Што такое лёгачная атрэзія з міжжалудачкавай перагародкай? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Лёгачная атрэзія з міжжалудачкавай перагародкай — гэта сур'ёзнае захворванне сэрца, з якім дзеці нараджаюцца, пры якім лёгачны клапан не фарміруецца належным чынам, а паміж галоўнымі накачвальными камерамі сэрца ёсць адтуліна. Гэта азначае, што бедная на кісларод кроў не можа нармальна цячы ад сэрца да лёгкіх, каб атрымаць кісларод.

Уявіце сваё сэрца як чатыры пакоі з дзвярыма паміж імі. Пры гэтым захворванні адны з гэтых дзвярэй (лёгачны клапан) цалкам заблакаваны, а ў сцяне паміж двума пакоямі ёсць адтуліна, якой не павінна быць. Гэта стварае складаную сітуацыю, калі сэрца вашага дзіцяці павінна працаваць значна цяжэй, каб забяспечыць арганізм кіслародам.

Што такое лёгачная атрэзія з міжжалудачкавай перагародкай?

Лёгачная атрэзія з міжжалудачкавай перагародкай (ЛА-МЖП) узнікае, калі дзве праблемы з сэрцам узнікаюць разам з нараджэння. Лёгачны клапан, які павінен адкрывацца, каб дазваляць крыві цячы ад сэрца да лёгкіх, цалкам заблакаваны або адсутнічае.

Адначасова ёсць адтуліна ў сцяне (перагародцы), якая раздзяляе дзве ніжнія камеры сэрца (жалудачкі). Гэта спалучэнне робіць вельмі цяжкім дасягненне крыві да лёгкіх для атрымання кіслароду.

Арганізм вашага дзіцяці спрабуе кампенсаваць, развіваючы альтэрнатыўныя крывяносныя пасудзіны, якія называюцца калатеральным кровазваротам. Гэтыя дадатковыя шляхі дапамагаюць некаторай крыві дасягаць лёгкіх, але яны не такія эфектыўныя, як звычайны шлях.

Гэта захворванне ўзнікае прыкладна ў 1 з кожных 10 000 нованароджаных. Нягледзячы на тое, што гэта гучыць пераважна, прагрэс у педыятрычнай хірургіі сэрца зрабіў лячэнне значна больш паспяховым, чым у мінулым.

Якія сімптомы лёгачнай атрэзіі з міжжалудачкавай перагародкай?

Сімптомы ЛА-МЖП звычайна з'яўляюцца на працягу першых некалькіх дзён або тыдняў жыцця вашага дзіцяці. Вы можаце заўважыць, што скура, вусны або пазногці вашага дзіцяці сінеюць, асабліва падчас плачу або кармлення.

Вось асноўныя прыкметы, на якія варта звяртаць увагу:

• Блакітнае афарбоўванне скуры, вуснаў або пазногцяў (цыяноз)
• Зацяжка з дыханнем або частае дыханне
• Слабы апетыт або хуткая стамляльнасць падчас кармлення
• Адставанне ў прыбаўцы вагі
• Павышаная раздражняльнасць або плаксівасць
• Клубкаватыя пальцы рук і ног (канцыкі пальцаў становяцца закругленымі і павялічанымі)
• Абяззваладанне або эпізоды, калі дзіця становіцца млявым

У некаторых дзяцей таксама могуць развіцца больш сур'ёзныя ўскладненні, такія як сардэчная недастатковасць, калі сэрца з цяжкасцю перапампоўвае кроў. У рэдкіх выпадках дзеці могуць перажыць абсцэсы мозгу або інсульты з-за крывяных згусткаў.

Ступень цяжару сімптомаў можа моцна адрознівацца ў залежнасці ад таго, колькі крыві можа паступаць у лёгкія праз альтэрнатыўныя шляхі, пра якія мы згадвалі раней.

Якія тыпы лёгачнай атрэзіі з міжжалудачкавым дэфектам?

Урачы звычайна класіфікуюць ПА-МЖД на аснове таго, як кроў паступае ў лёгкія, і спецыфічнай анатоміі сэрца кожнага дзіцяці. Асноўнае адрозненне заключаецца ў тым, ці мае дзіця дастатковы прыток крыві да лёгкіх, ці не.

