Дерматаміёзiт

Дэрматаміязіт (дэр-ма-та-мі-я-зіт) — гэта рэдкае запаленчае захворванне, якое характарызуецца цягліцавай слабасцю і характэрнай скуранай сыпам.

Захворванне можа паўплываць як на дарослых, так і на дзяцей. У дарослых дэрматаміязіт звычайна ўзнікае ў перыяд ад 45 да 60 гадоў. У дзяцей ён найчасцей з'яўляецца ў ва ўзросце ад 5 да 15 гадоў. Дэрматаміязіт часцей сустракаецца ў жанчын, чым у мужчын.

Эфектыўнага метаду лячэння дэрматаміязіту не існуе, але могуць назірацца перыяды паляпшэння сімптомаў. Лячэнне можа дапамагчы вылечыць скураную сып і аднавіць цягліцавую сілу і функцыянальнасць.

Прыкметы і сімптомы дэрматаміязіту могуць з'яўляцца раптоўна або развівацца паступова з цягам часу. Найбольш распаўсюджаныя прыкметы і сімптомы ўключаюць у сябе:

• Змены скуры. Развіваецца фіялетава-каляровы або цёмна-чырвоны высып, найбольш часта на твары і стагоддзях, а таксама на касцяных суставах, локцях, каленях, грудзях і спіне. Высып, які можа быць свербам і балючым, часта з'яўляецца першым прыкметай дэрматаміязіту.
• Мышачная слабасць. Прагрэсуючая мышачная слабасць уключае мышцы, бліжэйшыя да тулава, такія як мышцы сцёгнаў, сцёгнаў, плячэй, верхніх рук і шыі. Слабасць уплывае як на левую, так і на правую часткі цела і мае тэндэнцыю да паступовага пагаршэння.

Звярніцеся да лекара, калі ў вас развіваецца цягліцавая слабасць або незразумелая сып.

Прычына дерматаміёзіту невядомая, але гэта захворванне мае шмат агульнага з аўтаімуннымі захворваннямі, пры якіх імунная сістэма памылкова атакуе тканіны арганізма.

Генетычныя і фактары навакольнага асяроддзя таксама могуць гуляць ролю. Фактары навакольнага асяроддзя могуць ўключаць вірусныя інфекцыі, сонечнае апрамяненне, пэўныя лекі і курэнне.

Хаця дерматаміёз можа развіцца ў каго заўгодна, ён часцей сустракаецца ў людзей, прызначаных жанчынамі пры нараджэнні. Генетычныя і фактары навакольнага асяроддзя, у тым ліку вірусныя інфекцыі і ўздзеянне сонечных прамянёў, таксама могуць павялічваць рызыку развіцця дерматаміёзу.

Магчымыя ўскладненні дэрматаміязіту ўключаюць:

• Зацяжка з праглынаннем. Калі пашкоджаны цягліцы стрававода, могуць узнікнуць праблемы з праглынаннем, што можа прывесці да страты вагі і дысбалансу харчавання.
• Аспірацыйная пнеўманія. Зацяжка з праглынаннем таксама можа прывесці да траплення ежы або вадкасці, у тым ліку сліны, у лёгкія.
• Праблемы з дыханнем. Калі захворванне закранае грудныя цягліцы, могуць узнікнуць праблемы з дыханнем, такія як цяжкасць дыхання.
• Адкладанні кальцыя. Яны могуць узнікаць у цягліцах, скуры і злучальнай тканіне па меры прагрэсавання хваробы. Такія адкладанні больш распаўсюджаны ў дзяцей з дэрматаміязітам і развіваюцца раней у ходзе хваробы.

Калі ваш лекар падазрае, што ў вас дэрматаміязіт, ён або яна могуць прапанаваць некаторыя з наступных аналізаў:

