Што такое саркома Юінга? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Саркома Юінга — гэта рэдкі від раку, які ў асноўным уздзейнічае на косткі і мяккія тканіны, найбольш часта ў дзяцей і маладых людзей. Гэты агрэсіўны рак звычайна развіваецца ў доўгіх костках рук і ног, тазу, рэбрах або хрыбетніку, хоць ён можа час ад часу ўзнікаць у мяккіх тканінах, такіх як мышцы або тлушчавая тканіна.

Хоць дыягназ можа здацца цяжкім, прагрэс у лячэнні значна палепшыў вынікі для многіх пацыентаў. Зразумець гэтае захворванне можа дапамагчы вам прайсці гэты шлях з большай упэўненасцю і яснасцю.

Што такое саркома Юінга?

Саркома Юінга адносіцца да сямейства пухлін, якія называюцца сям'ёй пухлін саркомы Юінга (ESFT). Гэтыя віды раку пачынаюцца, калі пэўныя клеткі пачынаюць некантралявана расці, утвараючы пухліны, якія могуць распаўсюджвацца на іншыя часткі цела, калі іх не лячыць.

Гэты рак найбольш часта ўздзейнічае на людзей ва ўзросце ад 10 да 20 гадоў, хоць ён можа ўзнікаць у любым узросце. Ён складае каля 1% усіх дзіцячых відаў раку, што робіць яго даволі рэдкім, але патрабуе спецыялізаванага догляду, калі ён усё ж узнікае.

Рак атрымаў сваю назву ад доктара Джэймса Юінга, які ўпершыню апісаў яго ў 1921 годзе. Тое, што робіць саркому Юінга унікальнай, — гэта яе спецыфічны генетычны склад і тое, як яна рэагуе на пэўныя віды лячэння.

Якія сімптомы саркомы Юінга?

Раннія прыкметы саркомы Юінга часам можна прыняць за звычайныя траўмы або болі росту, таму важна звяртаць увагу на сімптомы, якія захоўваюцца або пагаршаюцца з цягам часу.

Найбольш распаўсюджаныя сімптомы ўключаюць:

• Упартыя болі ў костках або суставах, якія могуць пагаршацца ноччу або пры фізічнай актыўнасці
• Ацёк або прыкметная прыпухласць каля пашкоджанай вобласці
• Незразумелыя пераломы костак, якія адбываюцца пры мінімальнай траўме
• Хрома або цяжкасці з рухам пашкоджанай вобласці
• Замарочванне і агульнае пачуццё дрэннага самаадчування
• Ліхаманка, якая з'яўляецца і знікае без відавочнай прычыны
• Схуданне без спроб

Менш распаўсюджаныя, але больш небяспечныя сімптомы могуць уключаць цяжкасці з дыханнем, калі пухліна ўздзейнічае на грудную клетку, або аняменне і слабасць, калі яна цісне на нервы. Гэтыя сімптомы патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі.

Якія тыпы саркомы Юінга?

Лекары класіфікуюць саркому Юінга ў залежнасці ад таго, дзе яна развіваецца ў вашым целе. Асноўныя тыпы дапамагаюць кіраваць прыняццем рашэнняў аб лячэнні і даюць вам больш ясную карціну таго, чаго чакаць.

Скелетная саркома Юінга развіваецца ў костках і складае каля 80% усіх выпадкаў. Яна найбольш часта ўздзейнічае на таз, рэбры, хрыбетнік і доўгія косткі рук і ног. Гэты тып часта выклікае боль у костках і можа прывесці да пераломаў.

Экстраасальная саркома Юінга расце ў мяккіх тканінах, а не ў костках, і складае каля 20% выпадкаў. Яна можа развівацца ў цягліцах, тлушчавай тканіне або іншых мяккіх тканінах у любой частцы цела, уключаючы грудную клетку, рукі, ногі або таз.

Абодва тыпы маюць падобныя генетычныя характарыстыкі і рэагуюць на аднолькавыя падыходы да лячэння, хоць месцазнаходжанне можа ўплываць на хірургічныя варыянты і агульнае планаванне лячэння.

