Што такое множная сістэмная атрафія? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Множная сістэмная атрафія (МСА) — гэта рэдкая хвароба мозгу, якая адначасова ўплывае на некалькі сістэм арганізма. Яна ўзнікае, калі пэўныя клеткі мозгу, якія кантралююць рух, раўнавагу і аўтаматычныя функцыі арганізма, паступова разбураюцца і перастаюць правільна працаваць.

Гэта захворванне прагрэсуючае, гэта значыць яно пагаршаецца з цягам часу. Нягледзячы на тое, што МСА мае некаторыя падабенствы з хваробай Паркінсана, яна адначасова ўплывае на некалькі вобласцей мозгу і, як правіла, прагрэсуе хутчэй. Зразумець МСА можа дапамагчы вам распазнаць яе прыкметы і ведаць, калі звяртацца да лекара.

Што такое множная сістэмная атрафія?

Множная сістэмная атрафія — гэта нейродэгенератыўнае захворванне, якое ў асноўным уплывае на дарослых старэйшых за 50 гадоў. Назва дакладна апісвае тое, што адбываецца — некалькі сістэм арганізма перастаюць правільна працаваць з-за пашкоджання клетак мозгу.

Ваш мозг змяшчае спецыяльныя клеткі, якія выпрацоўваюць бялок, які называецца альфа-сінуклеінам. Пры МСА гэты бялок назапашваецца ненармальна і пашкоджвае клеткі, якія кантралююць рух, раўнавагу, крывяны ціск і іншыя аўтаматычныя функцыі, такія як дыханне і страваванне.

Існуе два асноўных тыпу МСА. Першы тып у асноўным уплывае на рух і называецца МСА-Р (Р азначае паркінсанічныя прыкметы). Другі тып у асноўным уплывае на раўнавагу і каардынацыю і называецца МСА-Ц (Ц азначае цярэбралярныя прыкметы).

МСА ўплывае прыкладна на 4 з кожных 100 000 чалавек. Нягледзячы на тое, што яна лічыцца рэдкай, атрыманне дакладнага дыягназу важна, таму што лячэнне можа дапамагчы кіраваць сімптомамі і палепшыць якасць жыцця.

Якія тыпы множнай сістэмнай атрафіі?

МСА мае дзве асноўныя формы, кожная з якіх уплывае на розныя часткі вашага мозгу і цела. Зразумець гэтыя тыпы дапамагае лекарам аказваць лепшую дапамогу і дапамагае вам ведаць, чаго чакаць.

MSA-P (паркінсанічны тып) уплывае на вобласці мозгу, якія кантралююць рух. Вы можаце заўважыць запаволеныя рухі, скаванасць цягліц, трэмар і цяжкасці з раўнавагай. Гэты тып можа быць вельмі падобны на хваробу Паркінсана на ранніх стадыях.

MSA-C (цэрэбралярны тып) у асноўным пашкоджвае мазжачок, вобласць мозгу, адказную за каардынацыю і раўнавагу. Людзі з гэтым тыпам часта адчуваюць няўстойлівую хаду, цяжкасці з дакладнымі рухамі і праблемы з мовай.

Некаторыя людзі маюць прыкметы абодвух тыпаў, што можа ўскладніць дыягностыку. Ваш лекар старанна ацэніць вашы канкрэтныя сімптомы, каб вызначыць, які тып у вас, і распрацуе аптымальны план лячэння для вашай сітуацыі.

Якія сімптомы множнай сістэмнай атрафіі?

Сімптомы MSA развіваюцца паступова і могуць значна адрознівацца ў розных людзей. Раннія прыкметы часта бываюць лёгкімі і могуць быць памылкова прыняты за нармальнае старэнне або іншыя захворванні.

Найбольш распаўсюджанымі раннімі сімптомамі з'яўляюцца:

• Галавакружэнне пры ўставанні (з-за змен артэрыяльнага ціску)
• Цяжкасці з раўнавагай і каардынацыяй
• Павольныя, скованыя рухі
• Змены ў мове, у тым ліку невыразная або павольная гаворка
• Праблемы з мачавым пузыром, такія як пачуццё патрэбы ў мачавыпусканні або цяжкасці з поўным апаражненнем
• Нарушэнні сну, асабліва разыгрыванне сноў

Па меры прагрэсавання MSA вы можаце развіць дадатковыя сімптомы. Сярод іх могуць быць цягліцавая рыгіднасць, трэмар, які ўзнікае ў стане спакою, цяжкасці з глытаннем і праблемы з тэрмарэгуляцыяй.

