Фіброз Лёгкіх

Пульманарны фіброз - гэта рубцаванне і патаўшчэнне тканіны вакол і паміж паветранымі мяшочкамі, якія называюцца альвеаламі, у лёгкіх, як паказана справа. Здаровы лёгкі са здаровымі альвеаламі паказаны злева.

Пульманарны фіброз - гэта захворванне лёгкіх, якое ўзнікае, калі тканіна лёгкіх пашкоджваецца і рубцуецца. Гэтая патаўшчэная, жорсткая тканіна ўскладняе правільную працу лёгкіх. Пульманарны фіброз пагаршаецца з цягам часу. Некаторыя людзі могуць доўгі час заставацца стабільнымі, але ў іншых стан пагаршаецца хутчэй. Па меры яго пагаршэння людзі ўсё больш і больш задыхаюцца.

Рубцаванне, якое адбываецца пры пульманарным фіброзе, можа быць выклікана многімі прычынамі. Часта лекары і іншыя медыцынскія работнікі не могуць вызначыць прычыну праблемы. Калі прычыну знайсці не атрымліваецца, стан называецца ідыяпатычным пульманарным фіброзам.

Ідыяпатычны пульманарны фіброз звычайна ўзнікае ў людзей сярэдняга і старэйшага ўзросту. Часам пульманарны фіброз дыягнастуецца ў дзяцей і немаўлят, але гэта не распаўсюджана.

Пашкоджанне лёгкіх, выкліканае пульманарным фіброзам, нельга выправіць. Лекавыя прэпараты і тэрапіі часам могуць дапамагчы запаволіць хуткасць фіброзу, палегчыць сімптомы і палепшыць якасць жыцця. Для некаторых людзей трансплантацыя лёгкіх можа быць варыянтам.

Simptomy púlmanarnaga fibrozû mogû ŭključać: Kratkas dychanne. Suchy kasal. Znachnaja znuchanasć. Strata вагі, jakaja nie była zaplanavanaja. Bol u myscach i sustavach. Rashyrenne i zakruglenne kancoŭ palcaŭ ruk ці ног, što nazyvajecca klubavannem. Yak хутка púlmanarny fibroz uskładniajecca z часам і yak цяжкая simptomatika, можа значна адрознівацца ў розных людзей. Niekatoryya людзі хварэюць вельмі хутка з цяжкай хваробай. Іншыя маюць umiarnuju simptomatiku, jakaja uskładniajecca павольней, на працягу месяцаў ці гадоў. У людзей з púlmanarnym fibrozama, асабліва ідыяпатычным púlmanarnym fibrozama, kratkas dychanne можа раптам пагоршыцца на працягу некалькіх тыдняў ці дзён. Гэта называецца вострым uskładnennem. Гэта можа быць пагрозай для жыцця. Pryčyna вострага uskładnenna можа быць іншым захворваннем ці хваробай, такой як інфекцыя лёгкіх. Але звычайна прычына невядома. Калі ў вас ёсць сімптомы púlmanarnaga fibrozû, звярніцеся да свайго лекара ці іншага медыцынскага работніка як мага хутчэй. Калі вашы сімптомы пагаршаюцца, асабліва калі яны пагаршаюцца хутка, неадкладна звярніцеся да сваёй медыцынскай каманды.

Калі ў вас ёсць сімптомы пулманарнага фіброзу, як мага хутчэй звярніцеся да лекара або іншага медыцынскага работніка. Калі вашы сімптомы пагаршаюцца, асабліва калі яны пагаршаюцца хутка, неадкладна звярніцеся ў медыцынскую каманду. Зарэгіструйцеся бясплатна і атрымлівайце кантэнт пра трансплантацыю лёгкіх і пулманарны фіброз, а таксама экспертызу па здароўі лёгкіх. ПамылкаВыберыце месцазнаходжанне

Пульманарны фіброз - гэта рубцаванне і патаўшчэнне тканіны вакол і паміж паветранымі мяшочкамі, якія называюцца альвеаламі, у лёгкіх. Гэтыя змены ўскладняюць праходжанне кіслароду ў кроў. Пашкоджанне лёгкіх, якое прыводзіць да пульманарнага фіброзу, можа быць выклікана многімі рознымі прычынамі. Прыклады ўключаюць доўгатэрміновае ўздзеянне пэўных таксінаў, прамянёвую тэрапію, некаторыя лекі і пэўныя захворванні. У некаторых выпадках прычына пульманарнага фіброзу невядомая. Тып працы, які вы робіце, і месца, дзе вы працуеце або жывяце, могуць быць прычынай або часткай прычыны пульманарнага фіброзу. Пастаянны або паўторны кантакт з таксінамі або забруджвальнікамі - рэчывамі, якія шкодзяць якасці вады, паветра або зямлі - можа пашкодзіць вашы лёгкія, асабліва калі вы не выкарыстоўваеце ахоўныя сродкі. Прыклады ўключаюць:

• Кварцавы пыл.
• Азбеставыя валокны.
• Пыл з цвёрдых металаў.
• Пыл дрэва, вугалю і збожжа.
• Плесень.
• Птушыны і жывёльны памёт.

