Што такое поліцытэмія вера? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Паліцытэмія вера — гэта рэдкае захворванне крыві, пры якім касцяны мозг выпрацоўвае занадта шмат чырвоных крывяных цельцаў. Гэта адбываецца з-за генетычнай змены, якая загадвае арганізму працягваць выпрацоўку чырвоных крывяных цельцаў, нават калі яны не патрэбны. Уявіце сабе завод, які не можа выключыць сваю вытворчую лінію, ствараючы больш прадукту, чым неабходна.

Хаця гэта захворванне гучыць трывожна, многія людзі жывуць поўным, актыўным жыццём пры правільным кіраванні. Галоўнае — разумець, што адбываецца ў вашым арганізме, і цесна супрацоўнічаць з медыцынскай камандай, каб падтрымліваць усё ў раўнавазе.

Што такое поліцытэмія вера?

Паліцытэмія вера — гэта тып рака крыві, які называецца міелапраліфератыўным неоплазмам. Ваш касцяны мозг, які падобны на «фабрыку крыві» вашага арганізма, пачынае перавырабляць чырвоныя крывяныя цельцы з-за генетычнай мутацыі. Гэтая мутацыя дзейнічае як зламаны выключальнік, які застаецца ў становішчы «уключана».

Дадатковыя чырвоныя крывяныя цельцы робяць вашу кроў гушчэй, чым звычайна, падобна таму, як мёд цячэ павольней, чым вада. Гэтая гушчыня можа абцяжарваць свабоднае цячэнне крыві па крывяносных сасудах. У большасці людзей з гэтым захворваннем таксама павышаны ўзровень лейкацытаў і трамбацытаў.

Вы ні ў чым не вінаватыя, і вы не маглі гэтага прадухіліць. Генетычная змена ў большасці выпадкаў адбываецца выпадкова, і гэта не тое, што вы атрымліваеце ў спадчыну ад бацькоў або перадаеце сваім дзецям.

Якія сімптомы поліцытэміі вера?

Многія людзі з поліцытэміяй вера спачатку не заўважаюць сімптомаў, таму захворванне часта выяўляецца падчас руцінных аналізаў крыві. Калі сімптомы з'яўляюцца, яны звычайна звязаны з наяўнасцю занадта вялікай колькасці чырвоных крывяных цельцаў і гушчэй крыві.

Вось найбольш распаўсюджаныя сімптомы, якія вы можаце адчуваць:

• Адчуванне стомленасці або слабасці, нават пасля дастатковага сну
• Галаўныя болі, якія, здаецца, з'яўляюцца нізвідкі
• Галавакружэнне або адчуванне лёгкасці ў галаве
• Сверб скуры, асабліва пасля прыняцця цёплай ванны або душа
• Адчуванне паўнаты або дыскамфорту ў левай верхняй частцы жывата
• Задышка падчас звычайнай дзейнасці
• Праблемы са зрокам або бачанне кропак
• Пачырваненне асобы, рук або ног

Некаторыя людзі таксама адчуваюць менш распаўсюджаныя, але прыкметныя сімптомы. Сярод іх могуць быць незвычайныя крывацёкі або сінякі, пякучае адчуванне ў руках і нагах або залішняя пацее ноччу. Вы таксама можаце заўважыць, што невялікія парэзы крывацяць даўжэй, чым звычайна, або што вы лёгка атрымліваеце сінякі.

Сверб заслугоўвае асаблівай увагі, таму што ён вельмі характэрны для гэтага захворвання. Ён часта адчуваецца як дробныя ўколы па ўсёй скуры і пагаршаецца з цёплай вадой. Гэта адбываецца таму, што дадатковыя крывяныя клеткі вылучаюць рэчывы, якія раздражняюць вашу скуру.

Што выклікае поліцытэмію вера?

