Што такое міястэнія гравіс? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Міястэнія гравіс — гэта хранічнае аўтаімуннае захворванне, якое выклікае слабасць цягліц і хуткую стомленасць падчас актыўнасці. Ваша імунная сістэма памылкова атакуе кропкі злучэння паміж нервамі і цягліцамі, ускладняючы атрыманне цягліцамі сігналаў, неабходных для правільнага скарачэння.

Гэта захворванне сустракаецца прыкладна ў 20 чалавек на 100 000, што робіць яго адносна рэдкім, але не надзвычай рэдкім. Назва даслоўна азначае «сур'ёзная цягліцавая слабасць», але не хвалюйцеся. Пры правільным лячэнні большасць людзей з міястэніяй гравіс могуць весці поўнае, актыўнае жыццё.

Якія сімптомы міястэніі гравіс?

Галоўным сімптомам з'яўляецца цягліцавая слабасць, якая пагаршаецца з актыўнасцю і паляпшаецца з адпачынкам. Вы можаце заўважыць, што вашы цягліцы адчуваюць сябе моцнымі раніцай, але становяцца ўсё слабейшымі на працягу дня.

Давайце разгледзім найбольш распаўсюджаныя сімптомы, якія вы можаце адчуваць, памятаючы, што ў кожнага чалавека свой шлях праходжання гэтага захворвання.

• Апушчэнне стагоддзеў (птоз): Адно або абодва стагоддзі могуць апускацца, асабліва калі вы стаміліся або доўга чыталі
• Двойнае бачанне: Вы можаце бачыць два выявы аднаго аб'екта, асабліва пры поглядзе ў пэўных кірунках
• Труднасці пры жаванні або глытанні: Вашы сківічныя цягліцы могуць хутка стамляцца падчас ежы, або ежа можа адчувацца так, быццам яна затрымалася ў горле
• Невыразная або носавая мова: Ваш голас можа гучаць інакш, асабліва пасля доўгай размовы
• Слабасць у руках і нагах: Вам можа быць цяжка падымаць прадметы, узбірацца па лесвіцы або хадзіць на вялікія адлегласці
• Слабасць мімічных цягліц: Усміхацца, хмурыцца або рабіць іншыя мімічныя рухі можа стаць цяжка

У некаторых выпадках вы можаце адчуваць цяжкасці з дыханнем, калі пацярпеюць цягліцы, якія кантралююць дыханне. Гэта менш распаўсюджана, але патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі, калі гэта адбываецца.

Якія тыпы міястэніі гравіс?

Урачы звычайна класіфікуюць міястэнію гравіс на некалькі тыпаў у залежнасці ад таго, якія цягліцы пацярпелі і калі пачаліся сімптомы. Зразумець ваш канкрэтны тып дапамагае кіраваць прыняццем рашэнняў адносна лячэння.

Вочная міястэнія гравіс уплывае толькі на цягліцы вакол вачэй. Прыкладна ў 15% людзей з гэтай формай сімптомы застаюцца абмежаванымі вачамі, у той час як у іншых пазней можа развіцца агульная форма.

Агульная міястэнія гравіс уплывае на некалькі груп цягліц па ўсім целе. Гэта самая распаўсюджаная форма, якая складае каля 85% выпадкаў. Сімптомы часта пачынаюцца вакол вачэй, але распаўсюджваюцца на іншыя вобласці.

Уроджаная міястэнія гравіс — гэта рэдкая спадчынная форма, якая прысутнічае з нараджэння. На адрозненне ад аўтаімунных тыпаў, гэта вынікае з генетычных мутацый, якія ўплываюць на нервава-цягліцавае злучэнне.

Што выклікае міястэнію гравіс?

Міястэнія гравіс развіваецца, калі ваша імунная сістэма памылкова атакуе ацэтылхалінавыя рэцэптары на скрыжаванні паміж нервамі і цягліцамі. Уявіце сабе гэтыя рэцэптары як маленькія паштовую скрыні, якія атрымліваюць хімічныя паведамленні, якія кажуць цягліцам, калі скарачацца.

Вось што звычайна адбываецца ў вашым целе, калі ў вас ёсць гэта захворванне:

• Выпрацоўка антыцелаў: Ваша імунная сістэма стварае антыцелы, якія блакуюць або знішчаюць ацэтылхалінавыя рэцэптары
• Парушэнне сігналу: З меншай колькасцю працуючых рэцэптараў нервовыя сігналы не могуць эфектыўна дасягаць вашых цягліц
• Цягліцавая слабасць: Вашы цягліцы атрымліваюць слабейшыя сігналы і стамляюцца хутчэй
• Удзел вілачковай залозы: Прыкладна ў 75% людзей ёсць анамаліі вілачковай залозы, якія могуць выклікаць аўтаімунную рэакцыю

Дакладны фактар, які выклікае гэтую аўтаімунную рэакцыю, не заўсёды зразумелы, але даследчыкі лічаць, што гэта звязана з спалучэннем генетычнай схільнасці і фактараў навакольнага асяроддзя. Большасць выпадкаў развіваюцца без відавочнай выклікальнай падзеі.

