Што такое гемалітычна-урэмічны сіндром? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Гемалітычна-урэмічны сіндром (ГУС) — гэта сур'ёзнае захворванне, якое ўплывае на вашу кроў і ныркі. Гэта адбываецца, калі дробныя крывяносныя пасудзіны ў вашых нырках пашкоджваюцца і запаляюцца, што прыводзіць да праблем са згусальнасцю крыві і функцыянаваннем нырак.

Уявіце сабе ГУС як рэакцыю вашага арганізма на пэўныя інфекцыі або фактары, якія выклікаюць занадта хуткі распад чырвоных крывяных цельцаў. Калі гэта адбываецца, фрагменты разбураных клетак могуць закаркоўваць дробныя крывяносныя пасудзіны ў нырках, ускладняючы іх працу па фільтрацыі адходаў з крыві.

Якія сімптомы гемалітычна-урэмічнага сіндрому?

Сімптомы ГУС часта пачынаюцца раптоўна і могуць быць даволі інтэнсіўнымі. Захворванне звычайна развіваецца пасля таго, што здаецца цяжкім выпадкам харчовага атручвання або кішачнага грыпу.

Вось асноўныя сімптомы, якія вы можаце заўважыць:

• Моцны панос, які можа ўтрымліваць кроў або слізь
• Спазмы ў жываце і боль у жываце
• ванiты і млоснасць
• Лiхаманка, якая з'яўляецца і знікае
• Незвычайная стомленасць і слабасць
• Бледная скура, асабліва вакол вуснаў і пад пазногцямі
• Зніжэнне мачавыпускання або поўная адсутнасць мачавыпускання
• Ацёк асобы, рук, ног або ступняў
• Лёгкія сінякі або незразумелыя сінякі
• Збянтэжанасць або раздражняльнасць

Некаторыя людзі таксама адчуваюць менш распаўсюджаныя сімптомы, такія як сутаргі, цяжкасці з дыханнем або жаўцізна скуры і вачэй. Гэтыя сімптомы з'яўляюцца таму, што вашы ныркі не працуюць належным чынам, і прадукты распаду назапашваюцца ў вашай крыві.

Сімптомы звычайна з'яўляюцца паэтапна, пачынаючы з праблем з страваваннем, а затым прагрэсуючы да праблем з ныркамі і крывёю на працягу некалькіх дзён.

Якія тыпы гемалітычна-урэмічнага сіндрому?

Існуе тры асноўныя тыпы ГУС, і разуменне таго, які тып у вас ёсць, дапамагае лекарам выбраць найлепшы падыход да лячэння.

Найбольш распаўсюджаным тыпам з'яўляецца тыповы ГУС, які таксама называецца STEC-ГУС. Гэтая форма развіваецца пасля інфекцыі пэўнымі бактэрыямі, такімі як E. coli, якія выпрацоўваюць таксіны, якія пашкоджваюць вашы крывяносныя пасудзіны. Каля 90% выпадкаў ГУС у дзяцей адносяцца да гэтай катэгорыі.

Атыповы ГУС менш распаўсюджаны, але, як правіла, больш сур'ёзны. Гэты тып не выклікаецца бактэрыйнымі інфекцыямі, а хутчэй праблемамі з здольнасцю вашай імуннай сістэмы кантраляваць запаленне. Гэта можа адбыцца ў любым узросце і часта перадаецца па спадчыне.

Секундарны ГУС развіваецца як ускладненне іншых захворванняў або метадаў лячэння. Гэта можа ўключаць у сябе пэўныя лекі, аўтаімунныя захворванні або ўскладненні пасля медыцынскіх працэдур, такіх як трансплантацыя касцявога мозгу.

Што выклікае гемалітычна-урэмічны сіндром?

ГУС развіваецца, калі нешта выклікае пашкоджанне дробных крывяносных пасудзін у вашых нырках. Найбольш распаўсюджаным фактарам з'яўляецца інфекцыя бактэрыямі, якія выпрацоўваюць пэўныя таксіны.