Паліцытэмія вера выклікаецца генетычнай мутацыяй, якая называецца JAK2 V617F, прыкладна ў 95% выпадкаў. Гэтая мутацыя адбываецца ў клетках касцявога мозгу і загадвае ім пастаянна выпрацоўваць чырвоныя крывяныя цельцы, нават калі ў арганізма іх дастаткова. Гэта як мець тэрмостат, які затрымаўся і не рэагуе на сапраўдную тэмпературу.

Гэтая генетычная змена ў большасці выпадкаў не з'яўляецца прыроджанай. Замест гэтага яна развіваецца ў нейкі час вашага жыцця, звычайна ў 50 або 60 гадоў. Навукоўцы не цалкам разумеюць, чаму адбываецца гэтая мутацыя, але, здаецца, яна адбываецца выпадкова.

У астатніх 5% людзей з поліцытэміяй вера назіраюцца іншыя мутацыі, такія як змены ў генах CALR або MPL. Яны таксама ўплываюць на тое, як ваш касцяны мозг выпрацоўвае крывяныя клеткі, але яны значна радзей сустракаюцца.

Важна ведаць, што гэта захворванне не заразлівае, і вы нічога не зрабілі, каб яго выклікаць. Фактары навакольнага асяроддзя, лад жыцця або стрэс не выклікаюць поліцытэмію вера. Мутацыя проста адбываецца як адно з тых выпадковых клетачных падзей, якія могуць адбывацца з узростам.

Калі звяртацца да лекара па прычыне поліцытэміі вера?

Вам варта звяртацца да лекара, калі вы адчуваеце ўстойлівыя сімптомы, якія не маюць відавочнага тлумачэння. Гэта асабліва важна, калі вы адчуваеце некалькі сімптомаў адначасова, напрыклад, працяглую стомленасць у спалучэнні з галаўным болем і свербам скуры.

Звярніце асаблівую ўвагу на сімптомы, якія перашкаджаюць вашаму паўсядзённаму жыцці або, здаецца, пагаршаюцца з цягам часу. Калі вы адчуваеце незвычайную стомленасць на працягу некалькіх тыдняў, частыя галаўныя болі або заўважаеце, што ваша скура моцна свербіць пасля цёплых душаў, гэта патрабуе размовы з вашым лекарам.

Звярніцеся па неадкладную медыцынскую дапамогу, калі вы адчуваеце боль у грудзях, моцную задышку, раптоўныя моцныя галаўныя болі або прыкметы тромба, такія як раптоўны боль у нагах і ацёк. Гэта можа сведчыць аб сур'ёзных ускладненнях, якія патрабуюць неадкладнага лячэння.

Не чакайце, калі ў вас змяняецца зрок, з'яўляецца блытанне або сімптомы інсульту, такія як раптоўная слабасць на адным баку цела. Хаця гэта менш распаўсюджана, густая кроў пры поліцытэміі вера можа час ад часу прыводзіць да праблем з кровазваротам, якія патрабуюць экстранай дапамогі.

Якія фактары рызыкі поліцытэміі вера?

Разуменне таго, хто больш схільны да развіцця поліцытэміі вера, можа дапамагчы вам зразумець вашу сітуацыю. Аднак памятайце, што наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова захварэеце, а іх адсутнасць не гарантуе, што вы не захварэеце.

Асноўныя фактары рызыкі ўключаюць:

• Узрост старэйшы за 60 гадоў, хоць гэта можа адбывацца і ў маладых дарослых
• Мужчынская пол, паколькі мужчыны крыху больш схільныя да гэтага
• Наяўнасць яўрэйскага паходжання, асабліва ашкеназійскага
• Папярэдняе ўздзеянне высокіх узроўняў радыяцыі

Узрост з'яўляецца наймацнейшым фактарам рызыкі, прычым большасць людзей дыягнастуецца ў узросце ад 50 да 75 гадоў. Захворванне даволі рэдка сустракаецца ў людзей маладзейшых за 40 гадоў, хоць яно можа час ад часу сустракацца ў маладых дарослых і нават, вельмі рэдка, у дзяцей.

