Гемалітычна-Урэмічны Сіндром (Гус)

Гемалітычна-урэмічны сіндром (ГУС) — гэта стан, які можа ўзнікнуць, калі дробныя крывяносныя пасудзіны пашкоджваюцца і запаляюцца. Гэта пашкоджанне можа прывесці да ўтварэння згусткаў у сасудах па ўсім целе. Згусткі могуць пашкодзіць ныркі і іншыя органы. Гемалітычна-урэмічны сіндром можа прывесці да нырачнай недастатковасці, якая можа быць небяспечнай для жыцця.

Хварэць на гемалітычна-урэмічны сіндром можа кожны. Але ён найбольш распаўсюджаны сярод малых дзяцей. Найчасцей прычынай з'яўляецца інфекцыя пэўнымі штамамі бактэрый Escherichia coli (E. coli).

Інфекцыі іншага характару, пэўныя лекі або захворванні, такія як цяжарнасць, рак або аўтаімунныя захворванні, могуць выклікаць гемалітычна-урэмічны сіндром. Ён таксама можа быць вынікам пэўных генетычных змен.

Гемалітычна-урэмічны сіндром — сур'ёзны стан. Але своечасовае лячэнне прыводзіць да поўнага аздараўлення большасці людзей, асабліва малых дзяцей.

Сімптомы гемалітычна-урэмічнага сіндрому розняцца ў залежнасці ад прычыны. Першыя сімптомы гемалітычна-урэмічнага сіндрому, выкліканыя бактэрыяй E. coli, могуць ўключаць у сябе:

• Панос, які часта бывае з крывёю.
• Боль, спазмы або ўздуцце ў вобласці страўніка.
• Ліхаманка.
• Ваніты.

Усе формы гемалітычна-урэмічнага сіндрому пашкоджваюць крывяносныя пасудзіны. Гэта пашкоджанне прыводзіць да разбурэння чырвоных крывяных цельцаў, што называецца анеміяй. Захворванне таксама выклікае ўтварэнне крывяных згусткаў у крывяносных пасудзінах і, у сваю чаргу, пашкоджванне нырак.

Сімптомы гэтых змен ўключаюць у сябе:

• Страту колеру скуры.
• Знясіленне.
• Лёгкія сінякі.
• Незвычайныя крывацёкі, такія як крывацёкі з носа і рота.
• Зніжэнне мачавыпускання або кроў у мачы.
• Ацёкі ног, ступняў або шчыкалятак. Ацёкі радзей назіраюцца на твары, руках, нагах або ўсім целе.
• Блытанне, прыпадкі або інсульт.

Звярніцеся да члена вашай медыцынскай каманды неадкладна, калі ў вас або вашага дзіцяці крывавы панос або некалькі дзён паносу, за якімі наступіла:

• Рэдкі мачавыпусканне.
• Ацёкі.
• Сінякі.
• Незвычайныя крывацёкі.
• Знясіленне.

Звярніцеся за тэрміновай дапамогай, калі вы або ваша дзіця не мачавыпускаеце на працягу 12 гадзін або больш.

Найбольш распаўсюджанай прычынай урэмічнага гемалітычнага сіндрому з'яўляецца інфекцыя пэўнымі штамамі бактэрый E. coli. Гэта асабліва тыпова для дзяцей малодшай за 5 гадоў. Некаторыя штамы E. coli выпрацоўваюць таксін, які называецца шыгатаксінам. Такія штамы называюцца шыгатаксін-прадуцыруючымі кішачнымі палачкамі (STEC).

Большасць з сотняў тыпаў E. coli з'яўляюцца тыповымі і бяспечнымі. Але некаторыя штамы E. coli могуць прывесці да ўрэмічнага гемалітычнага сіндрому.

Іншыя прычыны ўрэмічнага гемалітычнага сіндрому могуць ўключаць:

• Іншыя інфекцыі. Гэта можа ўключаць інфекцыю пнеўмакокавымі бактэрыямі, вірусам імунадэфіцыту чалавека (ВІЧ) або вірусам грыпу.
• Пэўныя лекі. Сюды могуць уваходзіць некаторыя лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння раку, і некаторыя лекі, якія выкарыстоўваюцца для таго, каб атрымальнікі донарскіх органаў не адкідалі органы.
• Ускладненні іншых захворванняў. Рэдка, гэтыя захворванні могуць ўключаць цяжарнасць або такія захворванні, як аўтаімунныя захворванні або рак.

Нярэдкі тып урэмічнага гемалітычнага сіндрому, які называецца атэпічным, можа перадавацца па спадчыне. Людзі, якія атрымліваюць ген, які выклікае гэтую форму ўрэмічнага гемалітычнага сіндрому, не заўсёды атрымліваюць гэта захворванне. Але інфекцыя, ужыванне пэўных лекаў або працяглыя захворванні могуць выклікаць урэмічны гемалітычны сіндром у людзей з гэтым генам.

Гемолітычна-урэмічны сіндром, выкліканы E.coli, можа ўзнікнуць, калі вы:

• Ясьце мяса, садавіну або гародніну, заражаную бактэрыямі.
• Купаецеся ў басейнах або азёрах, якія забруджаны калавымі масамі, якія змяшчаюць бактэрыі.
• Маеце цесны кантакт з інфікаванай асобай.

