Што такое марфэя? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Марфэя — гэта захворванне скуры, якое выклікае ўтварэнне на ёй плям, якія становяцца тоўстымі, цвёрдымі і змяняюць колер. Гэта лакальная форма склеродэрміі, якая ўплывае толькі на скуру і падскурныя тканіны, не закранаючы ўнутраныя органы, у адрозненне ад больш сур'ёзнай сістэмнай формы.

Гэта захворванне развіваецца, калі арганізм выпрацоўвае занадта шмат калагена ў пэўных участках скуры. Калаген — гэта бялок, які надае скуры структуру і трываласць. Калі яго занадта шмат у адным месцы, гэты ўчастак становіцца цвёрдым і часта мяняе колер, утвараючы характэрныя плямы, якія вызначаюць марфэю.

Якія сімптомы марфэі?

Галоўным прыкметай марфэі з'яўляецца з'яўленне адной або некалькіх плям на скуры, якія адчуваюцца інакш, чым навакольны ўчастак. Звычайна гэтыя плямы пачынаюцца як чырвоныя або фіялетавыя кропкі, якія паступова становяцца тоўшэй і святлей з цягам часу.

Вось найбольш распаўсюджаныя сімптомы, якія вы можаце заўважыць:

• Тоўстыя, васковыя плямы скуры, якія адчуваюцца цвёрдымі навобмацак
• Змянілі колер участкі, якія могуць выглядаць белымі, жоўтымі або крэмавымі ў цэнтры
• Фіялетавая або чырвоная аблямоўка вакол актыўных плям, асабліва на ранніх стадыях
• Плямы, якія звычайна маюць авальную або круглую форму
• Скура, якая адчуваецца тугой або абмежаванай у пацярпелых участках
• Выпадзенне валасоў у межах плям, калі яны ўтвараюцца на участках з валасамі
• Зніжэнне пацення ў пацярпелай скуры

Плямы звычайна не выклікаюць болю або свербу, хоць некаторыя людзі паведамляюць пра лёгкі дыскамфорт. Найбольш часта марфэя з'яўляецца на тулаве, руках або нагах, але яна можа развівацца ў любым месцы на целе.

Якія тыпы марфэі існуюць?

Марфэя мае некалькі розных формаў, кожная са сваімі ўласнымі характарыстыкамі. Зразумець, які тып у вас ёсць, дапаможа лекару спланаваць найлепшы падыход да лячэння.

Найбольш распаўсюджаныя тыпы ўключаюць:

• Плямістая марфэя: Найбольш часты тып, які характарызуецца адной або некалькімі добра вызначанымі авальнымі плямамі
• Агульная марфэя: Некалькі больш буйных плям, якія пакрывае больш шырокія ўчасткі цела
• Лінейная марфэя: З'яўляецца ў выглядзе лініі або паласы, часта на руках, нагах або лбе
• Глыбокая марфэя: Уплывае на больш глыбокія слаі скуры і часам на мышцы або косткі пад ёй
• Пансклеротычная марфэя: Рэдкая, цяжкая форма, якая ўплывае на вялікія ўчасткі і глыбокія тканіны

Лінейная марфэя заслугоўвае асаблівай увагі, таму што яна часам можа ўплываць на рост дзяцей, калі яна ўзнікае над суставамі або канечнасцямі. Глыбокая марфэя можа выклікаць больш значныя змены ў тэкстуры і рухомасці скуры.

Што выклікае марфэю?

Дакладная прычына марфэі цалкам не зразумелая, але даследчыкі лічаць, што яна з'яўляецца вынікам занадта актыўнай імуннай рэакцыі, якая выклікае залішнюю выпрацоўку калагена. Ваша імунная сістэма па сутнасці блытаецца і пачынае атакаваць здаровыя тканіны скуры.

Некалькі фактараў могуць спрыяць развіццю марфэі:

• Аўтаімунныя трыгеры, калі ваша імунная сістэма памылкова накіроўваецца на вашы ўласныя тканіны
• Інфекцыі, асабліва некаторыя бактэрыйныя або вірусныя інфекцыі, якія могуць выклікаць захворванне
• Фізічная траўма або пашкоджанне скуры ў некаторых выпадках
• Выпраменьванне, хоць гэта менш распаўсюджана
• Некаторыя лекі, асабліва некаторыя антыбіётыкі або лекі ад высокага крывянага ціску
• Генетычныя фактары, якія могуць зрабіць некаторых людзей больш схільнымі

Важна разумець, што марфэя не заразная. Вы не можаце заразіцца ёй ад кагосьці іншага, і вы не можаце распаўсюдзіць яе на іншых людзей. Захворванне таксама не выклікана нічым, што вы зрабілі або не зрабілі.

