Што такое лёгачная атрэзія? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Лёгачная атрэзія — гэта сур'ёзны дэфект сэрца, які прысутнічае пры нараджэнні, калі лёгачны клапан не фарміруецца належным чынам або цалкам заблакаваны. Гэта азначае, што кроў не можа нармальна цячы з сэрца ў лёгкія, каб атрымаць кісларод.

Гэтае захворванне ўзнікае прыкладна ў 1 з кожных 10 000 нованароджаных. Нягледзячы на тое, што гэта гучыць страшна, медыцынскія дасягненні дазволілі многім дзецям з лёгачнай атрэзіяй жыць поўным, актыўным жыццём пры належным лячэнні і доглядзе.

Што такое лёгачная атрэзія?

Лёгачная атрэзія ўзнікае, калі лёгачны клапан, які знаходзіцца паміж правым страўнічкам сэрца і лёгачнай артэрыяй, не развіваецца правільна. Уявіце сабе дзверы, якія не адчыняюцца паміж двума важнымі пакоямі ў вашым сэрцы.

У здаровым сэрцы правы страўнічак перапампоўвае кроў праз лёгачны клапан у лёгкія. Калі ў вас лёгачная атрэзія, гэты шлях альбо цалкам заблакаваны, альбо цалкам адсутнічае. Арганізм вашага дзіцяці знаходзіць крэатыўныя спосабы дастаўкі крыві ў лёгкія праз іншыя злучэнні, але яны не прызначаны для пастаяннага выкарыстання.

Існуе два асноўных тыпу гэтага захворвання. Тып залежыць ад таго, ці развіўся правы страўнічак нармальна ці застаўся маленькім і недаразвітым.

Якія тыпы лёгачнай атрэзіі?

Лёгачная атрэзія з цэлай міжстраўнічкавай перагародкай азначае, што сценка паміж ніжнімі камерамі сэрца поўная, але правы страўнічак звычайна маленькі і недаразвіты. Гэты тып часта патрабуе больш складанага лячэння, таму што правы страўнічак можа быць недастаткова моцным, каб эфектыўна перапампоўваць кроў.

Лёгачная атрэзія з міжстраўнічкавым дэфектам уключае адтуліну ў сценка паміж ніжнімі камерамі сэрца, і правы страўнічак звычайна мае нармальны памер. Гэты тып часта мае дадатковыя крывяносныя пасудзіны, якія дапамагаюць пераносіць кроў у лёгкія, што можа зрабіць планаванне лячэння іншым.

Якія сімптомы лёгачнай атрэзіі?

У большасці дзяцей з лёгачнай атрэзіяй з'яўляюцца прыкметы на працягу першых некалькіх дзён або тыдняў жыцця. Найбольш прыкметным сімптомам з'яўляецца цыяноз, што азначае, што скура, вусны або пазногці вашага дзіцяці могуць выглядаць сінімі або шэрымі, таму што іх кроў не нясе дастаткова кіслароду.

Вы можаце заўважыць некалькі іншых трывожных прыкмет, якія сведчаць аб тым, што вашаму дзіцяці не хапае кіслароду:

• Трудны дыханне або хуткае дыханне
• Слабы кармленне або хуткая стомленасць падчас кармлення
• Залішняя сонлівасць або недахоп энергіі
• Слабы прырост вагі нягледзячы на нармальны апетыт
• Раздражняльнасць або незвычайная капрызнасць
• Паценне падчас кармлення або лёгкай фізічнай актыўнасці

У некаторых дзяцей могуць быць больш нязначныя сімптомы, асабліва калі ў іх добры альтэрнатыўны прыток крыві да лёгкіх. Аднак нават лёгкія сімптомы не варта ігнараваць, таму што стан можа пагоршыцца, паколькі натуральныя рэзервовыя шляхі замыкаюцца пасля нараджэння.

Што выклікае лёгачную атрэзію?

Лёгачная атрэзія развіваецца на працягу першых васьмі тыдняў цяжарнасці, калі фарміруецца сэрца вашага дзіцяці. Дакладная прычына не цалкам зразумелая, але, здаецца, гэта спалучэнне генетычных і фактараў навакольнага асяроддзя, якія дзейнічаюць разам.

Большасць выпадкаў адбываюцца выпадкова без сямейнай гісторыі дэфектаў сэрца. Структуры сэрца вашага дзіцяці фармуюцца праз складаны працэс, і часам лёгачны клапан проста не развіваецца так, як трэба. Гэта не выклікана нічым, што вы зрабілі або не зрабілі падчас цяжарнасці.

