Што такое пемфігус? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Пемфігус — гэта рэдкая аўтаімунная хвароба, пры якой імунная сістэма арганізма памылкова атакуе здаровую скуру і слізістыя абалонкі. Гэтая атака прыводзіць да ўтварэння балючых пухіроў і язваў на скуры і ўнутры рота, горла або іншых месцаў, дзе знаходзяцца слізістыя абалонкі.

Хаця пемфігус гучыць страшна, разуменне таго, што гэта такое і як гэта працуе, можа дапамагчы вам адчуваць сябе больш падрыхтаванымі. Ваша імунная сістэма, якая звычайна абараняе вас ад інфекцый, блытаецца і пачынае накіроўваць бялкі, якія звязваюць клеткі вашай скуры. Калі гэтыя сувязі слабеюць, утвараюцца пухіры, запоўненыя вадкасцю, якія могуць быць балючымі і лёгка разрывацца.

Якія сімптомы пемфігуса?

Самым прыкметным сімптомам пемфігуса з'яўляецца ўтварэнне мяккіх, запоўненых вадкасцю пухіроў, якія з'яўляюцца на здаровай скуры. Гэтыя пухіры даволі далікатныя і маюць тэндэнцыю лёгка разрывацца, пакідаючы пасля сябе балючыя, сырыя ўчасткі, якія могуць доўга загойвацца.

Давайце разгледзім сімптомы, якія вы можаце адчуваць, памятаючы, што вопыт кожнага чалавека можа быць розным:

• Балючыя пухіры, якія пачынаюцца ў роце, горле або на скуры галавы, перш чым распаўсюджваюцца на іншыя ўчасткі
• Далікатная скура, якая, здаецца, аддзяляецца або лупіцца, калі вы прыкладаеце лёгкі ціск
• Сырыя, гнойныя язвы, дзе пухіры разарваліся
• Цяжкасці з ежай або глытаннем, калі пухіры ўтвараюцца ў роце або горле
• Заструпаваныя ўчасткі на скуры, дзе язвы спрабуюць загойвацца
• Паленне або пякучае адчуванне ў пашкоджаных участках

У рэдкіх выпадках некаторыя людзі развіваюць пухіры на вачах, носе або палавых органах. Карціна і цяжар могуць значна адрознівацца ад чалавека да чалавека. Найбольш важна прызнаць, што гэтыя сімптомы патрабуюць медыцынскай дапамогі, асабліва калі яны захоўваюцца або пагаршаюцца з цягам часу.

Якія тыпы пемфігуса існуюць?

Пемфігус мае некалькі розных формаў, кожная з якіх уплывае на ваш арганізм па-рознаму. Асноўныя тыпы адрозніваюцца тым, дзе ўтвараюцца пухіры і наколькі глыбока яны пранікаюць у слаі скуры.

Пемфігус вульгарны — гэта найбольш распаўсюджаны тып. Звычайна ён пачынаецца з балючых пухіроў унутры рота, перш чым распаўсюджвацца на скуру. Гэтыя пухіры ўтвараюцца глыбока ў слаях скуры, што робіць іх асабліва далікатнымі і павольна загойваюцца.

Пемфігус фаліацэус уплывае на верхнія слаі скуры і рэдка ўключае рот або слізістыя абалонкі. Пухіры маюць тэндэнцыю быць больш павярхоўнымі і часта выглядаюць як заструпаватыя, лускаватыя плямы, а не глыбокія язвы, якія назіраюцца пры пемфігусе вульгарным.

Менш распаўсюджаныя тыпы ўключаюць пемфігус вегетанс, пры якім у складках скуры развіваюцца тоўстыя, бародаўчатыя нарасты, і паранеапластычны пемфігус, які можа ўзнікаць разам з некаторымі відамі раку. Лекі, якія выклікаюць пемфігус, могуць развіцца ў якасці рэакцыі на пэўныя лекі, хоць гэта знікае, калі прыём лекаў спыняецца.

Што выклікае пемфігус?

