Што такое валасатакаклечная лейкемія? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Валасатакаклечная лейкемія — гэта рэдкі від раку крыві, які ўздзейнічае на вашы В-лімфацыты, якія з'яўляюцца белымі клеткамі крыві, якія дапамагаюць змагацца з інфекцыямі. Назва паходзіць ад таго, як гэтыя ненармальныя клеткі выглядаюць пад мікраскопам — у іх ёсць маленькія валасінкападобныя выступы, якія расцягваюцца з іх паверхні.

Гэты павольна растучы рак у асноўным уздзейнічае на людзей сярэдняга ўзросту, прычым мужчыны прыкладна ў чатыры разы часцей захворваюць на яго, чым жанчыны. Хоць слова «лейкемія» можа выклікаць страх, валасатакаклечная лейкемія часта прагрэсуе вельмі павольна, і многія людзі жывуць поўным, актыўным жыццём пры правільным лячэнні.

Якія сімптомы валасатакаклечнай лейкеміі?

Многія людзі з валасатакаклечнай лейкеміяй спачатку не заўважаюць сімптомаў, таму што гэты рак развіваецца паступова. Калі сімптомы з'яўляюцца, яны часта нязначныя і могуць адчувацца так, быццам вы проста знясіленыя або змагаецеся з працяглай прастудай.

Найбольш распаўсюджанымі сімптомамі, якія вы можаце адчуваць, з'яўляюцца незвычайная стомленасць або слабасць, нават пасля таго, як вы выспаліся. Гэта адбываецца таму, што ненармальныя клеткі выцесняюць здаровыя клеткі крыві, якія пераносяць кісларод па ўсім вашым целе.

Вось сімптомы, якія, як правіла, развіваюцца па меры прагрэсавання захворвання:

• Працяглая стомленасць і слабасць, якія не паляпшаюцца з адпачынкам
• Частыя інфекцыі або інфекцыі, якія зажываюць даўжэй
• Лёгкія сінякі або крывацёкі, у тым ліку крывацёкі з носа або дзёсен
• Адчуванне хуткага насычэння пры ежы або дыскамфорт у жываце
• Незразумелая страта вагі
• Задышка падчас звычайнай дзейнасці
• Павялічаныя лімфавузлы, хоць гэта менш распаўсюджана

Адчуванне насычэння пасля ўжывання невялікай колькасці ежы адбываецца таму, што ваша селязёнка можа павялічвацца, паколькі яна спрабуе фільтраваць ненармальныя клеткі. Некаторыя людзі апісваюць гэта як адчуванне цяжару ў левым баку.

Варта адзначыць, што гэтыя сімптомы могуць мець мноства іншых прычын, большасць з якіх значна больш распаўсюджаныя і менш сур'ёзныя, чым валасатакаклечная лейкемія. Аднак, калі вы адчуваеце некалькі з гэтых сімптомаў працяглы час, заўсёды разумна звярнуцца да свайго лекара.

Што выклікае валасатакаклечную лейкемію?

Дакладная прычына валасатакаклечнай лейкеміі не цалкам зразумелая, але даследчыкі вызначылі некаторыя ключавыя фактары, якія спрыяюць яе развіццю. Як і многія віды раку, яна, здаецца, з'яўляецца вынікам генетычных змен, якія адбываюцца з цягам часу, а не тым, што вы атрымліваеце ў спадчыну ад бацькоў.

Навукоўцы выявілі, што практычна ўсе людзі з валасатакаклечнай лейкеміяй маюць канкрэтную генетычную мутацыю, якая называецца BRAF V600E. Гэтая мутацыя прымушае В-лімфацыты некантралявана размнажацца і жыць даўжэй, чым трэба, што прыводзіць да назапашвання гэтых ненармальных «валасатых» клетак.

На адрозненне ад некаторых іншых відаў раку, валасатакаклечная лейкемія, здаецца, не звязана з фактарамі ладу жыцця, такімі як курэнне, дыета або ўздзеянне хімічных рэчываў. Яна не заразная, і вы не можаце заразіцца ёй ад каго-небудзь або перадаць яе членам сям'і.

Мутацыя, якая выклікае гэта захворванне, здаецца, адбываецца выпадкова на працягу жыцця чалавека. Гэта азначае, што звычайна вы нічога не маглі зрабіць па-іншаму, каб прадухіліць яе ўзнікненне.

Калі вам варта звярнуцца да лекара з сімптомамі валасатакаклечнай лейкеміі?

