Ідыяпатычны Міелафіброз

Міелафіброз - гэта рэдкі тып рака касцявога мозгу, які парушае нармальнае выпрацоўку крывяных клетак у арганізме.

Міелафіброз выклікае шырокае рубцаванне ў касцяным мозгу, што прыводзіць да цяжкай анеміі, якая можа выклікаць слабасць і стомленасць. Рубцаванне касцявога мозгу таксама можа прывесці да нізкага ўзроўню клетак, якія згушчаюць кроў, якія называюцца трамбацытамі, што павялічвае рызыку крывацёку. Міелафіброз часта выклікае павелічэнне селязёнкі.

Міелафіброз лічыцца хранічным лейкозам - ракам, які ўплывае на кроўветворныя тканіны ў арганізме. Міелафіброз адносіцца да групы захворванняў, якія называюцца міелапраліфератыўнымі засмучэннямі.

Міелафіброз можа ўзнікнуць самастойна (першасны міелафіброз) або развіцца з іншага захворвання касцявога мозгу (сярэдні міелафіброз).

У некаторых людзей з міелафіброзам няма сімптомаў, і ім можа не спатрэбіцца лячэнне адразу. Іншыя з больш цяжкімі формамі хваробы могуць неадкладна патрабаваць агрэсіўнага лячэння. Лячэнне міелафіброзу, якое накіравана на палягчэнне сімптомаў, можа ўключаць розныя варыянты.

Міелафіброз звычайна развіваецца павольна. На самых ранніх стадыях многія людзі не адчуваюць прыкмет або сімптомаў.

Па меры павелічэння парушэнняў нармальнага крыватвору, прыкметы і сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• Адчуванне стомленасці, слабасці або недахопу паветра, звычайна з-за анеміі
• Боль або пачуццё паўнаты пад рэбрамі злева, з-за павелічэння селязёнкі
• Лёгкія сінякі
• Лёгкія крывацёкі
• Пераважная потлівасць падчас сну (начныя паты)
• Ліхаманка
• Боль у костках

Запішыцеся на прыём да лекара, калі ў вас ёсць якія-небудзь працяглыя прыкметы і сімптомы, якія вас турбуюць.

Міелафіброз узнікае, калі стволавыя клеткі касцявога мозгу развіваюць змены (мутацыі) у сваёй ДНК. Стволавыя клеткі маюць здольнасць рэплікавацца і дзяліцца на некалькі спецыялізаваных клетак, з якіх складаецца ваша кроў — эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты.

Незразумела, што выклікае генетычныя мутацыі ў стволавых клетках касцявога мозгу.

Па меры таго, як мутаваныя стволавыя клеткі крыві рэплікуюцца і дзеляцца, яны перадаюць мутацыі новым клеткам. Па меры стварэння ўсё большай колькасці такіх мутаваных клетак, яны пачынаюць аказваць сур'ёзны ўплыў на крыватварэнне.

Канчатковым вынікам звычайна з'яўляецца недахоп эрытрацытаў — што выклікае анемію, характэрную для міелафіброзу — і залішняя колькасць лейкацытаў і розная колькасць трамбацытаў. У людзей з міелафіброзам звычайна губчаты касцяны мозг становіцца рубцаватым.

Было выяўлена некалькі канкрэтных генных мутацый у людзей з міелафіброзам. Найбольш распаўсюджанай з'яўляецца мутацыя гена Janus kinase 2 (JAK2). Іншыя менш распаўсюджаныя мутацыі ўключаюць CALR і MPL. У некаторых людзей з міелафіброзам няма ніякіх выяўленых генных мутацый. Веданне таго, ці звязаны гэтыя генныя мутацыі з вашым міелафіброзам, дапамагае вызначыць ваш прагноз і лячэнне.

Хаця прычына міелафіброзу часта невядомая, вядомыя пэўныя фактары, якія павялічваюць рызыку:

• Узрост. Міелафіброз можа закрануць каго заўгодна, але найчасцей дыягнастуецца ў людзей старэйшых за 50 гадоў.
• Іншы засмучэнне крывяных клетак. Невялікая частка людзей з міелафіброзам развіваюць гэты стан як ускладненне эсенцыяльнай трамбацытэміі або поліцытэміі vera.
• Уздзеянне пэўных хімічных рэчываў. Міелафіброз быў звязаны з уздзеяннем прамысловых хімічных рэчываў, такіх як толуол і бензол.
• Уздзеянне радыяцыі. Людзі, якія падвяргаліся ўздзеянню вельмі высокіх узроўняў радыяцыі, маюць павышаны рызыка міелафіброзу.

