Што такое лёгачная атрэзія з някранутым міжжалудачкавым перагародкай? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Лёгачная атрэзія з някранутым міжжалудачкавым перагародкай — гэта рэдкая хвароба сэрца, з якой дзеці нараджаюцца. Пры ёй лёгачны клапан не фармуецца належным чынам і блакуе патокі крыві ў лёгкія. Уявіце сабе дзверы, якія ніколі не адчыняліся паміж сэрцам і лёгкімі, што ўскладняе атрыманне неабходнага кіслароду крывёю вашага дзіцяці.

Гэтае захворванне сустракаецца прыкладна ў 1 з 10 000 дзяцей і патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі пасля нараджэння. Нягледзячы на тое, што гэта гучыць страшна, вопытныя спецыялісты па дзіцячых хваробах сэрца распрацавалі эфектыўныя метады лячэння, якія дапамогуць вашаму дзіцяці жыць поўным, актыўным жыццём.

Што такое лёгачная атрэзія з някранутым міжжалудачкавым перагародкай?

Пры гэтым захворванні лёгачны клапан цалкам зачынены або адсутнічае, што перашкаджае патоку крыві з правага жалудачка ў лёгкія. Сценка паміж ніжнімі камерамі сэрца (міжжалудачкавы перагародка) застаецца някранутай, што адрознівае гэта захворванне ад іншых падобных захворванняў сэрца.

Сэрца вашага дзіцяці спрабуе кампенсаваць гэта, накіроўваючы кроў па іншых шляхах, але гэтага недастаткова для забеспячэння арганізма дастатковай колькасцю кіслароду. Правы жалудачак, які звычайна перапампоўвае кроў у лёгкія, часта становіцца меншым і таўшчэйшым, таму што не можа эфектыўна перапампоўваць кроў.

Гэта стварае складаную сітуацыю, калі кровазварот вашага дзіцяці залежыць ад злучэнняў, якія звычайна замыкаюцца пасля нараджэння. Гэтыя часовыя шляхі становяцца крыніцай жыцця да таго часу, пакуль не будзе праведзена хірургічнае ўмяшанне.

Якія сімптомы лёгачнай атрэзіі з някранутым міжжалудачкавым перагародкай?

У большасці дзяцей з гэтым захворваннем сімптомы з'яўляюцца на працягу першых некалькіх гадзін або дзён жыцця, паколькі іх арганізм змагаецца за атрыманне дастатковай колькасці кіслароднай крыві. Вы можаце заўважыць, што ваша дзіця выглядае сінім або шэрым, асабліва вакол вуснаў, пальцаў рук і ног.

Вось асноўныя сімптомы, якія вы можаце назіраць:

• Сіні або шэры колер скуры (цыяноз), асабліва вакол рота і пазногцяў
• Хуткае або цяжкае дыханне, нават калі ваша дзіця адпачывае
• Слабы апетыт або хуткая стомленасць падчас кармлення
• Залішняя сонлівасць або меншая актыўнасць, чым чакалася
• Холад у руках і нагах, нават калі ў пакоі цёпла
• Слабы пульс або шум у сэрцы, выяўлены лекарам

У некаторых дзяцей таксама могуць назірацца прыкметы сардэчнай недастатковасці, у тым ліку ацёкі ног, жывата або вакол вачэй. Гэтыя сімптомы ўзнікаюць таму, што сэрца працуе з вялікім напружаннем, каб перапампоўваць кроў, але не можа даставіць дастаткова кіслароду для задавальнення патрэб арганізма.

У рэдкіх выпадках некаторыя дзеці спачатку могуць выглядаць стабільнымі, але потым развіваюць сімптомы, паколькі натуральныя злучэнні, якія дапамагаюць патоку крыві ў лёгкія, пачынаюць замыкацца. Менавіта таму пастаянны маніторынг у бальніцы настолькі важны на працягу гэтых першых крытычных дзён.

Што выклікае лёгачную атрэзію з някранутым міжжалудачкавым перагародкай?

Гэта захворванне развіваецца на працягу першых некалькіх тыдняў цяжарнасці, калі фармуецца сэрца вашага дзіцяці. Дакладная прычына не цалкам зразумелая, але, здаецца, гэта выпадковае падзея, якая адбываецца падчас нармальнага развіцця сэрца.

