Што такое сіндром Айзэнменгера? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Сіндром Айзэнменгера — гэта сур'ёзнае захворванне сэрца, якое развіваецца, калі адтуліна ў сэрцы прыводзіць да таго, што кроў цячэ ў няправільным кірунку. Гэты зваротны патокі з часам пашкоджвае сасуды лёгкіх, ускладняючы працу сэрца па накачванні крыві.

Унікальнасць гэтага захворвання заключаецца ў тым, што яно пачынаецца як адна праблема, але з часам ператвараецца ў іншую. Вы нараджаецеся з дэфектам сэрца, які дазваляе змешвацца кіслароднай і бяскіслароднай крыві, але вашы лёгкія спачатку справляюцца з дадатковым патокам крыві. Аднак праз некалькі месяцаў або гадоў сасуды лёгкіх пачынаюць супраціўляцца гэтаму ненармальнаму патоку, ствараючы каскад ускладненняў, якія змяняюць працу ўсёй вашай сардэчна-сасудзістай сістэмы.

Якія сімптомы сіндрому Айзэнменгера?

Самым прыкметным сімптомам з'яўляецца сіняватасць скуры, вуснаў або пазногцяў, якая называецца цыянозам. Гэта адбываецца таму, што бяскіслародная кроў цыркулюе па вашым целе замест таго, каб спачатку правільна фільтравацца праз лёгкія.

Паколькі ваша сэрца працуе больш інтэнсіўна, каб кампенсаваць, вы, верагодна, будзеце адчуваць некалькі іншых сімптомаў, якія могуць паўплываць на вашу паўсядзённую дзейнасць:

• Дыхавіца, асабліва падчас фізічнай актыўнасці або трэніровак
• Замарочванне, якое здаецца непрапарцыйна вялікім у параўнанні з узроўнем вашай актыўнасці
• Боль у грудзях або дыскамфорт падчас нагрузак
• Галавакружэнне або прытомнасць, асабліва пры хуткім паўстанні
• Пачашчэнне сэрцабіцця або няправільны рытм сэрца
• Ацёкі ног, лодыжак або ступняў
• Клубкаватыя пальцы рук і ног (канцы становяцца закругленымі і павялічанымі)

Гэтыя сімптомы часта развіваюцца паступова, што азначае, што вы можаце іх не заўважыць адразу. Ваша цела валодае дзіўнай здольнасцю адаптавацца, але з часам напружанне становіцца занадта вялікім, каб цалкам кампенсаваць.

Што выклікае сіндром Айзэнменгера?

Сіндром Айзэнменгера заўсёды пачынаецца з уроджанага дэфекту сэрца, гэта значыць, вы нараджаецеся са структурнай праблемай у сэрцы. Найбольш распаўсюджаныя асноўныя дэфекты ствараюць ненармальныя злучэнні паміж камерамі сэрца або буйнымі крывяноснымі сасудамі.

Вось дэфекты сэрца, якія найбольш часта прыводзяць да сіндрому Айзэнменгера:

• Дэфект міжжалудачкавай перагародкі (ДМЖП) — адтуліна паміж ніжнімі камерамі сэрца
• Дэфект міжперадсерднай перагародкі (ДМП) — адтуліна паміж верхнімі камерамі сэрца
• Адкрытая артэрыяльная пратока (ОАП) — калі крывяносны сасуд, які павінен зачыніцца пасля нараджэння, застаецца адкрытым
• Атрыавентрыкулярны дэфект перагародкі — адтуліны, якія закранаюць як верхнія, так і ніжнія камеры
• Артэрыяльны ствол — калі адзін вялікі сасуд выходзіць з сэрца замест двух асобных

Тое, што ператварае гэтыя дэфекты ў сіндром Айзэнменгера, — гэта час і ціск. Спачатку кроў цячэ з левага боку сэрца (высокі ціск) на правы бок (нізкі ціск) праз гэтыя ненармальныя адтуліны. Гэты дадатковы аб'ём крыві прымушае лёгкія працаваць больш інтэнсіўна, і на працягу месяцаў або гадоў сасуды лёгкіх становяцца тоўстымі і жорсткімі, каб абараніць сябе.

