Хвароба Гіршпрунга

Хвароба Гіршпрунга (ХІРШ-спрунгз) — гэта стан, які ўплывае на тоўстую кішку (колан) і выклікае праблемы з апаражненнем кішачніка. Гэты стан прысутнічае пры нараджэнні (уроджаны) у выніку адсутнасці нервовых клетак у цягліцах тоўстай кішкі дзіцяці. Без гэтых нервовых клетак, якія стымулююць кішачныя цягліцы, каб дапамагчы перамяшчаць змесціва праз тоўстую кішку, змесціва можа запаўняцца і выклікаць закупоркі ў кішачніку.

Наванароджаны, які мае хваробу Гіршпрунга, звычайна не можа какаць у дні пасля нараджэння. У лёгкіх выпадках стан можа не выяўляцца да пазнейшага дзяцінства. Нярэдка хвароба Гіршпрунга дыягнастуецца ўпершыню ў дарослых.

Аперацыя па абыходжанні або выдаленні пашкоджанай часткі тоўстай кішкі з'яўляецца лячэннем.

Прыкметы і сімптомы хваробы Гіршпрунга вар'іруюцца ў залежнасці ад цяжару захворвання. Звычайна прыкметы і сімптомы з'яўляюцца неўзабаве пасля нараджэння, але часам яны не выяўляюцца да пазнейшага ўзросту.

Звычайна найбольш відавочным прыкметай з'яўляецца адсутнасць крэсла ў нованароджанага на працягу 48 гадзін пасля нараджэння.

Іншыя прыкметы і сімптомы ў нованароджаных могуць ўключаць:

• Раздуты жывот
• Ваніты, у тым ліку ваніты зялёнай або карычневай масы
• Завала або метэарызм, што можа выклікаць неспакой у нованароджанага
• Панос
• Затрымка праходжання меконію — першага кала нованароджанага

У старэйшых дзяцей прыкметы і сімптомы могуць ўключаць:

• Раздуты жывот
• Хранічныя завалы
• Метэарызм
• Адставанне ў росце
• Замаруджэнне

Незразумела, што выклікае хваробу Гіршпрунга. Яна часам сустракаецца ў сем'ях і ў некаторых выпадках можа быць звязана з генетычнай мутацыяй.

Хвароба Гіршпрунга ўзнікае, калі нервовыя клеткі ў тоўстай кішцы не фармуюцца цалкам. Нервы ў тоўстай кішцы кантралююць скарачэнні цягліц, якія рухаюць ежу праз кішачнік. Без скарачэнняў кал застаецца ў тоўстай кішцы.

Фактары, якія могуць павялічыць рызыку хваробы Гіршпрунга, ўключаюць:

• Наяўнасць брата або сястры з хваробай Гіршпрунга. Хвароба Гіршпрунга можа быць спадчыннай. Калі ў вас ёсць адно дзіця з гэтым захворваннем, будучыя біялагічныя браты і сёстры могуць знаходзіцца ў групе рызыкі.
• Мужчынская палавая прыналежнасць. Хвароба Гіршпрунга часцей сустракаецца ў мужчын.
• Наяўнасць іншых спадчынных захворванняў. Хвароба Гіршпрунга звязана з пэўнымі спадчыннымі захворваннямі, такімі як сіндром Дауна і іншыя анамаліі, якія прысутнічаюць пры нараджэнні, такія як прыроджаны порок сэрца.

Дзеці, якія маюць хваробу Гіршпрунга, схільныя да сур'ёзнай кішачнай інфекцыі, якая называецца энтеракаліт. Энтеракаліт можа быць небяспечным для жыцця і патрабуе неадкладнага лячэння.

Лекар вашага дзіцяці правядзе агляд і задасць пытанні пра выпражненні вашага дзіцяці. Ён або яна могуць парэкамендаваць адзін або некалькі з наступных тэстаў для дыягностыкі або выключэння хваробы Гіршпрунга:

Рэнтгенаграфія жывата з выкарыстаннем кантраснай рэчывы. Барый або іншае кантраснае рэчыва ўводзіцца ў кішачнік праз спецыяльную трубку, уведзеную ў прамую кішку. Барый запаўняе і пакрывае слізістую абалонку кішачніка, ствараючы чысты сілуэт тоўстай і прамой кішкі.

Рэнтгенаўскі здымак часта паказвае відавочную розніцу паміж звужаным участкам кішачніка без нерваў і нармальным, але часта павялічаным участкам кішачніка за ім.

• Выдаленне ўчастка тканіны тоўстай кішкі для аналізу (біяпсія). Гэта самы надзейны спосаб выявіць хваробу Гіршпрунга. Узор для біяпсіі можна сабраць з дапамогай прылады для адсмоктвання, а затым даследаваць пад мікраскопам, каб вызначыць, ці адсутнічаюць нервовыя клеткі.
• Рэнтгенаграфія жывата з выкарыстаннем кантраснай рэчывы. Барый або іншае кантраснае рэчыва ўводзіцца ў кішачнік праз спецыяльную трубку, уведзеную ў прамую кішку. Барый запаўняе і пакрывае слізістую абалонку кішачніка, ствараючы чысты сілуэт тоўстай і прамой кішкі.

Рэнтгенаўскі здымак часта паказвае відавочную розніцу паміж звужаным участкам кішачніка без нерваў і нармальным, але часта павялічаным участкам кішачніка за ім.