Рызыка захварэць на гемалітычна-урэмічны сіндром найбольш высокая для:

• Дзяцей ва ўзросце 5 гадоў і малодш.
• Людзей са слабай імуннай сістэмай.
• Людзей з пэўнымі генетычнымі зменамі.

Гемалітычна-урэмічны сіндром можа выклікаць небяспечныя для жыцця ўскладненні, у тым ліку:

• нырачная недастатковасць, якая можа быць вострай (раптоўнай) або хранічнай (працяглай);
• інсульт або прыпадкі;
• кома;
• праблемы з згусальнасцю крыві, што можа прывесці да крывацёкаў;
• праблемы з сэрцам;
• праблемы з стрававальным трактам, такія як праблемы з кішачнікам, жаўчным пузыром або падстраўнікавай залозай.

Мяса ці прадукты, якія змяшчаюць кішачную палачку, не заўсёды будуць выглядаць, адчувацца ці пахнуць дрэнна. Каб абараніцца ад інфекцыі кішачнай палачкай і іншых захворванняў, якія перадаюцца праз прадукты харчавання:

• Не піце малако, сок ці сідар, якія не прайшлі працэдуру апрацоўкі для бяспечнага ўжывання, якая называецца пастэрызацыяй.
• Старанна мыйце рукі перад ежай і пасля выкарыстання туалетнай пакоя і змены падгузнікаў.
• Рэгулярна чысціце прыборы і паверхні, якія кантактуюць з прадуктамі харчавання.
• Прыгатуйце мяса да ўнутранай тэмпературы не менш за 160 градусаў па Фарэнгейту (71 градус па Цэльсіі).
• Размарожвайце мяса ў мікрахвалеўцы або халадзільніку, а не на стале.
• Трымайце сырыя прадукты асобна ад іншых прадуктаў. Не кладзеце прыгатаванае мяса на талеркі, на якіх было сырое мяса.
• Пазбягайце забруджаных месцаў для купання. Не купайцеся, калі ў вас дыярэя.

Фізікальны агляд і лабараторныя аналізы могуць пацвердзіць дыягназ гемалітычна-урэмічнага сіндрому. Лабараторныя аналізы могуць ўключаць у сябе:

• Аналізы крыві. Гэтыя аналізы могуць паказаць, ці пашкоджаны эрытрацыты. Аналізы крыві таксама могуць паказаць нізкі ўзровень трамбацытаў, нізкі ўзровень эрытрацытаў або больш высокі, чым звычайна, узровень адходаў, якія звычайна выводзяцца ныркамі, які называецца креатынінам.
• Аналіз мачы. Гэты аналіз можа выявіць незвычайны ўзровень бялку і крыві, а таксама прыкметы інфекцыі ў мачы.
• Аналіз кала. Гэты аналіз можа выявіць E. coli і іншыя бактэрыі ў кале.

Калі прычына гемалітычна-урэмічнага сіндрому незразумелая, іншыя аналізы могуць дапамагчы знайсці прычыну.

Гемалітычна-урэмічны сіндром патрабуе лячэння ў стацыянары. Лячэнне ўключае ў сябе замяшчэнне страчанай вадкасці і мінералаў, каб кампенсаваць недастатковае вывядзенне вадкасці і прадуктаў абмену ныркамі. Таксама можа спатрэбіцца парэнтаральнае харчаванне.

У стацыянары вам могуць уводзіць эрытрацыты або трамбацыты ўнутрывенна, працэдура, якая называецца пераліваннем.

• Эрытрацыты могуць дапамагчы знізіць сімптомы анеміі.
• Трамбацыты могуць палепшыць згусальнасць крыві ў людзей, якія лёгка крывацечаць або маюць сінякі.

Пры ўскладненнях або атyпічнай форме гемалітычна-урэмічнага сіндрому лячэнне можа ўключаць прэпарат экулізумаб (Солірыс), каб прадухіліць далейшае пашкоджанне крывяносных сасудаў.

Усе, хто прымае экулізумаб, павінны зрабіць вакцынацыю для прафілактыкі менінгіту, магчымага сур'ёзнага пабочнага эфекту прэпарата.

У залежнасці ад сімптомаў, прычыны гемалітычна-урэмічнага сіндрому і наяўнасці ўскладненняў, лячэнне можа ўключаць:

• Дыяліз нырак. Дыяліз выдаляе адходы і лішнюю вадкасць з крыві. Дыяліз часта праводзіцца толькі да таго часу, пакуль ныркі не пачнуць працаваць нармальна. Але людзі з моцным пашкоджаннем нырак могуць патрабаваць доўгатэрміновага дыялізу.
• Плазмаферэз. Плазма - гэта вадкая частка крыві, якая дапамагае цыркуляваць клеткам крыві і трамбацытам. Інады выкарыстоўваецца апарат для ачысткі крыві ад уласнай плазмы і замены яе свежай або замарожанай плазмай донара.
• Трансплантацыя нырак. Некаторым людзям з цяжкім пашкоджаннем нырак ад гемалітычна-урэмічнага сіндрому патрабуецца трансплантацыя нырак.