Большасць выпадкаў адбываюцца без якой-небудзь вызначанай прычыны або асноўнай прычыны. Гэта не тое, што вы зрабілі або не зрабілі падчас цяжарнасці, і гэта не выклікана тым, што вы елі, пілі або падвяргаліся ўздзеянню.

На адрозненне ад некаторых іншых захворванняў сэрца, лёгачная атрэзія з някранутым міжжалудачкавым перагародкай рэдка перадаецца па спадчыне. Асаблівасць гэтага захворвання заключаецца ў тым, што большасць выпадкаў адбываюцца ў сем'ях без гісторыі праблем з сэрцам.

Даследчыкі лічаць, што гэта звязана з парушэннем нармальнага працэсу фарміравання сардэчных клапанаў. На ранніх тэрмінах цяжарнасці структуры сэрца, якія стануць лёгачным клапанам, не развіваюцца належным чынам, што прыводзіць да блакавання.

Калі звяртацца да лекара пры лёгачнай атрэзіі з някранутым міжжалудачкавым перагародкай?

Гэта захворванне звычайна дыягнастуецца ў бальніцы неўзабаве пасля нараджэння, часта на працягу першых 24 гадзін. Калі ваша дзіця праяўляе якія-небудзь прыкметы сіняга афарбоўвання, цяжкасцяў з дыханнем або праблем з кармленнем, неабходна неадкладна звярнуцца за медыцынскай дапамогай.

Неадкладная медыцынская дапамога неабходная, калі вы заўважыце, што ваша дзіця становіцца ўсё больш сінім, мае цяжкасці з дыханнем або выглядае незвычайна сонным або неадказным. Гэтыя прыкметы сведчаць аб тым, што ваша дзіця не атрымлівае дастаткова кіслароду і патрабуе неадкладнага медыцынскага ўмяшання.

Калі вашаму дзіцяці паставілі гэты дыягназ, неабходна рэгулярна наведваць кардыёлага. Гэтыя спецыялісты будуць кантраляваць функцыянаванне сэрца вашага дзіцяці і вызначаць аптымальныя тэрміны для любых неабходных працэдур.

Нават пасля паспяховага лячэння неабходны пастаянны кантроль на працягу ўсяго жыцця вашага дзіцяці. Ваш кардыёлаг будзе планаваць рэгулярныя агляды, каб пераканацца, што сэрца працягвае функцыянаваць добра і для вырашэння любых новых праблем, якія могуць узнікнуць.

Якія фактары рызыкі лёгачнай атрэзіі з някранутым міжжалудачкавым перагародкай?

Паколькі гэта захворванне ўзнікае выпадкова падчас развіцця сэрца, няма канкрэтных фактараў рызыкі, якія вы можаце кантраляваць або прагназаваць. У большасці дзяцей, якія нарадзіліся з гэтым захворваннем, няма сямейнай гісторыі праблем з сэрцам.

Некаторыя фактары, якія могуць нязначна павялічыць верагоднасць, уключаюць:

• Наяўнасць у іншых членаў сям'і ўроджаных дэфектаў сэрца (хоць гэта рэдка)
• Некаторыя генетычныя захворванні, хоць яны рэдкія
• Цукровы дыябет у маці падчас цяжарнасці
• Некаторыя лекі, прынятыя на ранніх тэрмінах цяжарнасці

Важна памятаць, што нават калі прысутнічаюць якія-небудзь з гэтых фактараў, у пераважнай большасці дзяцей развіццё сэрца будзе нармальным. Гэта захворванне даволі рэдкае, і наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што ваша дзіця абавязкова будзе пацярпець.

Вывучаліся такія фактары, як позні ўзрост маці і некаторыя фактары навакольнага асяроддзя, але выразнай сувязі не было ўстаноўлена. Выпадковасць гэтага захворвання азначае, што большасць выпадкаў адбываюцца без якіх-небудзь вызначальных фактараў рызыкі.

Якія магчымыя ўскладненні лёгачнай атрэзіі з някранутым міжжалудачкавым перагародкай?

Без лячэння гэта захворванне можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў, паколькі арганізм вашага дзіцяці змагаецца за атрыманне дастатковай колькасці кіслароду. Найбольш неадкладнай праблемай з'яўляецца тое, што жыццёва важныя органы, у тым ліку мозг і ныркі, могуць не атрымліваць дастатковай колькасці кіслароднай крыві.