Нязначна павышаны рызыка ў людзей яўрэйскага паходжання, здаецца, звязаны з генетычнымі фактарамі, але захворванне можа ўзнікнуць у людзей любой этнічнай прыналежнасці. Сувязь з радыяцыяй вынікае з даследаванняў людзей, якія падвяргаліся ўздзеянню атамных бомб або ядзерных аварый, але звычайныя медыцынскія рэнтгенаўскія здымкі або КТ не павялічваюць ваш рызыка.

Найважнейшый момант: пераважная большасць людзей з гэтымі фактарамі рызыкі ніколі не развіваюць поліцытэмію вера. Захворванне застаецца даволі рэдкім, уздзейнічаючы толькі на прыкладна 2 з кожных 100 000 чалавек.

Якія магчымыя ўскладненні поліцытэміі вера?

Хаця поліцытэмія вера лячыцца пры правільным лячэнні, важна разумець патэнцыйныя ўскладненні, каб вы маглі супрацоўнічаць з лекарам, каб іх прадухіліць. Густая кроў і дадатковыя крывяныя клеткі могуць час ад часу прыводзіць да праблем з кровазваротам і згусальнасцю крыві.

Найбольш распаўсюджаныя ўскладненні ўключаюць:

• Тромбы ў венах або артэрыях
• Інфаркт міякарда або інсульт
• Павялічаная селязёнка
• Праблемы з крывацёкамі, нягледзячы на ​​большую колькасць крывяных клетак
• Высокае крывяны ціск
• Камяні ў нырках
• Падагра з-за павышанага ўзроўню мачавой кіслаты

Тромбы з'яўляюцца найбольш сур'ёзнай праблемай, таму што густая кроў не цячэ так гладка па крывяносных сасудах. Гэтыя тромбы могуць утварацца ў нагах, лёгкіх або іншых жыццёва важных органах. Менавіта таму ваш лекар, верагодна, парэкамендуе метады лячэння для разрэджвання крыві і зніжэння колькасці чырвоных крывяных цельцаў.

Цікава, што некаторыя людзі з поліцытэміяй вера таксама адчуваюць праблемы з крывацёкамі. Гэта здаецца супярэчлівым, але гэта адбываецца таму, што дадатковыя трамбацыты не заўсёды функцыянуюць належным чынам. Вы можаце заўважыць, што вы лёгка атрымліваеце сінякі або што невялікія парэзы крывацяць даўжэй, чым чакалася.

У рэдкіх выпадках поліцытэмія вера можа перайсці ў больш сур'ёзныя захворванні крыві, такія як міелафіброз або востры лейкоз. Гэта адбываецца менш чым у 20% выпадкаў і звычайна займае многія гады. Рэгулярны маніторынг дапамагае лекару выявіць любыя змены на ранніх тэрмінах.

Як дыягнастуецца поліцытэмія вера?

Дыягностыка поліцытэміі вера пачынаецца з аналізаў крыві, якія паказваюць, што ў вас занадта шмат чырвоных крывяных цельцаў. Ваш лекар будзе глядзець на ваш гематокрыт (працэнт чырвоных крывяных цельцаў у крыві) і ўзровень гемаглабіну. Пры поліцытэміі вера гэтыя паказчыкі вышэй за норму.

Асноўны дыягнастычны тэст шукае мутацыю JAK2 у вашых крывяных клетках. Паколькі каля 95% людзей з поліцытэміяй вера маюць гэтую канкрэтную генетычную змену, яе выяўленне дапамагае пацвердзіць дыягназ. Калі тэст на JAK2 адмоўны, ваш лекар можа праверыць наяўнасць іншых мутацый, такіх як CALR або MPL.