Пемфігус развіваецца, калі ваша імунная сістэма выпрацоўвае антыцелы, якія памылкова накіроўваюцца на бялкі, якія называюцца дэсмоглеінамі. Гэтыя бялкі дзейнічаюць як малекулярны клей, трымаючы клеткі вашай скуры шчыльна разам, каб стварыць ахоўны бар'ер.

Дакладная прычына таго, чаму ваша імунная сістэма робіць гэтую памылку, пакуль не цалкам зразумелая. Даследчыкі лічаць, што гэта, верагодна, звязана з спалучэннем генетычных фактараў, якія робяць вас больш схільнымі, і фактараў навакольнага асяроддзя, якія могуць актываваць захворванне.

Некалькі фактараў могуць патэнцыйна выклікаць пемфігус у людзей, якія маюць генетычную схільнасць:

• Пэўныя лекі, у тым ліку інгібітары АПФ, антыбіётыкі, такія як пеніцылін, і некаторыя знебальвальныя сродкі
• Вірусныя інфекцыі, якія могуць блытаць вашу імунную сістэму
• Моцны эмацыйны або фізічны стрэс
• Уздзеянне пэўных хімічных рэчываў або таксінаў
• Іншыя аўтаімунныя захворванні, якія могуць павялічыць ваш рызыка

У рэдкіх выпадках пемфігус можа развівацца разам з пухлінамі, асабліва пэўнымі тыпамі лімфом. Гэтая форма, якая называецца паранеапластычным пемфігусам, часта паляпшаецца, калі асноўны рак паспяхова лячыцца.

Калі звяртацца да лекара па прычыне пемфігуса?

Вам варта неадкладна звярнуцца да лекара, калі ў вас з'явяцца пухіры або язвы, якія не загойваюцца на працягу некалькіх дзён, асабліва калі яны з'яўляюцца ў роце або распаўсюджваюцца на некалькі участкаў вашага цела. Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы прадухіліць ускладненні і знізіць дыскамфорт.

Звярніцеся за неадкладнай медыцынскай дапамогай, калі вы адчуваеце цяжкасці з глытаннем, праблемы з дыханнем або прыкметы шырокага распаўсюджвання інфекцыі, такія як ліхаманка, дрыжыкі або хутка распаўсюджваецца чырванёвасць вакол вашых язваў. Гэтыя сімптомы могуць сведчыць аб тым, што захворванне ўплывае на жыццёва важныя функцыі або што развіліся другасныя інфекцыі.

Не чакайце, калі вы заўважыце, што ваша скура пачынае аддзяляцца або лупіцца пры лёгкім ціску, бо гэта можа быць прыкметай цяжкага пемфігуса, які патрабуе тэрміновага лячэння. Ваш лекар можа правесці спецыфічныя тэсты, каб пацвердзіць дыягназ і пачаць адпаведнае лячэнне, каб палепшыць вашы сімптомы.

Якія фактары рызыкі пемфігуса?

Пэўныя фактары могуць павялічыць верагоднасць развіцця пемфігуса, хоць наяўнасць гэтых фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова захварэеце. Разуменне іх можа дапамагчы вам сачыць за патэнцыйнымі сімптомамі.

Вось асноўныя фактары, якія вызначылі даследчыкі:

• Узрост ад 40 да 60 гадоў, хоць ён можа ўзнікнуць у любым узросце
• Яўрэйскае або міжземнаморскае паходжанне, асабліва ашкеназійскае яўрэйскае паходжанне
• Сямейная гісторыя аўтаімунных захворванняў
• Прыём пэўных лекаў, якія вядомыя як выклікальнікі пемфігуса
• Наяўнасць іншых аўтаімунных захворванняў, такіх як рэўматоідны артрыт або чырвоная ваўчанка
• Уздзеянне пэўных таксінаў або хімічных рэчываў навакольнага асяроддзя

У вельмі рэдкіх выпадках генетычныя фактары адыгрываюць больш прамую ролю, прычым пэўныя варыянты гена HLA робяць некаторых людзей больш схільнымі. Аднак нават пры генетычнай схільнасці большасць людзей ніколі не развіваюць пемфігус, што сведчыць аб тым, што фактары навакольнага асяроддзя звычайна неабходныя для актывацыі захворвання.

