Што такое міелодыспластычны сіндром? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Міелодыспластычны сіндром (МДС) — гэта група парушэнняў крыві, пры якіх ваш касцяны мозг не выпрацоўвае здаровыя клеткі крыві належным чынам. Уявіце свой касцяны мозг як фабрыку, якая павінна выпрацоўваць нармальныя чырвоныя клеткі крыві, лейкацыты і трамбацыты, але пры МДС гэтая фабрыка пачынае выпрацоўваць клеткі, якія выглядаюць ненармальна і дрэнна працуюць.

Гэта захворванне ў асноўным закранае людзей старэйшага ўзросту, пры гэтым большасць людзей атрымліваюць дыягназ пасля 65 гадоў. Хоць МДС можа здацца цяжкім, калі вы пра яго ўпершыню чуеце, разуменне таго, што адбываецца ў вашым арганізме, можа дапамагчы вам супрацоўнічаць з медыцынскай камандай для эфектыўнага кіравання ім.

Што такое міелодыспластычны сіндром?

Міелодыспластычны сіндром узнікае, калі ствалавыя клеткі ў вашым касцяным мозгу пашкоджваюцца і не могуць ператварацца ў здаровыя, спелыя клеткі крыві. Замест выпрацоўкі нармальных клетак, ваш касцяны мозг стварае клеткі крыві, якія маюць дэфармаваную форму, не функцыянуюць належным чынам і часта гінуць, перш чым яны змогуць выконваць сваю працу ў вашым арганізме.

Гэта прыводзіць да нізкага ўзроўню клетак крыві, што лекары называюць цытапеніямі. У вас можа не хапаць чырвоных клетак крыві (анемія), лейкацытаў (нейтрапенія) або трамбацытаў (трамбацытапенія). Кожны з гэтых недахопаў можа выклікаць розныя сімптомы і праблемы са здароўем.

МДС часам называюць «пралеўкемічным» станам, таму што ён патэнцыйна можа ператварыцца ў востры лейкоз у некаторых людзей. Аднак многія людзі з МДС ніколі не развіваюць лейкемію і могуць пражыць гадамі пры належным кіраванні і лячэнні.

Якія сімптомы міелодыспластычнага сіндрому?

Сімптомы МДС развіваюцца паступова і непасрэдна звязаны з нізкім узроўнем клетак крыві. Многія людзі не заўважаюць сімптомы адразу, і захворванне часам выяўляецца падчас руцінных аналізаў крыві па іншых прычынах.

Вось найбольш распаўсюджаныя сімптомы, якія вы можаце адчуваць:

• Упартыя стомленасць і слабасць, якія не праходзяць з адпачынкам
• Задышка падчас звычайнай дзейнасці або ў ляжачым становішчы
• Бледная скура, асабліва прыкметная на твары, унутраным веках або ложку пазногцяў
• Лёгкія сінякі ад невялікіх удараў або траўмаў
• Незвычайныя крывацёкі, такія як крывацечэнні з носа, крывацечэнні дзёсен або багатыя менструальныя крывацёкі
• Частыя інфекцыі, якія зажываюць даўжэй, чым звычайна
• Галавакружэнне або млоснасць пры ўставанні
• Пачашчэнне сэрцабіцця або хуткае сэрцабіцце

Некаторыя людзі таксама адчуваюць менш распаўсюджаныя сімптомы, такія як боль у костках, страта апетыту або нечаканая страта вагі. Калі вы заўважаеце, што некалькі з гэтых сімптомаў захоўваюцца на працягу некалькіх тыдняў, варта абмеркаваць іх з вашым лекарам, нават калі яны могуць быць выкліканы многімі іншымі захворваннямі.

Якія тыпы міелодыспластычнага сіндрому?

Лекары класіфікуюць МДС на некалькі тыпаў у залежнасці ад таго, як ненармальныя клеткі выглядаюць пад мікраскопам і якія лініі клетак крыві пацярпелі. Сістэма Сусветнай арганізацыі аховы здароўя (СААЗ) з'яўляецца найбольш распаўсюджанай класіфікацыяй.

