Што такое правае двухвыхадное страўнічкавае адтуліну? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Правае двухвыхадное страўнічкавае адтуліну (ПДСА) — гэта рэдкая ўроджаная дэфект сэрца, пры якім абодва буйных крывяносных сасуда, якія выходзяць з сэрца, злучаюцца з правым страўнічкам замест таго, каб адзін злучаўся з кожным страўнічкам. Гэта азначае, што сэрца вашага дзіцяці перапампоўвае кроў па-іншаму, чым павінна, што можа паўплываць на тое, як кіслародная кроў цыркулюе па ягоным целе.

Гэты стан узнікае на ранніх тэрмінах цяжарнасці, калі сэрца вашага дзіцяці яшчэ фармуецца. Нягледзячы на тое, што гэта гучыць пераважна, многія дзеці з ПДСА могуць жыць здаровым, актыўным жыццём пры належным медыцынскім доглядзе і лячэнні.

Што такое правае двухвыхадное страўнічкавае адтуліну?

У здаровым сэрцы аорта злучаецца з левым страўнічкам, а лёгачная артэрыя — з правым страўнічкам. Пры ПДСА абодва гэтыя буйных крывяносных сасуда паходзяць з правага страўнічка.

Уявіце сабе, што ваша сэрца мае дзве галоўныя камеры для перапампоўкі. Правая частка звычайна пасылае кроў у лёгкія, каб атрымаць кісларод, у той час як левая частка пасылае насычаную кіслародам кроў у астатняе цела. Калі абодва сасуда злучаюцца з правым страўнічкам, гэтая нармальная схема патоку парушаецца.

Гэты стан уплывае на тое, наколькі добра насычаная кіслародам кроў дасягае цела і мозгу вашага дзіцяці. Суровасць залежыць ад іншых дэфектаў сэрца, якія звычайна прысутнічаюць разам з ПДСА, такіх як адтуліны паміж камерамі сэрца.

Якія тыпы правага двухвыхаднога страўнічкавага адтуліны?

ПДСА існуе ў некалькіх розных формах, і лекары класіфікуюць іх у залежнасці ад таго, дзе размешчана адтуліна, якая называецца міжстраўнічкавай перагародкай (МСП). Гэтая адтуліна фактычна дапамагае патоку крыві ў дзяцей з ПДСА.

Асноўныя тыпы ўключаюць пад’аартальнае ПДСА, дзе адтуліна знаходзіцца пад аортай, і падлёгачнае ПДСА, дзе яно знаходзіцца пад лёгачнай артэрыяй. Існуе таксама двайно забяспечанае ПДСА, дзе адтуліна адносіцца да абодвух сасудаў, і незабяспечанае ПДСА, дзе адтуліна не добра супадае ні з адным сасудам.

Кожны тып па-рознаму ўплывае на кровазварот і патрабуе розных падыходаў да лячэння. Ваш кардыёлаг-педыятр вызначыць, які тып мае ваш дзіця, з дапамогай падрабязнай візуалізацыі і тэставання.

Якія сімптомы правага двухвыхаднага страўнічка?

Сімптомы ДВВ звычайна з'яўляюцца на працягу першых некалькіх тыдняў або месяцаў жыцця, хоць яны могуць значна адрознівацца ў залежнасці ад таго, наколькі моцна гэтае захворванне ўплывае на кровазварот. Некаторыя дзеці праяўляюць прыкметы адразу, у той час як у іншых могуць не быць відавочных сімптомаў да позняга часу.

Найбольш распаўсюджаныя прыкметы, якія вы можаце заўважыць, уключаюць:

• Блакітны або шэраваты колер скуры, асабліва вакол вуснаў, пазногцяў або мовы (цыяноз)
• Труднасці з кармленнем або хуткая стомленасць падчас кармлення
• Хуткае або цяжкае дыханне, нават у стане спакою
• Слабы прырост вагі нягледзячы на ​​дастатковыя спробы кармлення
• Пераважнае потаадлучэнне, асабліва падчас кармлення або лёгкай фізічнай актыўнасці
• Раздражняльнасць або капрызніцтва, якія здаюцца незвычайнымі для вашага дзіцяці

Некаторыя дзеці таксама могуць адчуваць больш сур'ёзныя сімптомы, такія як частыя рэспіраторныя інфекцыі або эпізоды, калі яны раптам становяцца вельмі блакітнымі і засмучанымі. Гэтыя эпізоды, якія называюцца гіперцыянатычнымі прыступамі, патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі.