Ваш лекар таксама захоча выключыць іншыя прычыны высокага ўзроўню чырвоных крывяных цельцаў. Гэта можа ўключаць у сябе аналізы для праверкі ўзроўню кіслароду, функцыі нырак і іншых захворванняў, якія могуць прымусіць ваш арганізм выпрацоўваць дадатковыя чырвоныя крывяныя цельцы. Часам гэта ўключае дадатковыя аналізы крыві або метады візуалізацыі.

У некаторых выпадках можа быць рэкамендавана біяпсія касцявога мозгу, асабліва калі вашаму лекару патрэбна больш інфармацыі пра тое, што адбываецца ў вашым касцяным мозгу. Хаця гэта гучыць страшна, гэта звычайна робіцца ў якасці амбулаторнай працэдуры з мясцовай анестэзіяй і дае каштоўную інфармацыю для планавання вашага лячэння.

Якое лячэнне поліцытэміі вера?

Лячэнне поліцытэміі вера накіравана на зніжэнне колькасці чырвоных крывяных цельцаў і прадухіленне ўскладненняў. Добрая навіна заключаецца ў тым, што пры правільным кіраванні большасць людзей з гэтым захворваннем могуць жыць звычайным, актыўным жыццём. Ваш план лячэння будзе падабраны з улікам вашай канкрэтнай сітуацыі, узросту і фактараў рызыкі.

Асноўныя метады лячэння ўключаюць:

• Флебатомія (рэгулярнае выдаленне крыві, як здаванне крыві)
• Низкодозовый аспірын для зніжэння рызыкі тромбаў
• Лекавыя прэпараты для запавольвання выпрацоўкі крывяных клетак
• Лячэнне сімптомаў, такіх як сверб

Флебатомія часта з'яўляецца першым лячэннем, якое ваш лекар парэкамендуе. Гэта ўключае ў сябе выдаленне прыкладна пінта крыві кожныя некалькі тыдняў або месяцаў, падобна здачы крыві. Гэта простая, бяспечная працэдура, якая непасрэдна зніжае колькасць чырвоных крывяных цельцаў у вашай сістэме і дапамагае разрэджваць кроў.

Низкодозовый аспірын звычайна прызначаецца, таму што ён дапамагае прадухіляць тромбы, робячы вашы трамбацыты менш ліпкімі. Ваш лекар вызначыць, ці падыходзіць гэта вам, у залежнасці ад вашага рызыкі крывацёкаў і іншых захворванняў.

Калі аднаго толькі флебатоміі недастаткова, ваш лекар можа прызначыць лекавыя прэпараты, такія як гідраксімачавіна або інтэрферон. Гэтыя прэпараты дапамагаюць запавольваць выпрацоўку крывяных клетак касцяным мозгам. Новыя лекавыя прэпараты, такія як руксолітыніб, могуць быць рэкамендаваны, калі іншыя метады лячэння не эфектыўныя або калі ў вас ёсць значныя сімптомы.

Як кіраваць поліцытэміяй вера ў хатніх умовах?

Кіраванне поліцытэміяй вера ў хатніх умовах ўключае ў сябе некаторыя змены ў ладзе жыцця, якія могуць дапамагчы вам адчуваць сябе лепш і знізіць рызыку ўскладненняў. Гэтыя змены працуюць разам з вашым медыцынскім лячэннем, каб даць вам найлепшыя магчымыя вынікі.

Захаванне добрага ўвільгатнення вельмі важна, таму што гэта дапамагае не дапусціць занадта густой крыві. Старайцеся выпіваць не менш за 8 шклянак вады ў дзень, і больш, калі вы актыўныя або ў спякоту. Пазбягайце абязводжвання ад залішняга ўжывання алкаголю або кафеіну.

Рэгулярныя, умераныя фізічныя нагрузкі могуць дапамагчы палепшыць кровазварот і агульны стан здароўя. Хада, плаванне або лёгкая ёга — выдатны выбар. Аднак пазбягайце відаў дзейнасці з высокім рызыкам траўмаў, паколькі вы можаце больш лёгка крывацець. Заўсёды звяртайцеся да лекара, перш чым пачынаць новую праграму фізічных практыкаванняў.