Некаторыя людзі, якія праходзяць прамянёвую тэрапію грудной клеткі, напрыклад, пры раку лёгкіх або грудзей, праяўляюць прыкметы пашкоджання лёгкіх праз некалькі месяцаў або часам гадоў пасля лячэння. Ступень цяжару пашкоджання можа залежаць ад:

• Колькі лёгкіх было падвергнута апрамяненню.
• Агульнай колькасці атрыманага апрамянення.
• Ці выкарыстоўвалася таксама хіміятэрапія.
• Ці ёсць захворванне лёгкіх.

Многія лекі могуць пашкодзіць лёгкія. Некаторыя прыклады ўключаюць:

• Хіміятэрапія. Лекі, прызначаныя для знішчэння ракавых клетак, такія як метатрэксат (Трэксал, Отрекс, іншыя), блеаміцын і цыклафасфамід (Цытаксан), могуць пашкодзіць тканіну лёгкіх.
• Сардэчныя лекі. Некаторыя лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння парушэнняў сардэчнага рытму, такія як аміядарон (Некстэрон, Пасерон), могуць пашкодзіць тканіну лёгкіх.
• Некаторыя антыбіётыкі. Антыбіётыкі, такія як нітрафурантаін (Макрабід, Макрадант) або этамбутол (Міямбутол), могуць выклікаць пашкоджанне лёгкіх.
• Супрацьзапаленчыя лекі. Пэўныя супрацьзапаленчыя лекі, такія як рытуксімаб (Рытуксан) або сульфасалазін (Азульфідын), могуць выклікаць пашкоджанне лёгкіх.

Пашкоджанне лёгкіх можа таксама быць вынікам шэрагу захворванняў, у тым ліку:

• Дэрматаміязіт, запаленчае захворванне, якое характарызуецца цягліцавай слабасцю і высыпаннем на скуры.
• Чырвоная ваўчанка, захворванне, якое ўзнікае, калі імунная сістэма арганізма атакуе свае ўласныя тканіны і органы.
• Змяшанае злучальнатканіннае захворванне, якое мае сумесь сімптомаў розных захворванняў, такіх як чырвоная ваўчанка, склеродэрмія і паліміязіт.
• Пнеўманія, інфекцыя, якая выклікае запаленне паветраных мяшочкаў у адным або абодвух лёгкіх.
• Паліміязіт, запаленчае захворванне, якое выклікае цягліцавую слабасць з абодвух бакоў цела.
• Рэўматоідны артрыт, запаленчае захворванне, якое ўплывае на суставы і іншыя сістэмы арганізма.
• Саркаідоз, запаленчае захворванне, якое найчасцей уплывае на лёгкія і лімфатычныя вузлы.
• Склеродэрмія, група рэдкіх захворванняў, якія ўключаюць у сябе зацвярдзенне і нацягненне скуры, а таксама праблемы ўнутры арганізма.

Многія рэчывы і станы могуць прывесці да пульманарнага фіброзу. Нягледзячы на ​​гэта, у многіх людзей прычына ніколі не выяўляецца. Але фактары рызыкі, такія як курэнне або ўздзеянне забруджвання паветра, могуць быць звязаны з гэтым захворваннем, нават калі прычыну нельга пацвердзіць. Пульманарны фіброз без вядомай прычыны называецца ідыяпатычным пульманарным фіброзам.

У многіх людзей з ідыяпатычным пульманарным фіброзам таксама можа быць гастраэзафагеальная рэфлюксная хвароба, якая таксама называецца ГЭРХ. Гэта захворванне ўзнікае, калі кіслата з страўніка трапляе назад у стрававод. ГЭРХ можа быць фактарам рызыкі для ідыяпатычнага пульманарнага фіброзу або прывесці да таго, што захворванне будзе прагрэсаваць хутчэй. Але патрэбныя дадатковыя даследаванні.

Пульманарны фіброз быў выяўлены ў дзяцей і немаўлят, але гэта не распаўсюджана. Ідыяпатычны пульманарны фіброз значна часцей сустракаецца ў людзей сярэдняга і старэйшага ўзросту. Іншыя тыпы пульманарнага фіброзу, такія як выкліканы хваробай злучальнай тканіны, могуць узнікаць у маладых людзей.