У выніку ціск у лёгкіх становіцца такім высокім, што перавышае ціск на левым баку сэрца. Калі гэта адбываецца, патокі крыві змяняюць кірунак, і бяскіслародная кроў пачынае змешвацца з кіслароднай крывёй па ўсім целе.

Калі звяртацца да лекара па прычыне сіндрому Айзэнменгера?

Вам неабходна неадкладна звярнуцца за медыцынскай дапамогай, калі вы адчуваеце раптоўную дыхавіцу, боль у грудзях або прытомнасць. Гэтыя сімптомы могуць сведчыць аб тым, што ваш стан пагаршаецца або што ў вас развіваюцца ўскладненні, якія патрабуюць тэрміновага лячэння.

Таксама важна рэгулярна наведваць лекара, калі вы заўважаеце паступовыя змены ў сваім узроўні энергіі або талерантнасці да фізічных нагрузак. Нават нязначныя зрухі ў тым, як вы сябе адчуваеце падчас паўсядзённай дзейнасці, могуць даць каштоўную інфармацыю аб тым, як справляюцца ваша сэрца і лёгкія.

Калі ў вас ёсць вядомы дэфект сэрца з нараджэння, падтрыманне рэгулярных кансультацый вельмі важна, нават калі вы адчуваеце сябе добра. Ранняе выяўленне павышанага ціску ў лёгкіх часам можа прадухіліць поўнае развіццё сіндрому Айзэнменгера дзякуючы своечасоваму хірургічнаму ўмяшанню.

Якія фактары рызыкі сіндрому Айзэнменгера?

Асноўным фактарам рызыкі з'яўляецца нараджэнне з пэўнымі відамі дэфектаў сэрца, асабліва тымі, якія ствараюць ненармальныя злучэнні паміж рознымі часткамі вашай сардэчна-сасудзістай сістэмы. Аднак не ўсе людзі з гэтымі дэфектамі будуць развіваць сіндром Айзэнменгера.

Некалькі фактараў могуць паўплываць на тое, ці будзе дэфект сэрца прагрэсаваць да сіндрому Айзэнменгера:

• Памер і лакалізацыя дэфекту сэрца — большыя дэфекты дазваляюць больш ненармальны патокі крыві
• Узрост, у якім дэфект выяўлены і лячыцца — ранейшае лячэнне часта прадухіляе прагрэсаванне
• Агульны стан здароўя ў дзяцінстве і падлеткавым узросце
• Наяўнасць іншых анамалій сэрца, якія павялічваюць складанасць
• Пражыванне на вялікай вышыні, дзе больш нізкі ўзровень кіслароду стварае дадатковую нагрузку на сэрца і лёгкія

Генетыка таксама можа гуляць ролю, паколькі ў некаторых сем'ях назіраецца больш высокі ўзровень уроджаных дэфектаў сэрца. Акрамя таго, пэўныя станы падчас цяжарнасці, такія як цукровы дыябет у маці або ўздзеянне пэўных лекаў, могуць павялічыць верагоднасць дэфектаў сэрца ў дзяцей.

Якія магчымыя ўскладненні сіндрому Айзэнменгера?

Сіндром Айзэнменгера можа паўплываць на некалькі сістэм органаў, таму што ўсё ваша цела не атрымлівае дастаткова кіслароднай крыві. Зразумець гэтыя магчымыя ўскладненні дапамагае вам распазнаваць папярэднія прыкметы і працаваць з вашай медыцынскай камандай, каб эфектыўна прадухіляць або кіраваць імі.