Звярніце ўвагу на сваю скуру, асабліва на сверб, які з'яўляецца распаўсюджаным пры гэтым захворванні. Прыём цёплых, а не гарачых душаў можа дапамагчы знізіць сверб. Некаторыя людзі выяўляюць, што нанясенне крэму, пакуль іх скура яшчэ вільготная, дапамагае, і пазбяганне жорсткіх мылаў можа зрабіць розніцу.

Сачыце за сваімі сімптомамі і любымі зменамі, якія вы заўважаеце. Гэтая інфармацыя дапамагае вашай медыцынскай камандзе карэктаваць лячэнне па меры неабходнасці. Не саромейцеся звяртацца да лекара, калі вы заўважылі новыя сімптомы або калі існуючыя пагаршаюцца.

Як рыхтавацца да сустрэчы з лекарам?

Падрыхтоўка да сустрэчы дапамагае забяспечыць, каб вы атрымалі максімальную карысць ад часу, праведзенага з вашым лекарам. Прыходзячы арганізаваным з пытаннямі і інфармацыяй, вы робіце візіт больш прадуктыўным і дапамагаеце лекару аказваць лепшую дапамогу.

Перад сустрэчай запішыце ўсе свае сімптомы, нават калі яны здаюцца незвязанымі. Укажыце, калі яны пачаліся, як часта яны ўзнікаюць і што робіць іх лепш або горш. Гэта дае лекару поўнае ўяўленне пра тое, як вы сябе адчуваеце.

Вазьміце з сабой поўны спіс усіх лекавых прэпаратаў, якія вы прымаеце, уключаючы лекі, якія адпускаюцца без рэцэпту, вітаміны і дабаўкі. Некаторыя лекавыя прэпараты могуць уплываць на ваш узровень крыві або ўзаемадзейнічаць з метадамі лячэння поліцытэміі вера, таму гэтая інфармацыя вельмі важная.

Падрыхтуйце пытанні пра ваша захворванне і варыянты лячэння. Вы можаце папрасіць пра тое, чаго чакаць, як лячэнне паўплывае на ваша паўсядзённае жыццё або якія сімптомы патрабуюць неадкладнай увагі. Запіс гэтага дапаможа вам не забыць важныя пытанні падчас сустрэчы.

Падумайце пра тое, каб узяць з сабой на сустрэчу члена сям'і або сябра. Яны могуць дапамагчы вам запомніць абмеркаваную інфармацыю і аказаць падтрымку. Наяўнасць кагосьці яшчэ можа быць асабліва карысным, калі вы даведваецеся пра новы дыягназ або план лячэння.

Які галоўны вывад пра поліцытэмію вера?

Паліцытэмія вера — гэта лячэбнае захворванне, з якім многія людзі паспяхова жывуць дзесяцігоддзямі. Хаця яно патрабуе пастаяннага медыцынскага догляду і маніторынгу, большасць людзей з гэтым захворваннем могуць працягваць працаваць, падарожнічаць і займацца звычайнай дзейнасцю пры правільным лячэнні.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што ранняе выяўленне і паслядоўнае лячэнне маюць вялікае значэнне для вашага здароўя ў доўгатэрміновай перспектыве. Цеснае супрацоўніцтва з медыцынскай камандай і выкананне вашага плана лячэння дапамагае прадухіліць ускладненні і падтрымліваць вас у добрым стане.

Не дазваляйце гэтаму дыягназу вызначаць або абмяжоўваць вас. З сучаснымі метадамі лячэння і маніторынгу людзі з поліцытэміяй вера часта маюць выдатную якасць жыцця. Будзьце ў курсе, выконвайце свой план лячэння і падтрымлівайце адкрытую сувязь з вашымі медыцынскімі работнікамі.

