Што такое злоякасная гіпертэрмія? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Злоякасная гіпертэрмія — гэта рэдкая, але сур'ёзная рэакцыя на пэўныя лекі для наркозу, якія выкарыстоўваюцца падчас аперацый. Яна ўзнікае, калі вашы мышцы небяспечна рэагуюць на гэтыя прэпараты, выклікаючы рэзкі скачок тэмпературы цела і зацвярдзенне цягліц.

Гэта захворванне сустракаецца прыкладна ў 1 з 5000 да 1 з 50 000 чалавек, якія атрымліваюць агульны наркоз. Нягледзячы на тое, што гэта гучыць страшна, яно цалкам лячэбнае, калі выяўляецца рана, і сучасныя аперацыйныя залы добра абсталяваныя для бяспечнага абыходжання з ім.

Якія сімптомы злоякаснай гіпертэрміі?

Сімптомы злоякаснай гіпертэрміі развіваюцца хутка падчас або неўзабаве пасля ўздзеяння наркозу. Ваша медыцынская каманда старанна сочыць за гэтымі прыкметамі на працягу любой працэдуры, якая ўключае ў сябе выкарыстанне прэпаратаў, якія могуць выклікаць рэакцыю.

Найбольш распаўсюджанымі раннімі прыкметамі з'яўляюцца:

• Хуткі рост тэмпературы цела (часам дасягае 41°C і вышэй)
• Зацвярдзенне цягліц, асабліва ў мышцах сківіцы
• Павышаны пульс і няправільны сардэчны рытм
• Высокі крывяны ціск
• Хуткае, павярхоўнае дыханне
• Пераважнае потаадлучэнне
• Пятністы або пачырванелы колер скуры

У больш цяжкіх выпадках вы таксама можаце адчуваць разбурэнне цягліц, праблемы з ныркамі або небяспечныя змены ў біяхіміі крыві. Добрая навіна заключаецца ў тым, што каманды аперацыйных залаў навучаны адразу заўважаць гэтыя сімптомы і прымаць хуткія меры.

Што выклікае злоякасную гіпертэрмію?

Злоякасная гіпертэрмія выклікаецца генетычным захворваннем, якое ўплывае на тое, як вашы клеткі цягліц апрацоўваюць кальцый. Калі вы падвяргаецеся ўздзеянню пэўных прэпаратаў для наркозу, гэта генетычнае адрозненне выклікае ненармальную рэакцыю цягліц.

Асноўнымі фактарамі, якія выклікаюць рэакцыю, з'яўляюцца пэўныя лекі для наркозу:

• Летучыя анестэтычныя газы (такія як севафлуран, ізафлуран і галатан)
• Сукцынілхолін (міяралаксант)

Вы атрымліваеце гэтую генетычную схільнасць ад сваіх бацькоў. Яна звязана з мутацыямі ў генах, якія кантралююць вызваленне кальцыя ў клетках цягліц, асабліва генах RYR1 і CACNA1S. Калі гэтыя гены не працуюць належным чынам, уздзеянне прэпаратаў, якія выклікаюць рэакцыю, прыводзіць да некантраляванага паступлення кальцыя ў клеткі цягліц.

Гэта генетычнае захворванне перадаецца па спадчыне, але наяўнасць гена не азначае, што вы абавязкова будзеце мець рэакцыю. Некаторыя людзі маюць гэны, але ніколі не адчуваюць сімптомаў, у той час як іншыя могуць мець сур'ёзныя рэакцыі пры першым кантакце з прэпаратамі, якія выклікаюць рэакцыю.

Калі звяртацца да лекара па прычыне злоякаснай гіпертэрміі?

Калі вам запланавана аперацыя, вы павінны пагаварыць са сваім анестэзіёлагам загадзя, калі ў вас ёсць сямейная гісторыя праблем з наркозам. Гэтая размова дапамагае вашай медыцынскай камандзе спланаваць найбольш бяспечны падыход да вашай працэдуры.

