Што такое склеродермія? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Склеродермія — гэта аўтаімуннае захворванне, пры якім імунная сістэма арганізма памылкова атакуе здаровыя тканіны, выклікаючы загушчэнне і зацвярдзенне скуры і злучальных тканак. Уявіце, што ваш арганізм выпрацоўвае занадта шмат калагена — бялку, які надае структуру скуры і органам.

Гэта захворванне ўплывае на кожнага па-рознаму. Некаторыя людзі адчуваюць лёгкія змены скуры, у той час як іншыя могуць мець больш распаўсюджаныя наступствы, якія закранаюць унутраныя органы. Добрая навіна заключаецца ў тым, што пры правільным медыцынскім абслугоўванні і карэкціроўцы ладу жыцця многія людзі са склеродэрміяй вядуць паўнавартаснае, актыўнае жыццё.

Якія тыпы склеродэрміі існуюць?

Склеродэрмія бывае двух асноўных формаў, і разуменне таго, які тып у вас можа быць, дапамагае распрацаваць план лячэння. Ваш лекар будзе працаваць з вамі, каб вызначыць канкрэтны тып на аснове вашых сімптомаў і вынікаў аналізаў.

Абмежаваная скураная склеродэрмія ў асноўным уплывае на скуру на руках, нагах, твары і ніжніх руках. Гэтая форма мае тэндэнцыю прагрэсаваць павольней і можа спатрэбіцца гады, каб цалкам развіцца. Многія людзі з гэтым тыпам маюць захворванне, якое называецца сіндромам CREST, які ўключае ў сябе адклады кальцыя пад скурай, змены колеру пальцаў рук і ног і цяжкасці з глытаннем.

Распаўсюджаная скураная склеродэрмія закранае больш буйныя ўчасткі скуры і можа ўключаць унутраныя органы, такія як сэрца, лёгкія і ныркі. Гэтая форма звычайна развіваецца хутчэй, чым абмежаваная, часта на працягу першых некалькіх гадоў пасля з'яўлення сімптомаў.

Існуе таксама сістэмны склероз без склеродэрміі, рэдкая форма, пры якой закранаюцца ўнутраныя органы, але змены скуры мінімальныя або адсутнічаюць. Гэты тып можа быць цяжка дыягнаставаць, таму што класічныя сімптомы змены скуры адсутнічаюць.

Якія сімптомы склеродэрміі?

Сімптомы склеродэрміі могуць вельмі адрознівацца ад чалавека да чалавека, але яны звычайна развіваюцца паступова на працягу месяцаў або гадоў. Ваш арганізм можа паказваць прыкметы рознымі спосабамі, і распазнаванне гэтых ранніх прыкмет можа дапамагчы вам атрымаць неабходную дапамогу раней.

Найбольш распаўсюджаныя сімптомы, якія вы можаце заўважыць, ўключаюць у сябе:

• Загушчэнне і зацягненне скуры — звычайна пачынаецца з пальцаў рук і рук, а затым можа распаўсюджвацца на рукі, твар і тулава
• Феномен Рэйна — пальцы рук і ног становяцца белымі, сінімі або чырвонымі пры ўздзеянні холаду або стрэсу
• Ацёк рук і ног — асабліва прыкметны раніцай або пасля перыядаў неактыўнасці
• Боль і скаванасць у суставах — падобна да артрыту, часта горш раніцай
• Цяжкасці з глытаннем — ежа можа адчувацца так, быццам яна затрымліваецца ў горле або грудзях
• Перапалы або кіслотны рэфлюкс — з-за змяненняў у страваводзе
• Задышка — асабліва падчас фізічнай актыўнасці
• Заморанасць — адчуванне незвычайнай стомленасці нават пры дастатковай колькасці адпачынку

Менш распаўсюджаныя, але важныя сімптомы ўключаюць устойлівы сухі кашаль, незразумелую страту вагі і праблемы з ныркамі, якія могуць выяўляцца ў выглядзе высокага крывянага ціску або змяненняў у мачавыпусканні. Калі вы адчуваеце некалькі з гэтых сімптомаў разам, варта абмеркаваць гэта з вашым лекарам.

Што выклікае склеродэрмію?

Дакладная прычына склеродэрміі не цалкам зразумелая, але даследчыкі лічаць, што яна развіваецца, калі імунная сістэма становіцца занадта актыўнай і пачынае атакаваць уласныя здаровыя тканіны. Гэта прыводзіць да таго, што арганізм выпрацоўвае занадта шмат калагена, што прыводзіць да загушчэння і зацвярдзення скуры і органаў.

