Што такое першасны латэральны склероз? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Першасны латэральны склероз (ПЛС) — гэта рэдкая неўралагічная хвароба, якая ўплывае на нервовыя клеткі, адказныя за добраахвотныя рухі цягліц. На адрозненне ад іншых захворванняў рухальных нейронаў, ПЛС спецыфічна накіраваны на верхнія рухальныя нейроны ў мозгу і спінным мозгу, выклікаючы з цягам часу зацвярдзенне і слабасць цягліц.

Гэта захворванне прагрэсуе павольна, часта патрабуючы гадоў для поўнага развіцця. Хоць з ПЛС можа быць складана жыць, разуменне таго, што адбываецца ў вашым целе, можа дапамагчы вам супрацоўнічаць з медыцынскай камандай для кіравання сімптомамі і падтрымання якасці жыцця.

Што такое першасны латэральны склероз?

Першасны латэральны склероз — гэта захворванне рухальных нейронаў, якое спецыфічна ўплывае на вашыя верхнія рухальныя нейроны. Гэта нервовыя клеткі ў вашым мозгу, якія пасылаюць сігналы ўніз па спінным мозгу, каб кантраляваць добраахвотныя рухі цягліц, такія як хада, гаворка і глытанне.

Калі гэтыя нейроны пашкоджваюцца, яны не могуць эфектыўна камунікаваць з вашымі цягліцамі. Гэта прыводзіць да зацвярдзення цягліц, слабасці і цяжкасцяў з каардынаванымі рухамі. Слова «першасны» азначае, што гэта асноўнае захворванне, не выкліканае іншай хваробай.

ПЛС лічыцца рэдкім захворваннем, якое ўражае менш за 2 чалавекі на 100 000. Звычайна яно развіваецца ў дарослых ва ўзросце ад 40 да 60 гадоў, хоць можа ўзнікнуць у любым узросце. Захворванне прагрэсуе павольна ў параўнанні з іншымі захворваннямі рухальных нейронаў, што часта дазваляе людзям больш часу адаптавацца і планаваць.

Якія сімптомы першаснага латэральнага склерозу?

Сімптомы ПЛС развіваюцца паступова і могуць адрознівацца ад чалавека да чалавека. Большасць людзей спачатку заўважаюць зацвярдзенне або слабасць у нагах, хоць сімптомы могуць пачацца ў іншых частках цела.

Вось найбольш распаўсюджаныя сімптомы, якія вы можаце адчуваць:

• Скурчанасць і спастычнасць цягліц, асабліва ў нагах
• Слабасць, якая звычайна пачынаецца ў нагах і можа распаўсюджвацца ўверх
• Труднасці з хадзьбой або ўтрыманнем раўнавагі
• Павольныя, напружаныя рухі
• Сутагі або спазмы цягліц
• Змены ў маўленні, у тым ліку невыразная або павольная гаворка
• Труднасці з глытаннем (дысфагія)
• Павышаныя рэфлексы пры абследаванні лекарам

Некаторыя людзі могуць таксама адчуваць менш распаўсюджаныя сімптомы. Сярод іх могуць быць эмацыйныя змены, такія як раптоўны смех або плач (так званы псеўдабульбарны афект), стомленасць і час ад часу лёгкія кагнітыўныя змены. Прагрэсаванне, як правіла, павольнае, пры гэтым сімптомы пагаршаюцца на працягу месяцаў або гадоў, а не тыдняў.

Важна памятаць, што ПЛС уплывае на кожнага па-рознаму. У некаторых людзей гадамі могуць быць пераважна сімптомы ў нагах, у той час як у іншых могуць развіцца парушэнні маўлення або глытання на ранейшым этапе развіцця хваробы.

Што выклікае першасную бакавую склерозу?

Дакладнай прычыны першаснай бакавой склерозы ў большасці выпадкаў застаецца невядомай. Даследчыкі лічаць, што яна з'яўляецца вынікам спалучэння генетычных і фактараў навакольнага асяроддзя, якія прыводзяць да паступовага пашкоджання верхніх рухальных нейронаў.

