Што такое тотальнае анамальнае вярнуццё лёгачных вен? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Тотальнае анамальнае вярнуццё лёгачных вен (ТАВЛВ) — гэта рэдкая дэфект сэрца, пры якім вены, якія нясуць насычаную кіслародам кроў з лёгкіх, злучаюцца з няправільнай часткай сэрца. Замест таго, каб вяртацца непасрэдна ў левае перадсэрдзе, як павінна, гэтыя лёгачныя вены прымацоўваюцца да правай часткі сэрца або да іншых крывяносных сасудаў.

Гэтае захворванне ўздзейнічае прыкладна на 1 з 15 000 дзяцей і патрабуе хірургічнага ўмяшання, звычайна на працягу першага года жыцця. Нягледзячы на тое, што гэта гучыць складана і страшна, сучасная хірургія сэрца мае выдатныя паказчыкі поспеху ў выпраўленні гэтага стану, і большасць дзяцей працягваюць жыць здаровым, актыўным жыццём.

Што такое тотальнае анамальнае вярнуццё лёгачных вен?

ТАВЛВ адбываецца, калі лёгачныя вены фармуюцца няправільна падчас ранняй цяжарнасці. Звычайна гэтыя чатыры вены павінны злучацца непасрэдна з левым перадсэрдзем сэрца, прыносячы свежа насычаную кіслародам кроў з лёгкіх назад, каб яе можна было перапампаваць у арганізм.

Пры ТАВЛВ усе чатыры лёгачныя вены злучаюцца зусім у іншым месцы. Гэта азначае, што кроў, насычаная кіслародам, змешваецца з кроўю, беднай кіслародам, перш чым дасягнуць левай часткі сэрца. У выніку арганізм вашага дзіцяці не атрымлівае дастаткова кіслароду, што можа выклікаць сур'ёзныя сімптомы.

Уявіце сабе, што гэта падобна да блытаніны ў водаправодзе, дзе трубы з чыстай вадой выпадкова падключаюцца да няправільнай часткі сістэмы. Сэрца працуе больш напружана, каб кампенсаваць, але без хірургічнага ўмяшання гэты стан можа быць небяспечным для жыцця.

Якія тыпы тотальнага анамальнага вярнуцця лёгачных вен?

Лекары класіфікуюць ТАВЛВ у залежнасці ад таго, дзе памылкова злучаюцца лёгачныя вены. Існуе чатыры асноўных тыпу, кожны з якіх мае крыху розныя сімптомы і ўзровень неадкладнасці.

Супракардыяльны тып з'яўляецца найбольш распаўсюджаным, закранаючы каля 45% выпадкаў. У гэтым выпадку лёгачныя вены злучаюцца над сэрцам з сасудамі, такімі як верхняя полая вена. Дзеці з гэтым тыпам часта развіваюць сімптомы паступова на працягу некалькіх тыдняў або месяцаў.

Кардыяльны тып складае каля 25% выпадкаў, дзе вены злучаюцца непасрэдна з правым перадсэрдзем або каронаральным сінусам. У такіх дзяцей спачатку могуць назірацца больш лёгкія сімптомы, але ім усё роўна патрэбна хуткае лячэнне.

Інфракардыяльны тып сустракаецца прыкладна ў 25% выпадкаў і, як правіла, з'яўляецца найбольш цяжкім. Лёгачныя вены злучаюцца пад сэрцам, часта з печанню або іншымі брушнымі сасудамі. Гэты тып звычайна выклікае цяжкія сімптомы вельмі рана, часам на працягу некалькіх дзён пасля нараджэння.

Змешаны тып з'яўляецца найбольш рэдкім, закранаючы каля 5% выпадкаў. Розныя лёгачныя вены злучаюцца з рознымі анамальнымі месцамі. Сімптомы і тэрміны залежыць ад таго, якія канкрэтныя злучэнні ўдзельнічаюць.

Якія сімптомы поўнага анамальнага вярнуцця лёгачных вен?

Сімптомы ПАЛВ звычайна з'яўляюцца на працягу першых некалькіх месяцаў жыцця, хоць іх з'яўленне залежыць ад канкрэтнага тыпу. Найбольш распаўсюджаныя раннія прыкметы звязаны з тым, што дзіця не атрымлівае дастаткова кіслароду, а сэрца працуе занадта напружана.