Некаторыя людзі таксама адчуваюць цяжкасці з дыханнем, асабліва падчас сну. Змены ў якасці голасу, такія як больш ціхі або манатонны голас, таксама з'яўляюцца распаўсюджанымі па меры развіцця захворвання.

Менш распаўсюджанымі, але сур'ёзнымі сімптомамі могуць быць рэзкія падзенні артэрыяльнага ціску, цяжкасці з дыханнем і праблемы з кантролем тэмпературы цела. Гэтыя сімптомы патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі пры іх з'яўленні.

Што выклікае множную сістэмную атрафію?

Дакладная прычына МСА застаецца невядомай, але даследчыкі вызначылі некалькі важных фактараў. Стан, відаць, з'яўляецца вынікам спалучэння генетычнай уразлівасці і ўздзеяння навакольнага асяроддзя.

Асноўная праблема ў МСА заключаецца ў бялку, які называецца альфа-сінуклеінам. Звычайна гэты бялок дапамагае нервовым клеткам правільна функцыянаваць. Пры МСА бялок дэфармуецца і назапашваецца ў клетках мозгу, у выніку чаго яны гінуць.

Генетычныя фактары могуць гуляць ролю, хоць МСА не перадаецца непасрэдна па спадчыне, як некаторыя іншыя захворванні. Навукоўцы выявілі пэўныя генетычныя варыяцыі, якія могуць зрабіць некаторых людзей больш уразлівымі, але наяўнасць гэтых варыяцый не гарантуе, што вы захварэеце на МСА.

Таксама вывучаюцца фактары навакольнага асяроддзя. Некаторыя даследчыкі вывучаюць, ці можа ўздзеянне пэўных таксінаў, інфекцый або іншых фактараў навакольнага асяроддзя спрыняць да развіцця МСА ў генетычна ўразлівых асоб.

Узрост з'яўляецца наймацнейшым вядомым фактарам рызыкі. МСА звычайна развіваецца ў людзей ва ўзросце ад 50 да 70 гадоў, пры сярэднім узросце пачатку захворвання каля 60 гадоў.

Калі звяртацца да лекара па пытаннях множнай сістэмнай атрафіі?

Вам варта звяртацца да лекара, калі вы заўважылі працяглыя праблемы з рухам, раўнавагай або рэгуляцыяй крывянога ціску. Ранняе абследаванне важна, таму што своечасовая дыягностыка можа прывесці да лепшага кіравання сімптомамі.

Звярніцеся да лекара, калі вы адчуваеце частыя галавакружэнні пры стаянні, незразумелыя падзенні або значныя змены ў вашым руху або каардынацыі. Гэтыя сімптомы могуць сведчыць пра МСА або іншыя сур'ёзныя захворванні, якія патрабуюць прафесійнай ацэнкі.

Неадкладна патэлефануйце свайму лекару, калі ў вас развіліся сур'ёзныя праблемы з дыханнем, рэзкія змены крывянога ціску або раптоўнае пагаршэнне любых неўралагічных сімптомаў. Гэта могуць быць прыкметы сур'ёзных ускладненняў, якія патрабуюць тэрміновай дапамогі.

Не чакайце, калі ў вас узнікаюць цяжкасці з глытаннем або дыханнем падчас сну. Гэтыя сімптомы могуць быць небяспечнымі і патрабуюць неадкладнай медыцынскай ацэнкі, каб прадухіліць ускладненні, такія як удушша або праблемы з дыханнем падчас сну.

Якія фактары рызыкі множнай сістэмнай атрафіі?

Некалькі фактараў могуць павялічыць верагоднасць развіцця МСА, хоць наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова захварэеце. Зразумець гэтыя фактары можа дапамагчы вам заставацца ўважлівымі да ранніх сімптомаў.