У большасці выпадкаў ПЛС, здаецца, узнікае спарадычна, гэта значыць развіваецца без яснай сямейнай гісторыі. Аднак навукоўцы вызначылі некаторыя патэнцыйныя фактары, якія спрыяюць гэтаму:

• Генетычныя мутацыі ў пэўных генах, такіх як ALS2, хоць яны рэдкія
• Анамальнае назапашванне бялку ў нервовых клетках
• Праблемы з выпрацоўкай клетачнай энергіі
• Запаленне ў нервовай сістэме
• Акісляльны стрэс, які пашкоджвае клеткі з цягам часу

У вельмі рэдкіх выпадках ПЛС можа быць спадчынным, асабліва ювенільная форма, якая ўражае дзяцей і маладых дарослых. Гэты спадчынны тып часта звязаны з мутацыямі ў гене ALS2 і, як правіла, прагрэсуе павольней, чым форма, якая ўзнікае ў дарослых.

Фактары навакольнага асяроддзя таксама могуць гуляць ролю, хоць ніякія канкрэтныя фактары не былі адназначна вызначаны. Даследаванні працягваюцца ў пошуку патэнцыйных сувязяў з інфекцыямі, таксінамі або іншымі знешнімі фактарамі, але неабходна больш даследаванняў, каб зразумець гэтыя сувязі.

Калі звяртацца да лекара па пытаннях першаснага бакавога склерозу?

Вам варта звярнуцца да лекара, калі вы заўважыце ўстойлівую скаванасць цягліц, слабасць або змены ў вашых рухах, якія не паляпшаюцца з адпачынкам. Ранняе абследаванне важна, таму што многія захворванні могуць выклікаць падобныя сімптомы, і правільны дыягназ патрабуе часу.

Запішыцеся на прыём, калі вы адчуваеце якія-небудзь з гэтых небяспечных прыкмет:

• Прагрэсуючая слабасць у нагах або руках
• Узрастанне скаванасці цягліц, якая перашкаджае паўсядзённай дзейнасці
• Труднасці з хадзьбой або частыя падзенні
• Змены ў вашай мове або голасе
• Праблемы з праглынаннем ежы або вадкасці
• Мышачныя сутагі, якія становяцца часцейшымі або цяжкімі

Не чакайце, калі ў вас развіваюцца цяжкасці з праглынаннем, бо гэта можа паўплываць на ваша харчаванне і бяспеку. Падобным чынам, значныя праблемы з раўнавагай патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі, каб пазбегнуць падзенняў і траўмаў.

Ваш участковы лекар можа правесці папярэдняе абследаванне і накіраваць вас да неўролага, калі гэта неабходна. Неўролагі спецыялізуюцца на захворваннях, якія ўплываюць на нервовую сістэму, і маюць кампетэнцыю для правільнай дыягностыкі і лячэння ПБС.

Якія фактары рызыкі першаснага бакавога склерозу?

Некалькі фактараў могуць павялічыць верагоднасць развіцця першаснага бакавога склерозу, хоць наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова захварэеце. Зразумець гэтыя фактары можа дапамагчы вам сачыць за патэнцыйнымі сімптомамі.

Асноўныя фактары рызыкі ўключаюць:

• Узрост, асабліва ва ўзросце ад 40 да 60 гадоў
• Спадчынная схільнасць да захворванняў рухальных нейронаў (хаця гэта рэдка)
• Мужчынская палавая прыналежнасць, паколькі мужчыны крыху часцей схільныя да развіцця ПЛС
• Пэўныя генетычныя мутацыі, асабліва ў сем'ях з спадчыннымі формамі

На адрозненне ад некаторых іншых неўралагічных захворванняў, фактары ладу жыцця, такія як курэнне, дыета або фізічныя практыкаванні, відавочна не ўплываюць на рызыку ПЛС. Аднак падтрыманне агульнага добрага здароўя заўсёды карысна і можа дапамагчы вам лепш справіцца з сімптомамі, калі яны з'явяцца.

Варта адзначыць, што ПЛС даволі рэдкае захворванне, таму нават наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы, верагодна, захварэеце. Большасць людзей з гэтымі фактарамі рызыкі ніколі не развіваюць ПЛС, а многія людзі, якія развіваюць яго, не маюць відавочных фактараў рызыкі.