Калі звяртацца да лекара па прычыне міястэніі гравіс?

Вам варта звярнуцца да медыцынскага работніка, калі вы заўважылі цягліцавую слабасць, якая пагаршаецца з актыўнасцю і паляпшаецца з адпачынкам. Гэтая заканамернасць вельмі характэрная і патрабуе медыцынскага абследавання.

Звярніцеся па неадкладную медыцынскую дапамогу, калі вы адчуваеце цяжкасці з дыханнем, сур'ёзныя праблемы з глытаннем або раптоўнае пагаршэнне цягліцавай слабасці. Гэтыя сімптомы могуць сведчыць аб міястэнічным крызе, які патрабуе экстранага лячэння.

Не чакайце, калі ў вас ёсць пастаяннае двайное бачанне, апусканне стагоддзеў, якія перашкаджаюць вашаму зроку, або змены мовы, якія ўскладняюць іншым разуменне вас. Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы прадухіліць прагрэсаванне і палепшыць якасць вашага жыцця.

Якія фактары рызыкі міястэніі гравіс?

Некалькі фактараў могуць павялічыць верагоднасць развіцця міястэніі гравіс, хоць наяўнасць гэтых фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова захварэеце.

Зразумець гэтыя фактары можа дапамагчы вам і вашаму лекару сачыць за раннімі сімптомамі:

• Узрост і пол: жанчыны часцей пакутуюць да 40 гадоў, у той час як мужчыны часцей дыягнастуюцца пасля 60 гадоў
• Іншыя аўтаімунныя захворванні: наяўнасць рэўматоіднага артрыту, чырвонай ваўчанкі або захворвання шчытападобнай залозы можа павялічыць рызыку
• Спадчыннасць: хоць гэта не моцна спадчыннае, наяўнасць сваякоў з аўтаімуннымі захворваннямі можа нязначна павялічыць рызыку
• Пухліны вілачковай залозы: прыкладна ў 10-15% людзей з міястэніяй гравіс ёсць тымомы (пухліны вілачковай залозы)
• Пэўныя лекі: некаторыя антыбіётыкі, лекі для сэрца і міярэлаксанты могуць пагоршыць сімптомы ў схільных асоб

Варта адзначыць, што ў большасці людзей з міястэніяй гравіс няма відавочных фактараў рызыкі. Захворванне можа развіцца ў каго заўгодна, незалежна ад іх паходжання або гісторыі здароўя.

Якія магчымыя ўскладненні міястэніі гравіс?

Хоць большасць людзей з міястэніяй гравіс добра кіруюць сваім станам з дапамогай лячэння, важна разумець патэнцыйныя ўскладненні, каб вы маглі своечасова распазнаць папярэднія прыкметы.

Самым сур'ёзным ускладненнем з'яўляецца міястэнічны крыз, які ўзнікае, калі дыхальныя цягліцы становяцца вельмі слабымі. Гэта ўплывае на прыкладна 15-20% людзей з міястэніяй гравіс у нейкі момант і патрабуе неадкладнай гаспіталізацыі.

Іншыя ўскладненні, пра якія вы павінны ведаць, уключаюць:

• Аспірацыйная пнеўманія: слабыя цягліцы глытання могуць дазволіць ежы або вадкасці трапіць у лёгкія
• Халінэргічны крыз: гэта рэдкае ўскладненне можа ўзнікнуць з-за занадта вялікай колькасці лекаў і выклікае цягліцавую слабасць, падобную да самай хваробы
• Пухліны вілачковай залозы: прыкладна ў 10-15% людзей развіваюцца тымомы, якія могуць патрабаваць хірургічнага выдалення
• Іншыя аўтаімунныя захворванні: у вас можа быць больш высокі рызыка развіцця дадатковых аўтаімунных захворванняў

Пры правільным маніторынгу і карэкціроўцы лячэння большасць гэтых ускладненняў могуць быць прадухілены або эфектыўна кантралявацца. Ваша медыцынская каманда будзе працаваць з вамі, каб мінімізаваць гэтыя рызыкі.

Як дыягнастуецца міястэнія гравіс?

Дыягностыка міястэніі гравіс уключае некалькі тэстаў, таму што сімптомы могуць імітаваць іншыя захворванні. Ваш лекар пачне з падрабязнага анамнезу і фізічнага агляду, звяртаючы асаблівую ўвагу на заканамернасці цягліцавай слабасці.