Ускладненні, які могуць узнікнуць у выніку міелафіброзу, ўключаюць:

• Боль. Значна павялічаная селязёнка можа выклікаць боль у жываце і спіне.
• Крывацёкавыя ўскладненні. Па меры прагрэсавання хваробы колькасць трамбацытаў, як правіла, паніжаецца ніжэй за норму (трамбацытапенія), а функцыя трамбацытаў парушаецца. Недастатковае колькасць трамбацытаў можа прывесці да лёгкіх крывацёкаў — праблема, якую вам і вашаму лекару варта абмеркаваць, калі вы плануеце якую-небудзь хірургічную працэдуру.
• Вострая лейкемія. У некаторых людзей з міелафіброзам з часам развіваецца вострая міелоідная лейкемія, тып раку крыві і касцявога мозгу, які хутка прагрэсуе.

Пры аспiрацыi касцявога мозгу медыцынскi работнiк выкарыстоўвае тонкую iголку для атрымання невялiкай колькасцi вадкага касцявога мозгу. Звычайна яна бяруцца з месца ў задняй частцы тазавай косці, якая таксама называецца тазам. Бiяпсiя касцявога мозгу часта праводзiцца адначасова. Гэтая другая працэдура выдаляе невялiкi кавалачак касцяной тканіны i ўключаны ў яе костны мозг.

Тэсты i працэдуры, якiя выкарыстоўваюцца для дыягностыкi мiелафiброзу, ўключаюць:

• Аналіз крывi. Пры мiелафiброзе поўны аналіз крывi звычайна паказвае ненармальна нiзкi ўзровень чырвоных крывяных цельцаў, прыкмета анэмii, распаўсюджанай сярод людзей з мiелафiброзам. Узровень лейкацытаў i трамбацытаў таксама звычайна ненармальны. Часта ўзровень лейкацытаў вышэй за норму, хаця ў некаторых людзей ён можа быць нармальным або нават нiжэй за норму. Колькасць трамбацытаў можа быць вышэй або нiжэй за норму.
• Метады візуалізацыі. Метады візуалізацыі, такія як рэнтгенаўскія здымкі i МРТ, могуць выкарыстоўвацца для атрымання больш падрабязнай інфармацыі пра ваш мiелафiброз.
• Тэставанне ракавых клетак на генныя мутацыi. У лабараторыi лекары будуць аналізаваць вашы клеткі крывi або касцявога мозгу на генныя мутацыi, такія як JAK2, CALR i MPL. Ваш лекар выкарыстоўвае інфармацыю з гэтых тэстаў для вызначэння вашага прагнозу i варыянтаў лячэння.

Даследаванне касцявога мозгу. Бiяпсiя i аспiрацыя касцявога мозгу могуць пацвердзiць дыягназ мiелафiброзу.

Пры бiяпсii касцявога мозгу iголка выкарыстоўваецца для атрымання ўзору касцяной тканіны i ўключанага ў яе касцявога мозгу з вашай тазавай косці. Падчас той жа працэдуры іншая тыпу iголка можа выкарыстоўвацца для атрымання ўзору вадкай часткі вашага касцявога мозгу. Узоры вывучаюцца ў лабараторыi для вызначэння колькасці i тыпаў знойдзеных клетак.

Мэта лячэння для большасці людзей з міелафіброзам заключаецца ў тым, каб палегчыць сімптомы хваробы. Для некаторых трансплантацыя касцявога мозгу можа даць шанец на выздараўленне, але гэта лячэнне вельмі цяжкае для арганізма, і яно можа не падыходзіць многім людзям.

Каб вызначыць, якія метады лячэння міелафіброзу найбольш верагодна вам дапамогуць, ваш лекар можа выкарыстоўваць адну або некалькі формул для ацэнкі вашага стану. Гэтыя формулы ўлічваюць многія аспекты вашага раку і вашага агульнага здароўя, каб прысвоіць катэгорыю рызыкі, якая паказвае агрэсіўнасць хваробы.

Міелафіброз нізкага рызыкі можа не патрабаваць неадкладнага лячэння, у той час як людзі з міелафіброзам высокага рызыкі могуць разгледзець агрэсіўнае лячэнне, такое як трансплантацыя касцявога мозгу. Пры міелафіброзе сярэдняга рызыкі лячэнне, як правіла, накіравана на кіраванне сімптомамі.