Якія магчымыя ўскладненні першаснага латэральнага склерозу?

Нягледзячы на тое, што ПЛС прагрэсуе павольна, з цягам часу ён можа прывесці да некалькіх ускладненняў. Азнаёмленне з гэтымі магчымасцямі дапамагае вам і вашай медыцынскай камандзе планаваць адпаведны догляд і інтэрвенцыі.

Найбольш распаўсюджанымі ўскладненнямі з'яўляюцца:

• Праблемы з рухомасцю, якія ў выніку могуць патрабаваць выкарыстання дапаможных прылад
• Павышаны рызыка падзенняў з-за праблем з раўнавагай і хадой
• Праблемы з глытаннем, якія могуць прывесці да ўдушша або аспірацыйнай пнеўманіі
• Праблемы з мовай, якія могуць патрабаваць выкарыстання сродкаў камунікацыі
• Мышачныя кантрактуры ад працяглай сціснутасці
• Сацыяльная ізаляцыя з-за праблем з рухомасцю і камунікацыяй

У некаторых людзей могуць развіцца больш сур'ёзныя ўскладненні, асабліва на забяспечаных стадыях. Яны могуць ўключаць у сябе сур'ёзныя праблемы з глытаннем, якія патрабуюць выкарыстання зондаў для кармлення, праблемы з дыханнем, калі пацярпелыя дыхальныя мышцы, і павышаную схільнасць да інфекцый з-за абмежаванай рухомасці.

Добрыя навіны ў тым, што многіх ускладненняў можна пазбегнуць або кіраваць імі пры належным сыходзе. Фізіятэрапія можа дапамагчы падтрымліваць рухомасць, лагапедыя можа вырашаць праблемы з камунікацыяй, а эргатэрапія можа дапамагчы адаптаваць ваша асяроддзе да вашых зменлівых патрэбаў.

Як можна прадухіліць першасны латэральны склероз?

У цяперашні час няма вядомага спосабу прадухілення першаснага латэральнага склерозу, паколькі дакладная прычына застаецца незразумелай. Аднак падтрыманне агульнага неўралагічнага здароўя можа быць карысным, нават калі гэта не гарантуе прафілактыкі.

Агульныя практыкі па захаванні здароўя мозгу і нервовай сістэмы ўключаюць захаванне фізічнай актыўнасці, ужыванне збалансаванай дыеты, багатай антыаксідантамі, атрыманне дастатковага сну і эфектыўнае кіраванне стрэсам. Гэтыя звычкі спрыяюць агульнаму самаадчуванню і могуць дапамагчы аптымальна функцыянаваць вашай нервовай сістэме.

Для сем'яў з гісторыяй спадчыннага ПЛС генетычнае кансультаванне можа даць каштоўную інфармацыю аб рызыках і пытаннях планавання сям'і. Аднак гэта тычыцца вельмі нямногіх выпадкаў, паколькі большасць ПЛС узнікае спарадычна без сямейнай гісторыі.

Даследаванні стратэгій прафілактыкі працягваюцца, але ў цяперашні час больш засяроджаны на разуменні механізмаў захворвання, чым на канкрэтных прафілактычных мерах. Самым важным, што вы можаце зрабіць, гэта быць у курсе сімптомаў і своечасова звяртацца да лекара, калі з'явяцца небяспечныя прыкметы.

Як дыягнастуецца першасны латэральны склероз?

Дыягностыка першаснага латэральнага склерозу патрабуе стараннай ацэнкі неўролага, паколькі няма адзінага тэсту, які мог бы пацвердзіць захворванне. Дыягназ часта ставіцца шляхам выключэння іншых захворванняў, якія выклікаюць падобныя сімптомы.

Ваш лекар пачне з грунтоўнага анамнезу і фізічнага агляду, звяртаючы асаблівую ўвагу на вашы рэфлексы, сілу цягліц і каардынацыю. Ён будзе шукаць прыкметы дысфункцыі верхняга рухальнага нейрона, такія як павышаныя рэфлексы і скаванасць цягліц.