Некалькі фактараў, верагодна, працуюць разам, каб выклікаць гэтую аўтаімунную рэакцыю:

• Генетычная схільнасць — пэўныя гены могуць зрабіць вас больш схільнымі, хоць склеродэрмія рэдка перадаецца непасрэдна ў сям'ях
• Фактары навакольнага асяроддзя — уздзеянне пэўных хімічных рэчываў, інфекцый або фізічных траўмаў можа актываваць захворванне ў схільных людзей
• Гарманальныя фактары — жанчыны часцей развіваюць склеродэрмію, чым мужчыны, што сведчыць аб тым, што гармоны могуць гуляць ролю
• Анамаліі імуннай сістэмы — праблемы з тым, як ваша імунная сістэма рэгулюе сябе

Важна разумець, што склеродэрмія не заразная і не выклікаецца нічым, што вы зрабілі або не зрабілі. Захворванне, здаецца, з'яўляецца вынікам складанага ўзаемадзеяння паміж вашымі генамі і навакольным асяроддзем.

Якія фактары рызыкі склеродэрміі?

Хоць склеродэрмія можа развіцца ў каго заўгодна, пэўныя фактары могуць павялічыць верагоднасць развіцця гэтага захворвання. Разуменне гэтых фактараў рызыкі можа дапамагчы вам быць уважлівым да ранніх сімптомаў, хоць наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова развіваеце гэта захворванне.

Асноўныя фактары рызыкі ўключаюць у сябе:

• Пол — жанчыны прыкладна ў чатыры разы часцей развіваюць склеродэрмію, чым мужчыны
• Узрост — большасць людзей атрымліваюць дыягназ у узросце ад 30 да 50 гадоў, хоць гэта можа адбыцца ў любым узросце
• Раса і этнічная прыналежнасць — афраамерыканцы і карэнныя амерыканцы маюць больш высокія паказчыкі і могуць развіваць больш цяжкія формы
• Сямейная гісторыя — наяўнасць блізкага сваяка са склеродэрміяй або іншым аўтаімунным захворваннем крыху павялічвае ваш рызыка
• Уздзеянне навакольнага асяроддзя — пэўныя прафесійныя ўздзеянні на пыл крэмнію, арганічныя растваральнікі або іншыя хімічныя рэчывы
• Іншыя аўтаімунныя захворванні — наяўнасць такіх захворванняў, як рэўматоідны артрыт або чырвоная ваўчанка, можа павялічыць ваш рызыка

Запомніце, што большасць людзей з гэтымі фактарамі рызыкі ніколі не развіваюць склеродэрмію. Гэтыя фактары проста дапамагаюць даследчыкам разумець заканамернасці ў тым, хто можа быць больш схільны да гэтага захворвання.

Калі звяртацца да лекара па прычыне склеродэрміі?

Вам варта звярнуцца да лекара, калі вы заўважылі ўстойлівыя змены скуры, асабліва калі ваша скура становіцца тоўстай, тугой або бліскучай на руках, пальцах або твары. Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы і прадухіляць ускладненні.

Звярніцеся да лекара, калі вы адчуваеце:

• Зацягненне або загушчэнне скуры, якое не паляпшаецца на працягу некалькіх тыдняў
• Феномен Рэйна, які з'яўляецца новым, цяжкім або звязаны са зменамі скуры
• Устойлівы боль і скаванасць у суставах, якія перашкаджаюць паўсядзённай дзейнасці
• Цяжкасці з глытаннем або ўстойлівы перапал
• Незразумелая задышка або ўстойлівы сухі кашаль
• Раптоўныя змены крывянага ціску або функцыі нырак

Не чакайце, калі вы адчуваеце некалькі сімптомаў разам, нават калі яны здаюцца лёгкімі. Ранняе ўмяшанне можа аказаць значнае ўздзеянне на лячэнне склеродэрміі і прадухіленне ўскладненняў.

Якія магчымыя ўскладненні склеродэрміі?

Хоць многія людзі са склеродэрміяй добра жывуць пры правільным лячэнні, захворванне часам можа ўплываць на ўнутраныя органы. Азнаёмленне з патэнцыйнымі ўскладненнямі дапамагае вам працаваць з вашай медыцынскай камандай, каб прадухіліць або выявіць праблемы на ранніх этапах.