Найбольш распаўсюджанымі ўскладненнямі з'яўляюцца:

• Нарэшце, парушэнні рытму сэрца (арытміі), якія могуць выклікаць пачашчэнне сэрцабіцця або раптоўныя сардэчныя падзеі
• Сардэчная недастатковасць, паколькі ваш сардэчны цягліца слабее ад гадоў дадатковай працы
• Тромбы, якія могуць перамяшчацца ў лёгкія, мозг або іншыя органы
• Ішэмічны інсульт, асабліва ў маладых дарослых з гэтым захворваннем
• Праблемы з ныркамі з-за зніжэння патоку крыві і паступлення кіслароду
• Падагра з-за павышанага ўзроўню мачавой кіслаты
• Жоўцевыя камяні, якія часцей сустракаюцца ў людзей з хранічнымі захворваннямі сэрца

Некаторыя менш распаўсюджаныя, але сур'ёзныя ўскладненні ўключаюць праблемы з крывацёкам з-за ненармальных фактараў згусальнасці крыві і інфекцыі сардэчных клапанаў (эндакардыт). Цяжарнасць стварае значныя рызыкі для жанчын з сіндромам Айзэнменгера і патрабуе спецыялізаванай дапамогі ад каманды экспертаў.

Хоць гэты спіс можа здацца занадта вялікім, многія людзі з сіндромам Айзэнменгера жывуць паўнавартасным жыццём, цесна супрацоўнічаючы са сваёй медыцынскай камандай і ўносячы адпаведныя змены ў лад жыцця.

Як дыягнастуецца сіндром Айзэнменгера?

Дыягностыка звычайна пачынаецца з таго, што ваш лекар слухае ваша сэрца і лёгкія, шукае пэўныя гукі і аглядае колер вашай скуры і пазногцяў. Яны таксама зададуць падрабязныя пытанні аб вашых сімптомах і любой гісторыі праблем са сэрцам з нараджэння.

Некалькі тэстаў дапамагаюць пацвердзіць дыягназ і ацаніць, наколькі сур'ёзным стаў ваш стан. Эхакардыяграфія выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння рухомых малюнкаў вашага сэрца, паказваючы структуру і функцыю камер і клапанаў вашага сэрца. Гэты тэст можа выявіць першапачатковы дэфект сэрца і вымераць ціск унутры вашага сэрца.

Ваш лекар, верагодна, замовіць дадатковыя тэсты, каб атрымаць поўную карціну вашага сардэчна-сасудзістага здароўя. Электракардыяграма (ЭКГ) запісвае электрычную актыўнасць вашага сэрца і можа выявіць праблемы з рытмам або прыкметы напружання. Рэнтгенаграфія грудной клеткі паказвае памер і форму вашага сэрца і лёгкіх, а аналізы крыві вымяраюць узровень кіслароду і правяраюць наяўнасць іншых ускладненняў.

У некаторых выпадках могуць спатрэбіцца больш спецыялізаваныя тэсты, такія як катэтэрызацыя сэрца. Гэтая працэдура ўключае ў сябе прапусканне тонкіх трубачак праз вашы крывяносныя сасуды, каб непасрэдна вымераць ціск у вашым сэрцы і лёгкіх, забяспечваючы найбольш дакладную ацэнку сур'ёзнасці вашага стану.

Якое лячэнне сіндрому Айзэнменгера?

Лячэнне сканцэнтравана на кіраванні сімптомамі і прадухіленні ўскладненняў, а не на лячэнні асноўнага захворвання. Пасля таго, як сіндром Айзэнменгера цалкам развіўся, змены ў сасудах лёгкіх звычайна з'яўляюцца пастаяннымі, што робіць хірургічнае лячэнне першапачатковага дэфекту сэрца занадта рызыкоўным.

Ваша медыцынская каманда, верагодна, прызначыць лекі, каб дапамагчы вашаму сэрцу працаваць больш эфектыўна і знізіць сімптомы. Гэта могуць быць лекі, якія расслабляюць сасуды лёгкіх, дапамагаюць вашаму сэрцу біцца больш эфектыўна або прадухіляюць утварэнне тромбаў.