Для падтрымкі дыягназу могуць выкарыстоўвацца некалькі тэстаў:

• Электраміёграфія (ЭМГ) для праверкі функцыянавання нерваў і цягліц
• МРТ-сканаванне галаўнога і спіннога мозгу
• Аналізы крыві для выключэння іншых захворванняў
• Генетычнае тэставанне ў некаторых выпадках
• Люмбальная пункцыя (спінальная пункцыя) час ад часу

Дыягнастычны працэс можа заняць час, таму што лекары павінны ўважліва назіраць за тым, як развіваюцца вашы сімптомы. PLS адрозніваецца ад БАС часткова адсутнасцю прыкмет паразы ніжніх рухальных нейронаў і больш павольным прагрэсаваннем. Вашаму неўролагу, магчыма, спатрэбіцца назіраць за вамі на працягу некалькіх месяцаў або нават гадоў, каб паставіць канчатковы дыягназ.

Атрыманне дакладнага дыягназу вельмі важна, таму што гэта ўплывае на прыняцце рашэнняў адносна лячэння і дапамагае вам зразумець, чаго чакаць. Не саромейцеся задаваць пытанні аб дыягнастычным працэсе і звяртацца за другой думкай, калі вы не ўпэўненыя ў выніках.

Якое лячэнне першаснага латэральнага склерозу?

Нягледзячы на ​​тое, што ў цяперашні час няма лекаў ад першаснага латэральнага склерозу, розныя віды лячэння могуць дапамагчы кіраваць сімптомамі і палепшыць якасць вашага жыцця. Мэта складаецца ў тым, каб падтрымліваць функцыянаванне, прадухіляць ускладненні і дапамагчы вам адаптавацца да змен па меры іх узнікнення.

Медыкаментозныя варыянты ў асноўным засяроджваюцца на лячэнні цягліцавай скаванасці і спастычнасці:

• Баклафен для памяншэння цягліцавай скаванасці і спазмаў
• Тызанідын як альтэрнатыўны міярэлаксант
• Ін'екцыі батулінічнага таксіну для лакалізаванай спастычнасці
• Габапенцін ад цягліцавых сутаргаў і болю
• Антыдэпрэсанты, калі адбываюцца змены настрою

Фізіятэрапія гуляе важную ролю ў лячэнні PLS. Фізіятэрапеўт можа навучыць вас практыкаванням для падтрымання гнуткасці, умацавання непашкоджаных цягліц і паляпшэння раўнавагі. Яны таксама дапамогуць вам навучыцца бяспечна выкарыстоўваць дапаможныя прылады па меры змены вашых патрэбаў.

Лагапедычная дапамога становіцца важнай, калі ў вас узнікаюць цяжкасці з камунікацыяй або глытаннем. Лагапеды могуць навучыць тэхнікам для паляпшэння чыстаты мовы і дапамагчы вам асвоіць бяспечныя стратэгіі глытання. Пры неабходнасці яны таксама могуць прапанаваць альтэрнатыўныя метады камунікацыі.

Эргатэрапія дапамагае вам адаптаваць сваю паўсядзённую дзейнасць і асяроддзе для захавання самастойнасці. Гэта можа ўключаць рэкамендацыю адаптыўнага абсталявання, мадыфікацыю вашага дома або навучанне тэхнікам эканоміі энергіі.

Як лячыцца дома пры першасным бакавым склерозе?

Кіраванне ПБС дома ўключае стварэнне спрыяльнага асяроддзя і падтрыманне руціны, якая дапамагае захаваць вашы функцыі і самаадчуванне. Невялікія штодзённыя карэкціроўкі могуць значна паўплываць на ваш камфорт і самастойнасць.

Пры цягліцавай скаванасці і спастычнасці вельмі карыснымі могуць быць мяккія расцяжкі. Цёплыя ванны або грэлка таксама могуць даць палёгку, у той час як трэба пазбягаць крайняга холаду, які можа пагоршыць скаванасць. Рэгулярныя, мяккія рухі на працягу дня перашкаджаюць занадта моцнаму нацягненню цягліц.