Якія магчымыя ўскладненні пемфігуса?

Хаця пемфігус лячыцца пры правільным лячэнні, пры неэфектыўным кантролі захворвання могуць развіцца некалькі ўскладненняў. Найбольш распаўсюджанай праблемай з'яўляюцца другасныя бактэрыяльныя інфекцыі ў адкрытых язвах, дзе пухіры разарваліся.

Давайце разгледзім ускладненні, пра якія вам варта ведаць:

• Інфекцыі скуры, якія могуць распаўсюджвацца, калі бактэрыі трапляюць праз разарваныя пухіры
• Рубцы ў участках, дзе загойваліся глыбокія язвы
• Дэгідратацыя ад страты вадкасці праз шырокае пашкоджанне скуры
• Праблемы з харчаваннем, калі язвы ў роце ўскладняюць ежу
• Небаланс электралітаў ад страты вадкасці і мінералаў
• Сацыяльныя і эмацыйныя праблемы з-за бачных змен скуры

У рэдкіх, цяжкіх выпадках шырока распаўсюджаны пемфігус можа прывесці да небяспечных для жыцця ўскладненняў, падобных да цяжкіх апёкаў, у тым ліку пераважных інфекцый або недастатковасці органаў. Акрамя таго, некаторыя лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння пемфігуса, могуць мець свае пабочныя эфекты, якія ваш лекар будзе старанна кантраляваць падчас лячэння.

Як дыягнастуецца пемфігус?

Дыягностыка пемфігуса патрабуе спецыяльных тэстаў, таму што захворванне можа быць падобна на іншыя пухірчатыя захворванні скуры. Ваш лекар пачне з грунтоўнага агляду вашай скуры і задасць падрабязныя пытанні аб тым, калі і як пачаліся вашы сімптомы.

Найбольш важным дыягнастычным тэстам з'яўляецца біяпсія скуры, калі ваш лекар выдаляе невялікі ўзор пашкоджанай скуры для лабараторнага аналізу. Звычайна праводзяцца два тыпы біяпсій: адна для руціннага агляду пад мікраскопам і другая для тэставання прамога імунафлюарэсцэнцыі.

Тэставанне прамога імунафлюарэсцэнцыі шукае канкрэтныя антыцелы, якія выклікаюць пемфігус. Гэты тэст можа паказаць характэрную карціну адкладанняў антыцелаў паміж клеткамі скуры, што дапамагае пацвердзіць дыягназ і адрозніць пемфігус ад іншых захворванняў.

Ваш лекар таксама можа прызначыць аналізы крыві, каб вымераць узровень антыцелаў пемфігуса ў вашым крывацёку. Гэтыя тэсты, якія называюцца непрамым імунафлюарэсцэнцыяй або тэстамі ELISA, могуць дапамагчы кантраляваць, наколькі актыўна ваша захворванне і наколькі эфектыўна лячэнне.

Якое лячэнне пемфігуса?

Лячэнне пемфігуса накіравана на падаўленне вашай занадта актыўнай імуннай сістэмы, каб спыніць утварэнне новых пухіроў і дапамагчы загойвацца існуючым язвам. Асноўнымі лекамі, якія выкарыстоўваюцца, з'яўляюцца корцікостероіды і іншыя імунасупрэсіўныя прэпараты, якія могуць эфектыўна кантраляваць захворванне.

Большасць людзей пачынаюць лячэнне з прыёму корцікостероідаў, такіх як прэднізалон, якія могуць хутка знізіць запаленне і спыніць утварэнне новых пухіроў. Нягледзячы на ​​эфектыўнасць, гэтыя лекі патрабуюць стараннага кантролю з-за патэнцыйных пабочных эфектаў пры доўгатэрміновым ужыванні.