Асноўныя ўскладненні, за якімі назіраюць лекары, уключаюць:

• Сардэчная недастатковасць, калі сэрца не можа эфектыўна перапампоўваць кроў для задавальнення патрэб арганізма
• Нармальнае сардэчнае рытмы (арытміі) з-за працы сэрца пад напружаннем
• Утварэнне крывяных згусткаў у сэрцы, якія могуць перамяшчацца ў іншыя органы
• Затрымка росту і развіцця з-за недастатковага паступлення кіслароду
• Праблемы з ныркамі або печанню з-за недастатковага патоку крыві
• Іншыя або пашкоджанне мозгу ў цяжкіх выпадках

Нават пры лячэнні некаторыя дзеці могуць сутыкнуцца з доўгатэрміновымі праблемамі. Яны могуць уключаць у сябе зніжэнне талерантнасці да фізічных нагрузак, неабходнасць у пастаянным прыёме лекаў або дадатковых працэдурах па меры росту.

Аднак пры належным медыцынскім абслугоўванні і своечасовым умяшанні многіх з гэтых ускладненняў можна пазбегнуць або эфектыўна кантраляваць. Галоўнае — цесна супрацоўнічаць з вашай камандай педыятрычных кардыёлагаў, каб кантраляваць стан вашага дзіцяці і своечасова вырашаць любыя праблемы.

Як дыягнастуецца лёгачная атрэзія з някранутым міжжалудачкавым перагародкай?

Дыягностыка звычайна пачынаецца, калі лекары заўважаюць прыкметы праблем з сэрцам падчас руцінных аглядаў нованароджаных або калі бацькі назіраюць непакойныя сімптомы. Лекар вашага дзіцяці паслухае сэрца і можа пачуць незвычайныя гукі або заўважыць сіняе афарбоўванне скуры.

Асноўным тэстам, які выкарыстоўваецца для пацверджання дыягназу, з'яўляецца эхакардыяграфія, якая выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння падрабязных малюнкаў сэрца вашага дзіцяці. Гэты бязбольны тэст паказвае структуру сэрца і тое, як кроў праходзіць праз яго.

Дадатковыя тэсты, якія могуць быць праведзены, уключаюць:

• Рэнтгенаграфія грудной клеткі, каб убачыць памер і форму сэрца
• Электракардыяграма (ЭКГ) для праверкі электрычнай актыўнасці сэрца
• Пульсаксіметрыя для вымярэння ўзроўню кіслароду ў крыві
• Катэтеризацыя сэрца для атрымання больш падрабязнай інфармацыі аб ціску ў сэрцы і патоку крыві

Часам гэта захворванне выяўляецца яшчэ да нараджэння падчас руцінных ульразвуковых даследаванняў падчас цяжарнасці. Калі дыягназ пастаўлены яшчэ да нараджэння, ваш лекар арганізуе спецыялізаваную дапамогу, якая будзе даступная адразу пасля родаў.

Працэс дыягностыкі дапамагае лекарам зразумець канкрэтныя асаблівасці стану вашага дзіцяці, у тым ліку памер і функцыянаванне правага жалудачка, што вельмі важна для планавання лячэння.

Якое лячэнне лёгачнай атрэзіі з някранутым міжжалудачкавым перагародкай?

Лячэнне пачынаецца адразу пасля дыягностыкі з дапамогай лекаў, каб падтрымліваць адкрытымі неабходныя крывяносныя пасудзіны да таго часу, пакуль не будзе праведзена хірургічнае ўмяшанне. Прэпарат, які называецца простагландын E1, дапамагае падтрымліваць патокі крыві ў лёгкія праз натуральныя злучэнні, якія звычайна замыкаюцца пасля нараджэння.

Асноўны падыход да лячэння ўключае адну або некалькі хірургічных працэдур у залежнасці ад канкрэтнай анатоміі сэрца вашага дзіцяці. Мэта складаецца ў тым, каб стварыць шлях для патоку крыві ў лёгкія і палепшыць паступленне кіслароду ў арганізм.

Звычайныя хірургічныя варыянты ўключаюць:

• Балонная вальвулапластыка, калі невялікі балон адкрывае заблакаваны лёгачны клапан
• Шунт Блалока-Таўсіга, які стварае злучэнне паміж артэрыямі для паляпшэння патоку крыві ў лёгкія
• Замена лёгачнага клапана, калі натуральны клапан нельга адрамантаваць
• Працэдура Фонтана для выпадкаў, калі двухжалудачкавы рамонт немагчымы

Вашаму дзіцяці могуць спатрэбіцца некалькі працэдур на працягу некалькіх гадоў па меры росту. План хірургічнага лячэння старанна падбіраецца з улікам канкрэтнай анатоміі сэрца вашага дзіцяці і таго, наколькі добра функцыянуе правы жалудачак.