Калі звяртацца да лекара па прычыне марфэі?

Вам варта запісацца на прыём да лекара, калі вы заўважылі якія-небудзь незвычайныя плямы або змены ў тэкстуры вашай скуры. Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы прадухіліць прагрэсаванне захворвання і мінімізаваць патэнцыйныя ўскладненні.

Неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі вы адчуваеце:

• Новыя, тоўстыя або змянілі колер плямы на скуры
• Існуючыя плямы, якія растуць або мяняюць свой выгляд
• Тугасць скуры, якая абмяжоўвае вашы рухі або гнуткасць
• Лінейныя плямы на твары, канечнасцях або над суставамі дзіцяці
• Некалькі плям, якія з'яўляюцца ў розных частках вашага цела
• Любыя змены скуры, якія выклікаюць у вас занепакоенасць або ўплываюць на вашу паўсядзённую дзейнасць

Не чакайце, пакуль плямы знікнуць самі па сабе. Хоць марфэя часам можа палепшыцца без лячэння, атрыманне належнай медыцынскай дапамогі дае вам найлепшы шанец эфектыўна кіраваць захворваннем.

Якія фактары рызыкі марфэі?

Некаторыя фактары могуць павялічыць верагоднасць развіцця марфэі, хоць наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова атрымаеце гэта захворванне. Зразумець гэтыя фактары можа дапамагчы вам быць уважлівым да ранніх прыкмет.

Асноўныя фактары рызыкі ўключаюць:

• Быць жанчынай, бо жанчыны развіваюць марфэю прыкладна ў тры разы часцей, чым мужчыны
• Узрост, з двума пікавымі перыядамі: дзяцінства (2-14 гадоў) і сярэдні ўзрост (40-50 гадоў)
• Наяўнасць іншых аўтаімунных захворванняў, такіх як рэўматоідны артрыт або захворванне шчытападобнай залозы
• Сямейная гісторыя аўтаімунных або злучальнатканінных захворванняў
• Нядаўнія інфекцыі, асабліва пераносныя клешчамі захворванні, такія як хвароба Лайма
• Папярэдняе прамянёвае лячэнне
• Некаторыя генетычныя маркеры, якія могуць павялічыць схільнасць

Наяўнасць аднаго або некалькіх фактараў рызыкі не азначае, што вы асуджаны на развіццё марфэі. Многія людзі з некалькімі фактарамі рызыкі ніколі не развіваюць гэта захворванне, у той час як іншыя без відавочных фактараў рызыкі развіваюць.

Якія магчымыя ўскладненні марфэі?

Хоць многія выпадкі марфэі застаюцца лёгкімі і не выклікаюць сур'ёзных праблем, некаторыя формы могуць прывесці да ўскладненняў, якія ўплываюць на функцыянаванне і знешні выгляд. Азнаёмленне з гэтымі магчымасцямі дапамагае вам зразумець, чаму важны медыцынскі маніторынг.

Патэнцыйныя ўскладненні могуць ўключаць:

• Скурчанасць суставаў і абмежаванне рухомасці, калі плямы ўзнікаюць над суставамі
• Праблемы з ростам у дзяцей, асабліва пры лінейнай марфэі, якая ўплывае на канечнасці
• Пастаянная змена колеру або тэкстуры скуры
• Слабасць або атрафія цягліц у цяжкіх выпадках, якія ўплываюць на больш глыбокія тканіны
• Асіметрыя твару, калі лінейная марфэя ўплывае на лоб або твар
• Рознасць даўжыні канечнасцяў у дзяцей з лінейнай марфэяй на руках або нагах
• Праблемы з вачамі, калі марфэя ўплывае на вобласць вакол вачэй
• Сутаргі або іншыя неўралагічныя праблемы ў рэдкіх выпадках глыбокага ўцягнення галавы

Добрая навіна заключаецца ў тым, што большасць людзей з марфэяй не адчуваюць сур'ёзных ускладненняў. Ранняе лячэнне і рэгулярны маніторынг дапамагаюць прадухіліць або мінімізаваць гэтыя праблемы, калі яны ўзнікаюць.

Як дыягнастуецца марфэя?

Дыягностыка марфэі звычайна пачынаецца з агляду скуры лекарам і пытанняў аб вашых сімптомах і медыцынскай гісторыі. У многіх выпадках характэрны выгляд плям дае моцныя падказкі аб дыягназе.