Што выклікае саркому Юінга?

Саркома Юінга развіваецца з-за канкрэтных генетычных змен, якія адбываюцца выпадкова ў клетках, а не з-за чагосьці, што вы або ваша сям'я зрабілі няправільна. Гэтыя змены ў большасці выпадкаў не ўспадкоўваюцца ад бацькоў.

Рак узнікае, калі два гены ненармальна злучаюцца разам, ствараючы тое, што лекары называюць злітым генам. Найбольш распаўсюджанае зліццё ўключае ген EWSR1 і ген FLI1, што адбываецца прыкладна ў 85% выпадкаў. Гэтая генетычная памылка прымушае клеткі расці некантралявана.

На адрозненне ад некаторых відаў раку, саркома Юінга не звязана з фактарамі ладу жыцця, такімі як курэнне, дыета або ўздзеянне навакольнага асяроддзя. Яна, здаецца, з'яўляецца выпадковым генетычным падзеяй, якая можа здарыцца з кім заўгодна, хоць яна больш распаўсюджаная сярод людзей еўрапейскага паходжання.

Даследчыкі працягваюць вывучаць, чаму адбываюцца гэтыя генетычныя змены, але ў цяперашні час няма вядомага спосабу прадухіліць іх узнікненне.

Калі звяртацца да лекара па прычыне саркомы Юінга?

Вам варта звярнуцца да лекара, калі вы адчуваеце ўпартыя болі ў костках або суставах, якія не паляпшаюцца пры адпачынку або пагаршаюцца з цягам часу. Хоць большасць боляў не з'яўляецца сур'ёзнымі, важна праверыць працяглыя сімптомы.

Неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі вы заўважылі незразумелы ацёк або прыпухласці, асабліва калі яны растуць або выклікаюць дыскамфорт. Пераломы, якія адбываюцца пры нязначных траўмах або звычайнай дзейнасці, таксама патрабуюць неадкладнай ацэнкі.

Не чакайце, калі вы адчуваеце ліхаманку разам з болем у костках, незразумелым схуданнем або моцнай стомленасцю, якая перашкаджае штодзённай дзейнасці. Гэтыя камбінацыі сімптомаў патрабуюць прафесійнай ацэнкі.

Давярайце сваім інстынктам, калі нешта здаецца няправільным. Ранняя ацэнка можа аказаць значны ўплыў на вынікі лячэння, і ваша медыцынская каманда тут, каб дапамагчы вызначыць, што выклікае вашы сімптомы.

Якія фактары рызыкі саркомы Юінга?

Зразумець фактары рызыкі можа дапамагчы вам зразумець, чаму гэты рак развіўся, хоць важна ведаць, што наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што хтосьці абавязкова захварэе на рак.

Узрост гуляе найбольш важную ролю, прычым большасць выпадкаў адбываецца ва ўзросце ад 10 да 20 гадоў. Аднак саркома Юінга можа ўздзейнічаць на дарослых, асабліва на тых, хто ва ўзросце 20 і 30 гадоў, хоць гэта становіцца ўсё больш рэдкім з узростам.

Нацыянальнасць, здаецца, значна ўплывае на рызыку. Людзі еўрапейскага або каўказскага паходжання значна часцей развіваюць саркому Юінга ў параўнанні з людзьмі афрыканскага, азіяцкага або іспанскага паходжання, хоць прычыны гэтага не цалкам зразумелыя.

Пол паказвае нязначную заканамернасць, прычым мужчыны крыху часцей развіваюць гэты рак, чым жанчыны. Папярэдняе прамянёвае лячэнне іншых відаў раку можа нязначна павялічыць рызыку, але гэта даволі рэдка.

У большасці людзей з саркомай Юінга няма вызначаных фактараў рызыкі, што пацвярджае, што гэты рак звычайна ўзнікае выпадкова, а не з-за прадухіляльных прычын.

Якія магчымыя ўскладненні саркомы Юінга?