У рэдкіх выпадках дзеці з пэўнымі тыпамі ДВВ спачатку могуць выглядаць ружовымі і здаровымі, але пазней развіваюць прыкметы сардэчнай недастатковасці па меры росту. Гэта можа ўключаць ацёкі ног, жывата або вакол вачэй.

Што выклікае правы двухвыхадны страўнічак?

ДВВ развіваецца на працягу першых васьмі тыдняў цяжарнасці, калі фармуецца сэрца вашага дзіцяці. Дакладная прычына не цалкам зразумелая, але здаецца, што гэта адбываецца, калі вялікія артэрыі не правільна паварочваюцца па меры развіцця сэрца.

Большасць выпадкаў адбываюцца выпадкова без якога-небудзь канкрэтнага фактару або дзеянняў бацькоў, якія выклікалі гэта. Гэта азначае, што вы нічога не зрабілі або не зрабілі падчас цяжарнасці, што прывяло да гэтага стану.

Аднак пэўныя фактары могуць нязначна павялічваць рызыку. Сюды адносяцца цукровы дыябет падчас цяжарнасці, прыём пэўных лекаў або сямейная гісторыя ўроджаных дэфектаў сэрца. Некаторыя генетычныя захворванні, такія як сіндром ДыДжорджа або сіндром Дауна, таксама звязаны з больш высокімі паказчыкамі ДОРЖ.

У рэдкіх выпадках уздзеянне пэўных інфекцый на ранніх тэрмінах цяжарнасці або фактараў навакольнага асяроддзя можа гуляць ролю. Але зноў жа, большасць выпадкаў адбываюцца без якой-небудзь вызначальнай прычыны, што можа здацца расчаравальным, але цалкам нармальна.

Якія фактары рызыкі для правага страўнічка з двайным выхадам?

Хоць большасць выпадкаў ДОРЖ адбываюцца выпадкова, пэўныя фактары могуць зрабіць яго крыху больш верагодным. Зразумець гэтыя фактары рызыкі можа дапамагчы, хоць важна памятаць, што наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што ДОРЖ абавязкова адбудзецца.

Фактары маці, якія могуць павялічыць рызыку, ўключаюць:

• Наяўнасць цукроўкага дыябету да або падчас цяжарнасці
• Прыём пэўных лекаў, такіх як супрацьсутаргавыя прэпараты, падчас цяжарнасці
• Узрост старэйшы за 35 гадоў падчас цяжарнасці
• Наяўнасць папярэдніх цяжарнасцей, якія пацярпелі ад уроджаных дэфектаў сэрца

Генетычныя фактары таксама могуць гуляць ролю ў некаторых выпадках. Дзеці з пэўнымі храмасомнымі захворваннямі, такімі як сіндром Дауна, сіндром ДыДжорджа або сіндром дэлецii 22q11.2, маюць больш высокія паказчыкі ДОРЖ.

Уздзеянне фактараў навакольнага асяроддзя на ранніх тэрмінах цяжарнасці, такіх як пэўныя інфекцыі або хімічныя рэчывы, можа спрыяць у рэдкіх выпадках. Аднак пераважная большасць дзяцей з ДОРЖ нараджаюцца ў бацькоў без вызначальных фактараў рызыкі.

Калі звяртацца да лекара па прычыне правага страўнічка з двайным выхадам?

Вам неабходна неадкладна звярнуцца да педыятра, калі ваш дзіця праяўляе прыкметы праблем з сэрцам, асабліва сіняе афарбоўванне скуры, вуснаў або пазногцяў. Гэты сіні адценне, які называецца цыяноз, сведчыць аб тым, што ваш дзіця не атрымлівае дастаткова кіслароду.