Ваш лекар можа выкарыстоўваць некалькі падыходаў для пацверджання дыягназу:

• Фізічны агляд усіх пацярпелых участкаў і навакольнай скуры
• Агляд медыцынскай гісторыі, уключаючы нядаўнія інфекцыі, лекі або траўмы
• Біятэпсія скуры, калі невялікі ўзор пацярпелай скуры разглядаецца пад мікраскопам
• Аналізы крыві для праверкі на аўтаімунныя маркеры і выключэння сістэмнай склеродэрміі
• Фотаздымак для дакументацыі знешняга выгляду і адсочвання змен з цягам часу
• Тэрмографія або іншае візуалізацыйнае даследаванне ў некаторых выпадках для ацэнкі крывацёку

Біятэпсія скуры часта з'яўляецца найбольш вызначальным тэстам. Яна паказвае характэрныя змены ў калагене і структуры скуры, якія пацвярджаюць марфэю. Аналізы крыві дапамагаюць адрозніць лакальную марфэю ад больш сур'ёзнай сістэмнай формы склеродэрміі.

Якое лячэнне марфэі?

Лячэнне марфэі накіравана на спыненне прагрэсавання актыўнай хваробы і паляпшэнне знешняга выгляду і функцыянавання пацярпелай скуры. Падыход залежыць ад тыпу, лакалізацыі і цяжару вашага стану.

Звычайныя варыянты лячэння ўключаюць:

• Місцовыя корцікостероіды для зніжэння запалення і запавольвання прагрэсавання хваробы
• Місцовыя інгібітары кальцынейрыну, такія як такролімус, у якасці альтэрнатывы стэроідам
• Фототэрапія (лячэнне УФ-святлом) для палягчэння пацярпелай скуры
• Мэтатрэксат або іншыя імунасупрэсіўныя прэпараты для шырока распаўсюджанай або глыбокай хваробы
• Фізіятэрапія для падтрымання гнуткасці і прадухілення скурчанасці суставаў
• Увільгатняльнікі і дбайны догляд за скурай, каб падтрымліваць скуру мяккай
• Гідраксіхларакін для некаторых тыпаў марфэі

У больш цяжкіх выпадках ваш лекар можа рэкамендаваць сістэмныя метады лячэння, такія як пероральныя корцікостероіды або іншыя імунасупрэсіўныя прэпараты. Мэта складаецца ў тым, каб злавіць хваробу, пакуль яна яшчэ актыўная, і прадухіліць пастаяннае пашкоджанне.

Як кіраваць марфэяй дома?

Хоць медыцынскае лячэнне неабходна, ёсць некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць дома, каб падтрымаць здароўе скуры і агульнае самаадчуванне. Гэтыя стратэгіі хатняга догляду лепш за ўсё працуюць разам з вашымі прызначанымі метадамі лячэння.

Вось карысныя стратэгіі хатняга кіравання:

• Рэгулярна наносіце мяккія, без водару ўвільгатняльнікі, каб падтрымліваць скуру мяккай і гнуткай
• Выконвайце мяккія расцяжкі, каб падтрымліваць рухомасць у пацярпелых участках
• Абараняйце скуру ад залішняга сонечнага святла, якое можа пагоршыць некаторыя плямы
• Выкарыстоўвайце цёплую ваду для купання, каб не раздражняць адчувальную скуру
• Практыкуйце метады кіравання стрэсам, бо стрэс можа ўплываць на аўтаімунныя захворванні
• Ешце збалансаваную дыету, багатую на супрацьзапаленчыя прадукты
• Піце шмат вады, каб падтрымліваць агульнае здароўе скуры
• Пазбягайце жорсткіх мылаў або сродкаў па догляду за скурай, якія могуць раздражняць пацярпелыя ўчасткі

Запомніце, што хатні догляд падтрымлівае, але не замяняе медыцынскае лячэнне. Заўсёды выконвайце рэкамендацыі лекара і працягвайце прызначаныя лекі, нават калі вы добра даглядаеце за сваёй скурай дома.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Добрая падрыхтоўка да прыёму дапамагае лекару аказаць найлепшы медыцынскі догляд і гарантуе, што вы атрымаеце адказы на ўсе важныя пытанні. Добрая падрыхтоўка таксама дапамагае вам адчуваць сябе больш упэўнена і кантраляваць сітуацыю.

