Што такое ўроджаная дыяфрагмальная грыжа? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Уроджаная дыяфрагмальная грыжа (УДГ) — гэта ваданарадны дэфект, пры якім у дыяфрагме, цягліцы, якая дапамагае вам дыхаць, ёсць адтуліна. Гэтая адтуліна дазваляе органам з жывата перамяшчацца ў грудную паражніну, што можа ўскладніць дыханне немаўлятам.

Уявіце вашу дыяфрагму як моцную сцяну, якая аддзяляе грудзі ад жывата. Калі ў гэтай сцяне ёсць дзірка, такія органы, як страўнік або кішкі, могуць праслізнуць у прастору, дзе павінны знаходзіцца лёгкія. Гэтае захворванне сустракаецца прыкладна ў 1 з кожных 2500-3000 нованароджаных.

Якія сімптомы ўроджанай дыяфрагмальнай грыжы?

У большасці немаўлятаў з УДГ праблемы з дыханнем з'яўляюцца адразу пасля нараджэння. Сімптомы могуць вар'іравацца ад лёгкіх да цяжкіх у залежнасці ад таго, колькі месца займаюць перамяшчэнне органы ў грудзях.

Вось асноўныя прыкметы, якія вы можаце заўважыць:

• Хуткае, цяжкае дыханне або праблемы з захапленнем паветра
• Сіні або шэра-сіні колер скуры, асабліва вакол вуснаў і пазногцяў
• Нармальна хуткі пульс
• Бочкападобная грудная клетка, якая выглядае незвычайна круглявай
• Жывот, які выглядае запалым або ўвагнутым
• Зніжэнне дыхальных шумоў з аднаго боку грудной клеткі

У некаторых немаўлятаў таксама могуць быць праблемы з кармленнем або яны могуць здацца незвычайна капрызнымі. У рэдкіх выпадках лёгкая УДГ можа не выклікаць прыкметных сімптомаў да пазнейшага дзяцінства, калі дзіця можа адчуваць паўторную пнеўманію або праблемы з страваваннем.

Якія тыпы ўроджанай дыяфрагмальнай грыжы?

УДГ бывае некалькіх тыпаў у залежнасці ад таго, дзе адтуліна ў дыяфрагме. Найбольш распаўсюджаны тып называецца грыжай Бохдалека, якая ўзнікае на спіне і баку дыяфрагмы.

Асноўныя тыпы ўключаюць:

• Грыжа Бохдалека: складае каля 85-90% выпадкаў, звычайна ўзнікае з левага боку
• Грыжа Морганьі: узнікае ў пярэдняй частцы дыяфрагмы, менш распаўсюджаная, але часта больш лёгкая
• Цэнтральная дыяфрагмальная грыжа: вельмі рэдкая, узнікае ў цэнтры дыяфрагмы
• Эвентрацыя: дыяфрагмальная цягліца тонкая і слабая, а не мае адтуліны

Грыжы з левага боку маюць тэндэнцыю быць больш сур'ёзнымі, таму што яны часта ўключаюць больш органаў, якія перамяшчаюцца ў грудзі. Грыжы з правага боку сустракаюцца радзей, але ўсё яшчэ могуць выклікаць значныя праблемы з дыханнем.

Што выклікае ўроджаную дыяфрагмальную грыжу?

УДГ узнікае, калі дыяфрагма не фарміруецца цалкам на ранніх тэрмінах цяжарнасці. Гэта адбываецца паміж 8 і 12 тыднямі цяжарнасці, калі органы вашага дзіцяці яшчэ развіваюцца.

Дакладная прычына не цалкам зразумелая, але даследчыкі лічаць, што гэта, верагодна, камбінацыя генетычных і фактараў навакольнага асяроддзя. У большасці выпадкаў няма яснай прычыны, чаму гэта адбываецца, і гэта не тое, што бацькі зрабілі або не зрабілі.

Некаторыя патэнцыйныя фактары, якія спрыяюць гэтаму, ўключаюць:

• Генетычныя змены або мутацыі, якія ўплываюць на развіццё дыяфрагмы
• Храмасомныя анамаліі, такія як трысомія 18 або 13
• Сямейная гісторыя УДГ, хоць гэта і нячаста
• Некаторыя лекі, прынятыя падчас цяжарнасці
• Цукровы дыябет у маці або іншыя захворванні

Важна ведаць, што УДГ у большасці выпадкаў узнікае выпадкова. Нават калі ў вас ёсць адно дзіця з УДГ, верагоднасць таго, што ў вас нарадзіцца яшчэ адно дзіця з тым жа захворваннем, усё яшчэ вельмі нізкая.