Вось асноўныя прычыны кожнага тыпу:

• Бактэрыі E. coli (асабліва штам O157:H7) з забруджанай ежы або вады
• Бактэрыі Shigella з-за дрэннай санітарыі або забруджанай ежы
• Генетычныя мутацыі, якія ўплываюць на рэгуляцыю згусальнасці крыві
• Пэўныя лекі, такія як некаторыя прэпараты хіміятэрапіі або імунасупрэсанты
• Аўтаімунныя захворванні, пры якіх ваша імунная сістэма атакуе здаровыя тканіны
• Ускладненні пасля медыцынскіх працэдур або трансплантацый
• Некаторыя вірусныя інфекцыі, хоць гэта менш распаўсюджана
• Ускладненні цяжарнасці ў рэдкіх выпадках

Пры тыповым ГУС вы звычайна захворваеце ад ужывання забруджанага малатога мяса, немытых гародніны або ўжывання непастэрызаванага малака. Бактэрыі выпрацоўваюць таксіны, якія праходзяць праз ваш крывяносны рух і пашкоджваюць сценкі дробных крывяносных пасудзін.

Атыповы ГУС часта мае генетычны кампанент, гэта значыць вы атрымліваеце гены, якія робяць вашу сістэму згусальнасці крыві адрозніваецца ад звычайнай.

Калі звяртацца да лекара па прычыне гемалітычна-урэмічнага сіндрому?

Вам неабходна неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас або вашага дзіцяці развіваецца моцны панос з крывёй, асабліва пасля ўжывання патэнцыйна забруджанай ежы. Ранняе распазнаванне і лячэнне могуць прадухіліць сур'ёзныя ўскладненні.

Звярніцеся да лекара адразу ж, калі вы заўважыце зніжэнне мачавыпускання, ацёк асобы або ног або незвычайную стомленасць пасля хваробы страўніка. Гэтыя прыкметы сведчаць аб тым, што вашы ныркі могуць не працаваць належным чынам.

Неадкладна звярніцеся ў бальніцу, калі вы адчуваеце збянтэжанасць, сутаргі, цяжкасці з дыханнем або калі дзіця становіцца незвычайна раздражняльным або апатычным. Гэтыя сімптомы паказваюць на тое, што ГУС можа ўплываць на іншыя органы, акрамя нырак.

Не чакайце, пакуль сімптомы палепшацца самі па сабе. ГУС можа хутка прагрэсаваць, і своечасовая медыцынская дапамога значна паляпшае вынікі.

Якія фактары рызыкі гемалітычна-урэмічнага сіндрому?

Пэўныя фактары могуць павялічыць верагоднасць развіцця ГУС. Разуменне гэтых фактараў рызыкі можа дапамагчы вам прыняць прафілактычныя меры і своечасова распазнаць сімптомы.

Узрост гуляе значную ролю ў рызыцы ГУС:

• Дзеці малодш за 5 гадоў маюць найвышэйшы рызыка
• Пажылыя людзі старэйшыя за 65 гадоў таксама больш уразлівыя
• Дарослыя са слабай імуннай сістэмай сутыкаюцца з павышаным рызыкам
• Людзі з хранічным захворваннем нырак больш схільныя
• Тыя, хто прымае пэўныя лекі, якія ўплываюць на імунную функцыю
• Асобы з сямейнай гісторыяй атыповага ГУС
• Людзі з пэўнымі генетычнымі мутацыямі, якія ўплываюць на згусальнасць крыві
• Тыя, хто перанёс трансплантацыю органаў

Навакольныя і лад жыцця таксама маюць значэнне. Жыццё ў раёнах з дрэннай санітарыяй, ужыванне недагатаванага малатога мяса або ўжыванне непастэрызаваных малочных прадуктаў павялічвае вашу экспазіцыю да шкодных бактэрый.

Тым не менш, любы чалавек можа захварэць на ГУС, калі ён падвергнецца правільным фактарам, незалежна ад узросту або стану здароўя.

Якія магчымыя ўскладненні гемалітычна-урэмічнага сіндрому?

ГУС можа ўплываць на некалькі органаў у вашым целе, прыводзячы да кароткатэрміновых і доўгатэрміновых ускладненняў. Сур'ёзнасць залежыць ад таго, наколькі хутка вы атрымаеце лячэнне і як ваш арганізм рэагуе.

Найбольш сур'ёзнымі неадкладнымі ўскладненнямі з'яўляюцца:

• Вострая нырачная недастатковасць, якая патрабуе дыялізу
• Сур'ёзная анемія з-за разбурэння чырвоных крывяных цельцаў
• Небяспечнае паніжэнне колькасці трамбацытаў, што прыводзіць да крывацёкаў
• Высокае крывяны ціск, які цяжка кантраляваць
• Сутаргі або інсульт з-за ўцягнення мозгу
• Праблемы з сэрцам, у тым ліку парушэнні рытму
• Назапашванне вадкасці ў лёгкіх, што ўскладняе дыханне
• Сур'ёзны дысбаланс электралітаў, які ўплывае на функцыянаванне сэрца і мозгу

Доўгатэрміновыя ўскладненні могуць развівацца нават пасля таго, як вострая фаза знікне. Некаторыя людзі адчуваюць хранічнае захворванне нырак, якое павольна прагрэсуе на працягу гадоў. Іншыя могуць развіць высокае крывяны ціск, які патрабуе пастаяннага прыёму лекаў.