Сярод іншых тэрміновых прыкмет — цяжкае дыханне, немагчымасць нармальна харчавацца або эпізоды, калі дзіця раптоўна становіцца вельмі бледным і засмучаным. Такія сітуацыі патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі.

Вам таксама варта звярнуцца да лекара, калі ваша дзіця здаецца незвычайна стомленым падчас кармлення, не набірае вагу належным чынам або часта хварэе на рэспіраторныя інфекцыі. Нягледзячы на тое, што гэтыя сімптомы могуць мець іншыя прычыны, яны патрабуюць ацэнкі, калі ўзнікаюць разам.

Калі ў вашага дзіця ўжо дыягнаставаны ДВАП, неабходныя рэгулярныя візіты да кардыёлага-педыятра. Звяжыцеся з імі паміж візітамі, калі вы заўважыце якія-небудзь змены ў сімптомах вашага дзіцяці або новыя небяспечныя прыкметы.

Якія магчымыя ўскладненні двайнога выхаду з правага страўнічка?

Без лячэння ДВАП можа прывесці да некалькіх сур'ёзных ускладненняў, якія ўплываюць на здароўе і развіццё вашага дзіцяці. Прыемная навіна ў тым, што пры належным медыцынскім доглядзе многія з гэтых ускладненняў можна прадухіліць або эфектыўна кантраляваць.

Да распаўсюджаных ускладненняў адносяцца:

• Сардэчная недастатковасць, калі сэрца не можа эфектыўна перапампоўваць кроў
• Затрымкі ў росце з-за таго, што сэрца працуе больш інтэнсіўна, чым звычайна
• Частыя інфекцыі лёгкіх з-за змененых схем крывацёку
• Высокае крывяны ціск у лёгкіх (лёгачная гіпертэнзія)
• Нярэгулярны сардэчны рытм, які можа патрабаваць маніторынгу або лячэння
• Рызыка інсульту з-за крывяных згусткаў, хоць гэта адносна рэдка

У некаторых дзяцей можа развіцца тое, што лекары называюць сіндромам Айзэнменгера, рэдкім, але сур'ёзным захворваннем, пры якім высокі ціск у лёгкіх выклікае незваротныя змены. Звычайна гэта адбываецца толькі ў нелячоных выпадках або ў тых, хто дыягнаставаны вельмі позна.

Канкрэтныя ўскладненні, з якімі можа сутыкнуцца ваша дзіця, значна залежаць ад тыпу ДВАП, які ён мае, і любых звязаных з ім дэфектаў сэрца. Ваш кардыёлаг будзе кантраляваць гэтыя праблемы і працаваць над іх прадухіленнем шляхам своечасовага лячэння.

Як дыягнастуецца правабаковы двухвыхадны страўнічак?

Падазрэнне на ПДВ часта ўзнікае ўпершыню, калі лекар чуе шумы ў сэрцы падчас руціннага агляду або заўважае такія сімптомы, як сіняватасць скуры. Затым дыягназ пацвярджаецца з дапамогай некалькіх спецыялізаваных тэстаў сэрца.

Эхакардыяграфія звычайна з'яўляецца першым падрабязным тэстам, які праводзіцца. Гэтае ультрагукавое даследаванне сэрца паказвае структуру і функцыю ў рэжыме рэальнага часу, дазваляючы лекарам бачыць, як кроў праходзіць праз камеры і сасуды сэрца вашага дзіцяці.

Часам для атрымання поўнай карціны неабходны дадатковыя тэсты. Сярод іх можа быць катэтэрызацыя сэрца, пры якой тонкая трубка ўводзіцца ў крывяносныя пасудзіны для непасрэднага вымярэння ціску і ўзроўню кіслароду, або перадавая візуалізацыя, такая як магнітна-рэзанансная тамаграфія сэрца.

У некаторых выпадках ПДВ можна выявіць яшчэ да нараджэння падчас руцінных ульразвукавых даследаванняў цяжарнасці. Калі падазрэнне ўзнікае антенальна, вас, верагодна, накіруюць да спецыяліста па матэрына-плёднай медыцыне і дзіцячага кардыёлага для больш падрабязнага абследавання і планавання родаў.