Тып 1 уключае дзяцей, якія маюць добрыя калатеральныя сасуды, якія натуральным чынам развіліся для забеспячэння лёгкіх. Гэтыя альтэрнатыўныя шляхі могуць забяспечваць прыстойны прыток крыві, хоць і не столькі, колькі давала б нармальнае сэрца.

Тып 2 уключае дзяцей з дрэнным або недастатковым калатеральным кровазваротам. Гэтыя дзеці часта маюць патрэбу ў больш тэрміновым умяшанні, таму што іх лёгкія не атрымліваюць дастаткова крыві.

Існуе таксама класіфікацыя на аснове таго, ці добра развітыя асноўныя лёгачныя артэрыі (вялікія сасуды, якія пераносяць кроў у кожны лёгкі), ці малыя. Дзеці з больш буйнымі, добра сфармаванымі лёгачнымі артэрыямі, як правіла, маюць лепшыя вынікі.

Кардыёлаг вашага дзіцяці вызначыць, які тып мае ваша дзіця, з дапамогай падрабязных візуалізацыйных даследаванняў, што дапамагае распрацаваць план лячэння.

Што выклікае лёгачную атрэзію з міжжалудачкавым дэфектам?

Лёгачная атрэзія з міжжалудачкавым дэфектам (ПА-МЖД) развіваецца на працягу першых 8 тыдняў цяжарнасці, калі фарміруецца сэрца вашага дзіцяці. Дакладная прычына не цалкам зразумелая, але, здаецца, гэта спалучэнне генетычных і фактараў навакольнага асяроддзя.

Большасць выпадкаў адбываюцца выпадкова без якой-небудзь відавочнай прычыны. Структуры сэрца вашага дзіцяці проста не развіваюцца нармальна на працягу гэтых важных ранніх тыдняў, калі фармуюцца органы.

Вось некаторыя фактары, якія могуць павялічыць рызыку:

• Генетычныя сіндромы, такія як сіндром ДыДжорджа або сіндром CHARGE
• Сямейная гісторыя ўроджаных дэфектаў сэрца
• Цукровы дыябет у маці падчас цяжарнасці
• Пэўныя лекі, прынятыя на ранніх тэрмінах цяжарнасці
• Інфекцыі ў маці, такія як краснуха падчас цяжарнасці
• Ужыванне алкаголю маці падчас цяжарнасці
• Пажылы ўзрост маці (старэйшыя за 35 гадоў)

У рэдкіх выпадках ПА-МЖД можа быць часткай большага генетычнага сіндрому, які ўплывае на некалькі сістэм арганізма. Аднак у большасці дзяцей з гэтым захворваннем гэта ізаляваны дэфект сэрца.

Важна ведаць, што нічога, што вы рабілі або не рабілі падчас цяжарнасці, не выклікала гэтага стану. Дэфекты сэрца, такія як ПА-МЖД, узнікаюць на вельмі ранніх тэрмінах цяжарнасці, часта яшчэ да таго, як вы нават даведаецеся, што чакаеце дзіцяці.

Калі звяртацца да лекара па прычыне лёгачнай атрэзіі з міжжалудачкавым дэфектам?

ПА-МЖД звычайна дыягнастуецца падчас цяжарнасці з дапамогай руцінных ультрагукавых даследаванняў або неўзабаве пасля нараджэння, калі з'яўляюцца сімптомы. Аднак вам варта неадкладна звярнуцца па медыцынскую дапамогу, калі вы заўважыце якія-небудзь трывожныя прыкметы ў вашага дзіцяці.

Неадкладна патэлефануйце свайму педыятру, калі ў вашага дзіцяці з'явіцца сіні колер вакол вуснаў, пазногцяў або скуры. Гэта асабліва неабходна, калі сіні колер не паляпшаецца, калі ваша дзіця спакойна і адпачывае.

Сярод іншых тэрміновых прыкмет — цяжкае дыханне, адмова ад ежы або незвычайная капрызность і неспакой. Калі ў вашага дзіцяці здараюцца прыпадкі страты прытомнасці або ён становіцца млявым і не рэагуе, гэта патрабуе тэрміновай медыцынскай дапамогі.