Ваш план лячэння можа ўключаць некалькі падыходаў, якія працуюць разам:

• Прыём корцікостероідаў для хуткага кантролю актыўнай хваробы
• Імунасупрэсіўныя прэпараты, такія як метатрэксат або азатыапрына, для зніжэння залежнасці ад стэроідаў
• Місцовыя сродкі для загойвання існуючых язваў і прадухілення інфекцыі
• Антыбіётыкі, калі развіваюцца другасныя бактэрыяльныя інфекцыі
• Рытуксімаб для цяжкіх выпадкаў, якія не рэагуюць на стандартнае лячэнне
• Плазмаферэз для выдалення шкодных антыцелаў з крыві ў надзвычайных сітуацыях

У цяжкіх або рэзістэнтных да лячэння выпадках могуць разглядацца новыя біялагічныя прэпараты або лячэнне ўнутрывенным імунаглабулінам. Ваш лекар будзе працаваць з вамі, каб знайсці правільнае спалучэнне метадаў лячэння, якое кантралюе вашы сімптомы, мінімізуючы пабочныя эфекты.

Як кіраваць пемфігусам дома?

Догляд за сабой дома гуляе важную ролю ў кіраванні пемфігусам разам з вашым медыцынскім лячэннем. Мяккі догляд за скурай і абарона вашай далікатнай скуры ад далейшага пашкоджання могуць дапамагчы прадухіліць ускладненні і палепшыць ваш камфорт.

Трымайце скуру чыстай і сухой, але пазбягайце жорсткіх мылаў або скрабіння, якія могуць пашкодзіць далікатныя ўчасткі. Выкарыстоўвайце цёплую ваду для купання і прамакайце скуру мякка, а не трэце ручніком.

Вось практычныя крокі, якія вы можаце рабіць штодня:

• Наносіце прызначаныя мясцовыя прэпараты менавіта так, як рэкамендавана
• Выкарыстоўвайце мяккія, без водару крэмы, каб падтрымліваць здароўе незакранутай скуры
• Насіце мяккую, свабодную вопратку, каб пазбегнуць трэння на скуры
• Ешце мяккую, не вострую ежу, калі ў вас ёсць язвы ў роце
• Піце шмат вадкасці, асабліва калі ў вас шырокае ўражэнне скуры
• Пазбягайце дзеянняў, якія могуць выклікаць траўму або пашкоджанне скуры

Сачыце за прыкметамі інфекцыі, такімі як павелічэнне чырванёвасці, цяпла, гною або чырвоных палос вакол вашых язваў. Звярніцеся да лекара неадкладна, калі вы заўважыце гэтыя змены, бо своечасовае лячэнне інфекцый вельмі важна для людзей з пемфігусам.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да прыёму можа дапамагчы забяспечыць вам найбольш поўны медыцынскі догляд. Вазьміце спіс усіх лекаў, якія вы прымаеце ў цяперашні час, у тым ліку лекі без рэцэпта і дабаўкі, паколькі некаторыя з іх могуць выклікаць або пагаршаць пемфігус.

Запішыце, калі ўпершыню з'явіліся вашы сімптомы і як яны змяніліся з цягам часу. Заўважце любыя патэнцыйныя фактары, якія вы памятаеце, такія як новыя лекі, інфекцыі або стрэсавыя падзеі, якія адбыліся перад пачаткам вашых сімптомаў.

Зрабіце чыстыя фотаздымкі пашкоджаных участкаў, калі гэта магчыма, асабліва калі вашы сімптомы з'яўляюцца і знікаюць. Гэтая візуальная дакументацыя можа дапамагчы вашаму лекару зразумець карціну і цяжар вашага стану, нават калі сімптомы не актыўныя падчас вашага візіту.

Падрыхтуйце пытанні аб вашым стане, варыянтах лячэння і тым, чаго чакаць у будучыні. Не саромейцеся пытацца аб пабочных эфектах прапанаваных метадаў лячэння і аб тым, як яны будуць кантраляваць ваш прагрэс з цягам часу.