• Аналіз крыві. Аналіз крыві дазволіць лекару даведацца, ці ёсць у вас павышаны ўзровень мышачных ферментаў, якія могуць сведчыць пра пашкоджанне цягліц. Аналіз крыві таксама можа выявіць аутаантителы, звязаныя з рознымі сімптомамі дэрматаміязіту, што можа дапамагчы ў вызначэнні лепшага лекавага прэпарата і лячэння.
• Рэнтгенаграфія грудной клеткі. Гэты просты аналіз можа праверыць наяўнасць прыкмет тыпу пашкоджання лёгкіх, якое часам узнікае пры дэрматаміязіце.
• Электраміяграфія. Лекар са спецыяльнай падрыхтоўкай уводзіць тонкі ігольчаты электрод праз скуру ў цягліцу, якая падвяргаецца тэставанню. Электрычная актыўнасць вымяраецца, калі вы расслабляеце або напружваеце цягліцу, і змены ў схеме электрычнай актыўнасці могуць пацвердзіць мышачнае захворванне. Лекар можа вызначыць, якія цягліцы пашкоджаны.
• МРТ. Сканер стварае папярочныя здымкі вашых цягліц з дадзеных, якія генеруюцца магутным магнітным полем і радыёхвалямі. На адрозненне ад біяпсіі цягліц, МРТ можа ацаніць запаленне на вялікай плошчы цягліцы.
• Біяпсія скуры або цягліц. Невялікі кавалачак скуры або цягліцы выдаляецца для лабараторнага аналізу. Узор скуры можа дапамагчы пацвердзіць дыягназ дэрматаміязіту. Біяпсія цягліцы можа выявіць запаленне ў вашых цягліцах або іншыя праблемы, такія як пашкоджанне або інфекцыя. Калі біяпсія скуры пацвярджае дыягназ, біяпсія цягліцы можа быць не патрэбная.

Лекі няма, але лячэнне можа палепшыць стан вашай скуры, а таксама сілу і функцыянаванне цягліц.

Медыкаменты, якія выкарыстоўваюцца для лячэння дэрматаміязіту, ўключаюць у сябе:

У залежнасці ад цяжару сімптомаў лекар можа прапанаваць:

• Глюкакартыкоіды. Такія прэпараты, як прэднізалон (Раёс), могуць хутка кантраляваць сімптомы дэрматаміязіту. Але працяглае выкарыстанне можа мець сур'ёзныя пабочныя эфекты. Такім чынам, ваш лекар, прызначыўшы адносна высокую дозу для кантролю вашых сімптомаў, можа паступова зніжаць дозу па меры паляпшэння вашых сімптомаў.

• Прэпараты, якія эканомяць глюкакартыкоіды. Пры выкарыстанні разам з глюкакартыкоідам гэтыя прэпараты могуць знізіць дозу і пабочныя эфекты глюкакартыкоіда. Двума найбольш распаўсюджанымі лекамі для лячэння дэрматаміязіту з'яўляюцца азатыапрына (Азасан, Імуран) і метатрэксат (Трэксал). Мікофенолат мофеціл (Селсепт) - яшчэ адзін прэпарат, які выкарыстоўваецца для лячэння дэрматаміязіту, асабліва калі ўцягнутыя лёгкія.

• Рытуксімаб (Рытуксан). Часцей выкарыстоўваецца для лячэння рэўматоіднага артрыту, рытуксімаб з'яўляецца варыянтам, калі пачатковая тэрапія не кантралюе вашы сімптомы.

• Супрацьмалярыйныя прэпараты. Пры ўстойлівай сыпы лекар можа прызначыць супрацьмалярыйны прэпарат, такі як гідраксіхларакін (Плакеніл).

• Сонцаахоўныя крэмы. Абарона скуры ад сонечнага святла шляхам нанясення сонцаахоўнага крэму і нашэння ахоўнага адзення і капялюшоў важная для лячэння сыпу дэрматаміязіту.

• Фізіятэрапія. Фізіятэрапеўт можа паказаць вам практыкаванні, якія дапамогуць падтрымліваць і паляпшаць вашу сілу і гнуткасць, а таксама параіць вам адносны ўзровень актыўнасці.

• Лагапедыя. Калі пацярпелі вашы глытальныя цягліцы, лагапедыя можа дапамагчы вам навучыцца кампенсаваць гэтыя змены.

• Дыетычная ацэнка. Пазней у ходзе дэрматаміязіту жаванне і глытанне могуць стаць больш складанымі. Зарэгістраваны дыетолаг можа навучыць вас, як рыхтаваць лёгка ўжывальныя прадукты.

• Інтравенны імунаглабулін (IVIg). IVIg - гэта ачышчаны прадукт крыві, які змяшчае здаровыя антыцелы ад тысяч донараў крыві. Гэтыя антыцелы могуць блакаваць пашкоджвальныя антыцелы, якія атакуюць цягліцы і скуру пры дэрматаміязіце. Уводзіцца ў выглядзе інфузіі праз вену, лячэнне IVIg з'яўляецца дарагім і можа патрабаваць рэгулярнага паўтарэння для працягу эфекту.

• Аперацыя. Аперацыя можа быць варыянтам для выдалення балючых кальцыевых адкладаў і прадухілення паўторных інфекцый скуры.