Вам варта звярнуцца да лекара, калі вы адчуваеце працяглую стомленасць, частыя інфекцыі або незвычайныя крывацёкі, якія доўжацца больш за некалькі тыдняў. Хоць гэтыя сімптомы звычайна выклікаюцца больш распаўсюджанымі захворваннямі, важна праверыць іх.

Звярніце асаблівую ўвагу, калі вы заўважыце некалькі сімптомаў, якія ўзнікаюць разам, асабліва калі яны перашкаджаюць вашай паўсядзённай дзейнасці. Напрыклад, калі вы адчуваеце незвычайную стомленасць, а таксама часцей хварэеце на прастуду, або калі ў вас лёгка з'яўляюцца сінякі разам з задышкай.

Не чакайце, калі ў вас з'явяцца якія-небудзь небяспечныя сімптомы, такія як моцная стомленасць, якая не паляпшаецца з адпачынкам, незразумелая страта вагі або інфекцыі, якія, здаецца, зацягваюцца даўжэй, чым трэба. Ранняе выяўленне і лячэнне могуць значна паўплываць на эфектыўнае кіраванне гэтым захворваннем.

Запомніце, ваш лекар тут, каб дапамагчы вам зразумець, што адбываецца. Яны могуць правесці простыя аналізы крыві, якія могуць даць каштоўную інфармацыю пра ваша агульнае здароўе і пра тое, ці патрэбныя далейшыя абследаванні.

Якія фактары рызыкі валасатакаклечнай лейкеміі?

Разуменне фактараў рызыкі можа дапамагчы паставіць гэта захворванне ў перспектыву, хоць важна ведаць, што наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы захварэеце на валасатакаклечную лейкемію. Большасць людзей з фактарамі рызыкі ніколі не развіваюць гэта захворванне.

Наймацнейшым фактарам рызыкі з'яўляецца мужчынская пол і сярэдні ўзрост. Прыкладна 80% людзей, у якіх дыягнастуецца валасатакаклечная лейкемія, — мужчыны, а сярэдні ўзрост пры дыягнозе складае каля 50-55 гадоў. Аднак яна можа час ад часу ўзнікаць у маладых дарослых або старэйшых людзей.

Вось асноўныя фактары, якія могуць павялічыць ваш рызыка:

• Мужчынская пол (у чатыры разы часцей, чым у жанчын)
• Узрост ад 40 да 60 гадоў
• Ашкеназскае яўрэйскае паходжанне (незначна больш высокі рызыка)
• Наяўнасць сямейнай гісторыі раку крыві (вельмі рэдкі сувязь)

На адрозненне ад многіх іншых відаў раку, валасатакаклечная лейкемія, здаецца, не звязана з фактарамі навакольнага асяроддзя, папярэднім лячэннем раку або ладам жыцця. Гэта на самай справе можа быць суцяшальным, таму што гэта азначае, што вы, верагодна, нічога не маглі зрабіць, каб прадухіліць яе.

Варта таксама адзначыць, што валасатакаклечная лейкемія ў цэлым даволі рэдкая, яна ўздзейнічае толькі на каля 2 з кожных 100 000 чалавек. Нават калі ў вас ёсць некалькі фактараў рызыкі, вашы шанцы захварэць на гэта захворванне застаюцца вельмі малымі.

Якія магчымыя ўскладненні валасатакаклечнай лейкеміі?

Большасць ускладненняў валасатакаклечнай лейкеміі развіваюцца паступова і могуць эфектыўна кіравацца пры правільным лячэнні. Асноўная заклапочанасць заключаецца ў тым, што ненармальныя клеткі выцесняюць здаровыя клеткі крыві, што можа паўплываць на здольнасць вашага арганізма змагацца з інфекцыямі і кантраляваць крывацёкі.

Найбольш распаўсюджаным ускладненнем з'яўляецца павышаны рызыка інфекцый, таму што ў вас недастаткова здаровых белых клетак крыві, каб абараніць вас. Гэтыя інфекцыі могуць зажываць даўжэй або могуць быць больш сур'ёзнымі, чым звычайна.

Вось патэнцыйныя ўскладненні, пра якія вы павінны ведаць:

• Частыя або цяжкія інфекцыі з-за нізкага ўзроўню лейкацытаў
• Лёгкія крывацёкі або сінякі з-за нізкага ўзроўню трамбацытаў
• Анэмія, якая выклікае стомленасць і задышку
• Павялічаная селязёнка, якая можа выклікаць дыскамфорт у жываце
• Рубацванне касцявога мозгу (фіброз) у рэдкіх выпадках
• Вторинные ракі, хоць гэта нячаста

Павялічаная селязёнка асабліва распаўсюджана і адбываецца таму, што гэты орган працуе з перанапружаннем, спрабуючы фільтраваць ненармальныя клеткі. Хоць гэта можа выклікаць дыскамфорт, звычайна яна значна паляпшаецца пры лячэнні.