• Вымярэнне кантролю цягліц вакол прамой кішкі (анальная манометрыя). Тэст манометрыі, як правіла, праводзіцца ў старэйшых дзяцей і дарослых. Лекар напаўняе паветрам балон унутры прамой кішкі. Навакольныя цягліцы павінны расслабіцца ў выніку. Калі гэтага не адбываецца, прычынай можа быць хвароба Гіршпрунга.

У большасці людзей хвароба Гіршпрунга лячыцца аперацыяй па абыходжанні або выдаленні часткі тоўстай кішкі, якая пазбаўлена нервовых клетак. Гэта можна зрабіць двума спосабамі: аперацыяй працягвання або аперацыяй стэмы.

Пры гэтай працэдуры слізістая абалонка пашкоджанай часткі тоўстай кішкі выдаляецца. Затым нармальны ўчастак працягваецца праз тоўстую кішку знутры і прымацоўваецца да анальнага адтуліны. Звычайна гэта робіцца з дапамогай мінімальна інвазівных (лапараскапічных) метадаў, аперуючы праз анальны адтуліну.

У дзяцей, якія вельмі хворыя, аперацыя можа праводзіцца ў два этапы.

Спачатку выдаляецца ненармальная частка тоўстай кішкі, а верхняя, здаровая частка тоўстай кішкі злучаецца з адтулінай, якую хірург стварае ў жываце дзіцяці. Кал затым пакідае цела праз адтуліну ў мяшок, які прымацоўваецца да канца кішкі, які выступае праз адтуліну ў жываце (стэма). Гэта дазваляе ніжняй частцы тоўстай кішкі зажыць.

Пасля таго, як тоўстая кішка зажыве, праводзіцца другая працэдура па зачыненні стэмы і злучэнні здаровай часткі кішкі з прамой кішкай або анальным адтулінай.

Пасля аперацыі большасць дзяцей могуць какаць праз анальны адтуліну.

Магчымыя ўскладненні, якія могуць палепшыцца з часам, ўключаюць у сябе:

Дзеці таксама працягваюць рызыкаваць развіццём кішачнай інфекцыі (энтэракаліту) пасля аперацыі, асабліва ў першы год. Неадкладна патэлефануйце лекару, калі з'явяцца якія-небудзь прыкметы і сімптомы энтэракаліту, такія як:

• Панос

• Завала

• Выцяканне кала (фекальная неўстрыманнасць)

• Затрымкі ў прывучванні да гаршка

• Крывацёк з прамой кішкі

• Панос

• Ліхаманка

• Апухлы жывот

• Ваніты

Калі ў вашага дзіцяці завалы пасля аперацыі па прычыне хваробы Гіршпрунга, абмеркаваць з лекарам, ці варта паспрабаваць наступнае:

Карміце прадуктамі з высокім утрыманнем клятчаткі. Калі ваша дзіця есць цвёрдую ежу, уключайце ў яго рацыён прадукты з высокім утрыманнем клятчаткі. Прапануйце цэльназярністыя прадукты, садавіну і гародніну і абмяжуйце белы хлеб і іншыя прадукты з нізкім утрыманнем клятчаткі. Паколькі рэзкае павелічэнне колькасці прадуктаў з высокім утрыманнем клятчаткі спачатку можа пагоршыць завалы, дадавайце такія прадукты ў рацыён вашага дзіцяці паступова.

Калі ваша дзіця яшчэ не есць цвёрдую ежу, спытаеце ў лекара пра сумесі, якія могуць дапамагчы палегчыць завалы. Некаторым немаўлятам на пэўны час можа спатрэбіцца зонд для кармлення.

• Карміце прадуктамі з высокім утрыманнем клятчаткі. Калі ваша дзіця есць цвёрдую ежу, уключайце ў яго рацыён прадукты з высокім утрыманнем клятчаткі. Прапануйце цэльназярністыя прадукты, садавіну і гародніну і абмяжуйце белы хлеб і іншыя прадукты з нізкім утрыманнем клятчаткі. Паколькі рэзкае павелічэнне колькасці прадуктаў з высокім утрыманнем клятчаткі спачатку можа пагоршыць завалы, дадавайце такія прадукты ў рацыён вашага дзіцяці паступова.

Калі ваша дзіця яшчэ не есць цвёрдую ежу, спытаеце ў лекара пра сумесі, якія могуць дапамагчы палегчыць завалы. Некаторым немаўлятам на пэўны час можа спатрэбіцца зонд для кармлення.

• Павялічце колькасць вадкасці. Заахвочвайце вашага дзіцяці піць больш вады. Калі частка або ўвесь тоўсты кішачнік вашага дзіцяці былі выдаленыя, у яго могуць узнікнуць праблемы з засваеннем дастатковай колькасці вады. Больш частае ўжыванне вады можа дапамагчы вашаму дзіцяці заставацца гідратаваным, што можа палегчыць завалы.
• Заахвочвайце фізічную актыўнасць. Штодзённая аэробная актыўнасць спрыяе рэгулярнаму крэсла.
• Слабільныя сродкі (толькі па прызначэнні лекара). Калі ваша дзіця не рэагуе на павелічэнне колькасці клятчаткі, вады або фізічнай актыўнасці або не пераносіць іх, пэўныя слабільныя сродкі — лекі, якія стымулююць крэсла — могуць дапамагчы палегчыць завалы. Спытаеце ў лекара, ці варта даваць вашаму дзіцяці слабільныя сродкі, як часта гэта рабіць, а таксама пра рызыкі і перавагі.