Для працяглага лячэння вы будзеце цесна супрацоўнічаць з кардыёлагам-педыятрам, які спецыялізуецца на захворваннях сэрца ў дзяцей. Рэгулярныя праверкі неабходныя для кантролю стану вашага дзіцяці і планавання неабходнага лячэння.

Не саромейцеся звяртацца да сваёй медыцынскай каманды, калі ў вас ёсць занепакоенасць наконт харчавання, росту або ўзроўню актыўнасці вашага дзіцяці. Ранняе ўмяшанне можа значна паўплываць на вынікі.

Якія фактары рызыкі для лёгачнай атрэзіі з міжжалудачкавым дэфектам?

Некалькі фактараў могуць павялічыць верагоднасць нараджэння дзіцяці з ПА-МЖД, хоць большасць дзяцей з гэтым захворваннем нараджаюцца ў бацькоў без вядомых фактараў рызыкі. Зразумець гэтыя фактары можа дапамагчы ў планаванні сям'і і догляду за цяжарнасцю.

Вось асноўныя фактары рызыкі, якія вызначылі лекары:

• Наяўнасць іншага дзіцяці з уроджаным дэфектам сэрца
• Бацька або сястра/брат з уроджаным захворваннем сэрца
• Пэўныя генетычныя захворванні ў сям'і
• Цукровы дыябет у маці (1 або 2 тыпу)
• Узрост маці старэйшы за 35 гадоў
• Прыём пэўных лекаў на ранніх тэрмінах цяжарнасці
• Інфекцыйныя захворванні ў маці падчас цяжарнасці
• Курэнне або ўжыванне алкаголю падчас цяжарнасці

У рэдкіх выпадках ПА-МЖД узнікае як частка генетычных сіндромаў, такіх як сіндром ДыДжорджа, які ўплывае на некалькі сістэм арганізма. У некаторых сем'яў можа быць крыху больш высокі рызыка з-за генетычных фактараў, але гэта рэдкае з'ява.

Калі ў вас ёсць фактары рызыкі, ваш лекар можа парэкамендаваць дадатковы маніторынг падчас цяжарнасці, у тым ліку спецыялізаваныя ультрагукавыя даследаванні сэрца (фетальная эхакардыяграфія) для праверкі развіцця сэрца вашага дзіцяці.

Якія магчымыя ўскладненні лёгачнай атрэзіі з міжжалудачкавым дэфектам?

Без лячэння ПА-ЖКМ можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў, якія ўплываюць на рост, развіццё і якасць жыцця вашага дзіцяці. Добрая навіна заключаецца ў тым, што сучасная медыцынская дапамога можа эфектыўна прадухіліць або кантраляваць большасць з гэтых ускладненняў.

Найбольш распаўсюджаныя ўскладненні ўключаюць:

• Затрымкі росту і адставанне ў развіцці
• Павышаны рызыка інфекцый лёгкіх
• Праблемы з рытмам сэрца (арытміі)
• Сардэчная недастатковасць
• Іншсульт з-за крывяных згусткаў
• Абсцэс мозгу з-за інфекцый
• Праблемы з ныркамі з-за дрэннага кровазвароту
• Затрымкі ў развіцці

У некаторых дзяцей могуць развіцца рэдкія, але сур'ёзныя ўскладненні, такія як эндакардыт, інфекцыя ўнутранай абалонкі сэрца. Іншыя могуць адчуваць праблемы з крывацёкамі з-за парушэння згусальнасці крыві.

Да доўгатэрміновых ускладненняў могуць адносіцца высокае крывяны ціск у лёгкіх (лёгачная гіпертэнзія) і прагрэсуючая сардэчная недастатковасць, калі стан не лячыцца належным чынам. Аднак пры адпаведным лячэнні і назіранні многія з гэтых ускладненняў могуць быць прадухіленыя або паспяхова вылечаны.

Медыцынская каманда вашага дзіцяці будзе кантраляваць гэтыя ўскладненні шляхам рэгулярных аглядаў і аналізаў, што дазваляе своечасовае ўмяшанне пры неабходнасці.

Як дыягнастуецца лёгачная атрэзія з міжжалудачкавым дэфектам?