Для людзей з сур'ёзнымі сімптомамі могуць разглядацца больш перадавыя метады лячэння:

• Кіслародная тэрапія для павелічэння ўтрымання кіслароду ў крыві
• Прэпараты, спецыяльна распрацаваныя для лячэння лёгачнай гіпертэнзіі
• Працэдуры па выдаленні лішняй колькасці эрытрацытаў, калі ваша цела вырабляе іх занадта шмат
• Трансплантацыя сэрца і лёгкіх у старанна адабраных выпадках

Рэгулярны маніторынг вельмі важны, таму што ваш стан можа змяняцца з часам. Ваша медыцынская каманда будзе карэктаваць лячэнне ў залежнасці ад таго, як вы сябе адчуваеце і што паказваюць вашы тэсты, заўсёды імкнучыся дапамагчы вам падтрымліваць найлепшую магчымую якасць жыцця.

Як кіраваць сіндромам Айзэнменгера дома?

Добрае жыццё з сіндромам Айзэнменгера ўключае ў сябе асэнсаваны выбар вашай паўсядзённай дзейнасці, застаючыся як мага больш актыўнымі. Галоўнае — знайсці правільны баланс паміж падтрыманнем вашай фізічнай формы і пазбяганнем перанапружання, якое можа пагоршыць вашы сімптомы.

Фізічная актыўнасць павінна быць мяккай і залежаць ад таго, як вы сябе адчуваеце кожны дзень. Хада, лёгкае плаванне або простая размінка могуць дапамагчы падтрымліваць вашу сілу, не ствараючы занадта вялікай нагрузкі на ваша сэрца і лёгкія. Звяртайце ўвагу на сігналы вашага цела і адпачывайце, калі вы адчуваеце дыхавіцу або стомленасць.

Ваш паўсядзённы распорядок можа значна паўплываць на тое, як вы сябе адчуваеце. Пяйце дастаткова вады, але пазбягайце занадта вялікай колькасці вадкасці, калі ваш лекар рэкамендаваў абмежаванні. Харчуйцеся збалансаванай дыетай, багатай жалезам, паколькі вашаму арганізму можа спатрэбіцца дадатковая падтрымка для выпрацоўкі здаровых эрытрацытаў. Дастаткова адпачывайце, паколькі стомленасць — распаўсюджаны сімптом гэтага захворвання.

Важна абараняць сябе ад інфекцый, асабліва рэспіраторных захворванняў, якія могуць стварыць дадатковую нагрузку на ваша сэрца і лёгкія. Часта мыйце рукі, правярайце вакцынацыю і пазбягайце перапоўненых месцаў падчас сезона грыпу, калі гэта магчыма.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Перад прыёмам знайдзіце час, каб сачыць за сваімі сімптомамі і ўзроўнем энергіі на працягу некалькіх дзён або тыдняў. Запісвайце, якія віды дзейнасці выклікаюць у вас дыхавіцу, калі вы адчуваеце боль у грудзях і якая якасць вашага сну. Гэтая інфармацыя дапамагае вашаму лекару зразумець, як ваш стан уплывае на ваша паўсядзённае жыццё.

Вазьміце з сабой поўны спіс усіх лекаў, якія вы прымаеце, у тым ліку лекі без рэцэпту і дабаўкі. Некаторыя лекі могуць узаемадзейнічаць з захворваннямі сэрца або перашкаджаць лячэнню, таму ваш лекар павінен ведаць усё, што вы выкарыстоўваеце.

Запішыце пытанні, якія вы хочаце задаць, перш чым забудзеце іх у гэты момант. Падумайце аб тым, каб спытаць аб новых сімптомах, якія вы заўважылі, ці з'яўляецца ваш узровень актыўнасці адпаведным і якія папярэднія прыкметы павінны падахвоціць вас неадкладна патэлефанаваць. Не саромейцеся прасіць растлумачэння, калі медыцынскія тэрміны або варыянты лячэння здаюцца вам незразумелымі.

Калі магчыма, вазьміце з сабой на прыём члена сям'і або сябра. Яны могуць дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю і аказаць эмацыйную падтрымку падчас абмеркавання вашага плана лячэння.

Асноўны вывад пра сіндром Айзэнменгера

Сіндром Айзэнменгера — гэта складаны стан, які развіваецца з часам ад асноўнага дэфекту сэрца, але з належным медыцынскім абслугоўваннем і карэкцыяй ладу жыцця многія людзі жывуць значным і актыўным жыццём. Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што вы не адны ў кіраванні гэтым захворваннем.