Памятайце, што наяўнасць поліцытэміі вера не азначае, што вы слабыя або што вам трэба жыць у страху. Гэта проста азначае, што ў вас ёсць захворванне, якое патрабуе лячэння, падобна цукровым дыябету або высокаму крывянаму ціску. Пры правільным падыходзе вы можаце працягваць жыць поўным і актыўным жыццём.

Часта задаюць пытанні пра поліцытэмію вера

Ці з'яўляецца поліцытэмія вера тыпам рака?

Так, поліцытэмія вера тэхнічна класіфікуецца як тып рака крыві, але яна вельмі адрозніваецца ад таго, што большасць людзей лічаць ракам. Гэта павольна растучае захворванне, якое рэдка распаўсюджваецца на іншыя часткі вашага цела. Пры правільным лячэнні большасць людзей з поліцытэміяй вера жывуць звычайную працягласць жыцця і падтрымліваюць добрую якасць жыцця. Слова «рак» можа быць страшным, але гэта захворванне значна больш кіраванае, чым агрэсіўныя віды рака.

Ці можна вылечыць поліцытэмію вера?

У цяперашні час няма лекаў ад поліцытэміі вера, але яна вельмі лячэбная і кіраваная. Большасць людзей жывуць з гэтым захворваннем многія гады, не адчуваючы значнага ўздзеяння на іх паўсядзённае жыццё. Лячэнне накіравана на кантроль сімптомаў, прадухіленне ўскладненняў і падтрыманне якасці вашага жыцця. Даследаванні працягваюцца ў галіне новых метадаў лячэння, і многія людзі з поліцытэміяй вера жывуць звычайную працягласць жыцця пры правільным медыцынскім доглядзе.

Ці спатрэбіцца мне лячэнне па выдаленні крыві назаўсёды?

Большасці людзей з поліцытэміяй вера патрэбна нейкая форма пастаяннага лячэння, але частата і тып могуць змяняцца з цягам часу. Некаторым людзям патрэбна рэгулярная флебатомія на працягу ўсяго жыцця, у той час як іншыя могуць у канчатковым выніку кіраваць захворваннем толькі з дапамогай лекавых прэпаратаў. Ваш план лячэння будзе карэктавацца ў залежнасці ад таго, наколькі добра кантралююцца вашы паказчыкі крыві і як вы сябе адчуваеце. Многія людзі выяўляюць, што лячэнне становіцца менш частым, калі іх стан добра кантралюецца.

Ці магу я мець дзяцей, калі ў мяне поліцытэмія вера?

Многія людзі з поліцытэміяй вера могуць мець дзяцей, але цяжарнасць патрабуе асаблівага маніторынгу і догляду. Захворванне можа павялічыць рызыку тромбаў і іншых ускладненняў падчас цяжарнасці, таму вам спатрэбіцца цеснае супрацоўніцтва паміж гематолагам і акушэрам. Некаторыя лекавыя прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для лячэння поліцытэміі вера, неабходна спыніць падчас цяжарнасці, але ёсць альтэрнатыўныя метады лячэння. Планаванне загадзя і супрацоўніцтва з вопытнымі медыцынскімі работнікамі з'яўляецца ключом.

Як часта мне будуць патрэбны аналізы крыві і праверкі?

Спачатку вам, верагодна, спатрэбяцца аналізы крыві кожныя некалькі тыдняў, каб кантраляваць, наколькі добра працуе ваша лячэнне. Калі ваш узровень крыві стабільны, тэставанне можа праводзіцца кожныя некалькі месяцаў. Большасць людзей наведваюць гематолага кожныя 3-6 месяцаў для руцінных праверак, хоць гэта можа вар'іравацца ў залежнасці ад вашай індывідуальнай сітуацыі. Рэгулярны маніторынг важны для ранняга выяўлення любых змен і карэкціроўкі лячэння па меры неабходнасці. З цягам часу многія людзі выяўляюць, што іх прыёмы становяцца больш руціннымі і менш частымі.