Добры вестак заключаецца ў тым, што з сучаснымі метадамі лячэння сур'ёзныя ўскладненні становяцца ўсё больш рэдкімі. Большасць людзей з валасатакаклечнай лейкеміяй могуць разлічваць на нармальную працягласць жыцця, калі іх стан належным чынам кантралюецца іх медыцынскай камандай.

Як дыягнастуецца валасатакаклечная лейкемія?

Дыягностыка валасатакаклечнай лейкеміі звычайна пачынаецца з аналізаў крыві, якія паказваюць незвычайныя вынікі, такія як нізкі ўзровень клетак крыві або наяўнасць ненармальных клетак. Ваш лекар можа прызначыць гэтыя аналізы, калі вы адчуваеце сімптомы або ў якасці часткі руціннага медыцынскага абследавання.

Ключавым дыягнастычным крокам з'яўляецца даследаванне вашых клетак крыві і касцявога мозгу пад мікраскопам. Кваліфікаваны спецыяліст можа вызначыць характэрны «валасаты» выгляд гэтых ненармальных В-лімфацытаў, адкуль і паходзіць назва захворвання.

Вось што звычайна ўключае ў сябе дыягнастычны працэс:

1. Поўны аналіз крыві (CBC) для праверкі ўсіх узроўняў клетак крыві
2. Даследаванне мазка крыві для назірання за формай і памерамі клетак
3. Цытаметрыя патоку для вызначэння канкрэтных маркераў клетак
4. Біяпсія касцявога мозгу для ацэнкі тыпаў і колькасці клетак
5. Генетычнае тэставанне для пошуку мутацыі BRAF
6. КТ-сканаванне для праверкі павялічаных органаў

Біяпсія касцявога мозгу можа гучаць небяспечна, але яна звычайна праводзіцца як амбулаторная працэдура з мясцовай анестэзіяй. Большасць людзей апісваюць яе як нязручную, а не балючую, і яна дае вырашальную інфармацыю для планавання вашага лячэння.

Атрыманне канчатковага дыягназу звычайна займае ад некалькіх дзён да тыдня пасля завяршэння ўсіх аналізаў. Ваша медыцынская каманда будзе суправаджаць вас на кожным этапе і тлумачыць, што яны шукаюць, каб вы разумелі, што адбываецца на працягу ўсяго працэсу.

Якое лячэнне валасатакаклечнай лейкеміі?

Лячэнне валасатакаклечнай лейкеміі за апошнія некалькі дзесяцігоддзяў значна палепшылася, і многія людзі дасягаюць доўгатэрміновай рэмісіі з дапамогай адносна мяккіх метадаў тэрапіі. Добры вестак заключаецца ў тым, што гэта захворванне часта вельмі добра рэагуе на лячэнне, нягледзячы на тое, што яго звычайна немагчыма цалкам вылечыць.

Не ўсім неабходна лячэнне адразу. Калі ваш узровень клетак крыві стабільны і вы не адчуваеце сімптомаў, ваш лекар можа рэкамендаваць стараннае назіранне замест неадкладнага лячэння. Гэты падыход, які называецца «чакай і глядзі», дазваляе вам пазбегнуць пабочных эфектаў лячэння, калі яны не стануць неабходнымі.

Калі лячэнне неабходна, найбольш распаўсюджанымі і эфектыўнымі варыянтамі з'яўляюцца:

• Кладрыбін (2-CdA) — хіміятэрапеўтычны прэпарат, які ўводзіцца ўнутрывенна або ін'екцыяй
• Пентастацін — яшчэ адзін варыянт хіміятэрапіі з падобнай эфектыўнасцю
• Рытуксімаб — мэтавая тэрапія, якая атакуе канкрэтныя маркеры клетак
• Інтэрферон альфа — выкарыстоўваецца радзей, але ўсё яшчэ эфектыўны для некаторых людзей
• Інгібітары BRAF — новыя мэтавыя прэпараты для рэзістэнтных выпадкаў
• Выдаленне селязёнкі (спленэктомія) — рэдка неабходна, але можа дапамагчы некаторым людзям

Кладрыбін часта лічыцца залатым стандартам лячэння, таму што ён прыводзіць да поўнай рэмісіі прыкладна ў 85% людзей пасля толькі аднаго курсу лячэння. Лячэнне звычайна ўключае штодзённыя інфузіі на працягу сямі дзён, і большасць людзей пераносяць яго даволі добра.