Мадыфікацыі бяспекі дома становяцца ўсё больш важнымі па меры прагрэсавання захворвання:

• Усталюйце поручні ў калідорах і ванных пакоях
• Прыбярыце прадметы, аб якія можна спатыкнуцца, такія як вольныя дываны
• Забяспечце добрае асвятленне ў вашым доме
• Разгледзьце магчымасць выкарыстання сістэмы медыцынскай трывогі
• Трымаеце часта выкарыстоўваемыя прадметы ў лёгкадаступным месцы

Захаванне добрага харчавання падтрымлівае агульны стан здароўя і ўзровень энергіі. Калі глытанне становіцца цяжкім, працуйце з дыетолагам, каб змяніць тэкстуру ежы, забяспечваючы пры гэтым дастатковую колькасць пажыўных рэчываў. Прытрымлівайцеся рэжыму пітва, але абмяркуйце любыя праблемы з глытаннем з вашай медыцынскай камандай.

Не забывайце пра сваё эмацыйнае самаадчуванне. Захаванне сувязі з сям'ёй і сябрамі, заняткі адаптаванымі хобі і разгляд магчымасці кансультавання або груп падтрымкі могуць дапамагчы вам справіцца з цяжкасцямі, звязанымі з жыццём з ПБС.

Як рыхтавацца да візіту да лекара?

Падрыхтоўка да сустрэчы з лекарам дапаможа вам максімальна выкарыстаць час і не прапусціць важную інфармацыю. Добрая падрыхтоўка прыводзіць да больш прадуктыўных абмеркаванняў вашага лячэння.

Перад прыёмам запішыце ўсе свае сімптомы, у тым ліку калі яны пачаліся і як змяняліся з цягам часу. Адзначце, што паляпшае або пагаршае іх, і як яны ўплываюць на вашу паўсядзённую дзейнасць. Будзьце канкрэтнымі адносна функцыянальных змен, такіх як цяжкасці пры падыходзе па лесвіцы або змены ў вашым почырцы.

Вазьміце з сабой поўны спіс вашых лекаў, у тым ліку безрэцэптны прэпараты і біялагічна актыўныя дабаўкі. Таксама падрыхтуйце спіс пытанняў, якія вы хочаце задаць:

• Якія аналізы мне неабходны, і што яны пакажуць?
• Наколькі хутка, верагодна, будзе прагрэсаваць мой стан?
• Якія метады лячэння даступныя для маіх сімптомаў?
• Калі мне варта пачаць выкарыстоўваць дапаможныя прыстасаванні?
• Ці ёсць клінічныя выпрабаванні, пра якія я павінен ведаць?
• Якія папярэджвальныя знакі павінны прымусіць мяне патэлефанаваць вам?

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой члена сям'і або сябра, які дапаможа вам запомніць важную інфармацыю і дасць дадатковыя назіранні адносна вашых сімптомаў. Яны могуць заўважыць змены, якіх вы самі не прызналі.

Не забудзьцеся ўзяць з сабой інфармацыю аб вашым медыцынскім страхаванні і любыя даведкі, калі вы ідзяце да спецыяліста. Наяўнасць усіх неабходных дакументаў дапамагае забяспечыць гладкае праходжанне вашага прыёму.

Які галоўны вывад пра першасны латэральны склероз?

Першасны латэральны склероз — рэдкі, але лячэбны стан, які ўплывае на вашыя верхнія рухальныя нейроны, выклікаючы скаванасць цягліц і слабасць, якія павольна прагрэсуюць з цягам часу. Нягледзячы на ​​тое, што ў цяперашні час няма лячэння, многія эфектыўныя метады лячэння могуць дапамагчы вам падтрымліваць функцыянальнасць і якасць жыцця.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што ПЛС уплывае на кожнага па-рознаму, і яе павольнае прагрэсаванне часта дазваляе час для адаптацыі і планавання. Цесная супраца з медыцынскай камандай, у якую ўваходзяць неўролагі, тэрапеўты і іншыя спецыялісты, дае вам найлепшыя шанцы эфектыўна кіраваць сімптомамі.

Ранняя дыягностыка і прафілактычнае лячэнне могуць значна паўплываць на ваш вопыт з ПЛС. Не саромейцеся звяртацца за дапамогай пры новых сімптомах, і памятайце, што падтрыманне вашага агульнага здароўя і зносіны з іншымі застаюцца важнымі на працягу вашага шляху з гэтым захворваннем.