Узрост з'яўляецца найбольш значным фактарам рызыкі. МСА практычна выключна ўздзейнічае на дарослых старэйшых за 50 гадоў, прычым большасць выпадкаў адбываецца ў узросце ад 55 да 75 гадоў. Рызыка павялічваецца з узростам у гэтым дыяпазоне.

Пол гуляе ролю, прычым мужчыны крыху часцей схільныя да развіцця МСА, чым жанчыны. Аднак розніца адносна невялікая, і як мужчыны, так і жанчыны могуць быць пацярпелымі.

Некаторыя генетычныя фактары могуць спрыяць рызыцы МСА. Хоць захворванне не перадаецца непасрэдна па спадчыне, наяўнасць пэўных генетычных варыяцый можа зрабіць вас больш уразлівымі, калі вы падвяргаецеся ўздзеянню фактараў навакольнага асяроддзя.

Прафесійныя або экалагічныя ўздзеянні вывучаюцца як патэнцыйныя фактары рызыкі. Некаторыя даследаванні паказваюць, што ўздзеянне пэўных хімічных рэчываў або таксінаў можа павялічыць рызыку, але гэтая сувязь пакуль не цалкам усталявана.

Якія магчымыя ўскладненні множнай сістэмнай атрафіі?

МСА можа прывесці да некалькіх сур'ёзных ускладненняў па меры яе прагрэсавання, але разуменне гэтых магчымасцей дапамагае вам і вашай медыцынскай камандзе эфектыўна рыхтавацца і кіраваць імі.

Сардэчна-сасудзістыя ўскладненні адносяцца да ліку самых распаўсюджаных і сур'ёзных праблем. Рэзкае паніжэнне крывянага ціску пры ўставанні можа выклікаць падзенні і траўмы. У некаторых людзей таксама развіваюцца парушэнні сардэчнага рытму або іншыя праблемы з сэрцам.

Праблемы з дыханнем могуць стаць значнымі па меры прагрэсавання МСА. У вас можа развіцца апноэ сну, калі дыханне часова спыняецца падчас сну, або з’явяцца цяжкасці з дыханнем у стане бадзёрасці. Гэтыя праблемы могуць быць небяспечнымі для жыцця, калі іх не лячыць належным чынам.

Могуць развіцца праблемы з глытаннем (дысфагія), што павялічвае рызыку ўдушша або патраплення ежы ў лёгкія. Гэта можа прывесці да пнеўманіі, якая з’яўляецца сур’ёзным ускладненнем, якое патрабуе неадкладнага лячэння.

Ускладненні рухомасці ўключаюць павышаны рызыка падзенняў з-за праблем з раўнавагай і цягліцавай слабасці. Падзенні могуць прывесці да пераломаў, траўмаў галавы і іншых сур’ёзных траўмаў, якія могуць значна паўплываць на якасць жыцця.

Да менш распаўсюджаных, але сур’ёзных ускладненняў могуць адносіцца цяжкая аўтаномная дысфункцыя, калі ваш арганізм губляе кантроль над такімі асноўнымі функцыямі, як артэрыяльны ціск, частата сардэчных скарачэнняў і дыханне. Праблемы з мачавым пузыром і кішачнікам таксама могуць стаць сур’ёзнымі, часам патрабуючы хірургічнага ўмяшання.

Як дыягнастуецца множная сістэмная атрафія?

Дыягностыка МСА патрабуе стараннай ацэнкі неўролага, які спецыялізуецца на рухальных парушэннях. Няма адзінага тэсту, які мог бы адназначна дыягнаставаць МСА, таму лекары выкарыстоўваюць камбінацыю падыходаў.

Ваш лекар пачне з падрабязнага анамнезу і фізічнага агляду. Яны спытаюць пра вашы сімптомы, калі яны пачаліся і як яны прагрэсавалі. Фізічны агляд сканцэнтраваны на тэставанні вашых рухаў, раўнавагі, рэфлексаў і аўтаномных функцый.

Даследаванні візуалізацыі мозгу маюць вырашальнае значэнне для дыягностыкі. МРТ-сканаванне можа паказаць характэрныя змены ў структуры мозгу, якія пацвярджаюць дыягназ МСА. Гэтыя сканаванні таксама могуць дапамагчы выключыць іншыя захворванні, якія могуць выклікаць падобныя сімптомы.