Пэўныя фактары могуць нязначна павялічваць рызыку, хоць яны не выклікаюць непасрэдна захворванне. Да іх адносіцца дыябет падчас цяжарнасці, прыём пэўных лекаў або сямейная гісторыя ўроджаных дэфектаў сэрца. Аднак многія дзеці з лёгачнай атрэзіяй нараджаюцца ў бацькоў без якіх-небудзь з гэтых фактараў рызыкі.

Калі звяртацца да лекара па прычыне лёгачнай атрэзіі?

Калі ваш дзіця паказвае сіні колер вакол вуснаў, пазногцяў або скуры, вы павінны неадкладна звярнуцца за медыцынскай дапамогай. Гэты сіні адценне азначае, што вашаму дзіцяці не хапае кіслароду, і яму неабходна неадкладная медыцынская дапамога.

Вы таксама павінны хутка звярнуцца да свайго педыятра, калі вашаму дзіцяці цяжка карміцца, ён здаецца незвычайна стамленым, дыхае хутка або не набірае вагу ў норме. Гэтыя сімптомы могуць развівацца паступова, але яны паказваюць, што сэрца вашага дзіцяці працуе больш, чым трэба.

Падчас руцінных аглядаў ваш лекар будзе слухаць сэрца вашага дзіцяці і можа пачуць шумы ў сэрцы. Хоць многія шумы ў сэрцы бяскрыўдныя, некаторыя могуць сведчыць аб сур'ёзных захворваннях, такіх як лёгачная атрэзія, якія патрабуюць неадкладнай ацэнкі педыятрычным кардыёлагам.

Якія фактары рызыкі лёгачнай атрэзіі?

Некалькі фактараў могуць павялічыць верагоднасць нараджэння дзіцяці з лёгачнай атрэзіяй, хоць наяўнасць гэтых фактараў рызыкі не азначае, што ваш дзіця абавязкова будзе мець гэта захворванне. Большасць дзяцей з лёгачнай атрэзіяй нараджаюцца ў бацькоў без якіх-небудзь з гэтых фактараў.

Генетычныя фактары гуляюць ролю ў некаторых выпадках. Калі ў вас ёсць сямейная гісторыя ўроджаных дэфектаў сэрца, ваш рызыка можа быць нязначна вышэй. Пэўныя генетычныя сіндромы, такія як сіндром ДыДжорджа або сіндром Нунана, таксама звязаны з павышаным рызыкам дэфектаў сэрца.

Стан здароўя маці падчас цяжарнасці таксама можа ўплываць на рызыку. Наяўнасць дыябету, асабліва калі ён не кантралюецца, можа павялічыць шанцы на дэфекты сэрца. Прыём пэўных лекаў падчас ранняй цяжарнасці, у прыватнасці, некаторых лекаў ад прыпадкаў або сродкаў ад вугроў, таксама можа паўплываць на развіццё сэрца.

Фактары навакольнага асяроддзя, такія як курэнне, ўжыванне алкаголю або ўздзеянне пэўных хімічных рэчываў падчас цяжарнасці, могуць спрыянць рызыцы. Аднак у многіх маці, якія перажылі гэта ўздзеянне, нараджаюцца дзеці з цалкам здаровымі сэрцамі.

Якія магчымыя ўскладненні лёгачнай атрэзіі?

Без лячэння лёгачная атрэзія можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў, таму што арганізм вашага дзіцяці не атрымлівае дастаткова кіслароду. Найбольш непасрэднай праблемай з'яўляецца тое, што ўзровень кіслароду ў вашага дзіцяці можа небяспечна панізіцца, асабліва паколькі натуральныя рэзервовыя злучэнні замыкаюцца ў першыя дні пасля нараджэння.

З цягам часу нелячаная лёгачная атрэзія можа выклікаць некалькі праблем у арганізме вашага дзіцяці:

• Сардэчная недастатковасць з-за таго, што сэрца занадта моцна працуе, каб перапампоўваць кроў
• Затрымка росту і развіцця з-за недахопу кіслароду
• Павышаны рызыка крывяных згусткаў і інсульту
• Праблемы з ныркамі з-за зніжэння прытоку крыві
• Пашкоджанне мозгу з-за недахопу кіслароду
• Частыя рэспіраторныя інфекцыі

Нават пры лячэнні некаторыя дзеці могуць сутыкнуцца з доўгатэрміновымі праблемамі. Да іх могуць адносіцца неабходнасць некалькіх аперацый на працягу дзяцінства, прыём лекаў на працягу ўсяго жыцця або абмежаванні ў актыўнасці. Аднак пры належным медыцынскім доглядзе большасць дзяцей могуць жыць адносна нармальным, актыўным жыццём.