Калі рак вяртаецца пасля пачатковага лячэння, што можа адбыцца праз гады, тыя ж метады лячэння часта працуюць зноў. Многія людзі праходзяць цыклы лячэння і рэмісіі, жывучы нармальным, актыўным жыццём паміж лячэннямі.

Як вы можаце кіраваць валасатакаклечнай лейкеміяй дома?

Кіраванне валасатакаклечнай лейкеміяй дома сканцэнтравана на падтрымцы вашага агульнага здароўя і цеснай супрацы з вашай медыцынскай камандай. Паколькі гэта захворванне ўздзейнічае на вашу імунную сістэму, прыняцце мер па прадухіленні інфекцый становіцца асабліва важным.

Збалансаваная дыета, багатая садавінай, гароднінай і нятлустым бялком, можа дапамагчы падтрымліваць вашу імунную сістэму і ўзровень энергіі. Вам не трэба прытрымлівацца ніякай спецыяльнай дыеты, але засяроджванне на пажыўных прадуктах можа дапамагчы вам адчуваць сябе лепш падчас лячэння і аднаўлення.

Вось практычныя крокі, якія вы можаце зрабіць, каб падтрымаць сваё здароўе:

• Часта і старанна мыйце рукі
• Пазбягайце натоўпу ў сезон прастуды і грыпу
• Зрабіце рэкамендаваныя прышчэпкі (але пазбягайце жывых вакцын)
• Піце дастаткова вады і ешце пажыўную ежу
• Дастаткова адпачывайце і кантралюйце стрэс
• Займайцеся лёгкай фізічнай актыўнасцю, як толькі гэта магчыма
• Сачыце за прыкметамі інфекцыі і неадкладна паведамляйце пра іх

Звяртайце ўвагу на свой узровень энергіі і не пераштурхоўвайце сябе занадта моцна ў тыя дні, калі вы адчуваеце сябе стамленымі. Многія людзі выяўляюць, што лёгкія заняткі, такія як хада, плаванне або ёга, дапамагаюць падтрымліваць іх сілу і настрой, не перагружаючы іх сістэму.

Сачыце за любымі сімптомамі або зменамі ў вашым самаадчуванні і не саромейцеся звяртацца да свайго лекара з пытаннямі або заклапочанасцю. Яны аддадуць перавагу пачуць ад вас пра нешта нязначнае, чым чакаць, пакуль праблема не стане больш сур'ёзнай.

Як вам варта рыхтавацца да сустрэчы з лекарам?

Падрыхтоўка да вашага прыёму можа дапамагчы вам максімальна выкарыстаць час з вашым лекарам і пераканацца, што вы атрымаеце адказы на ўсе вашы пытанні. Падумайце пра тое, каб запісаць вашы сімптомы, калі яны пачаліся і што робіць іх лепш або горш.

Вазьміце спіс усіх лекаў, дабавак і вітамінаў, якія вы прымаеце, у тым ліку безрэцэптныя прэпараты. Таксама сабярыце ўсе адпаведныя медыцынскія дакументы, асабліва вынікі папярэдніх аналізаў крыві, калі яны ў вас ёсць.

Вось што вам варта падрыхтаваць перад візітам:

• Падрабязны спіс вашых сімптомаў і таго, калі яны ўзнікаюць
• Поўны спіс лекаў, уключаючы дозы
• Сямейная медыцынская гісторыя, асабліва любыя віды раку крыві
• Спіс пытанняў, якія вы хочаце задаць
• Медыцынскія палісы і дакументы, якія пацвярджаюць асобу
• Давераны сябар або член сям'і для падтрымкі

Некаторыя важныя пытанні, якія вы маглі б задаць, уключаюць у сябе, якія аналізы неабходныя, што азначаюць вынікі, якія варыянты лячэння даступныя і чаго чакаць у будучыні. Не хвалюйцеся, што задаеце занадта шмат пытанняў — ваша медыцынская каманда хоча, каб вы цалкам разумелі свой стан.

Падумайце пра тое, каб узяць з сабой на прыём каго-небудзь. Наяўнасць другога чалавека, які будзе слухаць, можа быць карысным, калі вы атрымліваеце шмат новай інфармацыі, і яны могуць аказаць эмацыйную падтрымку ў той час, які можа адчувацца як цяжкі.

Які галоўны вывад пра валасатакаклечную лейкемію?