Працэс дыягностыкі звычайна ўключае гэтыя ключавыя тэсты:

• Аналізы крыві: яны правяраюць наяўнасць канкрэтных антыцелаў, якія атакуюць ацэтылхалінавыя рэцэптары або іншыя звязаныя бялкі
• Электраміяграфія (ЭМГ): гэты тэст вымярае электрычную актыўнасць у вашых цягліцах і можа выявіць характэрныя заканамернасці
• Даследаванні нервовай правадкі: яны ацэньваюць, наколькі добра сігналы перадаюцца з нерваў у цягліцы
• Тэст з эдрофоніем: кароткадзейнічаючы прэпарат прызначаецца, каб паглядзець, ці часова паляпшаецца цягліцавая сіла
• КТ або МРТ грудной клеткі: гэтыя сканаванні правяраюць наяўнасць анамалій або пухлін вілачковай залозы

Ваш лекар таксама можа правесці тэст з халодным кампрэсам, калі лёд прыкладаецца да апушчаных стагоддзеў, каб паглядзець, ці часова паляпшаецца слабасць з халаду. Гэты просты тэст можа даць каштоўныя дыягнастычныя падказкі.

Якое лячэнне міястэніі гравіс?

Лячэнне міястэніі гравіс накіравана на паляпшэнне цягліцавай сілы, памяншэнне сімптомаў і дапамогу ў падтрыманні якасці вашага жыцця. Добрая навіна заключаецца ў тым, што ёсць некалькі эфектыўных варыянтаў лячэння.

Ваш план лячэння, верагодна, будзе ўключаць адзін або некалькі з гэтых падыходаў:

• Інгібітары халінэстэразы: такія лекі, як пірыдастыгмін, дапамагаюць палепшыць камунікацыю паміж нервамі і цягліцамі
• Імунасупрэсіўныя прэпараты: корцікостероіды і іншыя лекі дапамагаюць знізіць аўтаімунную рэакцыю
• Плазмаферэз: гэтая працэдура выдаляе шкодныя антыцелы з крыві, забяспечваючы часовае паляпшэнне
• Інтравенны імунаглабулін (IVIG): гэтыя інфузіі могуць дапамагчы мадуляваць вашу імунную сістэму
• Тымэктомія: хірургічнае выдаленне вілачковай залозы можа даць доўгатэрміновыя перавагі, асабліва ў маладых пацыентаў

Лячэнне вельмі індывідуальнае, і ваш лекар будзе працаваць з вамі, каб знайсці камбінацыю, якая лепш за ўсё падыходзіць для вашай канкрэтнай сітуацыі. Многія людзі бачаць значнае паляпшэнне пры правільным лячэнні.

Як кіраваць міястэніяй гравіс дома?

Кіраванне міястэніяй гравіс дома ўключае ў сябе правільны выбар стылю жыцця, які дапамагае эканоміць энергію і зніжае ўзнікненне сімптомаў. Невялікія карэкціроўкі могуць значна змяніць тое, як вы сябе адчуваеце кожны дзень.

Вось практычныя стратэгіі, якія могуць дапамагчы вам адчуваць сябе лепш:

• Плануйце дзейнасць на самыя моцныя моманты: плануйце важныя задачы, калі вашы цягліцы адчуваюць сябе найбольш моцнымі, звычайна раніцай
• Рабіце рэгулярныя перапынкі: адпачніце, перш чым вы адчуеце стомленасць, каб прадухіліць моцнае ослабление цягліц
• Ешце невялікімі порцыямі, часта: гэты падыход лягчэй для стамленых цягліц жавання і глытання
• Трымайцеся ў прахалодзе: спякота можа пагоршыць сімптомы, таму выкарыстоўвайце кандыцыянер і па магчымасці пазбягайце гарачага асяроддзя
• Кіруйце стрэсам: эмацыйны стрэс можа выклікаць узнікненне сімптомаў, таму займайцеся тэхнікамі расслаблення

Падумайце аб тым, каб зрабіць ваша хатняе асяроддзе больш зручным, усталяваўшы поручні, выкарыстоўваючы лёгкія прыборы і захоўваючы часта выкарыстоўваюцца прадметы ў лёгкадаступным месцы. Гэтыя мадыфікацыі могуць дапамагчы вам захаваць незалежнасць пры кіраванні вашым станам.

Як рыхтавацца да візіту да лекара?

Рыхтавацца да візітаў да лекара можа дапамагчы забяспечыць максімальную карысць ад вашага часу разам. Добрая падрыхтоўка прыводзіць да лепшай камунікацыі і больш эфектыўнай карэкціроўкі лячэння.