Асноўныя тыпы ўключаюць МДС з дысплазіяй адной лініі (якая закранае адзін тып клетак крыві), МДС з дысплазіяй некалькіх ліній (якая закранае некалькі тыпаў клетак) і МДС з лішкам бластаў (якія маюць занадта шмат няспелых клетак). Існуе таксама МДС з ізаляванай дэлеццыяй храмасомы 5q, якая мае канкрэтнае генетычнае змяненне і часта добра рэагуе на пэўныя віды лячэння.

Ваш лекар таксама вызначыць ваш узровень рызыкі, выкарыстоўваючы сістэмы ацэнкі, якія дапамагаюць прагназаваць, як можа прагрэсаваць захворванне. Гэтая інфармацыя дапамагае кіраваць прыняццем рашэнняў аб лячэнні і дае вам лепшае разуменне таго, чаго чакаць у будучыні.

Што выклікае міелодыспластычны сіндром?

У большасці выпадкаў лекары не могуць дакладна вызначыць, што выклікае развіццё МДС. Гэта называецца першасным або дэ-новым МДС, і здаецца, што гэта адбываецца, калі генетычныя змены адбываюцца ў ствалавых клетках касцявога мозгу з цягам часу, часта як частка нармальнага працэсу старэння.

Аднак некалькі фактараў могуць павялічыць рызыку развіцця МДС:

• Папярэдняе лячэнне раку хіміятэрапіяй або прамянёвай тэрапіяй
• Уздзеянне пэўных хімічных рэчываў, такіх як бензол або фармальдэгід
• Моцнае курэнне на працягу многіх гадоў
• Пэўныя генетычныя захворванні, якія прысутнічаюць з нараджэння
• Папярэднія захворванні крыві або захворванні касцявога мозгу

Калі МДС развіваецца пасля лячэння раку, гэта называецца лячэннем, звязаным або другасным МДС. Звычайна гэта адбываецца праз некалькі гадоў пасля лячэння і мае тэндэнцыю быць больш агрэсіўным, чым першасны МДС. Добрая навіна заключаецца ў тым, што большасць людзей, якія атрымліваюць лячэнне раку, ніколі не развіваюць МДС.

Узрост з'яўляецца найбуйнейшым фактарам рызыкі, пры гэтым сярэдні ўзрост пры дыягназе складае каля 70 гадоў. Мужчыны крыху часцей развіваюць МДС, чым жанчыны, хоць розніца невялікая.

Калі звяртацца да лекара па прычыне міелодыспластычнага сіндрому?

Вам варта запісацца на прыём да лекара, калі вы адчуваеце ўпартую стомленасць, слабасць або задышку, якія перашкаджаюць вашай паўсядзённай дзейнасці. Гэтыя сімптомы могуць сведчыць аб нізкім узроўні чырвоных клетак крыві, якія патрабуюць медыцынскага абследавання.

Неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі вы заўважылі незвычайныя крывацёкі або сінякі, частыя інфекцыі або калі вы рэгулярна адчуваеце галавакружэнне і млоснасць. Хоць гэтыя сімптомы могуць мець мноства прычын, яны патрабуюць даследавання, каб выключыць такія парушэнні крыві, як МДС.

Калі ў вас ёсць гісторыя лячэння раку, асабліва важна паведаміць пра любыя новыя або ўпартыя сімптомы вашай медыцынскай камандзе. Яны знаёмыя з вашай медыцынскай гісторыяй і могуць вызначыць, ці патрэбна дадатковае абследаванне.

Якія фактары рызыкі міелодыспластычнага сіндрому?

Разуменне фактараў рызыкі можа дапамагчы вам праводзіць інфармаваныя размовы з вашым лекарам, хоць наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова развіваеце МДС. Узрост застаецца найбольш значным фактарам рызыкі, пры гэтым захворванне з'яўляецца даволі рэдкім у людзей малодш за 50 гадоў.