Добрая навіна заключаецца ў тым, што ранняя дыягностыка і лячэнне могуць прадухіліць большасць гэтых ускладненняў. Сучасныя хірургічныя метады значна палепшылі вынікі для дзяцей з лёгачнай атрэзіяй.

Як дыягнастуецца лёгачная атрэзія?

Лёгачная атрэзія часта дыягнастуецца на працягу першых некалькіх дзён жыцця, калі дзеці паказваюць прыкметы нізкага ўзроўню кіслароду. Ваш педыятр спачатку будзе слухаць сэрца вашага дзіцяці і можа пачуць ненармальныя гукі, якія сведчаць аб праблемах са сэрцам.

Асноўным тэстам, які выкарыстоўваецца для дыягностыкі лёгачнай атрэзіі, з'яўляецца эхакардыяграфія, якая выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння рухомых малюнкаў сэрца вашага дзіцяці. Гэты тэст бяспечны і паказвае лекарам структуру сэрца і тое, як кроў праходзіць праз яго. Эхакардыяграфія можа ясна паказаць, ці заблакаваны або адсутнічае лёгачны клапан.

Ваш лекар таксама можа прызначыць дадатковыя тэсты, каб атрымаць поўную карціну сэрца вашага дзіцяці. Рэнтгенаграфія грудной клеткі можа паказаць памер і форму сэрца і лёгкіх. Электракардыяграма (ЭКГ) вымярае электрычную актыўнасць сэрца і можа выявіць, ці працуе сэрца больш, чым звычайна.

У некаторых выпадках лекары могуць выкарыстоўваць кататэрызацыю сэрца, калі тонкая трубка ўводзіцца ў крывяносны сасуд і накіроўваецца да сэрца. Гэты тэст дае падрабязную інфармацыю аб прытоку крыві і ціску ўнутры сэрца і часам можа выкарыстоўвацца для лячэння адначасова.

Якое лячэнне лёгачнай атрэзіі?

Лячэнне лёгачнай атрэзіі амаль заўсёды патрабуе хірургічнага ўмяшання, але час і тып залежыць ад канкрэтнага стану вашага дзіцяці і таго, наколькі сур'ёзныя яго сімптомы. Мэта складаецца ў тым, каб стварыць шлях для крыві да лёгкіх і забяспечыць вашаму дзіцяці дастатковую колькасць кіслароду.

Многім дзецям неабходна неадкладнае лячэнне, каб падтрымліваць іх стабільнасць. Ваш лекар можа прызначыць лекі, якія называюцца простагландынам Е1, каб часова падтрымліваць адкрытымі пэўныя крывяносныя пасудзіны. Гэтыя лекі дапамагаюць падтрымліваць прыток крыві да лёгкіх, пакуль не будзе праведзена аперацыя.

Хірургічны падыход залежыць ад таго, які тып лёгачнай атрэзіі мае ваша дзіця. Для дзяцей з правым страўнічкам нармальнага памеру лекары часта імкнуцца стварыць поўнае рамонт, які дазваляе праваму страўнічку нармальна перапампоўваць кроў у лёгкія. Гэта можа ўключаць адкрыццё заблакаванага клапана і закрыццё любых адтулін паміж камерамі сэрца.

Для дзяцей з маленькім правым страўнічкам лячэнне звычайна ўключае серыю аперацый, якія называюцца палатыўнай аперацыяй пры адным страўнічку. Гэтыя працэдуры перакіроўваюць прыток крыві так, каб адзін страўнічак выконваў працу абодвух, эфектыўна абыходзячы недаразвіты правы страўнічак.

Некаторым дзецям могуць спатрэбіцца дадатковыя працэдуры па меры іх росту. Клаваны сэрца могуць патрабаваць замены, а крывяносныя пасудзіны могуць патрабаваць рамонту або пашырэння. Каманда кардыёлагаў вашага дзіцяці будзе старанна сачыць за ім і рэкамендаваць лячэнне па меры неабходнасці.

Як арганізаваць хатні догляд падчас лячэння?