ПА-ЖКМ часта выяўляецца падчас цяжарнасці з дапамогай руцінных ультрогукавых даследаванняў, звычайна каля 18-22 тыдняў. Калі ёсць падазрэнне, ваш лекар прызначыць спецыялізаванае ўльтрагукавое даследаванне, якое называецца фетальным эхакардыяграмай, каб атрымаць падрабязныя выявы сэрца вашага дзіцяці.

Пасля нараджэння дыягностыка ўключае некалькі аналізаў, каб зразумець канкрэтную анатомію сэрца вашага дзіцяці. Колер скуры вашага дзіцяці, рытм дыхання і цяжкасці з кармленнем часта даюць першыя прыкметы таго, што нешта патрабуе ўвагі.

Працэс дыягностыкі звычайна ўключае:

1. Фізічны агляд і аўскультацыя сэрца
2. Рэнтгенаграфія грудной клеткі для вызначэння памераў сэрца і крыватоку ў лёгкіх
3. Эхакардыяграфія (ультрагукавое даследаванне сэрца) для падрабязнага вывучэння структуры сэрца
4. Электракардыяграфія (ЭКГ) для кантролю рытму сэрца
5. Пульсаксіметрыя для вымярэння ўзроўню кіслароду
6. Кардыяльная катетеризацыя для дакладных вымярэнняў
7. МРТ або КТ для падрабязнай візуалізацыі

Кардыяльная катетеризацыя асабліва важная, паколькі дазваляе лекарам дакладна бачыць, як кроў праходзіць праз сэрца вашага дзіцяці, і вымяраць ціск у розных камерах. Гэтая інфармацыя мае вырашальнае значэнне для планавання лячэння.

Кардыёлаг вашага дзіцяці таксама праверыць наяўнасць якіх-небудзь спадарожных генетычных захворванняў або іншых дэфектаў сэрца, якія могуць быць прысутнымі. Гэтая комплексная ацэнка дапамагае стварыць найбольш эфектыўны план лячэння для канкрэтнай сітуацыі вашага дзіцяці.

Якое лячэнне лёгачнай атрэзіі з міжжалудачкавым дэфектам?

Лячэнне ПА-МЖД амаль заўсёды ўключае аперацыю, але тэрміны і падыход залежаць ад канкрэтнага стану і сімптомаў вашага дзіцяці. Мэта складаецца ў тым, каб дапамагчы большай колькасці крыві дасягнуць лёгкіх і знізіць нагрузку на сэрца вашага дзіцяці.

Большасць дзяцей патрабуюць першай аперацыі на працягу першых некалькіх месяцаў жыцця. Гэтая пачатковая працэдура, якая часта называецца шаунтам Блалока-Таўсіга, стварае новы шлях для крыві да лёгкіх з дапамогай невялікай трубкі.

Поўны план лячэння, як правіла, уключае некалькі аперацый на працягу некалькіх гадоў:

1. Пачатковая аперацыя па стэнтаванні (звычайна ў першыя месяцы жыцця)
2. Прамежкавая аперацыя па паляпшэнні крыватоку ў лёгкія (прыкладна праз 4-6 месяцаў)
3. Поўная карэкцыйная аперацыя (звычайна ад 6 месяцаў да 2 гадоў)
4. Магчымыя дадатковыя аперацыі па меры росту вашага дзіцяці

Паміж аперацыямі вашаму дзіцяці спатрэбяцца лекі, каб дапамагчы сэрцу працаваць эфектыўней і прадухіліць ускладненні. Сярод іх могуць быць дыурэтыкі для зніжэння затрымкі вадкасці і лекі для ўзмацнення сардэчных скарачэнняў.

Некаторым дзецям могуць спатрэбіцца дадатковыя працэдуры, такія як балонная ангіяпластыка для расшырэння звужаных крывяносных сасудаў або ўстаноўка прылады для закрыцця непажаданых злучэнняў паміж крывяноснымі сасудамі.

Хірургічная каманда будзе цесна супрацоўнічаць з вамі, каб аптымальна спланаваць кожную працэдуру, улічваючы рост вашага дзіцяці, сімптомы і агульны стан здароўя. Сучасная дзіцячая кардыяхірургія мае выдатныя паказчыкі поспеху ў выпраўленні ПА-ЖКН.