Тэсты аўтаномнай функцыі вымяраюць, наколькі добра ваша нервовая сістэма кантралюе аўтаматычныя функцыі арганізма. Сярод іх могуць быць тэсты, якія кантралююць рэакцыю артэрыяльнага ціску на стаянне, або тэсты дыхання, якія правяраюць праблемы з дыханнем падчас сну.

Часам лекары выкарыстоўваюць медыкаментозны тэст з левадопай (прэпаратам ад хваробы Паркінсана), каб адрозніць MSA ад хваробы Паркінсана. Людзі з MSA, як правіла, паказваюць мала або зусім не паляпшэння ад гэтага лекавага сродку, у той час як тыя, хто пакутуе на хваробу Паркінсана, звычайна добра рэагуюць.

У некаторых выпадках лекары могуць рэкамендаваць дадатковыя спецыялізаваныя тэсты, такія як DaTscan (які даследуе функцыю дафаміна ў мозгу) або аўтаномнае тэставанне, каб атрымаць больш ясную карціну вашага стану.

Якое лячэнне множнай сістэмнай атрафіі?

Нягледзячы на ​​тое, што ў цяперашні час няма лекаў ад MSA, розныя віды лячэння могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы і палепшыць якасць вашага жыцця. Галоўнае - працаваць з спецыялізаванай медыцынскай камандай, каб разглядаць кожны сімптом асобна.

Рухальныя сімптомы часта лячацца лекавымі прэпаратамі, падобнымі да тых, якія выкарыстоўваюцца пры хваробе Паркінсана. Левадопа/карбідопа могуць даць пэўны эфект, хоць рэакцыя, як правіла, абмежаваная ў параўнанні з хваробай Паркінсана. Ваш лекар таксама можа паспрабаваць іншыя лекі, такія як амантадын або аганісты дафаміна.

Праблемы з артэрыяльным ціскам патрабуюць стараннага кантралю з дапамогай лекавых прэпаратаў і ладу жыцця. Флудрокартызон можа дапамагчы падняць артэрыяльны ціск, а кампрэсійныя панчохі і павелічэнне спажывання солі таксама могуць быць рэкамендаваны для прадухілення небяспечных падзенняў пры стаянні.

Лекавая фізіятэрапія мае вырашальнае значэнне для падтрымання рухомасці і прадухілення падзенняў. Кваліфікаваны фізіятэрапеўт можа навучыць вас практыкаванням для паляпшэння раўнавагі, сілы і каардынацыі, а таксама пакажа вам бяспечныя спосабы руху і перамяшчэння.

Лагапедычная тэрапія дапамагае вырашаць праблемы з камунікацыяй і глытаннем. Лагапеды могуць навучыць тэхнікам для паляпшэння чыстаты мовы і бяспечным стратэгіям глытання, каб прадухіліць аспірацыю.

Пры праблемах з дыханнем ваш лекар можа рэкамендаваць апарат CPAP для апноэ сну або іншыя прылады для падтрымкі дыхання. У цяжкіх выпадках можа спатрэбіцца больш інтэнсіўная падтрымка дыхання.

Дысфункцыя мачавога пузыра часта патрабуе прыёму лекаў, такіх як акібутынін пры гіперактыўным мачавым пузыры, або іншых метадаў лячэння ў залежнасці ад вашых канкрэтных сімптомаў. Некаторым людзям можа спатрэбіцца перарывістая катетеризацыя для поўнага апаражнення мачавога пузыра.

Як лячыцца дома пры множнай сістэмнай атрафіі?

Лячэнне МСА дома ўключае стварэнне бяспечнага асяроддзя і выкарыстанне стратэгій, якія дапамагаюць вам захаваць самастойнасць, застаючыся ў бяспецы. Невялікія змены могуць значна палепшыць ваш штодзённы камфорт і бяспеку.