Калі звяртацца да лекара па прычыне ўроджанай дыяфрагмальнай грыжы?

УДГ звычайна дыягнастуецца яшчэ да нараджэння падчас руцінных прэнатальных УГД або адразу пасля нараджэння, калі з'яўляюцца праблемы з дыханнем. Калі ваша дзіця паказвае якія-небудзь прыкметы цяжкасці з дыханнем, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу.

Экстранныя прыкметы, якія патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі, ўключаюць:

• Сур'ёзныя цяжкасці з дыханнем або задышка
• Сіні або шэры колер скуры, вуснаў або пазногцяў
• Крайняя капрызность або апатыя
• Няздольнасць карміцца або затрымліваць ежу
• Хуткі пульс або нерэгулярныя рытмы дыхання

Для старэйшых дзяцей з лёгкай УДГ, якая не была дыягнаставана пры нараджэнні, звярніце ўвагу на паўторныя рэспіраторныя інфекцыі, упарты кашаль або праблемы з страваваннем. Гэтыя сімптомы, хоць і менш тэрміновыя, усё яшчэ патрабуюць візіту да педыятра.

Якія фактары рызыкі ўроджанай дыяфрагмальнай грыжы?

Большасць выпадкаў УДГ адбываюцца без якіх-небудзь вядомых фактараў рызыкі, што ўскладняе прагназаванне. Аднак некаторыя фактары могуць нязначна павялічыць верагоднасць развіцця гэтага захворвання.

Фактары, якія могуць спрыяць УДГ, ўключаюць:

• Пажылы ўзрост маці (старэйшыя за 35 гадоў)
• Цукровы дыябет у маці або іншыя метабалічныя захворванні
• Уздзеянне пэўных хімічных рэчываў або лекаў падчас цяжарнасці
• Сямейная гісторыя ваданародных дэфектаў
• Генетычныя сіндромы, якія ўплываюць на развіццё
• Курэнне або ўжыванне алкаголю маці падчас цяжарнасці

Запомніце, што наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што УДГ абавязкова адбудзецца. Многія дзеці з гэтымі фактарамі рызыкі нараджаюцца цалкам здаровымі, у той час як іншыя без фактараў рызыкі ўсё яшчэ могуць развіць УДГ.

Якія магчымыя ўскладненні ўроджанай дыяфрагмальнай грыжы?

Асноўнае заклапочанасць з УДГ заключаецца ў тым, што яна можа паўплываць на развіццё і функцыянаванне лёгкіх. Калі органы з жывата займаюць месца ў грудзях, лёгкія могуць не развівацца належным чынам або могуць быць сціснуты.

Распраўсюджаныя ўскладненні ўключаюць:

• Лёгачная гіпаплазія (недаразвіццё лёгкіх)
• Упартыя лёгачныя гіпертэнзіі (высокі крывяны ціск у лёгачных сасудах)
• Гастраэзафагеальны рэфлюкс (кіслота страўніка, якая вяртаецца назад)
• Праблемы з кармленнем і дрэнны прырост вагі
• Страта слыху ад працяглай падтрымкі кіслароду
• Затрымкі ў развіцці ў цяжкіх выпадках

Рэдкія, але сур'ёзныя ўскладненні могуць ўключаць праблемы з сэрцам, праблемы з ныркамі або неўралагічныя праблемы. Аднак пры належным медыцынскім абслугоўванні і маніторынгу многія дзеці з УДГ вырастаюць, каб жыць здаровым, актыўным жыццём.

Як дыягнастуецца ўроджаная дыяфрагмальная грыжа?

УДГ часта выяўляецца падчас цяжарнасці з дапамогай руцінных УГД-абследаванняў, звычайна каля 18-20 тыдняў. Ваш лекар можа заўважыць, што органы знаходзяцца ў няправільным месцы або што лёгкія дзіцяці выглядаюць менш, чым чакалася.