Перад прыёмам разгледзьце наступнае:

• Зрабіце фатаграфіі сваіх плям на скуры, каб паказаць змены з цягам часу
• Запішыце, калі вы ўпершыню заўважылі плямы і як яны змяніліся
• Пералічыце ўсе лекі, дабаўкі і нядаўнія хваробы або траўмы
• Падрыхтуйце пытанні аб варыянтах лячэння, прагнозе і карэкціроўках ладу жыцця
• Вазьміце з сабой члена сям'і або сябра для падтрымкі і дапамогі ў запамінанні інфармацыі
• Збярыце любыя папярэднія медыцынскія дакументы, звязаныя з праблемамі скуры
• Заўважце любую сямейную гісторыю аўтаімунных або скурных захворванняў

Не саромейцеся пытацца ў лекара пра што-небудзь, што выклікае ў вас занепакоенасць. Пытанні аб доўгатэрміновай перспектыве, пабочных эфектах лячэння і кіраванні паўсядзённым жыццём з'яўляюцца важнымі і дапушчальнымі.

Асноўны вывад пра марфэю

Марфэя — гэта лячэбнае захворванне скуры, якое ўплывае на выпрацоўку калагена скурай, ствараючы тоўстыя, змянілі колер плямы. Хоць гэта можа выклікаць занепакоенасць, калі вы ўпершыню заўважылі гэта, большасць людзей з марфэяй жывуць звычайным, актыўным жыццём пры належным лячэнні і доглядзе.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што ранняя дыягностыка і лячэнне забяспечваюць найлепшыя вынікі, і марфэя звычайна не ўплывае на ўнутраныя органы, як яе сістэмны «сваяк», склеродэрмія. Пры належным медыцынскім доглядзе і добрым самакіраваннем вы можаце мінімізаваць уплыў марфэі на ваша паўсядзённае жыццё.

Заставайцеся на сувязі з вашай медыцынскай камандай, паслядоўна выконвайце свой план лячэння і не саромейцеся звяртацца, калі ў вас ёсць пытанні або занепакоенасць. Вы не адны ў кіраванні гэтым захворваннем, і эфектыўная падтрымка даступная.

Часта задаюць пытанні пра марфэю

Ці аднолькавая марфэя і склеродэрмія?

Марфэя — гэта лакальная форма склеродэрміі, якая ўплывае толькі на скуру і падскурныя тканіны. У адрозненне ад сістэмнай склеродэрміі, марфэя не ўключае ўнутраныя органы, такія як сэрца, лёгкія або ныркі. Хоць гэта звязаныя захворванні, марфэя мае значна лепшы прагноз і, як правіла, лягчэй кіруецца.

Ці будзе марфэя распаўсюджвацца на іншыя часткі майго цела?

Марфэя часам можа развіваць новыя плямы ў іншых участках, але яна не «распаўсюджваецца» з існуючых плям, як інфекцыя. Большасць людзей развіваюць толькі некалькі плям, якія застаюцца стабільнымі з цягам часу. Ваш лекар будзе сачыць за наяўнасцю новых участкаў уцягнення падчас рэгулярных аглядаў.

Ці можа марфэя знікнуць самастойна?

Некаторыя выпадкі марфэі паляпшаюцца або нават знікаюць без лячэння, асабліва ў дзяцей. Аднак плямы могуць пакінуць пастаянныя змены колеру або тэкстуры скуры. Лячэнне можа дапамагчы прадухіліць прагрэсаванне і палепшыць канчатковы выгляд, таму яно звычайна рэкамендуецца нават для лёгкіх выпадкаў.

Колькі часу займае лячэнне марфэі?

Працягласць лячэння вар'іруецца ў залежнасці ад тыпу і цяжару марфэі. Некаторыя людзі бачаць паляпшэнне на працягу некалькіх месяцаў, у той час як іншым можа спатрэбіцца лячэнне на працягу года або больш. Актыўная запаленчая фаза звычайна доўжыцца 2-5 гадоў, пасля чаго захворванне звычайна становіцца неактыўным, хоць змены скуры могуць заставацца.

Ці магу я займацца спортам або выконваць звычайную дзейнасць пры марфэі?

Большасць людзей з марфэяй могуць працягваць сваю звычайную дзейнасць, уключаючы фізічныя практыкаванні. На самай справе, мяккія расцяжкі і рухі дапамагаюць падтрымліваць гнуткасць у пацярпелых участках. Калі марфэя ўплывае на суставы або абмяжоўвае рух, ваш лекар можа рэкамендаваць канкрэтныя практыкаванні або фізіятэрапію, каб прадухіліць скурчанасць і падтрымліваць функцыянаванне.