Прафілактыка падзенняў мае вырашальнае значэнне ў арганізацыі вашага дома. Прыбярыце вольныя дываны, забяспечце добрае асвятленне ўсяго дома і ўсталюйце поручні ў ванных пакоях. Разгледзьце магчымасць выкарыстання крэсла для душа і антыслізкіх дыванкоў, каб пазбегнуць падзенняў у ваннай.

Кіраванне скачкамі крывянага ціску патрабуе некаторых змен у ладзе жыцця. Павольна ўставайце з палажэння ляжачы або сядзячы, піце шмат вады і надзеньце кампрэсійныя панчохі, калі ваш лекар рэкамендуе іх. Трымайце крэсла побач, калі вы доўга стаіце.

Змены ў харчаванні могуць дапамагчы пры праблемах з глытаннем. Ешце меншымі порцыямі, старанна жавайце і пазбягайце ежы, якую цяжка глытаць. Сядзьце прама падчас ежы і на працягу 30 хвілін пасля яе, каб пазбегнуць аспірацыі.

Гігіена сну становіцца асабліва важнай пры МСА. Выкарыстоўвайце жорсткі матрац, разгледзьце магчымасць выкарыстання шпітальнага ложа, калі ўставанне і ляганне становяцца цяжкімі, і выконвайце рэкамендацыі лекара па лячэнні апноэ сну, калі гэта неабходна.

Заставайцеся актыўнымі ў межах сваіх магчымасцей, займаючыся лёгкімі фізічнымі практыкаваннямі, хадзьбой і заняткамі, якія вам падабаюцца. Рэгулярныя рухі дапамагаюць падтрымліваць мышачную сілу і могуць палепшыць настрой і агульнае самаадчуванне.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Добрая падрыхтоўка да медыцынскіх прыёмаў дапамагае забяспечыць вам максімальную карысць ад часу, праведзенага з медыцынскай камандай. Добрая падрыхтоўка прыводзіць да лепшай камунікацыі і больш эфектыўнага лячэння.

Вядзiце дзённiк сімптомаў, як мiнiмум, тыдзень перад прыёмам да лекара. Запiсвайце, калi ўзнiкаюць сімптомы, чым вы займаецеся ў гэты час i наколькi яны цяжкiя. Гэтая iнфармацыя дапаможа вашаму лекару зразумець заканамернасцi i адпаведна карэктаваць лячэнне.

Вазьмiце з сабой поўны спіс усіх лекаў, бiялагічна актыўных дабавак i вiтамiнаў, якiя вы прымаеце, уключаючы дазоўкi i час прыёму. Таксама вазьмiце ўсе медыцынскiя дакументы ад iншых лекараў або вынiкi нядаўнiх аналізаў, якiх можа не быць у вашага цяперашняга лекара.

Запiшыце свае пытаннi перад прыёмам, каб не забыць пра важныя праблемы. Прыарэтызуйце свае найбольш важныя пытаннi на выпадак, калi часу на візіце будзе недастаткова.

Падумайце пра тое, каб узяць з сабой члена сям'i або сябра, каб дапамагчы запомнiць абмеркаваную iнфармацыю i аказаць падтрымку. Яны таксама могуць дапамагчы апісаць змены, якiя яны заўважылi, а вы магчыма не заўважылi.

Прыгатуйцеся абмеркаваць, як вашы сімптомы ўплываюць на вашу паўсядзённую дзейнасць. Будзьце канкрэтнымi ў тым, што стала цяжэй рабiць, i якiя стратэгіi вы выкарыстоўвалi для вырашэння праблем.

Якая асноўная выснова пра множнае сістэмнае атрафію?

Множная сістэмная атрафія - гэта сур'ёзнае, але лячэбнае захворванне, калі ў вас ёсць правільная медыцынская каманда і сістэма падтрымкі. Нягледзячы на тое, што МСА прагрэсуе, многія людзі жывуць паўнавартасным жыццём на працягу многіх гадоў пасля дыягнозу з правільным лячэннем і сыходам.

Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць значна палепшыць якасць вашага жыцця і дапамагчы пазбегнуць ускладненняў. Не саромейцеся звяртацца да лекара, калі вы заўважылі непакойныя сімптомы, асабліва праблемы з рухам, раўнавагай або крывяным ціскам.