Дыягнастычныя тэсты могуць ўключаць:

• Падрабязнае УГД для прагляду размяшчэння органаў
• МРТ плоду для больш падрабязных выяў
• Амніацэнтэз для праверкі на генетычныя захворванні
• Рэнтгенаграфія грудной клеткі пасля нараджэння для пацверджання дыягназу
• Эхакардыяграфія для праверкі функцыі сэрца
• Аналізы крыві для ацэнкі ўзроўню кіслароду

Часам УДГ не дыягнастуецца да нараджэння, асабліва ў больш лёгкіх выпадках. Ваша медыцынская каманда будзе выкарыстоўваць рэнтгенаграмы грудной клеткі і іншыя метады візуалізацыі для пацверджання дыягназу і планавання лячэння.

Якое лячэнне ўроджанай дыяфрагмальнай грыжы?

Лячэнне УДГ звычайна ўключае аперацыю па рэпарацыі дыяфрагмы, але час залежыць ад стану вашага дзіцяці. Медыцынская каманда спачатку засяродзіцца на стабілізацыі дыхання і падтрымцы лёгкіх перад аперацыяй.

Пачатковыя этапы лячэння ўключаюць:

• Падтрымка дыхання з дапамогай апарата штучнай вентыляцыі лёгкіх
• Лекавыя прэпараты, якія дапамагаюць з артэрыяльным ціскам і функцыяй сэрца
• Інтравеннае харчаванне, паколькі кармленне можа быць цяжкім
• Маниторинг у спецыялізаваным аддзяленні інтэнсіўнай тэрапіі нованароджаных

Хірургічная рэпарацыя звычайна адбываецца, калі ваша дзіця знаходзіцца ў стабільным стане, часта на працягу першых некалькіх дзён або тыдняў жыцця. Хірург перамясціць перамяшчэнне органы назад у жывот і залатае адтуліну ў дыяфрагме. Часам патрэбна заплатка, калі адтуліна вялікая.

Аднаўленне вар'іруецца ў залежнасці ад цяжару захворвання. Некаторым немаўлятам можа спатрэбіцца працяглая падтрымка дыхання, у той час як іншыя аднаўляюцца хутчэй. Ваша медыцынская каманда будзе цесна супрацоўнічаць з вамі, каб кантраляваць прагрэс і карэктаваць лячэнне па меры неабходнасці.

Як аказваць дапамогу на хатнім лячэнні падчас аднаўлення пасля ўроджанай дыяфрагмальнай грыжы?

Большасць немаўлятаў з УДГ правядуць некалькі тыдняў або месяцаў у бальніцы, перш чым вярнуцца дадому. Пасля вяртання дадому вам спатрэбіцца працягваць спецыялізаваны догляд, каб падтрымліваць аднаўленне і развіццё вашага дзіцяці.

Дамашні догляд звычайна ўключае:

• Выкананне графіка кармлення і кантроль прыросту вагі
• Прыём лекаў менавіта так, як прызначана
• Маниторинг дыхальных узораў і ўзроўню кіслароду, калі гэта неабходна
• Наведванне рэгулярных кантрольных прыёмаў
• Сачэнне за прыкметамі ўскладненняў, такіх як цяжкасці з дыханнем або праблемы з кармленнем
• Забеспячэнне развіцця падтрымкі і фізіятэрапіі па рэкамендацыі

Ваша медыцынская каманда забяспечыць падрабязныя інструкцыі і рэсурсы падтрымкі. Не саромейцеся звяртацца, калі вы заўважыце якія-небудзь змены ў дыханні, кармленні або агульным стане вашага дзіцяці.

Як падрыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да медыцынскіх прыёмаў можа дапамагчы вам атрымаць максімальную карысць ад вашых візітаў і пераканацца, што ўсе вашы заклапочанасці будуць разгледжаны. Запішыце свае пытанні загадзя, каб вы нічога важнага не забылі.

Разгледзьце магчымасць падрыхтаваць:

• Спіс усіх цяперашніх сімптомаў і калі яны пачаліся
• Пытанні аб варыянтах лячэння і чаго чакаць
• Інфармацыю аб сямейнай медыцынскай гісторыі
• Цяперашнія лекі і дазоўкі
• Страхавую інфармацыю і дакументы аб накіраванні
• Чалавека для падтрымкі, які дапаможа вам запомніць інфармацыю

Не бойцеся прасіць растлумачэння, калі медыцынскія тэрміны заблытаныя. Ваша медыцынская каманда хоча пераканацца, што вы цалкам разумееце стан вашага дзіцяці і план лячэння.