Якое лячэнне правабаковага двухвыхаднага страўнічка?

Лячэнне ПДВ амаль заўсёды ўключае аперацыю па пераразмеркаванні крыватоку і паляпшэнні працы сэрца. Канкрэтны хірургічны падыход залежыць ад індывідуальнай анатоміі вашага дзіцяці і звязаных дэфектаў сэрца.

Многім дзецям патрэбна серыя аперацый, а не толькі адна. Першая аперацыя часта праводзіцца ў грудным узросце, каб палепшыць неадкладныя сімптомы і крываток. Гэта можа ўключаць стварэнне злучэнняў паміж крывяноснымі пасудзінамі або ўстаноўку часовых шунтаў.

Канчатковая мэта, як правіла, заключаецца ў дасягненні таго, што лекары называюць «двухстраўнічкавым рамонтам», дзе абедзве камеры сэрца могуць функцыянаваць эфектыўна. Гэта можа ўключаць такія працэдуры, як аперацыі па пераключэнні артэрый або складаныя рэканструкцыі для правільнага пераразмеркавання крыватоку.

У выпадках, калі немагчыма выканаць аперацыю па карэкцыі двухкамернага сэрца, хірургі могуць парэкамендаваць аднакамерны падыход. Гэта ўключае ў сябе серыю з трох аперацый, якія ў выніку дазваляюць аднаму страўнічку выконваць усю накачвальну працу сэрца.

Паміж аперацыямі вашаму дзіцяці могуць спатрэбіцца лекі, каб палепшыць працу сэрца або прадухіліць ускладненні. Сярод іх могуць быць дыурэтыкі для зніжэння затрымкі вадкасці або лекі для падтрымкі функцыі сэрца.

Як забяспечыць хатні догляд падчас лячэння правага страўнічка з двума выхадамі?

Догляд за дзіцем з ДВВ у хатніх умовах уключае некалькі важных аспектаў, каб падтрымліваць яго здароўе і камфорт паміж медыцынскімі прыёмамі. Ваша медыцынская каманда дасць канкрэтныя рэкамендацыі, якія адпавядаюць патрэбам вашага дзіцяці.

Гадаванне часта патрабуе асаблівай увагі, паколькі немаўляты з ДВВ могуць хутка стамляцца. Вам можа спатрэбіцца прапаноўваць меншыя, больш частыя кармленні або выкарыстоўваць спецыяльныя бутэлечкі, якія палягчаюць кармленне. Некаторым немаўлятам карысныя сумесі з больш высокай каларыйнасцю для падтрымання належнага росту.

Сачыце за прыкметамі, якія патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі, такімі як павелічэнне сіняватага афарбоўвання скуры, цяжкія цяжкасці з дыханнем або значныя змены ў харчаванні або актыўнасці. Трымаеце нумары тэлефонаў службы хуткай дапамогі пад рукой.

Вашаму дзіцяці можа спатрэбіцца абарона ад пэўных інфекцый, асабліва рэспіраторных захворванняў. Гэта можа азначаць абмежаванне кантактаў з вялікай колькасцю людзей у сезон прастуды і грыпу або забеспячэнне таго, каб усе члены сям'і былі прышчэплены.

Рэгулярны прыём лекаў вельмі важны, калі ваша дзіця прымае лекі для сэрца. Ніколі не прапускайце дозы без кансультацыі з кардыёлагам і трымаеце запасныя лекі на выпадак надзвычайных сітуацый або паездак.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да прыёму да кардыёлага можа дапамагчы вам атрымаць максімальную карысць ад кожнага візіту і не забыць важныя пытанні або праблемы. Заводзьце спіс сімптомаў або змен, якія вы заўважылі паміж прыёмамі.

Вазьміце з сабой поўны спіс усіх лекаў, якія прымае ваша дзіця, уключаючы дакладныя дозы і час прыёму. Таксама вазьміце з сабой любыя запісы аб прыбаўленні вагі, харчовых звычках або ўзроўні актыўнасці, калі вы вялі іх дома.

