Што такое фактар V Лейдэна? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Фактар V Лейдэна — гэта генетычнае захворванне, якое робіць вашу кроў больш схільнай да згусання, чым звычайна. Гэта найбольш распаўсюджанае спадчыннае парушэнне згусальнасці крыві, якое сустракаецца прыкладна ў 5% людзей еўрапейскага паходжання.

Гэта захворванне ўзнікае, калі вы атрымліваеце пэўную генетычную змену, якая ўплывае на тое, як ваша кроў натуральным чынам прадухіляе ўтварэнне згусткаў. Хоць многія людзі з фактарам V Лейдэна ніколі не сутыкаюцца з праблемамі, іншыя могуць развіць крывяносныя згусткі, якія могуць быць сур'ёзнымі, калі іх не лячыць.

Што такое фактар V Лейдэна?

Фактар V Лейдэна — гэта генетычная мутацыя, якая ўплывае на бялок, які называецца фактарам V, у вашай сістэме згусання крыві. Гэты бялок звычайна дапамагае вашай крыві згусацца, калі вы атрымліваеце траўму, а затым адключаецца іншым бялком, які называецца актываваным бялком С.

Калі ў вас ёсць фактар V Лейдэна, мутаваны бялок супраціўляецца адключэнню актываваным бялком С. Уявіце сабе гэта як пераключальнік згусання, які затрымаўся ў становішчы «уключана». Гэта робіць вашу кроў больш схільнай да ўтварэння згусткаў, нават калі яны вам не патрэбны.

Вы атрымліваеце гэта захворванне ад бацькоў праз вашы гены. Вы можаце атрымаць адну копію геннай мутацыі або дзве копіі, што ўплывае на тое, наколькі верагодна, што вы развіваеце крывяносныя згусткі.

Якія сімптомы фактара V Лейдэна?

Сам па сабе фактар V Лейдэна не выклікае сімптомаў. Большасць людзей з гэтым генетычным захворваннем адчуваюць сябе цалкам нармальна і могуць нават не ведаць, што яны маюць яго, пакуль у іх не ўтворыцца крывяносны згустак або іх не праверыць па іншых прычынах.

Сімптомы, якія вы можаце адчуваць, на самай справе з'яўляюцца вынікам крывяносных згусткаў, якія могуць утварыцца з-за фактара V Лейдэна. Вось прыкметы таго, што мог утварыцца крывяносны згустак:

Сімптомы глыбокага тромбафлебіту (ГТФ) ўключаюць:

• Ацёк у адной назе, звычайна ў ікры або сцягне
• Боль або балючасць у пацярпелай назе
• Цяпло ў апухлай вобласці
• Чырвоная або змянілася скура на назе
• Сутагі ў нагах, якія не праходзяць

Сімптомы лёгачнай эмболіі ўключаюць:

• Раптоўная дыхавіца
• Востры боль у грудзях, які ўзмацняецца пры дыханні
• Паскараны пульс
• Кашаль з крывёю
• Галавакружэнне або млоснасць

Гэтыя сімптомы патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі, таму што крывяносныя згусткі могуць быць небяспечнымі для жыцця, калі яны трапляюць у вашы лёгкія або іншыя жыццёва важныя органы.

Што выклікае фактар V Лейдэна?

Фактар V Лейдэна выклікаецца канкрэтнай генетычнай мутацыяй, якую вы атрымліваеце ад бацькоў. Гэтая мутацыя ўплывае на ген, які стварае бялок фактара V, які гуляе вырашальную ролю ў працэсе згусання крыві.

Мутацыя адбываецца, калі адзін будаўнічы блок ДНК змяняецца ў гене фактара V. Гэта невялікая змена робіць бялок фактара V устойлівым да расшчаплення актываваным бялком С, які звычайна дапамагае прадухіляць залішнюю згусальнасць.

Вы можаце атрымаць гэта захворванне двума спосабамі. Калі адзін з бацькоў мае мутацыю, вы можаце атрымаць адну копію змененага гена. Калі абодва бацькі маюць яго, вы можаце атрымаць дзве копіі, што павялічвае рызыку развіцця крывяносных згусткаў.

Гэта генетычная змена, верагодна, з'явілася тысячы гадоў таму і магла даць пэўную перавагу ў выжыванні нашым продкам, магчыма, зніжаючы крывацёк падчас родаў або траўмаў.

Калі звяртацца да лекара па прычыне фактара V Лейдэна?