Вы павінны спецыфічна згадаць, калі хто-небудзь у вашай сям'і адчуваў:

• Незразумелыя высокія тэмпературы падчас аперацыі
• Цяжкія перыяды аднаўлення пасля наркозу
• Праблемы з цягліцамі або слабасць
• Вядомая схільнасць да злоякаснай гіпертэрміі

Падчас аперацыі ваша каманда анестэзіёлагаў пастаянна назірае за вамі, таму вам не трэба турбавацца аб тым, каб самім распазнаваць сімптомы. Аднак, калі ў вас праведзена генетычнае тэставанне, якое паказвае на схільнасць, заўсёды паведамляйце пра гэта любому медыцынскаму работніку перад атрыманнем наркозу або пэўных лекаў.

Якія фактары рызыкі злоякаснай гіпертэрміі?

Вашым найбольшым фактарам рызыкі з'яўляецца наяўнасць сямейнай гісторыі злоякаснай гіпертэрміі або незразумелых ускладненняў падчас наркозу. Паколькі гэта генетычнае захворванне, яно мае тэндэнцыю перадавацца ў сям'ях праз пакаленні.

Іншыя фактары, якія могуць павялічыць ваш рызыка, ўключаюць:

• Мужчынская пол (мужчыны крыху часцей адчуваюць рэакцыі)
• Малады ўзрост (дзяціны і маладыя дарослыя маюць больш высокія паказчыкі)
• Наяўнасць пэўных захворванняў цягліц, такіх як цэнтральнае ядравае захворванне
• Папярэднія незразумелыя рэакцыі на наркоз

Пэўныя рэдкія захворванні цягліц таксама звязаны з больш высокім рызыкам. Сюды адносяцца ўроджаныя міяпатыі, мышачная дыстрафія і перыядычныя паралітычныя сіндромы. Калі ў вас ёсць якое-небудзь дыягнаставанае захворванне цягліц, ваша каманда анестэзіёлагаў будзе прымаць дадатковыя меры засцярогі.

Варта адзначыць, што стрэс, спякота або фізічныя нагрузкі звычайна не выклікаюць злоякасную гіпертэрмію самастойна. Рэакцыя амаль заўсёды патрабуе ўздзеяння пэўных лекаў для наркозу ў людзей, якія маюць генетычную схільнасць.

Якія магчымыя ўскладненні злоякаснай гіпертэрміі?

Пры своечасовым лячэнні большасць людзей цалкам аднаўляюцца пасля злоякаснай гіпертэрміі без доўгатэрміновых наступстваў. Аднак, калі рэакцыя не распазнаецца і не лячыцца хутка, гэта можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў.

Найбольш небяспечнымі ўскладненнямі з'яўляюцца:

• Разбурэнне цягліц (рабдаміёліз), якое можа пашкодзіць ныркі
• Праблемы з сардэчным рытмам, якія могуць быць небяспечнымі для жыцця
• Пашкоджанне мозгу з-за вельмі высокіх тэмператур цела
• Захворванні згусальнасці крыві
• Суровае абязводжванне і парушэнні электралітнага балансу
• Неадказная праца органаў у некалькіх сістэмах

Ключом да прадухілення гэтых ускладненняў з'яўляецца ранняе распазнаванне і неадкладнае лячэнне. Сучасныя аперацыйныя залы абсталяваны маніторынгам тэмпературы і неадкладнымі лекамі, што робіць сур'ёзныя ўскладненні значна менш распаўсюджанымі, чым у мінулым.

Пры правільным лячэнні працэнт выжывальнасці складае больш за 95%. Большасць людзей, якія адчуваюць злоякасную гіпертэрмію, працягваюць жыць цалкам нармальным жыццём, хоць ім трэба будзе пазбягаць прэпаратаў, якія выклікаюць рэакцыю, пры будучых аперацыях.

Як дыягнастуецца злоякасная гіпертэрмія?

Злоякасная гіпертэрмія ў асноўным дыягнастуецца на аснове вашых сімптомаў і рэакцыі на лячэнне падчас наркозу. Ваша каманда анестэзіёлагаў ставіць гэты дыягназ, назіраючы за характэрнымі прыкметамі і назіраючы за тым, як вы рэагуеце на неадкладныя лекі.