Паміж працэдурамі вашаму дзіцяці спатрэбіцца рэгулярны маніторынг, і яму могуць спатрэбіцца лекі, каб дапамагчы сэрцу працаваць больш эфектыўна. Большасць дзяцей могуць займацца звычайнай дзейнасцю, хоць у некаторых могуць быць абмежаванні па фізічных нагрузках.

Як аказваць дапамогу дома падчас лячэння?

Догляд за дзіцем з гэтым захворваннем патрабуе ўвагі да яго унікальных патрэб, але многія аспекты паўсядзённага догляду застаюцца такімі ж, як і для любога дзіцяці. Ваша медыцынская каманда дасць канкрэтныя рэкамендацыі па кармленні, актыўнасці і калі звяртацца за дапамогай.

Важныя аспекты хатняга догляду ўключаюць:

• Прыём лекаў менавіта так, як прызначана, нават калі ваша дзіця, здаецца, добра сябе адчувае
• Кантроль за зменамі колеру скуры, дыхання або харчовых звычак
• Забеспячэнне вашага дзіцяці дастатковым харчаваннем, што можа патрабаваць частых невялікіх кармленняў
• Ахова ад інфекцый дзякуючы добрай гігіене і пазбяганню кантактаў з хворымі
• Рэгулярныя візіты да вашай кардыялагічнай каманды

Многім бацькам карысна вывучыць непрамую кардыяпулеманальную рэанімацыю і асновы першай дапамогі. Ваша бальніца можа прапанаваць заняткі спецыяльна для бацькоў дзяцей з хваробамі сэрца.

Не саромейцеся звяртацца ў вашу медыцынскую каманду, калі вы заўважыце якія-небудзь змены ў стане вашага дзіцяці або калі ў вас ёсць якія-небудзь пытанні. Яны аддадуць перавагу пачуць ад вас пра нешта нязначнае, чым прапусціць важную змену.

Як рыхтавацца да візіту да лекара?

Падрыхтоўка да кардыялагічных прыёмаў можа дапамагчы вам максімальна выкарыстаць час з медыцынскай камандай і пераканацца, што ўсе вашы пытанні будуць разгледжаны. Запішыце свае пытанні загадзя, бо падчас прыёму лёгка забыць важныя тэмы.

Перад візітам сабярыце інфармацыю аб:

• Любых зменах у сімптомах, харчаванні або ўзроўні актыўнасці вашага дзіцяці
• Сучасных леках і тым, наколькі добра іх пераносіць ваша дзіця
• Пытаннях аб развіцці вашага дзіцяці і будучай дзейнасці
• Прыкметах набліжаюцца працэдур або лячэння

Вазьміце спіс усіх лекаў, уключаючы дозы і час прыёму. Калі ваша дзіця прымае некалькі лекаў, разгледзьце магчымасць узяць з сабой самі бутэлькі, каб пазбегнуць блытаніны.

Не хвалюйцеся, што задаеце занадта шмат пытанняў. Ваша кардыялагічная каманда чакае і вітае пытанні ад бацькоў, і разуменне стану вашага дзіцяці дапамагае вам забяспечваць лепшы догляд дома.

Асноўны вывад аб лёгачнай атрэзіі з някранутым міжжалудачкавым перагародкай

Нягледзячы на тое, што атрыманне дыягназу «лёгачная атрэзія з някранутым міжжалудачкавым перагародкай» можа здацца цяжкім, важна ведаць, што гэта захворванне лячыцца з дапамогай сучаснага кардыялагічнага догляду. Многія дзеці з гэтым захворваннем жывуць актыўным, насычаным жыццём.

Ключом да лепшых вынікаў з'яўляецца ранняя дыягностыка і лячэнне вопытнымі спецыялістамі па дзіцячых хваробах сэрца. Ваша медыцынская каманда будзе працаваць з вамі, каб распрацаваць план лячэння, які адпавядае канкрэтным патрэбам вашага дзіцяці.

Памятаеце, што вы не адны ў гэтым падарожжы. Ваша кардыялагічная каманда, медсёстры і іншы персанал дапамогуць вам на кожным этапе догляду за вашым дзіцем і адкажуць на ўсе вашы пытанні.