Які галоўны вынас аб уроджанай дыяфрагмальнай грыжы?

УДГ — гэта сур'ёзны, але лячэбны ваданарадны дэфект, які ўплывае на дыяфрагмальную цягліцу. Хоць гэта патрабуе спецыялізаванага медыцынскага догляду і аперацыі, многія дзеці з УДГ працягваюць жыць здаровым, нармальным жыццём пры належным лячэнні.

Найважнейшае, што трэба запомніць, гэта тое, што ранняя дыягностыка і лячэнне маюць значнае значэнне для вынікаў. Калі УДГ выяўляецца падчас цяжарнасці, ваша медыцынская каманда можа падрыхтавацца да родаў і неадкладнага догляду. З развіццём медыцынных тэхналогій і хірургічных метадаў перспектывы для немаўлятаў з УДГ працягваюць паляпшацца.

Запомніце, што кожны выпадак індывідуальны, і ваша медыцынская каманда будзе працаваць з вамі, каб распрацаваць лепшы план лячэння для вашай канкрэтнай сітуацыі. Заставайцеся на сувязі з вашай медыцынскай камандай, задавайце пытанні і не саромейцеся звяртацца за падтрымкай, калі вам гэта неабходна.

Часта задаюць пытанні аб уроджанай дыяфрагмальнай грыжы

Ці можна прадухіліць уроджаную дыяфрагмальную грыжу?

У цяперашні час няма вядомага спосабу прадухілення УДГ, паколькі яна ўзнікае падчас ранняга развіцця плоду. Прыём прэнатальных вітамінаў, пазбяганне шкодных рэчываў падчас цяжарнасці і падтрыманне добрага прэнатальнага догляду заўсёды рэкамендуюцца для агульнага здароўя плоду, але гэтыя меры не прадухіляюць УДГ.

Які працэнт выжывальнасці для немаўлятаў з УДГ?

Працэнт выжывальнасці для УДГ значна палепшыўся за апошнія гады і цяпер складае 70-90% у залежнасці ад цяжару захворвання. Нямаўляты з лёгкай УДГ і добра развітымі лёгкімі маюць выдатныя вынікі, у той час як тыя, у каго больш цяжкія выпадкі, могуць сутыкнуцца з дадатковымі праблемамі, але ўсё яшчэ маюць добрыя шанцы на выжыванне пры належным медыцынскім доглядзе.

Ці спатрэбіцца майму дзіцяці працяглы медыцынскі догляд пасля аперацыі па прычыне УДГ?

Большасці дзяцей спатрэбіцца рэгулярны кантрольны догляд для маніторынгу функцыі лёгкіх, росту і развіцця. Некаторым могуць спатрэбіцца дадатковыя метады лячэння ўскладненняў, такіх як гастраэзафагеальны рэфлюкс або праблемы са слыхам. Аднак многія дзеці з УДГ могуць удзельнічаць у звычайных відах дзейнасці па меры росту, у тым ліку ў спорце і іншых фізічных занятках.

Ці можа УДГ зноў адбыцца ў будучых цяжарнасцях?

Рызыка таго, што ў вас нарадзіцца яшчэ адно дзіця з УДГ, вельмі нізкая, звычайна менш за 2%. Большасць выпадкаў УДГ адбываюцца выпадкова і не ўспадкоўваюцца. Аднак, калі ёсць генетычныя фактары, ваш лекар можа рэкамендаваць генетычную кансультацыю, каб абмеркаваць вашу канкрэтную сітуацыю і любыя варыянты тэставання.

Як хутка пасля нараджэння звычайна адбываецца аперацыя па прычыне УДГ?

Час аперацыі вар'іруецца ў залежнасці ад стану вашага дзіцяці. Некаторым немаўлятам патрэбна аперацыя на працягу першых некалькіх дзён жыцця, у той час як іншыя могуць пачакаць некалькі тыдняў, пакуль яны не стануць больш стабільнымі. Медыцынская каманда спачатку засяродзіцца на падтрымцы дыхання і агульнага здароўя, перш чым працягваць аперацыю па рэпарацыі дыяфрагмы.