Найбольш распаўсюджаныя ўскладненні ўключаюць у сябе:

• Праблемы з ныркамі — высокі крывяны ціск і зніжэнне функцыі нырак, што можа быць сур'ёзным, але лячэбным пры дапамозе лекаў
• Лявочныя ўскладненні — рубцаванне лёгкавай тканіны або высокі крывяны ціск у лявочных артэрыях, што выклікае цяжкасці з дыханнем
• Праблемы з сэрцам — няправільны рытм сэрца, сардэчная недастатковасць або запаленне сардэчнай цягліцы
• Праблемы з страваваннем — цяжкі кіслотны рэфлюкс, цяжкасці з засвойваннем пажыўных рэчываў або кішачная непрохідність
• Ускладненні скуры — язвы на канчатках пальцаў або кропках ціску, якія павольна загойваюцца
• Праблемы з суставамі — пастаянная скаванасць або дэфармацыя рук і пальцаў

Менш распаўсюджаныя, але сур'ёзныя ўскладненні ўключаюць у сябе цяжкую лягочную гіпертэнзію, нырачны крызіс з небяспечна высокім крывяным ціскам і парушэнні сардэчнага рытму. Рэгулярны маніторынг з вашай медыцынскай камандай дапамагае выявіць гэтыя праблемы на ранніх этапах, калі яны найбольш лячэбныя.

Як дыягнастуецца склеродэрмія?

Дыягностыка склеродэрміі ўключае ў сябе спалучэнне фізічнага агляду, медыцынскай гісторыі і канкрэтных аналізаў. Ваш лекар будзе шукаць характэрныя прыкметы і выключаць іншыя захворванні, якія могуць выклікаць падобныя сімптомы.

Працэс дыягностыкі звычайна ўключае ў сябе:

• Фізічны агляд — ваш лекар правярае вашу скуру, суставы і органы на наяўнасць прыкмет склеродэрміі
• Аналізы крыві — пошук канкрэтных антыцелаў, такіх як ANA, антыцэнтрамер і анты-тапаізамераза I
• Метады візуалізацыі — КТ-сканаванне грудной клеткі для праверкі лёгкіх або эхакардыяграфія для ацэнкі сэрца
• Функцыянальныя аналізы лёгкіх — вымярэнне таго, наколькі добра працуюць вашы лёгкія
• Біяпсія скуры — рэдка неабходна, але можа быць зроблена, калі дыягназ незразумелы
• Капіляраскапія ногцевай ложа — спецыяльнае абследаванне мікраскапічных сасудаў у аснове вашых пазногцяў

Ваш лекар таксама можа прызначыць дадатковыя аналізы ў залежнасці ад вашых канкрэтных сімптомаў, такіх як аналізы функцыі нырак, маніторынг сэрца або аналізы для ацэнкі вашай стрававальнай сістэмы. Працэс дыягностыкі можа заняць час, але грунтоўнае абследаванне дапамагае гарантаваць, што вы атрымаеце найбольш адпаведнае лячэнне.

Якое лячэнне склеродэрміі?

Лячэнне склеродэрміі сканцэнтравана на кантраляванні сімптомаў, прадухіленні ўскладненняў і падтрыманні якасці вашага жыцця. Нягледзячы на ​​тое, што няма лекаў, многія эфектыўныя метады лячэння могуць дапамагчы кантраляваць захворванне і запавольваць яго прагрэсаванне.

Ваш план лячэння можа ўключаць у сябе:

• Лекавыя прэпараты для сімптомаў скуры — мясцовыя прэпараты і лекавыя прэпараты, такія як метатрэксат або мікафенолат, для зніжэння запалення
• Лячэнне феномена Рэйна — блокаторы кальцыевых каналаў або іншыя лекавыя прэпараты для паляпшэння крывазабеспячэння пальцаў рук і ног
• Падтрымка стрававання — інгібітары пратоннай помпы для кіслотнага рэфлюксу і лекавыя прэпараты, якія дапамагаюць пры праблемах з кішачнікам
• Лячэнне лёгкіх — імунасупрэсіўныя прэпараты або мэтанакіраваная тэрапія пры ўдзеле лёгкіх
• Кантроль крывянага ціску — інгібітары АПФ для абароны нырак і кантролю крывянага ціску
• Фізіятэрапія — практыкаванні для падтрымання гнуткасці і сілы ў суставах

Пры рэдкіх ускладненнях, такіх як цяжкая лягочная гіпертэнзія, ваш лекар можа рэкамендаваць спецыялізаваныя метады лячэння, такія як антаганісты рэцэптараў эндатэліну або прастацыклінавая тэрапія. Трансплантацыя ствалавых клетак часам разглядаецца пры цяжкіх, хутка прагрэсуючых выпадках, хоць гэта рэзервуецца для вельмі канкрэтных сітуацый.