Падчас актыўнага эпізоду лекары шукаюць класічную камбінацыю высокай тэмпературы, зацвярдзення цягліц і канкрэтных змен у біяхіміі крыві. Яны таксама сочаць за вашай рэакцыяй на дантрален, канкрэтны прэпарат-антаганіст.

Пасля таго, як вы аднавіліся, генетычнае тэставанне можа дапамагчы пацвердзіць вашу схільнасць і кіраваць будучай медыцынскай дапамогай. Гэта тэставанне шукае мутацыі ў генах, якія найбольш часта звязаны са злоякаснай гіпертэрміяй. Аднак генетычныя тэсты не выяўляюць усе выпадкі, таму нармальны вынік не гарантуе, што вы не схільны.

Для членаў сям'і біяпсія цягліц раней была залатым стандартам дыягностыкі. Гэта ўключае ў сябе ўзяцце невялікага кавалачка тканіны цягліцы і падвяржэнне яго ўздзеянню прэпаратаў, якія выклікаюць рэакцыю, у лабараторыі. Аднак гэты тэст цяпер даступны толькі ў некалькіх спецыялізаваных цэнтрах і рэдка выкарыстоўваецца, паколькі стала даступна генетычнае тэставанне.

Якое лячэнне злоякаснай гіпертэрміі?

Лячэнне злоякаснай гіпертэрміі засяроджана на неадкладным спыненні прэпарата, які выклікае рэакцыю, і прымяненні канкрэтнага прэпарата-антаганіста, які называецца дантрален. Гэты прэпарат дзейнічае, блакуючы вызваленне кальцыя ў клетках цягліц, спыняючы небяспечную рэакцыю.

Ваша медыцынская каманда прадпрыме некалькі неадкладных крокаў:

1. Неадкладна спыніце ўсе прэпараты для наркозу, якія выклікаюць рэакцыю
2. Увядзіце дантрален празнутрывенна (звычайна 2,5 мг на 1 кг вагі цела)
3. Ахаладзіце ваша цела з дапамогай кампрэсаў з лёдам, халодныхнутрывенных вадкасцей і ахаладжальных коўдраў
4. Забяспечце кіслародам і падтрымлівайце дыханне
5. Кантралюйце і карэктуйце любыя праблемы з сардэчным рытмам
6. Праверце і збалансуйце біяхімію крыві

Лячэнне дантраленам звычайна неабходна паўтараць кожныя некалькі гадзін, пакуль вашы сімптомы цалкам не знікнуць. Большасці людзей патрабуецца некалькі доз на працягу 24-48 гадзін, каб прадухіліць вяртанне рэакцыі.

Ваша медыцынская каманда таксама будзе старанна кантраляваць функцыю вашых нырак і даваць вам шмат вадкасці, каб дапамагчы вывесці прадукты разбурэння цягліц. У цяжкіх выпадках вам можа спатрэбіцца дыяліз для падтрымкі нырак падчас іх аднаўлення.

Як кіраваць аднаўленнем пасля злоякаснай гіпертэрміі?

Аднаўленне пасля злоякаснай гіпертэрміі звычайна адбываецца ў рэанімацыі, дзе ваша медыцынская каманда можа старанна назіраць за вамі. Большасць людзей пачынаюць адчуваць сябе лепш праз некалькі гадзін пасля атрымання дантралена, хоць поўнае аднаўленне можа заняць некалькі дзён.

Падчас аднаўлення ваша медыцынская каманда будзе працягваць даваць вам дантрален і кантраляваць вашыя жыццёва важныя паказчыкі, функцыю нырак і ферменты цягліц. Верагодна, вы будзеце знаходзіцца ў бальніцы як мінімум 24-48 гадзін, каб пераканацца, што рэакцыя не вернецца.