Вам неабходна неадкладна звярнуцца да лекара, калі вы адчуваеце якія-небудзь сімптомы крывяноснага згустка, такія як раптоўны ацёк ног, боль у грудзях або цяжкасці з дыханнем. Гэтыя сімптомы патрабуюць тэрміновага медыцынскага агляду незалежна ад таго, ведаеце вы, што ў вас ёсць фактар V Лейдэна.

Абмеркаваць тэставанне на фактар V Лейдэна з вашым лекарам варта, калі ў вас ёсць сямейная гісторыя крывяносных згусткаў, асабліва калі сваякі развілі згусткі ў маладым узросце або без відавочных прычын, такіх як аперацыя або доўгі перыяд нерухомасці.

Вам таксама варта пагаварыць з вашым лекарам пра тэставанне, калі вы плануеце зацяжарыць, разглядаеце гарманальную тэрапію або рыхтуецеся да сур'ёзнай аперацыі. Гэтыя сітуацыі могуць павялічыць рызыку крывяносных згусткаў, калі ў вас ёсць фактар V Лейдэна.

Калі ў вас ужо быў незразумелы крывяносны згустак, ваш лекар, верагодна, захоча праверыць вас на розныя парушэнні згусальнасці, у тым ліку фактар V Лейдэна, каб зразумець ваш рызыка і спланаваць адпаведнае лячэнне.

Якія фактары рызыкі для фактара V Лейдэна?

Асноўным фактарам рызыкі для фактара V Лейдэна з'яўляецца генетыка. У вас больш верагоднасць мець гэта захворванне, калі вы маеце еўрапейскае паходжанне, асабліва калі ваш сямейны фон уключае паўночнаеўрапейскае, міжземнаморскае або блізкаўсходняе спадчыну.

Некалькі фактараў могуць павялічыць рызыку развіцця крывяносных згусткаў, калі ў вас ёсць фактар V Лейдэна:

Часовыя фактары рызыкі ўключаюць:

• Цяжарнасць і першыя шэсць тыдняў пасля родаў
• Прыём таблетак ад кантрацэпцыі або гарманальнай замяшчальнай тэрапіі
• Аперацыя, асабліва артапедычныя або брушныя працэдуры
• Нераўнамернасць на працягу доўгага часу, напрыклад, падчас падарожжа або пасцельнага рэжыму
• Наяўнасць пэўных захворванняў, такіх як рак або запаленчыя захворванні

Працяглыя фактары рызыкі ўключаюць:

• Быць старэйшым за 60 гадоў
• Маць атлусценне
• Курэнне цыгарэт
• Маць іншыя спадчынныя парушэнні згусальнасці
• Маць папярэднюю гісторыю крывяносных згусткаў

Чым больш фактараў рызыкі вы маеце ў спалучэнні з фактарам V Лейдэна, тым вышэй вашы шанцы на развіццё крывяноснага згустка. Ваш лекар можа дапамагчы вам зразумець ваш асабісты ўзровень рызыкі.

Якія магчымыя ўскладненні фактара V Лейдэна?

Асноўным ускладненнем фактара V Лейдэна з'яўляецца развіццё крывяносных згусткаў, якія могуць вар'іравацца ад нязручных да небяспечных для жыцця ў залежнасці ад таго, дзе яны ўтвараюцца і як яны лячацца.

Вось найбольш распаўсюджаныя ўскладненні, з якімі вы можаце сутыкнуцца:

Глыбокі тромбафлебіт (ГТФ) з'яўляецца найбольш частым ускладненнем. Гэтыя згусткі звычайна ўтвараюцца ў глыбокіх венах ног і могуць выклікаць боль, ацёк і доўгатэрміновае пашкоджанне вен ног, калі іх не лячыць своечасова.

Лёгачная эмболія адбываецца, калі крывяносны згустак перамяшчаецца з ногі ў лёгкія. Гэта сур'ёзнае, патэнцыйна смяротнае ўскладненне, якое патрабуе неадкладнай тэрміновай дапамогі.

Ускладненні цяжарнасці могуць ўключаць павышаны рызыка выкідка, асабліва ў другім і трэцім трыместрах, а таксама ўскладненні, такія як прэклямпсія або праблемы з плацэнтай.

Рэдкія ўскладненні могуць ўключаць крывяносныя згусткі ў незвычайных месцах, такіх як вены ў жываце, мозгу або іншых органах. Яны менш распаўсюджаныя, але могуць быць больш сур'ёзнымі, калі яны ўзнікаюць.