Пры належным медыцынскім доглядзе, рэгулярным кантролі і вашай любові дзеці з гэтым захворваннем могуць квітнець і займацца большасцю звычайных дзіцячых заняткаў. Падарожжа кожнага дзіцяці унікальна, але перспектывы пастаянна паляпшаюцца з развіццём педыятрычнай кардыялогіі.

Часта задаюць пытанні аб лёгачнай атрэзіі з някранутым міжжалудачкавым перагародкай

Пытанне 1: Ці зможа маё дзіця займацца спортам і фізічнай актыўнасцю?

Многія дзеці з паспяхова вылечанай лёгачнай атрэзіяй могуць займацца фізічнай актыўнасцю, хоць у некаторых могуць быць абмежаванні. Ваш кардыёлаг ацэніць функцыянаванне сэрца вашага дзіцяці і дасць канкрэтныя рэкамендацыі адносна бяспечных узроўняў актыўнасці. Некаторыя дзеці могуць займацца канкурэнтным спортам, у той час як іншым могуць параіць пазбягаць высокаінтэнсіўных заняткаў. Галоўнае — рэгулярны маніторынг і адкрытае зносіны з вашай медыцынскай камандай адносна інтарэсаў і здольнасцяў вашага дзіцяці.

Пытанне 2: Як часта маёму дзіцяці спатрэбяцца кантрольныя агляды?

Графік кантрольных аглядаў вар'іруецца ў залежнасці ад канкрэтнага стану вашага дзіцяці і этапу лячэння. Спачатку прыёмы могуць быць частымі (кожныя некалькі тыдняў або месяцаў), але па меры стабілізацыі стану вашага дзіцяці візіты звычайна становяцца радзейшымі. Большасці дзяцей спатрэбіцца пажыццёвы кардыялагічны кантроль, хоць прыёмы могуць у выніку планавацца штогод або кожныя некалькі гадоў. Ваш кардыёлаг вызначыць адпаведны графік у залежнасці ад індывідуальных патрэб вашага дзіцяці і таго, як добра яно сябе адчувае.

Пытанне 3: Ці могуць мае будучыя дзеці мець тое ж захворванне?

Рызыка нараджэння яшчэ аднаго дзіцяці з лёгачнай атрэзіяй з някранутым міжжалудачкавым перагародкай звычайна вельмі нізкая, паколькі большасць выпадкаў адбываюцца выпадкова без генетычнай прычыны. Аднак у сем'ях, дзе адно дзіця мае ўроджаны дэфект сэрца, рызыка нараджэння яшчэ аднаго дзіцяці з нейкім відам хваробы сэрца крыху вышэй. Ваш лекар можа абмеркаваць вашу канкрэтную сітуацыю і можа парэкамендаваць генетычную кансультацыю, калі ёсць занепакоенасць адносна спадчынных фактараў.

Пытанне 4: За чым мне трэба сачыць, што можа сведчыць аб праблеме?

Важныя сімптомы папярэджання ўключаюць павелічэнне сіняга афарбоўвання скуры, вуснаў або пазногцяў, цяжкасці з дыханнем або больш хуткае дыханне, чым звычайна, слабы апетыт або зніжэнне апетыту, незвычайная капрызнасць або сонлівасць, а таксама ацёкі твару, рук або ног. Любая значная змена ў звычайных звычках вашага дзіцяці патрабуе звароту ў вашу кардыялагічную каманду. Давярайце сваім інстынктам як бацькі — калі нешта здаецца іншым або выклікае занепакоенасць, заўсёды лепш пракансультавацца з вашай медыцынскай камандай.

Пытанне 5: Ці спатрэбіцца маёму дзіцяці прымаць лекі на працягу доўгага часу?

Патрэба ў леках моцна вар'іруецца ў залежнасці ад канкрэтнага стану вашага дзіцяці і таго, наколькі добра функцыянуе яго сэрца пасля лячэння. Некаторым дзецям могуць спатрэбіцца лекі на працягу некалькіх гадоў, у той час як іншым яны могуць спатрэбіцца толькі часова. Звычайныя лекі могуць уключаць тыя, якія дапамагаюць сэрцу перапампоўваць больш эфектыўна, прадухіляюць крывяныя згусткі або кантралююць сардэчны рытм. Ваш кардыёлаг будзе рэгулярна аглядаць лекі вашага дзіцяці і карэктаваць іх па меры неабходнасці ў залежнасці ад яго росту і функцыянавання сэрца.