Як забяспечыць хатні догляд пры лёгачнай атрэзіі з міжжалудачкавым дэфектам?

Догляд за дзіцем з ПА-ЖКН дома патрабуе асаблівай увагі, але большасць сем'яў добра адаптуюцца пры належным кіраўніцтве. Ваша асноўная задача — кантраляваць сімптомы вашага дзіцяці і забяспечваць яму дастатковую колькасць пажыўных рэчываў і адпачынак.

Кармленне можа быць складаным, таму што немаўляты з ПА-ЖКН часта хутка стамляюцца. Прапануйце меншыя, але часцейшыя кармленні і разгледзьце магчымасць выкарыстання высокакаларыйных сумесяў, калі ваш лекар рэкамендуе іх для паляпшэння прыбаўкі вагі.

Вось асноўныя аспекты хатняга догляду:

• Кантралюйце колер скуры, асабліва вакол вуснаў і пазногцяў
• Сачыце за зменамі ў рытме дыхання
• Сачыце за прыбаўкай вагі і характарам кармлення
• Прымайце лекі строга па прызначэнні
• Прадухіляйце інфекцыі з дапамогай добрай гігіены
• Па магчымасці абмяжоўвайце кантакт з хворымі людзьмі
• Захоўвайце рэгулярны рэжым сну
• Выконвайце абмежаванні фізічнай актыўнасці, як рэкамендавана

Вядзіце штодзённы дзённік сімптомаў вашага дзіцяці, колькасці ежы і любых неспакойных змен. Гэтая інфармацыя дапамагае медыцынскай камандзе прымаць абгрунтаваныя рашэнні аб тэрмінах лячэння і карэкціроўках.

Стварыце спакойную, падтрымліваючую атмасферу дома. Дзеці з захворваннямі сэрца часта лепш сябе адчуваюць пры сталым распарадку дня і мінімальным стрэсе. Не саромейцеся прасіць дапамогі ў сваякоў і сяброў у штодзённых справах, каб вы маглі засяродзіцца на доглядзе за дзіцем.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да кардыялагічных прыёмаў дапамагае забяспечыць максімальную карысць ад кожнага візіту і не забыць важныя пытанні ці занепакоенасці. Заводзьце спіс назіранняў за станам вашага дзіцяці паміж візітамі.

Вазьміце з сабой поўную медыцынскую карту вашага дзіцяці, уключаючы любыя нядаўнія аналізы або працэдуры ад іншых лекараў. Калі вы вядзеце дзённік сімптомаў, вазьміце яго з сабой, бо ён змяшчае каштоўную інфармацыю пра заканамернасці і змены.

Вось што трэба падрыхтаваць перад кожным прыёмам:

• Спіс цяперашніх лекаў і дазоўкі
• Пытанні аб стане і лячэнні вашага дзіцяці
• Занепакоенасці наконт сімптомаў або змен у паводзінах
• Інфармацыя аб харчаванні, росце і развіцці
• Медыцынскія палісы і неабходныя дакументы
• Кантакты ў надзвычайных сітуацыях
• Рэчы, якія супакойваюць вашага дзіцяці

Запішыце ключавыя пытанні загадзя, напрыклад, спытаеце аб абмежаваннях у актыўнасці, калі можа спатрэбіцца наступная аперацыя або якія сімптомы патрабуюць неадкладнай увагі. Не хвалюйцеся, што задаеце занадта шмат пытанняў — ваша медыцынская каманда хоча, каб вы былі добра інфармаваныя.

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой члена сям'і або сябра для падтрымкі, асабліва падчас прыёмаў, дзе будуць абмяркоўвацца важныя рашэнні. Наяўнасць яшчэ аднаго чалавека можа дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю і аказаць эмацыйную падтрымку.

Які галоўны вывад пра лёгачную атрэзію з міжжалудачкавым дэфектам?

ПА-ВПС — гэта сур'ёзнае, але лячэбнае захворванне сэрца, якое патрабуе спецыялізаванай медыцынскай дапамогі і некалькіх аперацый на працягу часу. Нягледзячы на тое, што дыягназ можа здацца цяжкім, прагрэс у педыятрычнай кардыяхірургіі значна палепшыў вынікі для дзяцей з гэтым захворваннем.