Асноўныя фактары рызыкі ўключаюць:

• Пажылы ўзрост, асабліва старэйшыя за 65 гадоў
• Мужчынская палавая прыналежнасць (незначна больш высокі рызыка, чым у жанчын)
• Папярэдняе лячэнне алкилирующими агентамі або інгібітарамі топоізомеразы II
• Радыяцыйнае ўздзеянне ад медыцынскіх працэдур або прафесійных крыніц
• Курэнне, якое можа пашкоджваць клеткі касцявога мозгу з цягам часу
• Пэўныя спадчынныя генетычныя сіндромы, такія як анемiя Фанконі
• Сямейная гісторыя рака крыві або МДС

Наяўнасць аднаго або некалькіх фактараў рызыкі не азначае, што вы развіваеце МДС. Многія людзі з некалькімі фактарамі рызыкі ніколі не развіваюць гэтае захворванне, у той час як іншыя без вядомых фактараў рызыкі развіваюць.

Якія магчымыя ўскладненні міелодыспластычнага сіндрому?

МДС можа прывесці да некалькіх ускладненняў, у асноўным таму, што ваш касцяны мозг не выпрацоўвае дастаткова здаровых клетак крыві. Разуменне гэтых патэнцыйных ускладненняў дапамагае вам ведаць, якія сімптомы трэба сачыць і калі звяртацца за медыцынскай дапамогай.

Найбольш распаўсюджаныя ўскладненні ўключаюць:

• Цяжкая анемія, якая патрабуе пералівання крыві
• Сур'ёзныя інфекцыі з-за нізкага ўзроўню лейкацытаў
• Небяспечныя крывацёкі з-за нізкага ўзроўню трамбацытаў
• Перанасычэнне жалезам ад паўторных пераліванняў крыві
• Праблемы з сэрцам з-за цяжкай анеміі
• Прагрэсаванне да вострага міелоіднага лейкозу (ВМЛ)

Прыкладна 30% людзей з МДС у выніку развіваюць востры лейкоз, хоць гэта значна вар'іруецца ў залежнасці ад вашага канкрэтнага тыпу МДС і фактараў рызыкі. Ваш лекар можа даць вам больш персаналізаваную ацэнку вашага рызыкі на аснове вашай індывідуальнай сітуацыі.

Перанасычэнне жалезам можа стаць праблемай, калі вам патрэбныя частыя пераліванні крыві. Лішак жалеза можа пашкоджваць ваша сэрца, печань і іншыя органы з цягам часу, але гэта можна кантраляваць з дапамогай лекаў, якія называюцца хелатарамі жалеза, калі гэта неабходна.

Як дыягнастуецца міелодыспластычны сіндром?

Дыягностыка МДС патрабуе некалькіх аналізаў, таму што сімптомы могуць быць падобнымі да іншых парушэнняў крыві або нават распаўсюджаных захворванняў, такіх як жалезадэфіцытная анемія. Ваш лекар пачне з поўнага аналізу крыві (ПАК), каб праверыць вашы чырвоныя клеткі крыві, лейкацыты і трамбацыты.

Калі ваш узровень клетак крыві ненармальны, наступным крокам звычайна з'яўляецца біяпсія касцявога мозгу. Падчас гэтай працэдуры ваш лекар выдаляе невялікі ўзор касцявога мозгу, звычайна з вашай тазавай косткі, каб даследаваць клеткі пад мікраскопам. Гэта паказвае, ці выпрацоўвае ваш касцяны мозг ненармальныя клеткі, характэрныя для МДС.

Дадатковыя аналізы могуць ўключаць цытагенетычны аналіз для пошуку змяненняў храмасом, праточную цытаметрію для аналізу характарыстык клетак і малекулярнае тэставанне на канкрэтныя генетычныя мутацыі. Гэтыя аналізы дапамагаюць вызначыць ваш дакладны тып МДС і кіраваць прыняццем рашэнняў аб лячэнні.

Якое лячэнне міелодыспластычнага сіндрому?

Лячэнне МДС залежыць ад некалькіх фактараў, у тым ліку ад вашага ўзросту, агульнага стану здароўя, канкрэтнага тыпу МДС, які вы маеце, і вашага ўзроўню рызыкі. Мэта складаецца ў тым, каб палепшыць ваш узровень клетак крыві, знізіць сімптомы і запаволіць прагрэсаванне хваробы.