Добры бок у тым, што многія людзі з фактарам V Лейдэна ніколі не развіваюць ніякіх ускладненняў, а тыя, хто развівае, часта могуць эфектыўна кіраваць імі з належным медыцынскім дапамогай.

Як можна прадухіліць фактар V Лейдэна?

Вы не можаце прадухіліць сам фактар V Лейдэна, таму што гэта генетычнае захворванне, з якім вы нараджаецеся. Аднак вы можаце значна знізіць рызыку развіцця крывяносных згусткаў, робячы разумны выбар у ладзе жыцця і працуючы з вашай медыцынскай камандай.

Вось практычныя крокі, якія вы можаце зрабіць, каб знізіць рызыку згусткаў:

Займайцеся фізічнай актыўнасцю, рэгулярна займаючыся спортам і пазбягаючы доўгага сядзення або ляжання. Нават простыя дзеянні, такія як хада або расцяжка ног падчас доўгіх палётаў, могуць дапамагчы падтрымліваць кровазварот.

Падтрымлівайце здаровую вагу, таму што лішняя вага павялічвае рызыку крывяносных згусткаў. Збалансаваная дыета і рэгулярныя фізічныя практыкаванні могуць дапамагчы вам дасягнуць і падтрымліваць здаровую вагу.

Не курыце або кіньце, калі вы ў цяперашні час курыце. Курэнне значна павялічвае рызыку крывяносных згусткаў, асабліва ў спалучэнні з фактарам V Лейдэна.

Рэгулярна абмяркоўвайце выкарыстанне гармонаў з вашым лекарам. Таблеткі ад кантрацэпцыі і гарманальная замяшчальная тэрапія могуць павялічыць рызыку згусткаў, таму вам трэба будзе ўзважыць перавагі і рызыкі з вашым лекарам.

У перыяды высокага рызыкі, такія як аперацыя, цяжарнасць або доўгія перыяды нерухомасці, ваш лекар можа рэкамендаваць дадатковыя прафілактычныя меры, такія як кампрэсійныя панчохі або лекі, якія разрэджваюць кроў.

Як дыягнастуецца фактар V Лейдэна?

Фактар V Лейдэна дыягнастуецца з дапамогай аналізаў крыві, якія шукаюць генетычную мутацыю або вымяраюць, як ваша кроў рэагуе на актываваны бялок С. Ваш лекар звычайна будзе прызначаць гэтыя аналізы, калі ў вас ёсць фактары рызыкі або ўжо ўтварыўся крывяносны згустак.

Найбольш дакладным тэстам з'яўляецца генетычнае тэставанне, якое непасрэдна шукае мутацыю фактара V Лейдэна ў вашай ДНК. Гэты тэст можа паведаміць вам, ці маеце вы адну або дзве копіі мутацыі, што ўплывае на ваш узровень рызыкі.

Іншы тэст, які называецца тэстам на ўстойлівасць да актываванага бялку С, вымярае, наколькі добра ваша кроў рэагуе на актываваны бялок С. Калі ваша кроў не рэагуе нармальна, гэта сведчыць аб тым, што ў вас можа быць фактар V Лейдэна або іншае парушэнне згусальнасці.

Ваш лекар таксама можа прызначыць дадатковыя аналізы крыві, каб праверыць наяўнасць іншых спадчынных парушэнняў згусальнасці, паколькі людзі часам маюць некалькі захворванняў, якія павялічваюць рызыку крывяносных згусткаў.

Якое лячэнне фактара V Лейдэна?

Лячэнне фактара V Лейдэна накіравана на прадухіленне крывяносных згусткаў, а не на лячэнне самога генетычнага захворвання. Большасці людзей з фактарам V Лейдэна не патрабуецца лячэнне, калі ў іх не ўтворыцца крывяносны згустак або не маюць вельмі высокіх фактараў рызыкі.

Калі ў вас утварыўся крывяносны згустак, ваш лекар прызначыць антыкаагулянтныя лекі, якія звычайна называюцца разрэджвальнікамі крыві. Гэтыя лекі не разрэджваюць вашу кроў, але дапамагаюць прадухіліць утварэнне новых згусткаў і павелічэнне існуючых згусткаў.