Нейралагічныя ўскладненні, такія як праблемы з навучаннем або праблемы з памяццю, могуць узнікнуць, асабліва ў дзяцей. Аднак пры правільным лячэнні многія людзі цалкам аздараўляюцца без доўгатэрміновых наступстваў.

Як можна прадухіліць гемалітычна-урэмічны сіндром?

Вы можаце значна знізіць рызыку развіцця тыповага ГУС, выконваючы правілы бяспекі прадуктаў харчавання і гігіены. Большасць выпадкаў можна прадухіліць з дапамогай правільных мер засцярогі.

Бяспека прадуктаў харчавання — ваша першая лінія абароны. Гатуйце малатое мяса да тэмпературы не менш за 160°F (71°C) і пазбягайце ўжывання сырога або недагатаванага мяса. Старанна мыйце ўсе садавіну і гародніну, нават калі вы плануеце іх чысціць.

Вось асноўныя стратэгіі прафілактыкі:

• Пазбягайце непастэрызаваных малочных прадуктаў і сокаў
• Часта мыйце рукі, асабліва пасля выкарыстання туалетнай пакоя
• Не глытайце ваду падчас плавання ў басейнах, азёрах або ручаях
• Мыйце кухонныя паверхні і прылады пасля падрыхтоўкі сырога мяса
• Хутка астуджайце сапсавальныя прадукты
• Пазбягайце перакрыжаванага забруджвання паміж сырым і гатовай ежай
• Будзьце асабліва асцярожныя ў заапарках і фермах, дзе прысутнічаюць жывёлы
• Пійце толькі апрацаваную або бутэлечную ваду падчас паездак

Для атыповага ГУС прафілактыка больш складаная, паколькі яна часта мае генетычныя кампаненты. Аднак пазбяганне вядомых фактараў, такіх як пэўныя лекі, і лячэнне суправаджальных захворванняў могуць дапамагчы знізіць рызыка.

Як дыягнастуецца гемалітычна-урэмічны сіндром?

Дыягностыка ГУС уключае ў сябе некалькі аналізаў крыві і часам дадатковыя даследаванні для пацверджання захворвання і вызначэння яго сур'ёзнасці. Ваш лекар пачне з пытанняў аб вашых апошніх сімптомах і любой магчымай экспазіцыі забруджанай ежы або вады.

Асноўныя дыягнастычныя тэсты ўключаюць у сябе поўны аналіз крыві для праверкі на анемію і нізкі ўзровень трамбацытаў. Ваш лекар таксама замовіць тэсты для вымярэння таго, наколькі добра працуюць вашы ныркі, і пошуку прыкмет разбурэння чырвоных крывяных цельцаў.

Канкрэтныя тэсты, якія ваш лекар можа замовіць, ўключаюць у сябе:

• Аналізы крыві для праверкі колькасці і формы чырвоных крывяных цельцаў
• Колькасць трамбацытаў для ацэнкі згусальнасці крыві
• Тэсты функцыі нырак, у тым ліку креатыніну і мачавіны
• Аналізы мачы для пошуку крыві і бялку
• Культуры кала для вызначэння бактэрыйных інфекцый
• Тэсты на пэўныя бактэрыйныя таксіны
• Генетычнае тэставанне на атыповы ГУС, калі гэта паказана
• Даследаванні камплемента для праверкі функцыі імуннай сістэмы

Ваш лекар таксама можа рэкамендаваць візуалізацыйныя даследаванні, такія як ультрагукавое даследаванне нырак, каб праверыць наяўнасць структурных праблем. У некаторых выпадках дадатковыя тэсты дапамагаюць вызначыць, ці маеце вы тыповы або атыповы ГУС, што ўплывае на прыняцце рашэнняў па лячэнні.

Якое лячэнне гемалітычна-урэмічнага сіндрому?

Лячэнне ГУС засяроджана на падтрымцы вашага арганізма падчас яго аздараўлення і кіраванні ўскладненнямі. Няма канкрэтнага лекавання, але правільны медыцынскі догляд можа дапамагчы вам аднавіцца хутчэй і прадухіліць сур'ёзныя праблемы.