Як кіраваць склеродэрміяй дома?

Догляд за сабой дома з'яўляецца важнай часткай кіравання склеродэрміяй. Простыя штодзённыя звычкі могуць дапамагчы вам адчуваць сябе лепш і могуць запавольваць прагрэсаванне сімптомаў.

Вось практычныя крокі, якія вы можаце зрабіць:

• Трымацца ў цяпле — апранайцеся ў некалькі слаёў адзення, выкарыстоўвайце награвальныя пальчаткі і пазбягайце халодных умоў, каб прадухіліць прыступы феномена Рэйна
• Абараняйце сваю скуру — рэгулярна выкарыстоўвайце мяккія, без водару крэмы і пазбягайце жорсткіх хімічных рэчываў
• Заставайцеся актыўнымі — лёгкія практыкаванні, такія як плаванне, хада або ёга, дапамагаюць падтрымліваць гнуткасць суставаў
• Ешце невялікімі порцыямі, часта — гэта дапамагае страваванню і памяншае кіслотны рэфлюкс
• Не паліце — курэнне пагаршае праблемы з кровазваротам і можа паскорыць пашкоджанне лёгкіх
• Кіруйце стрэсам — займайцеся тэхнікамі рэлаксацыі, так як стрэс можа выклікаць узмацненне сімптомаў

Вы таксама павінны сачыць за сваімі сімптомамі і адзначаць любыя змены, каб абмеркаваць іх з вашай медыцынскай камандай. Рэгулярны догляд за скурай, падтрыманне ваднага балансу і дастатковы адпачынак — гэта простыя, але эфектыўныя спосабы падтрымання вашага агульнага здароўя.

Як можна прадухіліць склеродэрмію?

На жаль, няма вядомага спосабу прадухіліць склеродэрмію, паколькі яе дакладная прычына не цалкам зразумелая. Аднак, калі ў вас ёсць фактары рызыкі або раннія прыкметы захворвання, ёсць крокі, якія вы можаце зрабіць, каб патэнцыйна запаволіць яго прагрэсаванне.

Хоць вы не можаце цалкам прадухіліць склеродэрмію, вы можаце:

• Пазбягайце вядомых фактараў — абмяжуйце ўздзеянне пылу крэмнію і пэўных прамысловых хімічных рэчываў, калі гэта магчыма
• Не паліце — курэнне можа пагоршыць праблемы з кровазваротам і павялічыць ускладненні
• Кіруйце іншымі аўтаімуннымі захворваннямі — правільнае лячэнне звязаных захворванняў можа дапамагчы знізіць агульную актыўнасць імуннай сістэмы
• Заставайцеся здаровымі ў цэлым — рэгулярныя фізічныя практыкаванні, правільнае харчаванне і кіраванне стрэсам падтрымліваюць баланс імуннай сістэмы
• Праходзьце рэгулярныя медыцынскія агляды — ранняя дыягностыка і лячэнне могуць прадухіліць ускладненні

Калі ў вашых сваякоў ёсць склеродэрмія або іншыя аўтаімунныя захворванні, будзьце ўважлівыя да ранніх сімптомаў і абмеркавайце свае занепакоенасці з вашым лекарам. Хоць генетычныя фактары нельга змяніць, асцярожнасць можа прывесці да ранейшай дыягностыкі і лепшых вынікаў.

Як падрыхтавацца да сустрэчы з лекарам?

Падрыхтоўка да сустрэчы дапамагае гарантаваць, што вы атрымаеце максімальную карысць ад часу, праведзенага з вашым лекарам. Добрая падрыхтоўка можа прывесці да лепшай камунікацыі і больш эфектыўнага планавання лячэння.

Перад візітам:

• Спіс вашых сімптомаў — адзначце, калі яны пачаліся, як яны змяніліся і што робіць іх лепш або горш
• Дакументацыя вашай медыцынскай гісторыі — уключыце любую сямейную гісторыю аўтаімунных захворванняў
• Усе лекавыя прэпараты — уключыце рэцэптныя лекі, лекі, якія адпускаюцца без рэцэпту, і дабаўкі
• Падрыхтуйце пытанні — запішыце, што вы хочаце ведаць пра сваё захворванне і варыянты лячэння
• Падумайце аб тым, каб узяць з сабой каго-небудзь — член сям'і або сябар можа дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю
• Вазьміце з сабой вынікі папярэдніх аналізаў — калі вы звярталіся да іншых лекараў, вазьміце копіі адпаведных аналізаў і запісаў

Падчас сустрэчы не саромейцеся прасіць растлумачэнняў, калі нешта незразумела. Ваш лекар хоча дапамагчы вам зразумець ваша захворванне і адчуваць сябе ўпэўнена ў плане лячэння.