Валасатакаклечная лейкемія — гэта рэдкая, але вельмі лячэбная форма раку крыві, якая звычайна прагрэсуе павольна і добра рэагуе на сучасныя метады лячэння. Хоць атрыманне любога дыягназу раку можа адчувацца як цяжкі стан, гэта канкрэтнае захворванне мае адзін з лепшых паказчыкаў поспеху лячэння сярод ракаў крыві.

Большасць людзей з валасатакаклечнай лейкеміяй могуць разлічваць на нармальную працягласць жыцця пры правільным медыцынскім абслугоўванні. Даступныя сёння метады лячэння вельмі эфектыўныя, і многія людзі дасягаюць доўгіх перыядаў рэмісіі пасля толькі аднаго курсу лячэння.

Найважнейшае, што трэба запомніць, гэта тое, што вы не адны ў гэтым падарожжы. Ваша медыцынская каманда мае вялікі вопыт лячэння гэтага захворвання, і ёсць эфектыўныя метады лячэння. Многія людзі з валасатакаклечнай лейкеміяй працягваюць працаваць, падарожнічаць і займацца сваёй звычайнай дзейнасцю з мінімальнымі парушэннямі свайго жыцця.

Засяродзьцеся на тым, каб рабіць усё паэтапна, падтрымлівайце сувязь са сваёй сістэмай падтрымкі і падтрымлівайце адкрытую сувязь з вашай медыцынскай камандай. Пры правільным доглядзе і маніторынгу ёсць усе падставы для аптымізму адносна вашага будучага здароўя і якасці жыцця.

Часта задаюць пытанні пра валасатакаклечную лейкемію

Ці з'яўляецца валасатакаклечная лейкемія спадчыннай?

Валасатакаклечная лейкемія звычайна не перадаецца ў спадчыну ад бацькоў. Хоць можа быць невялікі павышаны рызыка, калі ў вас ёсць члены сям'і з ракам крыві, пераважная большасць выпадкаў узнікаюць выпадкова з-за генетычных змен, якія адбываюцца на працягу жыцця чалавека. Вы не можаце перадаць гэта захворванне сваім дзецям праз свае гены.

Як доўга вы можаце пражыць з валасатакаклечнай лейкеміяй?

Большасць людзей з валасатакаклечнай лейкеміяй маюць нармальную або блізкую да нармальнай працягласць жыцця пры правільным лячэнні. Гэта захворванне прагрэсуе павольна, і сучасныя метады лячэння вельмі эфектыўныя. Многія людзі жывуць дзесяцігоддзямі пасля дыягназу, і некаторым можа спатрэбіцца толькі адзін курс лячэння, каб дасягнуць доўгатэрміновай рэмісіі, якая доўжыцца многія гады.

Ці можна цалкам вылечыць валасатакаклечную лейкемію?

Хоць валасатакаклечную лейкемію звычайна немагчыма цалкам вылечыць, яе можна вельмі эфектыўна кантраляваць на працягу доўгага часу. Большасць людзей дасягаюць поўнай рэмісіі пры лячэнні, гэта значыць, што ніякія ненармальныя клеткі не выяўляюцца ў іх крыві або касцявым мозгу. Нават калі захворванне вяртаецца праз гады, яно звычайна добра рэагуе на тыя ж метады лячэння зноў.

Што азначае рэмісія пры валасатакаклечнай лейкеміі?

Рэмісія азначае, што ваш узровень клетак крыві вярнуўся да нармальных паказчыкаў, і ненармальныя валасатыя клеткі больш не выяўляюцца ў вашай крыві або касцявым мозгу. Поўная рэмісія не абавязкова азначае, што вы вылечаны, але гэта азначае, што лячэнне было вельмі паспяховым. Многія людзі застаюцца ў стане рэмісіі на працягу гадоў або нават дзесяцігоддзяў без неабходнасці далейшага лячэння.

Ці ёсць якія-небудзь дыетычныя абмежаванні пры валасатакаклечнай лейкеміі?

Саміх па сабе спецыфічных дыетычных абмежаванняў пры валасатакаклечнай лейкеміі няма. Аднак, калі ваш узровень лейкацытаў нізкі, ваш лекар можа рэкамендаваць пазбягаць сырой або недастаткова тэрмічна апрацаванай ежы, якая можа павялічыць рызыку інфекцыі. Засяродзьцеся на ўжыванні збалансаванай, пажыўнай дыеты, каб падтрымліваць сваё агульнае здароўе і імунную сістэму. Заўсёды абмяркоўвайце любыя дыетычныя пытанні са сваёй медыцынскай камандай.