Запішыце пытанні загадзя, паколькі медыцынскія прыёмы могуць быць перагружанымі. Звычайныя пытанні могуць уключаць пытанні аб абмежаваннях актыўнасці, прыкметах, за якімі трэба сачыць, або калі можа спатрэбіцца наступная аперацыя.

Калі магчыма, вазьміце з сабой яшчэ аднаго дарослага на прыём. Наяўнасць другога чалавека можа дапамагчы вам запомніць абмеркаваную інфармацыю і аказаць эмацыйную падтрымку падчас патэнцыйна стрэсавых размоў.

Не саромейцеся прасіць растлумачэнняў, калі медыцынскія тэрміны або планы лячэння здаюцца вам незразумелымі. Ваша медыцынская каманда хоча, каб вы разумелі стан вашага дзіцяці і адчувалі сябе ўпэўнена ў яго лячэнні.

Як можна прадухіліць правабаковы двухвыхадны страўнічак?

На жаль, няма вядомага спосабу прадухіліць правабаковы двухвыхадны страўнічак, паколькі ён развіваецца выпадкова падчас ранняй цяжарнасці ў большасці выпадкаў. Гэта можа здацца расчаравальным, але важна разумець, што нічога з таго, што вы зрабілі, не выклікала гэтага стану.

Аднак некаторыя агульныя меры падчас цяжарнасці могуць спрыяць агульнаму развіццю сэрца плоду. Сюды ўваходзіць прыём прэнатальных вітамінаў з фолійнай кіслатой, стараннае кантраляванне дыябету, калі ён у вас ёсць, і адмова ад алкаголю і тытуню.

Калі вы плануеце будучыя цяжарнасці і ў вас ёсць сямейная гісторыя ўроджаных дэфектаў сэрца, генетычная кансультацыя можа быць карыснай. Кансультант можа абмеркаваць вашы канкрэтныя рызыкі і даступныя варыянты тэставання.

Рэгулярны прэнатальны догляд дазваляе для ранняга выяўлення, калі развіваюцца дэфекты сэрца. Хоць гэта не прадухіляе правабаковы двухвыхадны страўнічак, гэта дазваляе лепш падрыхтавацца і спланаваць догляд за вашым дзіцем пасля нараджэння.

Які галоўны вывад пра правабаковы двухвыхадны страўнічак?

ДОРВ — гэта сур'ёзны, але лячэбны прыроджаны дэфект сэрца, які ўплывае на тое, як кроў праходзіць праз сэрца вашага дзіцяці. Нягледзячы на тое, што дыягназ можа здацца цяжкім, многія дзеці з ДОРВ жывуць поўным, актыўным жыццём пры належным медыцынскім абслугоўванні.

Ключом да лепшых вынікаў з'яўляецца цесная супраца з вопытнай камандай педыятрычных кардыёлагаў, якія могуць кіраваць вамі ў прыняцці рашэнняў адносна лячэння і яго тэрмінаў. Сітуацыя кожнага дзіцяці унікальная, і планы лячэння старанна падбіраюцца з улікам яго анатоміі і патрэбаў.

Запамінайце, што адчуваць страх, блытаніну ці перагружанасць цалкам нармальна пры сутыкненні з такім дыягназам, як ДОРВ. Не саромейцеся задаваць пытанні, звяртацца за другой думкай, калі гэта неабходна, і звязвацца з групамі падтрымкі або іншымі сем'ямі, якія прайшлі гэты шлях.

З развіццём педыятрычнай кардыяхірургіі і бесперапыннага догляду перспектывы для дзяцей з ДОРВ пастаянна паляпшаюцца. Засяродзьцеся на тым, каб рабіць усё паэтапна і святкаваць маленькія перамогі на шляху.

Часта задаюць пытанні пра двайны выхад правага страўнічка

Пытанне 1. Ці зможа маё дзіця займацца спортам і фізічнай актыўнасцю?