Варыянты лячэння могуць ўключаць:

• Супярэднюю тэрапію з пераліваннем крыві і лекамі для прафілактыкі інфекцый
• Гіпаметілюючыя агенты, такія як азацытыдын або дэцытабін
• Леналідомід, асабліва эфектыўны для пэўных генетычных падтыпаў
• Трансплантацыя ствалавых клетак для маладых, здаровых пацыентаў
• Тэрапія хелацыі жалеза, калі развіваецца перанасычэнне жалезам
• Фактары росту для стымулявання выпрацоўкі клетак крыві

Многія людзі пачынаюць з падтрымліваючай тэрапіі, якая засяроджана на кіраванні сімптомамі і прафілактыцы ўскладненняў. Гэта можа ўключаць рэгулярныя пераліванні крыві, антыбіётыкі для прафілактыкі інфекцый або лекі для павышэння ўзроўню клетак крыві.

Для некаторых людзей, асабліва для тых, хто мае МДС высокага рызыкі, больш інтэнсіўныя віды лячэння, такія як гіпаметілюючыя агенты, могуць дапамагчы палепшыць узровень клетак крыві і якасць жыцця. Трансплантацыя ствалавых клетак прапануе лепшы шанец на выздараўленне, але звычайна рэзервуецца для маладых пацыентаў, якія могуць пераносіць інтэнсіўную працэдуру.

Як праводзіць хатняе лячэнне падчас міелодыспластычнага сіндрому?

Кіраванне МДС дома ўключае ў сябе меры па абароне ад інфекцый, прафілактыцы траўмаў, якія могуць выклікаць крывацёкі, і падтрыманні вашага агульнага стану здароўя. Ваша медыцынская каманда дасць вам канкрэтныя рэкамендацыі на аснове вашага ўзроўню клетак крыві і плана лячэння.

Вось важныя стратэгіі хатняга догляду:

• Часта мыйце рукі і пазбягайце людзей, якія хварэюць
• Выкарыстоўвайце мяккую зубную шчотку і пазбягайце чысткі зубоў ніткай, калі ў вас нізкі ўзровень трамбацытаў
• Надзеньце пальчаткі пры працы ў садзе або прыборцы
• Пазбягайце кантактных відаў спорту або відаў дзейнасці з высокім рызыкам траўмаў
• Ешце збалансаваную дыету з вялікай колькасцю бялку, каб падтрымліваць вашу імунную сістэму
• Дастаткова адпачывайце і кіруйце стрэсам
• Прымайце лекі дакладна так, як прызначана

Трымаеце тэрмометр пад рукой і правярайце тэмпературу, калі вы адчуваеце сябе дрэнна. Тэмпература вышэй за 38°C патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі, калі ў вас нізкі ўзровень лейкацытаў. Таксама любыя незвычайныя крывацёкі або моцная стомленасць павінны паслужыць прычынай для звароту ў вашу медыцынскую каманду.

Як патрэбна рыхтавацца да прыёму да лекара?

Рыхтаванне да вашых прыёмаў можа дапамагчы вам максімальна выкарыстоўваць свой час з вашай медыцынскай камандай і забяспечыць атрыманне неабходнай інфармацыі. Пачніце з запісу вашых сімптомаў, у тым ліку калі яны пачаліся і як яны ўплываюць на ваша паўсядзённае жыццё.

Вазьміце поўны спіс усіх лекаў, дабавак і вітамінаў, якія вы прымаеце. Уключыце любыя лекі, якія адпускаюцца без рэцэпту, паколькі некаторыя з іх могуць уплываць на ваш узровень клетак крыві або ўзаемадзейнічаць з лячэннем МДС. Таксама сабярыце інфармацыю пра вашу медыцынскую гісторыю, у тым ліку пра любое папярэдняе лячэнне раку або ўздзеянне хімічных рэчываў.

Загадайце пытанні загадзя і падумайце пра тое, каб узяць з сабой члена сям'і або сябра, каб дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю. Задайце пытанні пра ваш канкрэтны тып МДС, варыянты лячэння, чаканыя пабочныя эфекты і чаго чакаць у будучыні. Не саромейцеся прасіць растлумачэння, калі вы чагосьці не разумееце.

Які асноўны вывад пра міелодыспластычны сіндром?