Лячэнне міелафіброзу можа быць не патрэбна, калі вы не адчуваеце сімптомаў. Вам можа не спатрэбіцца лячэнне адразу, калі ў вас няма павялічанай селязёнкі і ў вас няма анеміі або ваша анемія вельмі лёгкая. Замест лячэння ваш лекар, верагодна, будзе старанна кантраляваць ваша здароўе праз рэгулярныя праверкі і абследаванні, сачкі за любымі прыкметамі прагрэсавання хваробы. Некаторыя людзі застаюцца без сімптомаў на працягу многіх гадоў.

Калі міелафіброз выклікае цяжкую анемію, вы можаце разгледзець лячэнне, напрыклад:

• Пераліванне крыві. Калі ў вас цяжкая анемія, перыядычныя пераліванні крыві могуць павялічыць колькасць эрытрацытаў і палегчыць сімптомы анеміі, такія як стомленасць і слабасць. Часам лекі могуць дапамагчы палепшыць анемію.
• Андрагенная тэрапія. Прыём сінтэтычнай версіі мужчынскага гармона андрагена можа стымуляваць выпрацоўку эрытрацытаў і можа палепшыць цяжкую анемію ў некаторых людзей. Андрагенная тэрапія мае рызыкі, у тым ліку пашкоджанне печані і маскулінізуючыя эфекты ў жанчын.
• Талідамід і падобныя лекі. Талідамід (Таломід) і падобны прэпарат леналідамід (Рэўлімід) могуць дапамагчы палепшыць колькасць клетак крыві, а таксама могуць палегчыць павялічаную селязёнку. Гэтыя прэпараты могуць спалучацца са стэроіднымі прэпаратамі. Талідамід і падобныя прэпараты нясуць рызыку сур'ёзных уроджанасцяў і патрабуюць асаблівых мер засцярогі.

Калі павялічаная селязёнка выклікае ўскладненні, ваш лекар можа парэкамендаваць лячэнне. Вашы варыянты могуць ўключаць:

• Цэлевую лекавую тэрапію. Цэлевыя лекавыя прэпараты сканцэнтраваны на канкрэтных анамаліях, якія прысутнічаюць у ракавых клетках. Цэлевыя метады лячэння міелафіброзу накіраваны на клеткі з мутацыяй гена JAK2. Гэтыя метады лячэння выкарыстоўваюцца для зніжэння сімптомаў павялічанай селязёнкі.
• Хіміятэрапія. Хіміятэрапія выкарыстоўвае магутныя прэпараты для забойства ракавых клетак. Прэпараты хіміятэрапіі могуць зменшыць памер павялічанай селязёнкі і палегчыць звязаныя з ёй сімптомы, такія як боль.
• Хірургічнае выдаленне селязёнкі (спленэктомія). Калі ваша селязёнка становіцца такой вялікай, што выклікае боль і пачынае выклікаць шкодныя ўскладненні — і калі вы не рэагуеце на іншыя формы тэрапіі — вы можаце атрымаць карысць ад хірургічнага выдалення селязёнкі.

Рызыкі ўключаюць інфекцыю, празмернае крывацёк і ўтварэнне крывяных згусткаў, якія прыводзяць да інсульту або лёгачнай эмболіі. Пасля працэдуры ў некаторых людзей назіраецца павелічэнне печані і ненармальнае павелічэнне колькасці трамбацытаў.

• Прамянёвая тэрапія. Прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае магутныя прамяні, такія як рэнтгенаўскія прамяні і пратоны, для забойства ракавых клетак. Прамянёвая тэрапія можа дапамагчы зменшыць памер селязёнкі, калі хірургічнае выдаленне немагчыма.

Хірургічнае выдаленне селязёнкі (спленэктомія). Калі ваша селязёнка становіцца такой вялікай, што выклікае боль і пачынае выклікаць шкодныя ўскладненні — і калі вы не рэагуеце на іншыя формы тэрапіі — вы можаце атрымаць карысць ад хірургічнага выдалення селязёнкі.

Рызыкі ўключаюць інфекцыю, празмернае крывацёк і ўтварэнне крывяных згусткаў, якія прыводзяць да інсульту або лёгачнай эмболіі. Пасля працэдуры ў некаторых людзей назіраецца павелічэнне печані і ненармальнае павелічэнне колькасці трамбацытаў.

Трансплантацыя касцявога мозгу, якая таксама называецца трансплантацыяй ствалавых клетак, - гэта працэдура па замене вашага хворага касцявога мозгу з дапамогай здаровых крыватворных ствалавых клетак. Пры міелафіброзе працэдура выкарыстоўвае ствалавыя клеткі ад донара (алагенная трансплантацыя ствалавых клетак).