Асноўны вывад пра склеродэрмію

Склеродэрмія — гэта складанае аўтаімуннае захворванне, якое ўплывае на кожнага па-рознаму, але пры правільным медыцынскім абслугоўванні і самакіраванні многія людзі жывуць поўным, актыўным жыццём. Галоўнае — цесна супрацоўнічаць з вашай медыцынскай камандай, каб распрацаваць план лячэння, які адпавядае вашым канкрэтным сімптомам і патрэбам.

Запомніце, што даследаванні склеродэрміі працягваюцца, і рэгулярна распрацоўваюцца новыя метады лячэння. Найбольш важна — быць у курсе свайго захворвання, выконваць свой план лячэння і падтрымліваць адкрытую камунікацыю з вашымі лекарамі.

Нягледзячы на ​​тое, што жыццё са склеродэрміяй можа быць складаным, вы не самотныя. Групы падтрымкі, як асабістыя, так і анлайн, могуць звязаць вас з іншымі людзьмі, якія разумеюць, праз што вы праходзіце. Многія людзі лічаць, што абмен вопытам і стратэгіямі справіцца дапамагае ім адчуваць сябе больш упэўнена ў кіраванні сваім захворваннем.

Часта задаюць пытанні пра склеродэрмію

Ці з'яўляецца склеродэрмія спадчынным захворваннем?

Склеродэрмія мае генетычны кампанент, але яна не перадаецца непасрэдна па спадчыне, як некаторыя іншыя захворванні. Наяўнасць члена сям'і са склеродэрміяй або іншым аўтаімунным захворваннем крыху павялічвае ваш рызыка, але большасць людзей са склеродэрміяй не маюць хворых сваякоў. Захворванне, здаецца, з'яўляецца вынікам спалучэння генетычнай схільнасці і фактараў навакольнага асяроддзя.

Ці можна вылечыць склеродэрмію?

У цяперашні час няма лекаў ад склеродэрміі, але гэта не азначае, што вы не можаце добра жыць з гэтым захворваннем. Многія эфектыўныя метады лячэння могуць кантраляваць сімптомы, запавольваць прагрэсаванне і прадухіляць ускладненні. Даследаванні актыўна працягваюцца, і распрацоўваюцца новыя метады тэрапіі, якія даюць надзею на яшчэ лепшае кіраванне ў будучыні.

Наколькі хутка прагрэсуе склеродэрмія?

Прагрэсаванне склеродэрміі вельмі адрозніваецца ад чалавека да чалавека. Некаторыя людзі адчуваюць хуткія змены ў першыя некалькі гадоў, а затым стабілізуюцца, у той час як іншыя маюць вельмі павольнае прагрэсаванне на працягу многіх гадоў. Абмежаваная скураная склеродэрмія звычайна прагрэсуе павольней, чым распаўсюджаная скураная склеродэрмія. Ваша медыцынская каманда будзе сачыць за вашым станам і карэктаваць лячэнне па меры неабходнасці.

Ці можа цяжарнасць паўплываць на склеродэрмію?

Цяжарнасць магчымая для многіх жанчын са склеродэрміяй, але яна патрабуе стараннага маніторынгу і планавання. Некаторыя жанчыны адчуваюць паляпшэнне сваіх сімптомаў падчас цяжарнасці, у той час як іншыя могуць сутыкнуцца з павышаным рызыкам ускладненняў. Калі вы плануеце цяжарнасць, абмеркавайце гэта са сваёй медыцынскай камандай загадзя, каб забяспечыць найбольш бяспечны вынік як для вас, так і для вашага дзіцяці.

Ці ўплывае дыета на сімптомы склеродэрміі?

Хоць ніякая канкрэтная дыета не можа вылечыць склеродэрмію, пэўныя змены ў харчаванні могуць дапамагчы кантраляваць сімптомы. Ежа невялікімі порцыямі, часцей, можа дапамагчы пры праблемах з страваваннем, у той час як пазбяганне вельмі гарачай або халоднай ежы можа знізіць дыскамфорт. Некаторыя людзі лічаць, што скарачэнне спажывання прадуктаў, якія выклікаюць запаленне, дапамагае паляпшэнню агульных сімптомаў, хоць навуковыя доказы абмежаваныя. Заўсёды абмяркоўвайце змены ў харчаванні з вашай медыцынскай камандай, перш чым уносіць значныя карэкціроўкі.