Пасля таго, як вы вернецеся дадому, вам трэба будзе адпачыць і даць свайму арганізму цалкам аднавіцца. Некаторыя людзі адчуваюць боль або слабасць у цягліцах на працягу некалькіх дзён, што з'яўляецца нармальным. Пітво шмат вадкасці дапамагае вашым ныркам апрацоўваць астатнія прадукты разбурэння цягліц.

Найважнейшай часткай вашага аднаўлення з'яўляецца атрыманне належнай дакументацыі вашай рэакцыі і генетычнай кансультацыі, калі гэта рэкамендуецца. Гэтая інфармацыя вельмі важная для любых будучых медыцынскіх працэдур і для інфармавання членаў сям'і, якія таксама могуць знаходзіцца ў зоне рызыкі.

Як можна прадухіліць злоякасную гіпертэрмію?

Найлепшай прафілактыкай злоякаснай гіпертэрміі з'яўляецца пазбяганне лекаў, якія яе выклікаюць. Калі вам вядома, што вы схільныя да гэтага або маеце моцную сямейную гісторыю, ваша каманда анестэзіёлагаў будзе выкарыстоўваць альтэрнатыўныя лекі, якія цалкам бяспечныя для вас.

Бяспечныя варыянты наркозу ўключаюць:

• Пропафол і іншыя невыклікальныянутрывенныя анестэтыкі
• Лакальныя анестэтыкі, такія як лідакаін
• Рэгіянальная анестэзія (спінальная або эпідэральная блакада)
• Невыклікальныя міяралаксанты
• Закіс азоту (весялячы газ)

Калі ў вас ёсць сямейная гісторыя злоякаснай гіпертэрміі, разгледзьце магчымасць генетычнага тэставання перад любой запланаванай аперацыяй. Гэта дапамагае вашай медыцынскай камандзе прымаць найбольш бяспечныя рашэнні адносна вашага наркозу.

Заўсёды насіце медыцынскі бранзалет або маюць пры сабе картку, якая паказвае на вашу схільнасць да злоякаснай гіпертэрміі. У надзвычайных сітуацыях гэтая інфармацыя можа выратаваць жыццё і дапамагчы медыцынскім камандам адразу выбраць правільныя лекі.

Для планавання сям'і генетычная кансультацыя можа дапамагчы вам зразумець рызыкі перадачы гэтага захворвання вашым дзецям і абмеркаваць варыянты тэставання для членаў сям'і.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Калі вы турбуецеся аб рызыцы злоякаснай гіпертэрміі, пачніце з збору падрабязнай інфармацыі аб медыцынскай гісторыі вашай сям'і. Звярніце асаблівую ўвагу на любыя праблемы, якія былі ў членаў вашай сям'і з наркозам або незразумелыя ўскладненні падчас аперацыі.

Перад прыёмам запішыце:

• Любую сямейную гісторыю праблем з наркозам або злоякаснай гіпертэрміяй
• Папярэднія аперацыі, якія вы прайшлі, і як вы аднавіліся
• Любыя захворванні цягліц або слабасць у вашай сям'і
• Пытанні аб генетычным тэставанні або бяспецы наркозу
• Цяперашнія лекі і алергіі

Калі вы рыхтуецеся да аперацыі, заплануйце перадперацыйную кансультацыю з анестэзіёлагам. Гэта дае вам час абмеркаваць вашы занепакоенасці і дазваляе ім спланаваць найбольш бяспечны падыход да наркозу для вашай працэдуры.

Вазьміце з сабой любыя папярэднія медыцынскія дакументы, звязаныя з рэакцыямі на наркоз, вынікамі генетычных тэстаў або справаздачамі аб біяпсіі цягліц, калі яны ў вас ёсць. Гэтая інфармацыя дапамагае вашай медыцынскай камандзе прымаць найбольш абгрунтаваныя рашэнні адносна вашага лячэння.

Які галоўны вывад аб злоякаснай гіпертэрміі?