Вы можаце заўважыць гэтыя сімптомы з боку дыхальнай сістэмы і харчавання, калі ваша дзіця змагаецца з асноўнымі дзеяннямі:

• Хуткае або цяжкае дыханне, асабліва падчас кармлення або плачу
• Слабы апетыт і павольны прыбаўленне вагі
• Пераважная потлівасць падчас ежы або звычайнай дзейнасці
• Частыя рэспіраторныя інфекцыі або пнеўманія
• Хуткая стомленасць падчас кармлення або гульняў

Змены колеру часта даюць найбольш відавочныя папярэджанні аб тым, што нешта не так. Вы можаце заўважыць сіняваты адценне вакол вуснаў, пазногцяў або скуры вашага дзіцяці, асабліва калі яны актыўныя або засмучаныя. Гэта адбываецца таму, што іх кроў не нясе дастаткова кіслароду.

Звязаныя з сэрцам сімптомы могуць развівацца па меры прагрэсавання стану:

• Хуткі пульс, нават калі дзіця спакойнае
• Шум у сэрцы, які выяўляе педыятр падчас аглядаў
• Прыкметы сардэчнай недастатковасці, такія як ацёкі ног або жывата
• Звышмерная капрызность або апатыя, якія здаюцца незвычайнымі

У рэдкіх выпадках з інфракардыяльным тыпам у дзяцей могуць развіцца цяжкія сімптомы на працягу некалькіх гадзін або дзён пасля нараджэння. Сярод іх могуць быць выяўленая цыяноз, цяжкія праблемы з дыханнем або сімптомы, падобныя да шоку, якія патрабуюць тэрміновага лячэння.

Што выклікае поўнае анамальнае вярнуцце лёгачных вен?

ПАЛВ развіваецца на працягу першых васьмі тыдняў цяжарнасці, калі фармуюцца сэрца і крывяносныя пасудзіны вашага дзіцяці. Дакладная прычына не цалкам зразумелая, але, здаецца, яна з'яўляецца вынікам парушэння нармальнага развіцця сэрца ў гэты крытычны перыяд.

Падчас нармальнага развіцця лёгачныя вены пачынаюцца як сетка невялікіх сасудаў, якія паступова злучаюцца з развіваюцца левым перадсэрдзем. Пры ПАЛВ гэты працэс выходзіць з-пад кантролю, і вены ў выніку злучаюцца з няправільнымі структурамі.

Генетычныя фактары могуць гуляць ролю ў некаторых выпадках, хоць большасць з'яўляецца выпадкова без сямейнай гісторыі. У некаторых дзяцей з ПАЛВ ёсць іншыя генетычныя захворванні або дэфекты сэрца, што сведчыць аб тым, што могуць быць залучаны больш шырокія праблемы развіцця.

Фактары навакольнага асяроддзя падчас цяжарнасці маглі б патэнцыйна спрычыніцца да гэтага, але даследчыкі не вызначылі канкрэтных фактараў. Большасць бацькоў нічога не зрабілі няправільна, і звычайна няма спосабу прадухіліць развіццё гэтага стану.

Калі звяртацца да лекара па прычыне поўнага анамальнага вярнуцця лёгачных вен?

Звярніцеся да свайго педыятра неадкладна, калі вы заўважыце якія-небудзь прыкметы цяжкасцяў з дыханнем або дрэннага кармлення ў вашага нованароджанага. Ранняе выяўленне можа значна паўплываць на вынікі, таму давярайце сваім інстынктам, калі нешта здаецца няправільным.

Звярніцеся па тэрміновую медыцынскую дапамогу, калі ваш дзіця праяўляе якія-небудзь з гэтых папярэджвальных прыкмет:

• Блакітны адценне вакол вуснаў, твару або пазногцяў
• Сур'ёзныя цяжкасці з дыханнем або хуткае дыханне ў стане спакою
• Адмова ад ежы або вельмі вялікія цяжкасці з кармленнем
• Незвычайная млявасць або цяжкасці з прабуджэннем
• Прыкметы абязводжвання, такія як меншая колькасць мокрых пелюшак

У немаўлят з інфракардыяльным тыпам сімптомы могуць вельмі хутка стаць пагрозлівымі для жыцця. Калі ў вашага нованароджанага з'явілася моцная цыяноз, праблемы з дыханнем, або ён выглядае крытычна хворым, неадкладна выклічце хуткую дапамогу, а не чакайце прыёму да лекара.