Памятаеце, што МСА ўплывае на кожнага па-рознаму, і ваш вопыт можа значна адрознівацца ад таго, што апісваюць іншыя. Засяродзьцеся на супрацоўніцтве з вашай медыцынскай камандай, каб вырашаць вашы канкрэтныя сімптомы і захаваць сваю самастойнасць як мага больш.

Падтрымка з боку сям'і, сяброў і груп падтрымкі MSA можа быць бяцэннай. Многія людзі выяўляюць, што зносіны з тымі, хто разумее гэта захворванне, забяспечвае эмацыйную падтрымку і практычныя парады для паўсядзённых праблем.

Часта задаюць пытанні пра множнае сістэмнае атрафія

Як доўга можна пражыць з множным сістэмным атрафіяй?

Прагрэсаванне MSA значна адрозніваецца ад чалавека да чалавека, але большасць людзей жывуць 6-10 гадоў пасля дыягнозу. У некаторых людзей прагрэсаванне больш павольнае, і яны могуць пражыць даўжэй, у той час як у іншых могуць назірацца больш хуткія змены. Якасць жыцця і лячэнне сімптомаў часта з'яўляюцца больш важнымі фактарамі, чым працягласць жыцця, і многія людзі працягваюць атрымліваць задавальненне ад значных заняткаў і адносін на працягу ўсяго свайго шляху з MSA.

Ці з'яўляецца множнае сістэмнае атрафія спадчынным?

MSA не з'яўляецца непасрэдна спадчынным, як некаторыя генетычныя захворванні, таму яно звычайна не перадаецца ў сям'ях. Аднак даследчыкі выявілі, што пэўныя генетычныя варыяцыі могуць зрабіць некаторых людзей больш схільнымі да развіцця MSA пры ўздзеянні фактараў навакольнага асяроддзя. Наяўнасць члена сям'і з MSA не значна павялічвае рызыку развіцця гэтага захворвання.

Ці можна прадухіліць множнае сістэмнае атрафія?

У цяперашні час няма вядомага спосабу прадухілення MSA, таму што мы не цалкам разумеем, што яго выклікае. Паколькі ўзрост з'яўляецца асноўным фактарам рызыкі, а захворванне, здаецца, з'яўляецца вынікам складанага ўзаемадзеяння генетычных і фактараў навакольнага асяроддзя, стратэгіі прафілактыкі не добра вызначаны. Падтрыманне агульнага здароўя дзякуючы рэгулярным фізічным практыкаванням, здароваму харчаванню і пазбяганню вядомых таксінаў можа быць карысным для агульнага здароўя мозгу, але гэтыя меры не былі даказана эфектыўнымі для прадухілення MSA канкрэтна.

Чым MSA адрозніваецца ад хваробы Паркінсана?

Нягледзячы на тое, што сіндром множнай сістэмнай атрафіі (MSA) і хвароба Паркінсана маюць некаторыя падобныя сімптомы, гэта розныя захворванні. MSA, як правіла, прагрэсуе хутчэй і адначасова ўплывае на некалькі сістэм арганізма, у тым ліку на рэгуляцыю крывянага ціску, дыханне і функцыю мачавога пузыра. Людзі з MSA звычайна дрэнна рэагуюць на левадопу, якая звычайна дапамагае людзям з хваробай Паркінсана. MSA таксама, як правіла, выклікае больш цяжкія праблемы з раўнавагай і вегетатыўную дысфункцыю ў параўнанні з хваробай Паркінсана.

Што рабіць, калі я думаю, што ў мяне можа быць MSA?

Калі вы адчуваеце сімптомы, якія выклікаюць у вас занепакоенасць, спачатку запішыцеся на прыём да свайго лекара агульнай практыкі. Яны змогуць ацаніць вашы сімптомы і пры неабходнасці накіраваць вас да неўролага. Не спрабуйце дыягнаставаць сябе самастойна, бо многія захворванні могуць выклікаць падобныя сімптомы. Сачыце за сваімі сімптомамі, калі яны ўзнікаюць і як яны ўплываюць на вашу паўсядзённую дзейнасць. Ранняе абследаванне важна, таму што правільная дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы і палепшыць якасць вашага жыцця.