Фактары, якія могуць павялічыць рызыку пульманарнага фіброзу, ўключаюць:

• Курэнне. Калі вы курыце зараз або курылі раней, у вас больш высокі рызыка пульманарнага фіброзу, чым у тых, хто ніколі не курыў. Людзі з эмфізэмай таксама маюць больш высокі рызыка.
• Пэўныя віды працы. У вас больш высокі рызыка развіцця пульманарнага фіброзу, калі вы працуеце ў горназдабыўной прамысловасці, сельскай гаспадарцы або будаўніцтве. Рызыка таксама вышэй, калі вы маюце пастаянны або паўторны кантакт з забруджвальнікамі, якія вядомыя сваім шкодным уздзеяннем на лёгкія.
• Лячэнне рака. Праходжанне прамянёвай тэрапіі грудной клеткі або выкарыстанне пэўных хіміятэрапеўтычных прэпаратаў можа павялічыць рызыку пульманарнага фіброзу.
• Генетыка. Некаторыя тыпы пульманарнага фіброзу перадаюцца па спадчыне, таму гены могуць гуляць ролю.

Ускладненні пулманарнага фіброзу могуць ўключаць у сябе:

• Правабаковая сардэчная недастатковасць. Гэта сур'ёзнае захворванне ўзнікае, калі правы перадсердзе вашага сэрца павінна пампоўваць крыў з большай сілай, чым звычайна, каб прасунуць кроў праз часткова заблакаваныя лёгачныя артэрыі.
• Дыхальная недастатковасць. Гэта часта апошняя стадыя доўгатэрміновага лёгачнага захворвання. Яна ўзнікае, калі ўзровень кіслароду ў крыві небяспечна паніжаецца.
• Лёгачны рак. Доўгатэрміновы пулманарны фіброз павялічвае рызыку развіцця раку лёгкіх.
• Іншыя праблемы з лёгкімі. Па меры пагаршэння пулманарнага фіброзу з цягам часу ён можа прывесці да сур'ёзных праблем, такіх як крывяныя згусткі ў лёгкіх, колапс лёгкага або інфекцыі лёгкіх.

Для дыягностыкі фіброзу лёгкіх лекар або іншы медыцынскі работнік вывучае вашу медыцынскую і сямейную гісторыю і правядзе фізічны агляд. Вы можаце расказаць пра свае сімптомы і прагледзець усе лекі, якія вы прымаеце. Верагодна, вас таксама спытаюць пра любы бесперапынны або паўторны кантакт з пылам, газамі, хімічнымі рэчывамі або падобнымі рэчывамі, асабліва праз працу.

Падчас фізічнага агляду ваш медыцынскі работнік уважліва выслухоўвае вашы лёгкія, пакуль вы дыхаеце. Фіброз лёгкіх часта суправаджаецца храбустом у аснове лёгкіх.

У вас могуць быць адзін або некалькі з гэтых аналізаў.

• Рэнтгенаграфія грудной клеткі. Здымкі грудной клеткі могуць паказваць рубцовую тканіну, якая звычайна з'яўляецца часткай фіброзу лёгкіх. Часам на рэнтгенаграме грудной клеткі не відаць ніякіх змен. Могуць спатрэбіцца дадатковыя аналізы, каб высветліць, чаму вы дыхаеце з цяжкасцю.
• Кампутарызаваная тамаграфія (КТ). КТ-сканаванне аб'ядноўвае рэнтгенаўскія здымкі, зробленыя з многіх розных ракурсаў, для стварэння выяў структур унутры арганізма. КТ-сканаванне высокага разрознення можа быць карысным для дыягностыкі фіброзу лёгкіх і для вызначэння таго, наколькі вялікае пашкоджанне лёгкіх адбылося. Некаторыя віды фіброзу маюць пэўныя ўзоры.

Таксама называюцца функцыянальнымі прабамі лёгкіх, яны праводзяцца, каб высветліць, наколькі добра працуюць вашы лёгкія:

• Спіраметрыя. У гэтым тэсце вы хутка і моцна выдыхаеце праз трубку, падлучаную да прылады. Прылада вымярае, колькі паветра могуць утрымліваць лёгкія і як хутка паветра рухаецца ў лёгкія і з лёгкіх.
• Праба аб'ёму лёгкіх. Гэты тэст вымярае колькасць паветра, якое ўтрымліваюць лёгкія ў розны час пры ўдыху і выдыху.
• Праба дыфузіі лёгкіх. Гэты тэст паказвае, наколькі добра арганізм перамяшчае кісларод і вуглякіслы газ паміж лёгкімі і крывёю.
• Пульсаксіметрыя. Гэты просты тэст выкарыстоўвае невялікае прылада, якое размяшчаецца на адным з пальцаў, каб вымераць, колькі кіслароду ў крыві. Працэнт кіслароду ў крыві называецца сатурацыяй кіслароду. Ваш медыцынскі работнік можа рэкамендаваць шасціхвілінную прагулку з праверкай сатурацыі кіслароду.
• Праба на фізічнае нагружэнне. Праба на фізічнае нагружэнне на бегуной дарожцы або стацыянарным веласіпедзе можа выкарыстоўвацца для маніторынгу функцыі сэрца і лёгкіх падчас актыўнасці.
• Аналіз артэрыяльнай крыві. У гэтым тэсце аналізуецца ўзор крыві, звычайна ўзяты з артэрыі на запясці. Вымяраюцца ўзроўні кіслароду і вуглякіслага газу ў узоры.