Ранняе выяўленне і пастаянны медыцынскі догляд маюць велізарнае значэнне для вынікаў. Калі ў вас ёсць вядомы дэфект сэрца або вы заўважаеце такія сімптомы, як пастаянная дыхавіца або змены колеру скуры, не адкладвайце звяртанне за медыцынскай дапамогай. Сучасныя метады лячэння могуць значна палепшыць якасць жыцця і дапамагчы прадухіліць ускладненні.

Хоць сіндром Айзэнменгера патрабуе пажыццёвага кіравання, прагрэс у разуменні і лячэнні працягвае даваць надзею. Цесна супрацоўнічайце са сваёй медыцынскай камандай, будзьце ў курсе свайго стану і не саромейцеся абараняць сябе, калі ў вас ёсць заклапочанасць або пытанні.

Часта задаюць пытанні пра сіндром Айзэнменгера

Ці можна прадухіліць сіндром Айзэнменгера?

Сіндром Айзэнменгера часта можна прадухіліць, рана выправіўшы асноўны дэфект сэрца, звычайна ў грудным узросце або ў раннім дзяцінстве. Калі ў вашага дзіцяці ёсць дэфект сэрца, выкананне рэкамендацый вашага дзіцячага кардыёлага адносна часу хірургічнага лячэння вельмі важна. Аднак пасля таго, як сіндром цалкам развіўся, змены ў сасудах лёгкіх звычайна з'яўляюцца пастаяннымі.

Ці з'яўляецца сіндром Айзэнменгера спадчынным?

Асноўныя дэфекты сэрца, якія прыводзяць да сіндрому Айзэнменгера, часам могуць перадавацца ў сям'і, але большасць выпадкаў адбываюцца выпадкова без відавочнай генетычнай схемы. Калі ў вас ёсць сіндром Айзэнменгера або ўроджаны дэфект сэрца, генетычная кансультацыя можа дапамагчы вам зразумець рызыкі для будучых дзяцей і абмеркаваць варыянты планавання сям'і.

Ці могуць людзі з сіндромам Айзэнменгера мець дзяцей?

Цяжарнасць нясе значныя рызыкі для жанчын з сіндромам Айзэнменгера і, як правіла, не рэкамендуецца з-за высокага ўзроўню ўскладненняў як для маці, так і для дзіцяці. Аднак кожная сітуацыя унікальная, і калі вы разглядаеце цяжарнасць, вельмі важна падрабязна абмеркаваць гэта з камандай спецыялістаў, у тым ліку кардыёлага і спецыяліста па матэрына-плёднай медыцыне.

Колькі часу жывуць людзі з сіндромам Айзэнменгера?

Працягласць жыцця моцна вар'іруецца ў залежнасці ад сур'ёзнасці стану, агульнага стану здароўя і доступу да адпаведнага медыцынскага абслугоўвання. Многія людзі з сіндромам Айзэнменгера дажываюць да 30, 40 і больш гадоў, асабліва з сучаснымі метадамі лячэння. Рэгулярны медыцынскі догляд і карэкцыя ладу жыцця могуць значна палепшыць як якасць жыцця, так і працягласць жыцця.

Ці ёсць нейкая дзейнасць, якой варта цалкам пазбягаць?

Дзейнасці на вялікай вышыні, вельмі інтэнсіўныя фізічныя нагрузкі і дзейнасць, якая звязана з рызыкай абязводжвання, звычайна варта пазбягаць. Паветраныя падарожжы звычайна магчымыя, але могуць патрабаваць асаблівых мер засцярогі, такіх як дадатковы кісларод. Ваш лекар можа даць канкрэтныя рэкамендацыі ў залежнасці ад вашага індывідуальнага стану і дапамагчы вам вызначыць бяспечны ўзровень актыўнасці, які падтрымлівае ваша здароўе, дазваляючы вам атрымліваць асалоду ад жыцця.