Гэта лячэнне мае патэнцыял вылечыць міелафіброз, але яно таксама нясе высокі рызыка жыццязгразных пабочных эфектаў, у тым ліку рызыка таго, што новыя ствалавыя клеткі будуць рэагаваць супраць здаровых тканін вашага арганізма (хвораба «перасадкі супраць гаспадара»).

Многія людзі з міелафіброзам, з-за ўзросту, стабільнасці хваробы або іншых праблем са здароўем, не падыходзяць для гэтага лячэння.

Перад трансплантацыяй касцявога мозгу вы атрымліваеце хіміятэрапію або прамянёвую тэрапію, каб знішчыць ваш хворы касцяны мозг. Затым вы атрымліваеце інфузіі ствалавых клетак ад сумяшчальнага донара.

Палiятыўны догляд - гэта спецыялізаваны медыцынскі догляд, які сканцэнтраваны на палягчэнні болю і іншых сімптомаў сур'ёзнага захворвання. Спецыялісты па паліятыўным доглядзе працуюць з вамі, вашай сям'ёй і вашымі іншымі лекарамі, каб забяспечыць дадатковы ўзровень падтрымкі, які дапаўняе ваш бягучы догляд. Палiятыўны догляд можа выкарыстоўвацца падчас іншых агрэсіўных метадаў лячэння, такіх як аперацыя, хіміятэрапія або прамянёвая тэрапія.

Калі паліятыўны догляд выкарыстоўваецца разам з усімі іншымі адпаведнымі метадамі лячэння, людзі з ракам могуць адчуваць сябе лепш і жыць даўжэй.

Палiятыўны догляд аказваецца камандай лекараў, медсясцёр і іншых спецыяльна падрыхтаваных спецыялістаў. Брыгады паліятыўнага догляду імкнуцца палепшыць якасць жыцця людзей з ракам і іх сем'яў. Гэтая форма догляду прапануецца разам з лячэбнымі або іншымі метадамі лячэння, якія вы можаце атрымліваць.

Жыццё з міелафіброзам можа ўключаць у сябе справу з болем, дыскамфортам, невызначанасцю і пабочнымі эфектамі доўгатэрміновага лячэння. Наступныя крокі могуць дапамагчы палегчыць праблему і зрабіць вас больш камфортнымі і адказнымі за сваё здароўе:

• Даведайцеся дастаткова пра свой стан, каб адчуваць сябе камфортна пры прыняцці рашэнняў. Міелафіброз даволі рэдкі. Каб дапамагчы вам знайсці дакладную і надзейную інфармацыю, папрасіце свайго лекара накіраваць вас да адпаведных крыніц. Выкарыстоўваючы гэтыя крыніцы, даведайцеся як мага больш пра міелафіброз.
• Вывучайце спосабы барацьбы з хваробай. Калі ў вас міелафіброз, вы можаце сутыкнуцца з частымі аналізамі крыві і медыцынскімі прыёмамі і рэгулярнымі абследаваннямі касцявога мозгу. У некаторыя дні вы можаце адчуваць сябе хворым, нават калі вы не выглядаеце хворым. А ў некаторыя дні вы можаце проста стаміцца ад таго, што вы хворы.

Паспрабуйце знайсці занятак, які дапамагае, няхай гэта будзе ёга, фізічныя практыкаванні, сацыялізацыя або прыняцце больш гнуткага графіка працы. Пагаворыце з кансультантам, тэрапеўтам або сацыяльным работнікам-анколагам, калі вам патрэбна дапамога ў справі з эмацыйнымі праблемамі гэтай хваробы.

Вы таксама можаце атрымаць карысць ад удзелу ў групе падтрымкі, як у вашым грамадстве, так і ў інтэрнэце. Група падтрымкі людзей з тым жа або падобным дыягназам, такім як міелапраліфератыўнае захворванне або іншае рэдкае захворванне, можа быць крыніцай карыснай інфармацыі, практычных парад і заахвочвання.

Вывучайце спосабы барацьбы з хваробай. Калі ў вас міелафіброз, вы можаце сутыкнуцца з частымі аналізамі крыві і медыцынскімі прыёмамі і рэгулярнымі абследаваннямі касцявога мозгу. У некаторыя дні вы можаце адчуваць сябе хворым, нават калі вы не выглядаеце хворым. А ў некаторыя дні вы можаце проста стаміцца ад таго, што вы хворы.

Паспрабуйце знайсці занятак, які дапамагае, няхай гэта будзе ёга, фізічныя практыкаванні, сацыялізацыя або прыняцце больш гнуткага графіка працы. Пагаворыце з кансультантам, тэрапеўтам або сацыяльным работнікам-анколагам, калі вам патрэбна дапамога ў справі з эмацыйнымі праблемамі гэтай хваробы.