Злоякасная гіпертэрмія — гэта сур'ёзнае, але вельмі лячэбнае захворванне, якое ўзнікае ў людзей з генетычнай схільнасцю да пэўных лекаў для наркозу. Нягледзячы на тое, што яно можа быць небяспечным для жыцця, калі яго не распазнаць хутка, сучасная медыцынская дапамога зрабіла яго вельмі выжывальным пры правільным лячэнні.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што веды — ваша лепшая абарона. Калі ў вас ёсць сямейная гісторыя праблем з наркозам, пагаварыце са сваімі медыцынскімі работнікамі перад любой аперацыяй. Яны могуць выкарыстоўваць цалкам бяспечныя альтэрнатыўныя лекі і быць гатовымі да неадкладнага лячэння, калі гэта неабходна.

Пры правільных мерах засцярогі і медыцынскай асцярожнасці людзі са схільнасцю да злоякаснай гіпертэрміі могуць бяспечна прайсці аперацыю і жыць цалкам нармальным жыццём. Ключ у тым, каб пераканацца, што ваша медыцынская каманда ведае пра ваш рызыка, каб яны маглі прыняць адпаведныя меры засцярогі.

Часта задаюць пытанні аб злоякаснай гіпертэрміі

Пытанне 1: Ці можа злоякасная гіпертэрмія адбыцца без наркозу?

Злоякасная гіпертэрмія амаль заўсёды патрабуе ўздзеяння канкрэтных прэпаратаў, якія выклікаюць рэакцыю, якія выкарыстоўваюцца ў наркозе. Нягледзячы на тое, што вельмі рэдкія выпадкі былі зарэгістраваны пры інтэнсіўным цеплавым уздзеянні або пэўных іншых леках, пераважная большасць рэакцый адбываецца толькі падчас аперацыі з летучымі анестэтыкамі або сукцынілхолінам.

Пытанне 2: Калі ў майго бацькі была злоякасная гіпертэрмія, ці атрымаю я яе абавязкова?

Не абавязкова. Схільнасць да злоякаснай гіпертэрміі перадаецца па спадчыне, але яна не падпарадкоўваецца простай схеме. У вас ёсць прыкладна 50% шанцаў успадкаваць генетычную схільнасць, калі адзін з бацькоў мае яе, але наяўнасць гена не гарантуе, што ў вас будзе рэакцыя. Некаторыя людзі маюць гэны, але ніколі не адчуваюць сімптомаў.

Пытанне 3: Як хутка развіваецца злоякасная гіпертэрмія падчас аперацыі?

Злоякасная гіпертэрмія можа развівацца на працягу некалькіх хвілін пасля ўздзеяння прэпаратаў, якія выклікаюць рэакцыю, хоць часам патрабуецца больш часу, каб яна стала відавочнай. Рэакцыя звычайна становіцца відавочнай на працягу першага гадзіны наркозу, таму ваша медыцынская каманда так старанна назірае за вамі падчас гэтага часу.

Пытанне 4: Ці магу я зрабіць стаматалагічную працэдуру, калі я схільны да злоякаснай гіпертэрміі?

Так, вы можаце бяспечна зрабіць стаматалагічную працэдуру. Лакальныя анестэтыкі, такія як лідакаін і новакаін, цалкам бяспечныя для людзей са схільнасцю да злоякаснай гіпертэрміі. Проста пераканайцеся, што вы паведамілі свайму стаматолагу аб вашым стане, каб ён мог пазбегнуць любых прэпаратаў, якія выклікаюць рэакцыю, калі спатрэбіцца больш глыбокая седацыя.

Пытанне 5: Ці трэба мне пазбягаць усіх будучых аперацый, калі ў мяне была злоякасная гіпертэрмія?

Ні ў якім разе. Вы можаце бяспечна прайсці будучыя аперацыі, выкарыстоўваючы невыклікальныя прэпараты для наркозу. Ваша каманда анестэзіёлагаў будзе выкарыстоўваць альтэрнатыўныя лекі, якія цалкам бяспечныя для вас. Многія людзі са схільнасцю да злоякаснай гіпертэрміі маюць некалькі паспяховых аперацый на працягу свайго жыцця пры правільных мерах засцярогі.