Многія дзеці з паспяхова вылечаным ДОРВ могуць займацца фізічнай актыўнасцю, хоць канкрэтныя абмежаванні залежаць ад іх індывідуальнай функцыі сэрца і гісторыі хірургічнага ўмяшання. Ваш педыятрычны кардыёлаг ацэніць функцыю сэрца вашага дзіцяці і дасць індывідуальныя рэкамендацыі па фізічнай актыўнасці.

У некаторых дзяцей можа не быць ніякіх абмежаванняў, у той час як іншым, магчыма, спатрэбіцца пазбягаць вельмі інтэнсіўных спаборніцкіх відаў спорту. Мэта складаецца ў тым, каб знайсці правільны баланс, які дазваляе вашаму дзіцяці заставацца актыўным і здаровым, адначасова абараняючы яго сэрца.

Пытанне 2. Колькі аперацый спатрэбіцца майму дзіцяці?

Колькасць аперацый значна вар'іруецца ў залежнасці ад канкрэтнага тыпу ДОРВ вашага дзіцяці і звязаных з ім дэфектаў сэрца. Некаторым дзецям патрэбна толькі адна ці дзве працэдуры, у той час як іншым можа спатрэбіцца тры ці больш аперацый на працягу некалькіх гадоў.

Ваша хірургічная каманда распрацуе ўсебаковы план на раннім этапе, хоць яго, магчыма, спатрэбіцца карэктаваць па меры росту вашага дзіцяці. Яны заўсёды будуць імкнуцца мінімізаваць агульную колькасць працэдур, дасягаючы пры гэтым найлепшай магчымай функцыі сэрца.

Q3. Які доўгатэрміновы прагноз для дзяцей з ДОРВ?

Доўгатэрміновы прагноз значна палепшыўся за апошнія дзесяцігоддзі дзякуючы дасягненням у педыятрычнай кардыяхірургіі. Многія дзеці з ДОРВ вырастаюць і вядуць нармальны лад жыцця, наведваюць школу, робяць кар'еру і нават ствараюць свае сям'і.

Аднак большасці спатрэбіцца пажыццёвае кардыялагічнае назіранне для кантролю функцыі сэрца і назірання за любымі познімі ўскладненнямі. Канкрэтны прагноз залежыць ад такіх фактараў, як тып ДОРВ, суправаджальныя дэфекты і тое, наколькі добра працуюць хірургічныя рэпарацыі з цягам часу.

Q4. Ці могуць жанчыны з ДОРВ бяспечна нараджаць дзяцей?

Многія жанчыны з паспяхова карэктаваным ДОРВ могуць мець бяспечныя цяжарнасці, хоць гэта патрабуе стараннага планавання і спецыялізаванага догляду. Рашэнне залежыць ад такіх фактараў, як цяперашняя функцыя сэрца, любыя засталыя дэфекты і агульны стан здароўя.

Жанчыны, якія плануюць цяжарнасць, павінны працаваць як са сваім кардыёлагам, так і са спецыялістам па матэрына-плёднай медыцыне, каб ацаніць рызыкі і распрацаваць усебаковы план лячэння. Пры належным кантролі многія жанчыны з ДОРВ маюць паспяховыя цяжарнасці і здаровых дзяцей.

Q5. Ці спатрэбіцца майму дзіцяці прымаць лекі для сэрца на працягу ўсяго жыцця?

Не ўсім дзецям з ДОРВ патрэбныя лекі на працягу ўсяго жыцця, але некаторым можа спатрэбіцца працяглае лячэнне ў залежнасці ад функцыі сэрца пасля аперацыі. Звычайныя лекі могуць ўключаць у сябе антыкаагулянты, лекі для рэгулявання рытму сэрца або прэпараты для падтрымкі функцыі сэрца.

Патрэба вашага дзіцяці ў леках будзе рэгулярна пераглядацца па меры яго росту і кантролю функцыі сэрца. Некаторыя дзеці з часам могуць спыніць прыём пэўных лекаў, у той час як іншым можа спатрэбіцца працягваць іх прыём на працягу доўгага часу для аптымальнага здароўя сэрца.