Асноўныя метады лячэння ўключаюць у сябе старанны маніторынг функцыі нырак і колькасці крыві. Вам можа спатрэбіцца дыяліз, калі вашы ныркі перастануць працаваць належным чынам, але гэта звычайна часова, пакуль вашы ныркі аднаўляюцца.

Звычайныя метады лячэння ўключаюць у сябе:

• Внутрывенныя вадкасці для падтрымання гідратацыі і электралітнага балансу
• Пераліванне крыві, калі анемія становіцца сур'ёзнай
• Пераліванне трамбацытаў, калі крывацёк становіцца праблемай
• Лекавыя прэпараты для кантролю высокага крывянага ціску
• Дыяліз для выдалення прадуктаў распаду, калі ныркі адмаўляюць
• Плазмаферэз для атыповага ГУС
• Пажыўная падтрымка і дыетычныя змены
• Лекавыя прэпараты для прадухілення сутаргаў, калі гэта неабходна

Пры атыповым ГУС ваш лекар можа прызначыць прэпарат, які называецца экулізумаб, які дапамагае кантраляваць імунную рэакцыю, якая пашкоджвае крывяносныя пасудзіны. Гэта лячэнне значна палепшыла вынікі для людзей з гэтай формай ГУС.

Большасць людзей з тыповым ГУС цалкам аздараўляюцца на працягу некалькіх тыдняў з дапамогай падтрымліваючага лячэння, хоць некаторым можа спатрэбіцца пастаянны маніторынг функцыі нырак.

Як арганізаваць хатні догляд падчас аднаўлення пасля гемалітычна-урэмічнага сіндрому?

Хатні догляд падчас аднаўлення пасля ГУС засяроджаны на падтрымцы працэсу аздараўлення вашага арганізма і прадухіленні ўскладненняў. Ваш лекар дасць канкрэтныя інструкцыі ў залежнасці ад вашага стану і патрэбаў у лячэнні.

Адпачынак мае вырашальнае значэнне падчас аднаўлення. Ваш арганізм старанна працуе над аздараўленнем пашкоджаных крывяносных пасудзін і аднаўленнем нармальнай функцыі нырак, таму пазбягайце напружаных заняткаў, пакуль ваш лекар не дазволіць.

Выконвайце гэтыя рэкамендацыі па хатнім догляду:

• Прымайце ўсе лекі дакладна так, як прызначана
• Кантралюйце спажыванне і вылучэнне вадкасці, як рэкамендавана
• Выконвайце любыя дыетычныя абмежаванні, асабліва адносна бялку і солі
• Рэгулярна правярайце свой крывяны ціск, калі ў вас ёсць хатні манітор
• Сачыце за прыкметамі ўскладненняў, такіх як ацёк або зніжэнне мачавыпускання
• Наведвайце ўсе плановыя візіты
• Вядзіце дзённік сімптомаў, каб падзяліцца ім з вашай медыцынскай камандай
• Пійце шмат вады, але не перашчыруйце, калі ў вас ёсць праблемы з ныркамі

Вам спатрэбяцца рэгулярныя аналізы крыві для маніторынгу прагрэсу аднаўлення. Не засмучайцеся, калі паляпшэнне здаецца павольным — аднаўленне нырак патрабуе часу, і большасць людзей у выніку вяртаюцца да нармальнай функцыі.

Як рыхтавацца да візіту да лекара?

Падрыхтоўка да візіту да лекара дапамагае забяспечыць вам найбольш поўны медыцынскі догляд. Вазьміце з сабой падрабязны расклад вашых сімптомаў і любых нядаўніх экспазіцый, якія могуць быць актуальнымі.

Запішыце, калі пачаліся вашы сімптомы і як яны прагрэсавалі. Уключыце падрабязнасці аб любых нядаўніх паездках, незвычайных прадуктах, якія вы елі, або кантактах з жывёламі або забруджанымі крыніцамі вады.

Вазьміце з сабой на прыём гэтую інфармацыю:

• Поўны спіс цяперашніх лекаў і дабавак
• Расклад сімптомаў з датамі і сур'ёзнасцю
• Апошняя гісторыя харчавання, асабліва за апошнія два тыдні
• Любая сямейная гісторыя захворвання нырак або крывяных захворванняў
• Папярэднія медыцынскія дакументы, калі вы звяртаецеся да новага лекара
• Інфармацыя аб страхаванні і дакументы, якія пацвярджаюць асобу
• Спіс пытанняў, якія вы хочаце задаць
• Кантактная інфармацыя для членаў сям'і, якія могуць дапамагчы ў доглядзе

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой члена сям'і або сябра, каб дапамагчы запомніць важную інфармацыю і аказаць падтрымку падчас візіту. Яны таксама могуць дапамагчы адстаяць вашыя патрэбы, калі вы адчуваеце сябе дрэнна.