МДС — гэта кіравальнае захворванне, нягледзячы на тое, што спачатку яно можа здацца цяжкім. Многія людзі жывуць гадамі з добрай якасцю жыцця дзякуючы належнаму лячэнню і падтрымліваючай тэрапіі. Галоўнае — цесна супрацоўнічаць з вашай медыцынскай камандай, каб кантраляваць ваш стан і карэктаваць лячэнне па меры неабходнасці.

Запомніце, што МДС па-рознаму ўплывае на кожнага. Ваш вопыт можа значна адрознівацца ад вопыту іншага чалавека, нават калі вы маеце адзін і той жа тып. Засяродзьцеся на тым, каб браць усё павольна і не саромейцеся звяртацца за падтрымкай да вашай медыцынскай каманды, сям'і і сяброў.

Заставанне ў курсе вашага стану дапамагае вам прымаць лепшыя рашэнні аб вашым лячэнні, але паспрабуйце не перагружацца інфармацыяй. Давярайце сваёй медыцынскай камандзе, каб яна кіравала вамі на працягу ўсяго працэсу, і памятайце, што лячэнне МДС працягвае паляпшацца, даючы надзею на лепшыя вынікі ў будучыні.

Часта задаюць пытанні пра міелодыспластычны сіндром

Пытанне 1. Ці з'яўляецца міелодыспластычны сіндром тым жа, што і лейкемія?

МДС — гэта не тое ж самае, што лейкемія, хоць гэта звязаныя захворванні. МДС — гэта парушэнне, пры якім ваш касцяны мозг выпрацоўвае ненармальныя клеткі крыві, якія не працуюць належным чынам. Лейкемія ўключае ў сябе ракавыя клеткі, якія хутка размнажаюцца і выцесняюць нармальныя клеткі крыві. Аднак прыкладна 30% людзей з МДС у выніку могуць развіць востры лейкоз, таму лекары старанна сочаць за пацыентамі.

Пытанне 2. Як доўга чалавек можа пражыць з міелодыспластычным сіндромам?

Працягласць жыцця пры МДС вельмі вар'іруецца ў залежнасці ад вашага ўзросту, агульнага стану здароўя і канкрэтнага тыпу і ўзроўню рызыкі вашага МДС. Некаторыя людзі жывуць шмат гадоў з гэтым захворваннем, у той час як іншыя могуць мець больш агрэсіўны працэс. Ваш лекар можа даць вам больш персаналізаваны прагноз на аснове вашай канкрэтнай сітуацыі і рэакцыі на лячэнне.

Пытанне 3. Ці можна вылечыць міелодыспластычны сіндром?

У цяперашні час трансплантацыя ствалавых клетак — гэта адзінае лячэнне, якое прапануе патэнцыйны шанец на выздараўленне, але яно не падыходзіць для ўсіх з-за ўзросту і стану здароўя. Для многіх людзей МДС лячыцца як хранічнае захворванне, якое можна кантраляваць з дапамогай розных відаў тэрапіі для паляпшэння якасці жыцця і запавольвання прагрэсавання.

Пытанне 4. Ці спатрэбяцца мне пераліванні крыві пры МДС?

Многім людзям з МДС патрэбны пераліванні крыві, асабліва пераліванні чырвоных клетак крыві пры анеміі. Частата залежыць ад вашага ўзроўню клетак крыві і сімптомаў. Некаторым людзям патрэбны пераліванні штотыднёва, у той час як іншым яны могуць спатрэбіцца радзей або зусім не спатрэбяцца, асабліва калі іншыя віды лячэння дапамагаюць падтрымліваць іх узровень клетак крыві.

Пытанне 5. Ці могуць змены ў дыеце або ладзе жыцця дапамагчы пры МДС?

Хоць змены ў дыеце і ладзе жыцця не могуць вылечыць МДС, яны могуць дапамагчы вам адчуваць сябе лепш і знізіць рызыку ўскладненняў. Збалансаваная дыета, багатая бялком, падтрымлівае вашу імунную сістэму, падтрыманне ваднага балансу дапамагае змагацца са стомленасцю, а пазбяганне хворых людзей зніжае рызыку інфекцыі. Рэгулярныя лёгкія фізічныя практыкаванні, калі вы адчуваеце сябе на сілах, таксама могуць дапамагчы падтрымліваць вашу сілу і настрой.