Хоць абмеркаванне ўскладненняў можа здацца страшным, разуменне патэнцыйных праблем дапамагае вам падрыхтавацца і працаваць з вашай медыцынскай камандай, каб эфектыўна прадухіліць іх або кіраваць імі.

Найбольш сур'ёзнай праблемай з'яўляецца метастазіраванне, калі ракавыя клеткі распаўсюджваюцца на іншыя часткі цела. Саркома Юінга найбольш часта распаўсюджваецца на лёгкія, іншыя косткі або касцяны мозг. Прыкладна ў 20-25% пацыентаў пры дыягнозе ёсць доказы распаўсюджвання.

Ускладненні, звязаныя з лячэннем, могуць уключаць пабочныя эфекты ад хіміятэрапіі, такія як павышаны рызыка інфекцый, млоснасць, выпадзенне валасоў і патэнцыйныя доўгатэрміновыя наступствы для функцыі сэрца або нырак. Прамянёвае лячэнне можа выклікаць змены скуры і, рэдка, другасныя віды раку гадамі пазней.

Хірургічныя ўскладненні залежаць ад месцазнаходжання пухліны, але могуць уключаць змены функцыі канечнасцей, неабходнасць пратэзаў або праблемы з рэканструкцыяй. Праблемы з ростам могуць узнікнуць у дзяцей, калі лячэнне ўздзейнічае на зоны росту ў костках.

Позняе наступствы могуць узнікнуць праз гады пасля лячэння, уключаючы праблемы з фертыльнасцю, праблемы з сэрцам або другасныя віды раку. Аднак многія людзі працягваюць жыць поўным, здаровым жыццём пасля лячэння, і ваша медыцынская каманда кантралюе гэтыя магчымасці, каб своечасова вырашаць іх, калі яны ўзнікаюць.

Як дыягнастуецца саркома Юінга?

Дыягностыка саркомы Юінга ўключае некалькі крокаў, каб пацвердзіць рак і вызначыць яго памер. Ваш лекар пачне з грунтоўнага агляду і агляду вашых сімптомаў і медыцыннай гісторыі.

Метады візуалізацыі дапамагаюць візуалізаваць пухліну і праверыць яе распаўсюджванне. Рэнтгенаўскія здымкі звычайна робяцца першымі, за імі ідуць МРТ-сканаванні, каб атрымаць падрабязныя выявы пашкоджанай вобласці. КТ-сканаванні грудной клеткі і часам ПЭТ-сканаванні дапамагаюць вызначыць, ці распаўсюдзіўся рак у іншыя месцы.

Біяпсія дае канчатковы дыягназ, выдаляючы невялікі кавалачак тканіны пухліны для лабараторнага аналізу. Паталагаанатомы шукаюць характэрныя генетычныя змены, якія пацвярджаюць саркому Юінга, асабліва згаданыя раней генныя зліцці.

Дадатковыя аналізы могуць уключаць біяпсію касцявога мозгу, каб праверыць наяўнасць ракавых клетак у касцяным мозгу, і аналізы крыві, каб ацаніць агульны стан здароўя перад пачаткам лячэння. Гэтая комплексная ацэнка звычайна займае некалькі тыдняў, але гарантуе, што ваш план лячэння будзе распрацаваны спецыяльна для вашай сітуацыі.

Якое лячэнне саркомы Юінга?

Лячэнне саркомы Юінга звычайна ўключае камбінаваны падыход з выкарыстаннем хіміятэрапіі, хірургіі і часам прамянёвай тэрапіі. Гэты шматступенны працэс значна палепшыў вынікі за апошнія дзесяцігоддзі.

Хіміятэрапія звычайна пачынаецца першай, каб скараціць пухліну і лячыць любыя ракавыя клеткі, якія маглі распаўсюдзіцца, але пакуль не бачныя. Звычайныя лекі ўключаюць вінкрыстын, даксорубіцын, цыклафасфамід, іфасфамід і этапозід, якія часта прызначаюцца ў камбінацыях на працягу некалькіх месяцаў.

