Сіндром Элерса — Данлоса

Сінром Элерса-Данласа - гэта група спадчынных захворванняў, якія ўплываюць на вашыя злучальныя тканіны - перш за ўсё, вашу скуру, суставы і сценкі крывяносных сасудаў. Злучальная тканіна - гэта складаная сумесь бялкоў і іншых рэчываў, якія забяспечваюць трываласць і эластычнасць асноўных структур у вашым целе. Людзі, якія маюць сінром Элерса-Данласа, звычайна маюць занадта гнуткія суставы і расцяжлівую, далікатную скуру. Гэта можа стаць праблемай, калі ў вас ёсць рана, якая патрабуе швоў, таму што скура часта недастаткова моцная, каб утрымліваць іх. Больш цяжкая форма засмучэнні, якая называецца сасудзістым сіндромам Элерса-Данласа, можа выклікаць разрыў сценак вашых крывяносных сасудаў, кішачніка або маткі. Паколькі сасудзісты сінром Элерса-Данласа можа мець сур'ёзныя патэнцыйныя ўскладненні падчас цяжарнасці, вы, магчыма, захочаце пагаварыць з генетычным кансультантам, перш чым завесці сям'ю.

Існуе многа розных тыпаў сіндрому Элерса-Данласа, але найбольш распаўсюджанымі прыкметамі і сімптомамі з'яўляюцца: Занадта гнуткія суставы. Паколькі злучальная тканіна, якая злучае суставы, больш слабая, вашы суставы могуць рухацца значна далей за звычайны дыяпазон рухаў. Боль у суставах і вывіхі з'яўляюцца распаўсюджанымі. Растяжная скура. Аслабленне злучальнай тканіны дазваляе вашай скуры расцягвацца значна больш, чым звычайна. Вы можаце падняць шчыпок скуры ад вашай плоці, але ён адразу вернецца на месца, калі вы адпусціце. Ваша скура таксама можа адчувацца асабліва мяккай і аксамітнай. Ламкая скура. Пашкоджаная скура часта дрэнна гаіцца. Напрыклад, швы, якія выкарыстоўваюцца для зашывання раны, часта будуць разрывацца і пакідаць шырокі рубец. Гэтыя рубцы могуць выглядаць тонкімі і зморшчанымі. Ступень цяжару сімптомаў можа вар'іравацца ад чалавека да чалавека і залежыць ад канкрэтнага тыпу сіндрому Элерса-Данласа, які вы маеце. Найбольш распаўсюджаны тып называецца гіпермабільным сіндромам Элерса-Данласа. Людзі, якія маюць сасудзісты сіндром Элерса-Данласа, часта маюць характэрныя рысы асобы: тонкі нос, тонкая верхняя губа, маленькія мачкі вушэй і вылучаныя вочы. Яны таксама маюць тонкую, празрыстую скуру, якая вельмі лёгка сіняе. У людзей са светлай скурай падскурныя крывяносныя пасудзіны вельмі добра бачныя праз скуру. Сасудзісты сіндром Элерса-Данласа можа аслабіць найбуйнейшую артэрыю сэрца (аорту), а таксама артэрыі іншых рэгіёнаў вашага цела. Разрыў любой з гэтых буйных крывяносных сасудаў можа быць смяротным. Сасудзісты тып таксама можа аслабіць сценкі маткі або тоўстай кішкі, якія таксама могуць парвацца.

Розныя тыпы сіндрому Элерса-Данласа звязаны з рознымі генетычнымі прычынамі, некаторыя з якіх успадкоўваюцца і перадаюцца ад бацькоў да дзяцей. Калі ў вас найбольш распаўсюджаная форма, гіпермабільны сіндром Элерса-Данласа, існуе 50% верагоднасць таго, што вы перадасіце гэны кожнаму з вашых дзяцей.

Ускладненні залежаць ад тыпаў прыкмет і сімптомаў, якія ў вас ёсць. Напрыклад, занадта гнуткія суставы могуць прывесці да вывіхаў суставаў і ранняга артрыту. Ламкая скура можа развіць выразныя рубцы. Людзі, якія маюць васкулярны сіндром Элерса-Данласа, знаходзяцца ў групе рызыкі часта смяротных разрываў буйных крывяносных сасудаў. Некаторыя органы, такія як маткі і кішкі, таксама могуць парвацца. Цяжарнасць можа павялічыць рызыку разрыву маткі.