліі ў лёгкіх і пазухах носа. Калі ў вас з'явяцца прыкметы сардэчнай недастатковасці, ваш лекар таксама можа парэкамендаваць рэгулярныя эхакардыяграмы.
• Біяпсія пашкоджаных тканін. Калі іншыя аналізы сведчаць аб сіндроме Чург-Страўса, вам могуць узяць невялікі ўзор тканіны для даследавання пад мікраскопам. Тканіна можа быць узята з лёгкіх або іншага органа, напрыклад, скуры або цягліц, каб пацвердзіць або выключыць наяўнасць васкуліту.

Не існуе лекаў ад сіндрому Чург-Страўса, таксама вядомага як эазінафільны гранулематоз з паліангіітам (ЭГПА). Але лекі могуць дапамагчы кантраляваць вашы сімптомы.

Прэднізалон, які зніжае запаленне, з'яўляецца самым распаўсюджаным прэпаратам для лячэння сіндрому Чург-Страўса. Ваш лекар можа прызначыць высокую дозу корцікостероідаў або павялічыць вашу бягучую дозу корцікостероідаў, каб хутка кантраляваць вашы сімптомы.

Высокія дозы корцікостероідаў могуць выклікаць сур'ёзныя пабочныя эфекты, таму ваш лекар будзе паступова зніжаць дозу, пакуль вы не будзеце прымаць мінімальную колькасць, якая будзе ўтрымліваць вашу хваробу пад кантролем. Нават меншыя дозы, якія прымаюцца на працягу працяглага часу, могуць выклікаць пабочныя эфекты.

Пабочныя эфекты корцікостероідаў ўключаюць страту касцявой тканіны, высокі ўзровень цукру ў крыві, прыбаўку ў вазе, катаракту і цяжка лячэбныя інфекцыі.

Для людзей з лёгкімі сімптомамі можа быць дастаткова аднаго корцікостероіда. Іншым людзям можа спатрэбіцца дадаць яшчэ адзін прэпарат, каб дапамагчы падавіць іх імунную сістэму.

Мепалізамаб (Нукала) у цяперашні час з'яўляецца адзіным прэпаратам, зацверджаным Упраўленнем па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі ЗША для лячэння сіндрому Чург-Страўса. Аднак, у залежнасці ад цяжару захворвання і залучаных органаў, могуць спатрэбіцца іншыя лекі. Прыклады ўключаюць:

Паколькі гэтыя прэпараты парушаюць здольнасць вашага арганізма змагацца з інфекцыяй і могуць выклікаць іншыя сур'ёзныя пабочныя эфекты, ваш стан будзе старанна кантралявацца падчас іх прыёму.

• Азатыапрына (Азасан, Імуран)
• Бенралізамаб (Фасенра)
• Цыклафасфамід
• Мэтатрэксат (Трэксал)
• Рытуксімаб (Рытуксан)

Доўгатэрміновае лячэнне корцікостероідамі можа выклікаць шэраг пабочных эфектаў. Вы можаце мінімізаваць гэтыя праблемы, выконваючы наступныя дзеянні:

• Абараніце свае косткі. Спытаеце ў лекара, колькі вітаміна D і кальцыя вам неабходна ў вашай дыеце, і абмеркуйце, ці варта прымаць дадатковыя прэпараты.
• Займайцеся спортам. Фізічныя практыкаванні могуць дапамагчы вам падтрымліваць здаровую вагу, што важна, калі вы прымаеце корцікостероідныя прэпараты, якія могуць выклікаць прыбаўку ў вазе. Сілавыя трэніроўкі і практыкаванні з абцяжарэннем, такія як хада і бег трушком, таксама дапамагаюць палепшыць здароўе костак.
• Ешце здаровую ежу. Стераіды могуць выклікаць высокі ўзровень цукру ў крыві і, у выніку, цукровы дыябет 2 тыпу. Ешце прадукты, якія дапамагаюць падтрымліваць стабільны ўзровень цукру ў крыві, такія як садавіна, гародніна і цэльназярністыя прадукты.