Затым праводзіцца мясцовае лячэнне, якое ўключае альбо хірургічнае выдаленне пухліны, альбо прамянёвую тэрапію, калі хірургія немагчымая. Выбар залежыць ад такіх фактараў, як месцазнаходжанне пухліны, памер і тое, наколькі добра яна адрэагавала на пачатковую хіміятэрапію.

Хірургія накіравана на выдаленне ўсёй пухліны, захоўваючы пры гэтым максімальна магчымую нармальную функцыю. Часам гэта патрабуе працэдур, якія захаваюць канечнасць, а ў рэдкіх выпадках можа спатрэбіцца ампутацыя для лепшага выніку.

Прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае высокаэнергетычныя прамяні для знішчэння ракавых клетак і можа выкарыстоўвацца замест хірургіі або ў дадатак да яе. Графік лячэння звычайна расцягваецца на некалькі месяцаў і патрабуе цеснай каардынацыі паміж рознымі спецыялістамі.

Дадатковая хіміятэрапія часта праводзіцца пасля мясцовага лячэння, каб ліквідаваць любыя астатнія ракавыя клеткі. На працягу ўсяго лячэння ваша каманда кантралюе вашу рэакцыю і карэктуе план па меры неабходнасці.

Як арганізаваць хатні догляд падчас лячэння саркомы Юінга?

Кіраванне паўсядзённым жыццём падчас лячэння патрабуе некаторых карэкціровак, але многія віды дзейнасці могуць працягвацца з належным планаваннем і падтрымкай вашай медыцынскай каманды.

Прафілактыка інфекцый становіцца вельмі важнай падчас хіміятэрапіі, калі ваша імунная сістэма можа быць аслабленая. Гэта азначае частае мыццё рук, пазбяганне вялікіх натоўпаў, калі ваш узровень крыві нізкі, і неадкладнае звяртанне да лекара, калі вы адчуваеце ліхаманку або дрэннае самаадчуванне.

Падтрымка харчавання дапамагае падтрымліваць сілы падчас лячэння. Засяродзьцеся на ежы, калі вы адчуваеце сябе добра, піце шмат вады і працуйце з дыетолагам, калі млоснасць або змены апетыту становяцца складанымі. Невялікія, частыя прыёмы ежы часта працуюць лепш, чым вялікія.

Кіраванне энергіяй ўключае ў сябе баланс адпачынку і мяккай фізічнай актыўнасці, як дазваляе ваш стан. Лёгкія фізічныя практыкаванні, такія як хада, могуць дапамагчы падтрымліваць сілы і настрой, але слухайце сваё цела і адпачывайце, калі гэта неабходна.

Эмацыйная падтрымка таксама вельмі важная. Падумайце аб звяртанні ў групы падтрымкі, да кансультантаў або да іншых сем'яў, якія разумеюць, праз што вы праходзіце. Многія бальніцы прапануюць гэтыя рэсурсы ў якасці часткі комплекснага догляду.

Як падрыхтавацца да сустрэч з лекарам?

Падрыхтоўка да сустрэч дапамагае вам максімальна выкарыстоўваць свой час з медыцынскай камандай і гарантуе, што ўсе вашы заклапочанасці будуць разгледжаны грунтоўна.

Запішыце свае пытанні перад кожным візітам, пачынаючы з самых важных. Уключыце заклапочанасці наконт сімптомаў, пабочных эфектаў лячэння, абмежаванняў дзейнасці або чаго-небудзь, што вас турбуе паміж сустрэчамі.

Вядзіце дзённік сімптомаў, адзначаючы ўзровень болю, змены энергіі, апетыту або любыя новыя сімптомы. Гэтая інфармацыя дапамагае вашаму лекару адсочваць, як вы рэагуеце на лячэнне, і карэктаваць догляд па меры неабходнасці.

Прыводзьце з сабой суправаджальнага на важныя сустрэчы, калі гэта магчыма. Яны могуць дапамагчы вам запомніць абмеркаваную інфармацыю і аказаць эмацыйную падтрымку падчас цяжкіх размоў.