Большасць дзяцей з ПА-ВПС могуць жыць поўным, актыўным жыццём пры правільным лячэнні і наступным доглядзе. Галоўнае — цесна супрацоўнічаць з вашай педыятрычнай кардыялагічнай камандай і выконваць іх рэкамендацыі адносна часу правядзення аперацыі і наступнага догляду.

Шлях вашага дзіцяці будзе унікальным, і планы лячэння распрацоўваюцца індывідуальна для кожнай сітуацыі. Некаторым дзецям можа спатрэбіцца больш працэдур, чым іншым, але мэта заўсёды заключаецца ў тым, каб дапамагчы вашаму дзіцяці дасягнуць найлепшага магчымага якасці жыцця.

Запамінайце, што вы не адны ў гэтым шляху. Ваша медыцынская каманда, сям'я і групы падтрымкі могуць аказаць каштоўную дапамогу і падбадзёрванне. Многія сем'і лічаць карысным звязвацца з тымі, хто ўжо прайшоў гэты шлях.

Часта задаюць пытанні пра атрэзію лёгачнай артэрыі з міжжалудачкавым дэфектам

Ці можа маё дзіця з ПА-ВПС жыць нармальным жыццём?

Многія дзеці з ПА-ВПС могуць жыць поўным, актыўным жыццём пасля паспяховага лячэння. Нягледзячы на тое, што ім спатрэбіцца пажыццёвае кардыялагічнае назіранне і могуць быць некаторыя абмежаванні ў актыўнасці, большасць могуць наведваць школу, займацца спортам і іншымі дзіцячымі відамі дзейнасці. Галоўнае — супрацоўнічаць з медыцынскай камандай, каб правільна кіраваць захворваннем і кантраляваць любыя змены з цягам часу.

Колькі аперацый спатрэбіцца майму дзіцяці?

Большасці дзяцей з ПА-ВПС патрэбна 2-3 буйныя аперацыі на працягу першых некалькіх гадоў жыцця, з магчымасцю дадатковых працэдур па меры іх росту. Дакладная колькасць залежыць ад канкрэтнай анатоміі вашага дзіцяці і таго, наколькі добра яны рэагуюць на лячэнне. Ваш хірург абмяркуе запланаваны хірургічны падыход і дапаможа вам зразумець, чаго чакаць на кожным этапе.

Якія доўгатэрміновыя наступствы ПА-ВПС?

Пры паспяховым лячэнні многія дзеці з ПА-ВПС могуць разлічваць на добрыя доўгатэрміновыя вынікі. Аднак ім спатрэбіцца пажыццёвае кардыялагічнае назіранне для кантролю функцыі сэрца і назірання за патэнцыйнымі ускладненнямі. Некаторыя могуць адчуваць абмежаванні ў фізічных нагрузках або патрабаваць дадатковых працэдур у будучыні, але многія вядуць адносна нармальны лад жыцця пры належным доглядзе.

Ці можна прадухіліць ПА-ВПС?

У цяперашні час няма спосабу прадухіліць ПА-ВПС, паколькі ён развіваецца на ранніх тэрмінах цяжарнасці з-за фактараў, якія ў асноўным не паддаюцца кантролю. Аднак падтрыманне добрага дагляду падчас цяжарнасці, кантроль дыябету, калі ён ёсць, адмова ад алкаголю і курэння падчас цяжарнасці і прыём прызначаных прэпаратаў фолійнай кіслаты могуць спрыяць агульнаму здароваму развіццю плоду.

Як ПА-ВПС паўплывае на рост і развіццё майго дзіцяці?

Да аперацыі дзеці з ПА-ВПС часта адчуваюць запавольванне прыбаўкі вагі і могуць дасягаць этапаў развіцця пазней, чым звычайна. Пасля паспяховага лячэння большасць дзяцей значна наганяюць у росце і развіцці. Ваша медыцынская каманда будзе старанна кантраляваць гэтыя аспекты і прадаставіць неабходныя паслугі падтрымкі, каб дапамагчы вашаму дзіцяці раскрыць свой поўны патэнцыял.