Распрастраненае разрэджванне крыві ўключае:

• Варфарын, які патрабуе рэгулярнага маніторынгу крыві
• Прамыя пероральныя антыкаагулянты, такія як рывароксабан, апіксабан або дабігатрана
• Ін'екцыі гепарыну для неадкладнага лячэння або калі таблеткі не падыходзяць

Працягласць лячэння залежыць ад розных фактараў, у тым ліку ад таго, ці быў гэта ваш першы згустак, што яго выклікала і ваш агульны рызыка развіцця будучых згусткаў. Некаторым людзям патрабуецца кароткатэрміновае лячэнне, а іншым можа спатрэбіцца доўгатэрміновая антыкаагуляцыя.

Ваш лекар таксама можа рэкамендаваць прафілактычнае лячэнне ў перыяды высокага рызыкі, напрыклад, перад аперацыяй або падчас цяжарнасці, нават калі ў вас раней не было згустка.

Як кіраваць фактарам V Лейдэна дома?

Кіраванне фактарам V Лейдэна дома ўключае ў сябе выбар ладу жыцця, які зніжае рызыку крывяносных згусткаў, захоўваючы пры гэтым ваша агульнае здароўе і якасць жыцця.

Заставайцеся актыўнымі і рухомымі на працягу дня. Рабіце рэгулярныя перапынкі ад сядзення, асабліва падчас доўгіх паездак на машыне або палётаў. Простыя практыкаванні, такія як падняцце ікры або кручэнне лодыжак, могуць дапамагчы падтрымліваць кровазварот.

Насіце кампрэсійныя панчохі, калі ваш лекар рэкамендуе іх, асабліва падчас падарожжа або перыядаў, калі вы будзеце менш рухомыя. Гэтыя спецыяльныя панчохі дапамагаюць палепшыць кровазварот у нагах.

Піце шмат вады, асабліва падчас падарожжа або ў спякоту. Дэгідратацыя можа зрабіць вашу кроў гусцейшай і павялічыць рызыку згусткаў.

Ведайце пра папярэджанні аб крывяносных згустках і звяртайцеся за неадкладнай медыцынскай дапамогай, калі вы адчуваеце сімптомы, такія як раптоўны ацёк ног, боль у грудзях або цяжкасці з дыханнем.

Калі вы прымаеце лекі, якія разрэджваюць кроў, старанна выконвайце інструкцыі лекара адносна дазоўкі і маніторынгу. Захоўвайце спіс вашых лекаў і паведамляйце ўсім медыцынскім работнікам пра ваш дыягназ фактара V Лейдэна.

Як падрыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да прыёму дапаможа вам максімальна выкарыстаць час з вашым лекарам і забяспечыць атрыманне найлепшага магчымага лячэння вашага фактара V Лейдэна.

Сабярыце вашу сямейную медыцынскую гісторыю, асабліва інфармацыю пра крывяносныя згусткі, інсульты або інфаркты ў вашых сваякоў. Запішыце ўзрост, у якім адбыліся гэтыя падзеі, і любыя вядомыя прычыны.

Спіс усіх вашых цяперашніх лекаў, у тым ліку рэцэптныя лекі, лекі, якія адпускаюцца без рэцэпту, і дабаўкі. Некаторыя лекі могуць уплываць на рызыку згусальнасці або ўзаемадзейнічаць з разрэджвальнікамі крыві.

Запішыце вашы сімптомы, калі вы адчуваеце якія-небудзь, у тым ліку калі яны пачаліся, што робіць іх лепш або горш, і як яны ўплываюць на вашу паўсядзённую дзейнасць.

Загадзя падрыхтуйце вашы пытанні. Падумайце аб тым, каб спытаць пра ваш асабісты ўзровень рызыкі, ці патрэбна вам лячэнне, якія змены ў ладзе жыцця вы павінны зрабіць і калі вам варта звяртацца за тэрміновай дапамогай.

Вазьміце з сабой члена сям'і або сябра, калі вам патрэбна падтрымка, асабліва калі вы абмяркоўваеце складаныя варыянты лячэння або калі вы адчуваеце трывогу з нагоды вашага дыягназу.

Які асноўны вывад пра фактар V Лейдэна?

Фактар V Лейдэна — гэта распаўсюджанае генетычнае захворванне, якое павялічвае рызыку крывяносных згусткаў, але яго можна кіраваць з правільным падыходам і медыцынскай дапамогай. Многія людзі з гэтым захворваннем жывуць цалкам нармальным, здаровым жыццём.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што наяўнасць фактара V Лейдэна не азначае, што ў вас абавязкова ўтворацца крывяносныя згусткі. Ваш рэальны рызыка залежыць ад многіх фактараў, у тым ліку ад вашага ладу жыцця, іншых захворванняў і канкрэтных жыццёвых абставін.