Сартуйце сваю медыцынскую інфармацыю, уключаючы цяперашнія лекі, страхавыя пасведчанні і любыя вынікі аналізаў ад іншых лекараў. Наяўнасць усяго неабходнага спрашчае ваш догляд.

Не саромейцеся прасіць растлумачэнняў, калі вы чагосьці не разумееце. Ваша медыцынская каманда хоча, каб вы адчувалі сябе інфармаванымі і камфортна з вашым планам лячэння.

Асноўны вывад пра саркому Юінга

Саркома Юінга — гэта сур'ёзны, але лячэбны рак, які патрабуе спецыялізаванага догляду і комплекснага падыходу да лячэння. Хоць атрыманне гэтага дыягназу можа здацца цяжкім, значныя прагрэсы ў лячэнні значна палепшылі вынікі за апошнія дзесяцігоддзі.

Поспех у значнай ступені залежыць ад раннага выяўлення і атрымання дапамогі ад вопытных каманд, якія знаёмыя з гэтым рэдкім відам раку. Камбінацыя хіміятэрапіі, хірургіі або прамянёвай тэрапіі і пастаяннага маніторынгу дае многім пацыентам выдатныя шанцы на выздараўленне і вяртанне да звычайнай дзейнасці.

Запомніце, што вы не адны ў гэтым падарожжы. Ваша медыцынская каманда, сям'я, сябры і арганізацыі падтрымкі пацыентаў — усё гэта рэсурсы, даступныя, каб дапамагчы вам паспяхова прайсці лячэнне і аднаўленне.

Часта задаюць пытанні пра саркому Юінга

Ці ўспадкоўваецца саркома Юінга?

Не, саркома Юінга звычайна не ўспадкоўваецца ад бацькоў. Генетычныя змены, якія выклікаюць гэты рак, адбываюцца выпадкова ў асобных клетках, а не ў генах, якія перадаюцца праз сем'і. Менш за 5% выпадкаў маюць сямейную гісторыю захворвання.

Які працэнт выжывальнасці пры саркоме Юінга?

Працэнт выжывальнасці залежыць ад некалькіх фактараў, уключаючы стадыю на момант дыягнозу і рэакцыю на лячэнне. Пры лакалізаваным захворванні пяцігадовы працэнт выжывальнасці складае прыкладна 70-80%. Калі рак распаўсюдзіўся на момант дыягнозу, працэнты ніжэй, але многія пацыенты ўсё яшчэ дасягаюць доўгатэрміновай рэмісіі з цяперашнімі метадамі лячэння.

Ці можна прадухіліць саркому Юінга?

У цяперашні час няма вядомага спосабу прадухіліць саркому Юінга, паколькі яна з'яўляецца вынікам выпадковых генетычных змен, якія адбываюцца спантанна. На адрозненне ад некаторых відаў раку, яна не звязана з фактарамі ладу жыцця, уздзеяннем навакольнага асяроддзя або ўспадкаванымі генетычнымі захворваннямі, якія можна было б змяніць.

Як доўга звычайна доўжыцца лячэнне?

Лячэнне звычайна доўжыцца 9-12 месяцаў і ўключае некалькі этапаў хіміятэрапіі, а таксама хірургію або прамянёвую тэрапію. Дакладны час залежыць ад індывідуальнай рэакцыі на лячэнне і канкрэтных пратаколаў, якія выкарыстоўваюцца вашай медыцынскай камандай.

Ці змогу я вярнуцца да звычайнай дзейнасці пасля лячэння?

Многія людзі вяртаюцца да сваёй папярэдняй дзейнасці пасля завяршэння лячэння, хоць гэта залежыць ад такіх фактараў, як месцазнаходжанне пухліны і тып неабходнай хірургіі. Ваша медыцынская каманда будзе працаваць з вамі на працягу ўсяго лячэння, каб аптымізаваць ваш функцыянальны вынік і дапамагчы вам дасягнуць вашых мэтаў дзейнасці.