Догляд за дзіцем з лёгачнай атрэзіяй дома патрабуе ўвагі да яго асаблівых патрэбаў, але многія аспекты догляду падобныя да догляду за любым іншым дзіцем. Вам трэба будзе сачыць за прыкметамі таго, што вашаму дзіцяці не хапае кіслароду, такімі як павелічэнне сіняга афарбоўвання, цяжкасці з кармленнем або незвычайная стомленасць.

Кармленне можа заняць больш часу і патрабаваць большай цярпення. Вашаму дзіцяці можа стаць лёгка стомна падчас кармлення, таму вам можа спатрэбіцца прапаноўваць меншыя, больш частыя прыёмы ежы. Калі грудное гадаванне становіцца цяжкім, ваша медыцынская каманда можа дапамагчы вам знайсці лепшы падыход да кармлення для патрэбаў вашага дзіцяці.

Захоўвайце асяроддзе вашага дзіцяці як мага больш спакойным і без стрэсу. Залішняя плач або хваляванне могуць ускладніць атрыманне дастатковай колькасці кіслароду. Мяккія супакойвальныя метады і падтрыманне камфортнай тэмпературы могуць дапамагчы захаваць спакой вашага дзіцяці.

Выконвайце графік прыёму лекаў дакладна так, як прызначана. Многім дзецям з лёгачнай атрэзіяй патрэбны лекі, каб дапамагчы іх сэрцу працаваць больш эфектыўна або прадухіліць крывяныя згусткі. Ніколі не прапускайце дозы і не спыняйце прыём лекаў, не пагаварыўшы спачатку са сваім лекарам.

Рэгулярныя кантрольныя агляды вельмі важныя. Вашаму дзіцяці спатрэбяцца частыя агляды ў кардыёлага, каб кантраляваць яго стан і планаваць будучае лячэнне. Гэтыя візіты дапамагаюць выявіць любыя змены на ранніх тэрмінах і забяспечыць, каб ваша дзіця расло і развівалася як мага лепш.

Як падрыхтавацца да прыёму да лекара?

Перад прыёмам запішыце ўсе пытанні або заклапочанасці, якія ў вас ёсць. Лёгка забыць важныя пытанні, калі вы турбуецеся аб сваім дзіцяці, таму наяўнасць спісу дапамагае забяспечыць атрыманне неабходнай інфармацыі.

Вядзіце запіс сімптомаў вашага дзіцяці, у тым ліку калі яны ўзнікаюць і наколькі яны здаюцца сур'ёзнымі. Заўважце любыя змены ў рэжыме харчавання, узроўні актыўнасці або афарбоўцы. Гэтая інфармацыя дапамагае вашаму лекару зразумець, як ваша дзіця сябе адчувае паміж візітамі.

Прынясіце спіс усіх лекаў, якія прымае ваша дзіця, у тым ліку дозы і час прыёму. Таксама прынясіце любыя папярэднія вынікі тэстаў або дакументы ад іншых лекараў. Калі гэта першы візіт да новага спецыяліста, асабліва важна мець поўную медыцынскую гісторыю вашага дзіцяці.

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой на прыём чалавека для падтрымкі. Наяўнасць яшчэ аднаго дарослага можа дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю і аказаць эмацыйную падтрымку ў гэты, магчыма, стрэсавы час.

Падрыхтуйце практычныя пытанні аб штодзённым доглядзе за вашым дзіцем, такія як рэкамендацыі па харчаванні, абмежаванні ў актыўнасці і прыкметы, за якімі трэба сачыць. Зразумелыя гэтыя дэталі дапамогуць вам адчуваць сябе больш упэўнена, клапоцячыся аб сваім дзіцяці дома.

Які асноўны вывад аб лёгачнай атрэзіі?

Лёгачная атрэзія — гэта сур'ёзны стан сэрца, які патрабуе хуткага медыцынскага ўмяшання і лячэння, але з сучасным кардыялагічным доглядам большасць дзяцей могуць жыць поўным, актыўным жыццём. Ранняя дыягностыка і лячэнне вельмі важныя для лепшых вынікаў.

Хоць падарожжа можа ўключаць некалькі аперацый і бесперапынны медыцынскі догляд, многія дзеці з лёгачнай атрэзіяй вырастаюць і ўдзельнічаюць у звычайных дзіцячых занятках, наведваюць школу і імкнуцца да сваіх мрояў. Ваша медыцынская каманда будзе працаваць з вамі, каб стварыць лепшае магчымае будучае для вашага дзіцяці.