Які асноўны вывад пра гемалітычна-урэмічны сіндром?

ГУС — гэта сур'ёзнае, але часта лячэбнае захворванне, якое ўплывае на вашу кроў і ныркі. Хоць гэта можа быць страшна адчуваць або назіраць, як блізкі чалавек праходзіць праз гэта, большасць людзей цалкам аздараўляюцца пры правільным медыцынскім доглядзе.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што ранняе распазнанне і лячэнне маюць значнае значэнне для вынікаў. Не саромейцеся звяртацца па медыцынскую дапамогу, калі ў вас развіваецца моцны панос з крывёй, асабліва пасля ўжывання патэнцыйна забруджанай ежы.

Прафілактыка застаецца вашай лепшай абаронай ад тыповага ГУС. Выконвайце правілы бяспекі прадуктаў харчавання, часта мыйце рукі і будзьце асцярожныя адносна крыніц ежы, асабліва падчас паездак або прымаў ежы ў рэстаранах.

З развіццём метадаў лячэння, асабліва для атыповага ГУС, перспектывы працягваюць паляпшацца. Будзьце ў курсе, выконвайце рэкамендацыі лекара і не саромейцеся задаваць пытанні аб вашым лячэнні.

Часта задаюць пытанні аб гемалітычна-урэмічным сіндроме

Ці могуць дарослыя захварэць на ГУС, або гэта тычыцца толькі дзяцей?

Дарослыя, безумоўна, могуць захварэць на ГУС, хоць гэта больш распаўсюджана ў малых дзяцей. Дарослыя старэйшыя за 65 гадоў маюць больш высокі рызыка, а тыя, хто мае слабую імунную сістэму, таксама больш уразлівыя. Выпадкі сярод дарослых часта маюць іншыя прычыны, чым дзіцячы ГУС, часам звязаныя з лекамі або іншымі медыцынскімі захворваннямі, а не з харчовым атручваннем.

Ці заразны ГУС?

Сам па сабе ГУС не заразны, але бактэрыйныя інфекцыі, якія выклікаюць тыповы ГУС, могуць распаўсюджвацца ад чалавека да чалавека. Бактэрыі E. coli могуць перадавацца праз забруджаную ежу, ваду або непасрэдны кантакт з інфікаванымі асобамі. Выконвайце правілы гігіены, асабліва мыццё рук, каб прадухіліць распаўсюджванне асноўнай інфекцыі.

Колькі часу патрабуецца для аднаўлення пасля ГУС?

Час аднаўлення вар'іруецца ў залежнасці ад сур'ёзнасці і тыпу ГУС. Многія людзі з тыповым ГУС пачынаюць адчуваць сябе лепш на працягу 1-2 тыдняў, хоць поўнае аднаўленне функцыі нырак можа заняць некалькі тыдняў або месяцаў. Некаторым людзям неабходны пастаянны маніторынг на працягу месяцаў або гадоў, каб пераканацца, што іх ныркі працягваюць працаваць належным чынам.

Ці спатрэбіцца мне дыяліз, калі ў мяне ГУС?

Не ўсім людзям з ГУС патрэбен дыяліз. Прыкладна 50-60% людзей з цяжкім ГУС патрабуюць часовага дыялізу, каб дапамагчы іх ныркам падчас аздараўлення. Добрая навіна заключаецца ў тым, што большасць людзей, якім патрэбен дыяліз, у выніку могуць спыніць яго, калі функцыя нырак палепшыцца. Ваш лекар будзе старанна кантраляваць функцыю нырак, каб вызначыць, ці неабходны дыяліз.

Ці можа ГУС адбыцца больш чым адзін раз?

Тыповы ГУС, выкліканы бактэрыйнай інфекцыяй, рэдка паўтараецца. Аднак атыповы ГУС можа вярнуцца, асабліва калі ў вас ёсць генетычныя фактары рызыкі або працяглыя фактары. Людзям з атыповым ГУС часта патрабуецца доўгатэрміновае лячэнне, каб прадухіліць паўторнае з'яўленне. Ваш лекар абмяркуе вашы канкрэтныя фактары рызыкі і распрацуе план маніторынгу ў залежнасці ад вашага тыпу ГУС.