Акрамя таго, каб паказаць, ці ёсць у вас фіброз лёгкіх, візуалізацыйныя і функцыянальныя прабы лёгкіх могуць выкарыстоўвацца для кантролю вашага стану з цягам часу і назірання за тым, як працуюць метады лячэння.

Калі іншыя аналізы не могуць выявіць прычыну вашага стану, можа спатрэбіцца выдаленне невялікай колькасці тканіны лёгкіх. Гэта называецца біяпсіяй. Узор біяпсіі затым вывучаецца ў лабараторыі для дыягностыкі фіброзу лёгкіх або выключэння іншых захворванняў. Адзін з гэтых метадаў можа выкарыстоўвацца для атрымання ўзору тканіны:

• Хірургічная біяпсія. Нягледзячы на тое, што хірургічная біяпсія з'яўляецца інвазівнай і мае патэнцыйныя ўскладненні, яна можа быць адзіным спосабам паставіць правільны дыягназ. Гэтая працэдура можа праводзіцца як мінімальна інвазівная аперацыя, якая называецца відэа-асіставанай тараскапічнай хірургіяй (ВАТС). Біяпсія таксама можа праводзіцца як адкрытая аперацыя, якая называецца таракатаміяй.

  Падчас ВАТС хірург уводзіць хірургічныя інструменты і невялікую камеру праз два-тры невялікія разрэзы паміж рэбрамі. Хірург разглядае лёгкія на відэаманіторы, выдаляючы ўзоры тканін з лёгкіх. Падчас аперацыі камбінацыя лекаў уводзіць вас у стан, падобны да сну, які называецца агульным наркозам.

  Падчас таракатаміі хірург выдаляе ўзор тканіны лёгкіх праз разрэз, які адкрывае грудную клетку паміж рэбрамі. Гэтая адкрытая аперацыя таксама праводзіцца з выкарыстаннем агульнага наркозу.

• Бранхаскапія. У гэтай працэдуры выдаляюцца вельмі невялікія ўзоры тканін — звычайна не больш за галоўку шпількі. Невялікая гнуткая трубка, якая называецца бранхаскопам, праводзіцца праз рот або нос у лёгкія для выдалення ўзораў. Узоры тканін часам бываюць занадта малымі, каб паставіць правільны дыягназ. Але гэтая форма біяпсіі таксама можа выкарыстоўвацца для выключэння іншых захворванняў.

Хірургічная біяпсія. Нягледзячы на тое, што хірургічная біяпсія з'яўляецца інвазівнай і мае патэнцыйныя ўскладненні, яна можа быць адзіным спосабам паставіць правільны дыягназ. Гэтая працэдура можа праводзіцца як мінімальна інвазівная аперацыя, якая называецца відэа-асіставанай тараскапічнай хірургіяй (ВАТС). Біяпсія таксама можа праводзіцца як адкрытая аперацыя, якая называецца таракатаміяй.

Падчас ВАТС хірург уводзіць хірургічныя інструменты і невялікую камеру праз два-тры невялікія разрэзы паміж рэбрамі. Хірург разглядае лёгкія на відэаманіторы, выдаляючы ўзоры тканін з лёгкіх. Падчас аперацыі камбінацыя лекаў уводзіць вас у стан, падобны да сну, які называецца агульным наркозам.

Падчас таракатаміі хірург выдаляе ўзор тканіны лёгкіх праз разрэз, які адкрывае грудную клетку паміж рэбрамі. Гэтая адкрытая аперацыя таксама праводзіцца з выкарыстаннем агульнага наркозу.

Бранхаскапія. У гэтай працэдуры выдаляюцца вельмі невялікія ўзоры тканін — звычайна не больш за галоўку шпількі. Невялікая гнуткая трубка, якая называецца бранхаскопам, праводзіцца праз рот або нос у лёгкія для выдалення ўзораў. Узоры тканін часам бываюць занадта малымі, каб паставіць правільны дыягназ. Але гэтая форма біяпсіі таксама можа выкарыстоўвацца для выключэння іншых захворванняў.

У вас могуць быць аналізы крыві, каб праверыць функцыю печані і нырак. Аналізы крыві таксама могуць праверыць і выключыць іншыя захворванні.