Запомніце, што вы не адны ў гэтым падарожжы. Каманды педыятрычных кардыёлагаў ўключаюць спецыялістаў, якія разумеюць як медыцынскія, так і эмацыйныя аспекты догляду за дзецьмі з захворваннямі сэрца. Групы падтрымкі і іншыя сем'і, якія прайшлі гэты шлях, таксама могуць аказаць каштоўнае кіраўніцтва і падбадзёрванне.

Часта задаюць пытанні аб лёгачнай атрэзіі

Ці можна выявіць лёгачную атрэзію да нараджэння?

Так, лёгачную атрэзію часам можна выявіць падчас руцінных пераднатальных УГД, звычайна падчас другога трыместра прыкладна на 18-22 тыдні цяжарнасці. Аднак не ўсе выпадкі выяўляюцца да нараджэння, і некаторыя дзеці дыягнастуюцца толькі пасля праяўлення сімптомаў пасля родаў. Калі выяўлена пераднатальна, ваш лекар накіруе вас да педыятрычнага кардыёлага і дапаможа вам спланаваць роды ў бальніцы, абсталяванай для задавальнення неадкладных патрэбаў вашага дзіцяці.

Ці зможа маё дзіця займацца спортам і фізічнымі практыкаваннямі нармальна?

Многія дзеці з лёгачнай атрэзіяй могуць займацца фізічнай актыўнасцю, але ўзровень актыўнасці залежыць ад іх канкрэтнай функцыі сэрца і вынікаў хірургічнага ўмяшання. Кардыёлаг вашага дзіцяці будзе рэгулярна ацэньваць функцыю сэрца і даваць канкрэтныя рэкамендацыі адносна фізічных практыкаванняў і спорту. Некаторыя дзеці могуць не мець абмежаванняў, у той час як іншыя могуць пазбягаць вельмі інтэнсіўных заняткаў. Галоўнае - працаваць з вашай медыцынскай камандай, каб знайсці правільны баланс актыўнасці для канкрэтнай сітуацыі вашага дзіцяці.

Колькі аперацый спатрэбіцца майму дзіцяці?

Колькасць аперацый вельмі моцна вар'іруецца ў залежнасці ад тыпу лёгачнай атрэзіі і таго, наколькі добра ваша дзіця рэагуе на лячэнне. Некаторым дзецям з спрыяльнай анатоміяй можа спатрэбіцца толькі адна або дзве працэдуры, у той час як іншым могуць спатрэбіцца некалькі аперацый на працягу дзяцінства і дарослага жыцця. Ваша хірургічная каманда абмяркуе верагодны план лячэння для канкрэтнай сітуацыі вашага дзіцяці, хоць планы могуць змяняцца па меры росту вашага дзіцяці і змены яго патрэбаў.

Які доўгатэрміновы прагноз для дзяцей з лёгачнай атрэзіяй?

Доўгатэрміновы прагноз значна палепшыўся за апошнія некалькі дзесяцігоддзяў дзякуючы дасягненням у хірургічных метадах і медыцынскім доглядзе. Многія дзеці з лёгачнай атрэзіяй вырастаюць і жывуць адносна нармальным жыццём, наведваюць школу, працуюць і нават ствараюць свае сем'і. Аднак большасці спатрэбіцца далейшы кардыялагічны кантроль на працягу ўсяго жыцця, і ім могуць спатрэбіцца дадатковыя працэдуры ў дарослым узросце. Канкрэтны прагноз вашага дзіцяці залежыць ад многіх фактараў, у тым ліку ад тыпу лёгачнай атрэзіі, поспеху яго аперацый і яго агульнага стану здароўя.

Ці можа гэта захворванне паўплываць на будучыя цяжарнасці?

Калі ў вас ёсць адно дзіця з лёгачнай атрэзіяй, ваш рызыка нараджэння іншага дзіцяці з уроджаным дэфектам сэрца нязначна вышэй за сярэдні, але ўсё яшчэ адносна нізкі. Большасць сем'яў, у якіх ёсць адно дзіця з лёгачнай атрэзіяй, нараджаюць іншых дзяцей са здаровымі сэрцамі. Ваш лекар можа рэкамендаваць генетычную кансультацыю, каб дапамагчы вам зразумець вашы індывідуальныя фактары рызыкі і абмеркаваць такія варыянты, як палепшаны пераднатальны скрынінг у будучых цяжарнасцях.