Даследаванні ПЛС працягваюцца, даючы надзею на лепшае лячэнне ў будучыні. Пакуль што засяродзьцеся на тым, што вы можаце кантраляваць: заставайцеся як мага больш актыўнымі, падтрымлівайце добрае харчаванне і стварайце моцную сетку падтрымкі, каб дапамагчы вам пераадолець цяжкасці, якія чакаюць.

Часта задаюць пытанні пра першасны латэральны склероз

Ці з'яўляецца першасны латэральны склероз тым жа, што і БАС?

Не, першасны латэральны склероз і БАС - гэта розныя захворванні, хоць абодва яны з'яўляюцца захворваннямі рухальных нейронаў. ПЛС уплывае толькі на верхнія рухальныя нейроны ў вашым мозгу і спінным мозгу, у той час як БАС уплывае як на верхнія, так і на ніжнія рухальныя нейроны. ПЛС таксама прагрэсуе значна павольней, чым БАС, і мае лепшыя перспектывы на доўгатэрміновую перспектыву. Некаторыя лекары лічаць ПЛС варыянтам БАС, але гэта адрозненне важна для разумення вашага прагнозу і варыянтаў лячэння.

Як доўга чалавек можа пражыць з першасным латэральным склерозам?

Большасць людзей з ПЛС маюць нармальную або блізкую да нармальнай працягласць жыцця, асабліва ў параўнанні з іншымі захворваннямі рухальных нейронаў. Захворванне прагрэсуе павольна на працягу многіх гадоў, і, хоць яно можа значна паўплываць на якасць жыцця, яно рэдка з'яўляецца непасрэдна небяспечным для жыцця. Аднак ускладненні на позняй стадыі, такія як цяжкія цяжкасці з глытаннем, могуць ствараць рызыкі, якія патрабуюць асцярожнага кіравання з вашай медыцынскай камандай.

Ці апынуся я ў інвалідным крэсле з ПЛС?

Не ўсе людзі з ПЛС будуць патрабаваць інвалідную каляску, і тэрміны значна адрозніваюцца ў розных людзей. Некаторыя людзі захоўваюць здольнасць хадзіць на працягу многіх гадоў з дапамогай дапаможных прылад, такіх як палачкі або хадулі. Іншыя могуць у выніку карыстацца інваліднымі каляскамі для больш доўгіх адлегласцей, працягваючы хадзіць на кароткія адлегласці дома. Павольнае прагрэсаванне ПЛС часта дазваляе час для паступовага прыстасавання да змен рухомасці і вывучэння розных дапаможных варыянтаў.

Ці можа фізічная актыўнасць дапамагчы пры сімптомах першаснага латэральнага склерозу?

Так, адпаведная фізічная актыўнасць можа быць вельмі карыснай для людзей з ПЛС. Мяккая расцяжка дапамагае падтрымліваць гнуткасць і зніжаць скаванасць, а ўзмацняльныя практыкаванні для непашкоджаных цягліц могуць дапамагчы кампенсаваць слабасць. Вадныя практыкаванні часта асабліва карысныя, таму што плавучасць памяншае нагрузку на суставы, дазваляючы рух. Заўсёды працуйце з фізіятэрапеўтам, каб распрацаваць бяспечную праграму фізічных практыкаванняў, якая адпавядае вашым канкрэтным патрэбам і магчымасцям.

Ці існуюць якія-небудзь новыя метады лячэння, якія вывучаюцца для ПЛС?

Даследаванні метадаў лячэння ПЛС працягваюцца, хоць прагрэс ідзе павольней, чым для больш распаўсюджаных захворванняў з-за яго рэдкасці. Сучасныя даследаванні засяроджваюцца на разуменні асноўных механізмаў захворвання, распрацоўцы лепшых сімптаматычных метадаў лячэння і вывучэнні патэнцыйных нейрапратэктарных тэрапій. Некаторыя клінічныя выпрабаванні для лячэння БАС таксама могуць уключаць пацыентаў з ПЛС. Звярніцеся да свайго неўролага наконт бягучых магчымасцей даследаванняў і таго, ці можаце вы падыходзіць для якіх-небудзь клінічных выпрабаванняў.