Асноўны вывад аб пемфігусе

Пемфігус — гэта сур'ёзнае, але лячэбнае аўтаімуннае захворванне, якое патрабуе пастаяннага медыцынскага догляду і цярпення, пакуль вы і ваша медыцынская каманда знойдзеце правільны падыход да лячэння. Пры правільным лячэнні большасць людзей могуць дасягнуць добрага кантролю сваіх сімптомаў і падтрымліваць добрую якасць жыцця.

Ключом да паспяховага кіравання з'яўляецца ранняя дыягностыка, паслядоўнае лячэнне і цесная супраца з медыцынскімі работнікамі, якія разумеюць гэта складанае захворванне. Хаця пемфігус спачатку можа здацца цяжкім, памятайце, што ёсць эфектыўныя метады лячэння, і многія людзі жывуць поўным, актыўным жыццём, кіруючы гэтым захворваннем.

Заставайцеся на сувязі з вашай медыцынскай камандай, старанна выконвайце свой план лячэння і не саромейцеся звяртацца, калі ў вас ёсць пытанні або занепакоенасці. З часам і правільным доглядам вы можаце навучыцца эфектыўна кіраваць пемфігусам і засяродзіцца на тым, што найбольш важна для вас.

Часта задаюць пытанні аб пемфігусе

Пытанне 1: Ці заразны пемфігус?

Не, пемфігус зусім не заразны. Вы не можаце заразіцца ім ад кагосьці іншага або распаўсюдзіць яго на іншых людзей праз кантакт. Гэта аўтаімуннае захворванне, якое развіваецца, калі ваша ўласная імунная сістэма памылкова атакуе вашу скуру, а не інфекцыя, выкліканая бактэрыямі, вірусамі або іншымі мікробамі.

Пытанне 2: Ці можна цалкам вылечыць пемфігус?

У цяперашні час няма лекаў ад пемфігуса, але захворванне можна вельмі эфектыўна кантраляваць пры правільным лячэнні. Многія людзі дасягаюць доўгатэрміновай рэмісіі, калі ў іх няма актыўных сімптомаў на працягу месяцаў або гадоў. Некаторыя людзі могуць з часам знізіць або спыніць прыём лекаў, падтрымліваючы добры кантроль, хоць гэта патрабуе стараннага медыцынскага кантролю.

Пытанне 3: Ці трэба мне прымаць лекі на працягу ўсяго жыцця?

Не абавязкова. Хаця некаторым людзям патрабуецца доўгатэрміновае лячэнне, каб утрымліваць пемфігус пад кантролем, іншыя могуць паступова зніжаць лячэнне з цягам часу і ў выніку спыніць прыём лекаў, застаючыся ў рэмісіі. Вашы індывідуальныя патрэбы ў лячэнні будуць залежаць ад таго, як ваш арганізм рэагуе на тэрапію і наколькі стабільным становіцца ваш стан.

Пытанне 4: Ці могуць змены ў дыеце дапамагчы пры пемфігусе?

Хаця няма канкрэтнай дыеты пры пемфігусе, якая можа лячыць захворванне, правільнае харчаванне можа падтрымліваць ваша агульнае здароўе і загойванне. Калі ў вас ёсць язвы ў роце, пазбяганне вострай, кіслай або грубай ежы можа знізіць дыскамфорт. Некаторыя людзі выяўляюць, што пэўныя прадукты, здаецца, выклікаюць абвастрэнні, хоць гэта вельмі адрозніваецца ад чалавека да чалавека.

Пытанне 5: Ці бяспечна цяжарнасць, калі ў мяне пемфігус?

Многія жанчыны з пемфігусам могуць мець паспяховыя цяжарнасці, але гэта патрабуе стараннага планавання і кантролю як з вашым дэрматолагам, так і з гінеколагам. Некаторыя лекі ад пемфігуса неабходна карэктаваць або змяняць падчас цяжарнасці, і ваш стан можа вагацца падчас і пасля цяжарнасці. Ранняя кансультацыя з вашай медыцынскай камандай важная для планавання.