Цесная супраца з вашай медыцынскай камандай, захаванне інфармаванасці пра ваша захворванне і правільны выбар ладу жыцця могуць значна знізіць рызыку ўскладненняў. Не дазваляйце фактару V Лейдэна абмяжоўваць ваша жыццё, але ставіцеся да яго дастаткова сур'ёзна, каб прымаць абгрунтаваныя рашэнні адносна свайго здароўя.

Памятаеце, што медыцынскія даследаванні працягваюць паляпшаць наша разуменне фактара V Лейдэна і распрацоўваць лепшыя метады лячэння. Заставайцеся на сувязі з вашым лекарам для атрымання найбольш актуальных рэкамендацый па кіраванні вашым захворваннем.

Часта задаюць пытанні пра фактар V Лейдэна

Ці магу я перадаць фактар V Лейдэна сваім дзецям?

Так, фактар V Лейдэна — гэта спадчыннае генетычнае захворванне, якое вы можаце перадаць сваім дзецям. Кожнае дзіця мае 50% шанцаў атрымаць гэта захворванне, калі адзін з бацькоў мае яго. Калі абодва бацькі маюць фактар V Лейдэна, шанцы вышэй, і дзеці могуць атрымаць дзве копіі мутацыі, што значна павялічвае іх рызыку згусткаў. Генетычная кансультацыя можа дапамагчы вам зразумець канкрэтныя рызыкі для вашай сям'і.

Ці бяспечна прымаць таблеткі ад кантрацэпцыі, калі ў мяне ёсць фактар V Лейдэна?

Таблеткі ад кантрацэпцыі могуць павялічыць рызыку крывяносных згусткаў, і гэты рызыка вышэй, калі ў вас ёсць фактар V Лейдэна. Аднак рашэнне не аўтаматычна «не» — гэта залежыць ад вашых індывідуальных фактараў рызыкі, сямейнай гісторыі і таго, ці былі ў вас згусткі раней. Ваш лекар уважліва ўзважыць перавагі і рызыкі і можа рэкамендаваць альтэрнатыўныя метады кантрацэпцыі або больш блізкі маніторынг, калі вы выбіраеце гарманальную кантрацэпцыю.

Ці трэба мне будзе прымаць разрэджвальнікі крыві на працягу ўсяго жыцця?

Не абавязкова. Многім людзям з фактарам V Лейдэна ніколі не патрабуецца разрэджвальнікі крыві. Калі ў вас утварыўся крывяносны згустак, працягласць лячэння залежыць ад некалькіх фактараў, у тым ліку ад таго, што выклікала згустак, ці быў гэта ваш першы згустак і ваш агульны рызыка будучых згусткаў. Некаторым людзям патрабуецца лячэнне толькі на некалькі месяцаў, а іншым можа спатрэбіцца доўгатэрміновая тэрапія. Ваш лекар будзе рэгулярна пераглядаць неабходнасць працягу лячэння.

Ці магу я займацца спортам нармальна з фактарам V Лейдэна?

Так, рэгулярныя фізічныя практыкаванні карысныя і рэкамендуюцца людзям з фактарам V Лейдэна. Фізічная актыўнасць дапамагае палепшыць кровазварот і можа знізіць рызыку развіцця крывяносных згусткаў. Вам не трэба пазбягаць якіх-небудзь канкрэтных відаў фізічных практыкаванняў, калі вы ў цяперашні час не прымаеце лекі, якія разрэджваюць кроў, у якім выпадку ваш лекар можа рэкамендаваць пазбягаць кантактных відаў спорту, якія могуць выклікаць крывацёкі.

Што мне рабіць, калі я планую зрабіць аперацыю?

Паведаміце сваёй хірургічнай камандзе пра свой дыягназ фактара V Лейдэна задоўга да працэдуры. Аперацыя павялічвае рызыку крывяносных згусткаў для ўсіх, і гэты рызыка вышэй, калі ў вас ёсць фактар V Лейдэна. Вашы лекары могуць рэкамендаваць прафілактычныя меры, такія як лекі, якія разрэджваюць кроў, кампрэсійныя панчохі або ранняя мабілізацыя пасля аперацыі. Канкрэтны падыход будзе залежаць ад тыпу аперацыі і вашых індывідуальных фактараў рызыкі. Ніколі не прапускайце гэтую размову — гэта вельмі важна для вашай бяспекі.