Перад прыёмам вядзіце дзённік сімптомаў, адзначаючы, калі ўзнікае слабасць, што яе выклікае і што дапамагае яе палепшыць. Гэтая інфармацыя дапамагае вашаму лекару зразумець вашу канкрэтную заканамернасць сімптомаў.

Вазьміце з сабой поўны спіс усіх лекаў, дабавак і вітамінаў, якія вы прымаеце, уключаючы дозы і час прыёму. Таксама падрыхтуйце пытанні пра ваш план лячэння, патэнцыйныя пабочныя эфекты і любыя занепакоенасці адносна вашага стану.

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой члена сям'і або сябра, які можа дапамагчы вам і запомніць важную інфармацыю, абмеркаваную падчас візіту. Наяўнасць падтрымкі можа быць асабліва каштоўнай пры абмеркаванні складаных рашэнняў адносна лячэння.

Галоўны вывад пра міястэнію гравіс

Міястэнія гравіс — гэта кіравальнае хранічнае захворванне, якое ўплывае на цягліцавую сілу, але яно не павінна вызначаць ваша жыццё. Пры правільным лячэнні і карэкціроўцы стылю жыцця большасць людзей з гэтым захворваннем могуць працягваць рабіць тое, што яны любяць.

Ключом да добрага жыцця з міястэніяй гравіс з'яўляецца цесная супраца з вашай медыцынскай камандай, паслядоўнасць у лячэнні і правільны выбар таго, як вы выкарыстоўваеце сваю энергію. Памятаеце, што кіраванне сімптомамі часта паляпшаецца з часам, па меры таго, як вы і ваш лекар карэктуеце ваш план лячэння.

Заставайцеся спадзявальнымі і цярплівымі ў гэтым працэсе. Многія людзі з міястэніяй гравіс маюць кар'еру, сям'і і актыўны лад жыцця. Ваш дыягназ — гэта толькі пачатак вывучэння таго, як эфектыўна кіраваць гэтым станам.

Часта задаюць пытанні пра міястэнію гравіс

Q1. Ці з'яўляецца міястэнія гравіс спадчынным захворваннем?

Міястэнія гравіс звычайна не з'яўляецца спадчынным захворваннем, хоць можа быць нязначная генетычная схільнасць да аўтаімунных захворванняў у цэлым. Уроджаная форма з'яўляецца спадчыннай, але гэта складае менш за 5% усіх выпадкаў. У большасці людзей з міястэніяй гравіс няма членаў сям'і з гэтым захворваннем.

Q2. Ці можна вылечыць міястэнію гравіс?

У цяперашні час няма лекаў ад міястэніі гравіс, але яна вельмі лячэбная. Многія людзі дасягаюць доўгатэрміновай рэмісіі пры правільным лячэнні. Некаторыя людзі, асабліва тыя, хто прайшоў аперацыю па выдаленні вілачковай залозы, могуць адчуваць значнае паляпшэнне або нават поўнае знікненне сімптомаў на працягу працяглых перыядаў.

Q3. Ці будзе міястэнія гравіс пагаршацца з часам?

Прагрэсаванне вельмі моцна адрозніваецца ад чалавека да чалавека. Некаторыя людзі адчуваюць стабільныя сімптомы на працягу многіх гадоў, у той час як іншыя могуць мець перыяды пагаршэння, за якімі ідуць паляпшэнні. З сучаснымі метадамі лячэння большасць людзей могуць разлічваць на тое, што іх стан будзе добра кантралявацца, а не прагрэсіўна пагаршацца.

Q4. Ці магу я займацца спортам пры міястэніі гравіс?

Так, вы можаце займацца спортам пры міястэніі гравіс, але вам трэба будзе змяніць свой падыход. Лёгкія або ўмераныя фізічныя нагрузкі могуць быць карыснымі, але пазбягайце перанапружання. Працуйце з вашай медыцынскай камандай, каб распрацаваць план трэніровак, які адпавядае вашаму ўзроўню энергіі і заканамернасцям цягліцавай сілы.

Q5. Ці ёсць прадукты, якіх мне варта пазбягаць пры міястэніі гравіс?

Няма канкрэтных прадуктаў, якіх вы павінны пазбягаць, але некаторыя людзі выяўляюць, што пэўныя прадукты пагаршаюць іх сімптомы. Хінiн (які змяшчаецца ў тоніку) можа пагоршыць цягліцавую слабасць у некаторых людзей. Засяродзьцеся на ўжыванні збалансаванай дыеты і падтрымлівайце гідратацыю, і абмяркуйце любыя дыетычныя пытанні з вашым лекарам.