Рэгулярныя прафілактычныя агляды педыятра маюць вырашальнае значэнне для ранняга выяўлення. Ваш лекар выслухае сэрца вашага дзіцяці і будзе сачыць за прыкметамі дрэннага росту або развіцця, якія могуць сведчыць аб праблемах з сэрцам.

Якія фактары рызыкі для поўнага анамальнага вярнуцця лёгачных вен?

Большасць выпадкаў ТАЛВ адбываюцца выпадкова, але пэўныя фактары могуць нязначна павялічыць рызыку. Зразумелыя гэтыя фактары могуць дапамагчы вам і вашаму лекару быць уважлівымі да патэнцыйных сімптомаў.

Генетычныя фактары гуляюць ролю ў некаторых сем'ях, хоць большасць выпадкаў адбываюцца без сямейнай гісторыі дэфектаў сэрца. Калі ў вас ёсць адно дзіця з ТАЛВ, рызыка для будучых дзяцей нязначна вышэй за сярэднюю, але ў цэлым усё яшчэ даволі нізкая.

Некаторыя генетычныя сіндромы звязаны з больш высокімі паказчыкамі ТАЛВ:

• Гетэратаксія сіндром, які ўплывае на размяшчэнне органаў
• Пэўныя храмасомныя парушэнні
• Сіндром ДыДжорджа ў рэдкіх выпадках
• Сіндром шаблі, яшчэ адна анамалія лёгачных вен

Фактары з боку маці падчас цяжарнасці могуць спрыяць у некаторых выпадках, хоць доказаў няма. Сюды адносяцца дрэнна кантраляваны дыябет, пэўныя лекі або вірусныя інфекцыі на ранніх тэрмінах цяжарнасці.

Уздзеянне фактараў навакольнага асяроддзя вывучалася, але не выявіла відавочных сувязяў з рызыкай ТАПВ. Большасць выпадкаў назіраецца ў сем’ях без вядомых фактараў рызыкі, што падкрэслівае, што гэты стан звычайна развіваецца выпадкова падчас ранніх этапаў фарміравання сэрца.

Якія магчымыя ўскладненні поўнага анамальнага вярнуцця лёгачных вен?

Без хірургічнага ўмяшання ТАПВ можа прывесці да сур’ёзных ускладненняў, паколькі сэрца дзіцяці з цяжкасцю перапампоўвае дастаткова кіслароду ў арганізм. Прыемная навіна заключаецца ў тым, што ранняя аперацыя прадухіляе развіццё большасці з гэтых праблем.

Сардэчная недастатковасць з’яўляецца найбольш распаўсюджаным ускладненнем пры нелячаным ТАПВ. Сэрца працуе значна цяжэй, чым звычайна, у выніку чаго павялічваецца і слабее. Вы можаце заўважыць такія сімптомы, як дрэнны апетыт, хуткае дыханне або ацёкі.

Лёгачныя ўскладненні могуць развівацца па меры таго, як схемы крывацёку становяцца ўсё больш анамальнымі:

• Лёгачная гіпертэнзія з-за павышанага ціску ў лёгачных сасудах
• Частыя лёгачныя інфекцыі з-за змененых схем крывацёку
• Лёгачны ацёк, калі вадкасць назапашваецца ў лёгкіх
• Дыхальная недастатковасць у цяжкіх выпадках

Затрымкі росту і развіцця часта назіраюцца, таму што арганізм дзіцяці не атрымлівае дастаткова кіслароду для нармальнага росту. Дзеці могуць быць меншымі, чым чакаецца, і дасягаць этапаў развіцця павольней, чым іх аднагодкі.

У рэдкіх выпадках, асабліва пры інфракардыяльным тыпе, у немаўлят можа вельмі хутка развіцца пагрозлівыя для жыцця ўскладненні. Сярод іх могуць быць цяжкі шок, праблемы з ныркамі або пераважная сардэчная недастатковасць, якія патрабуюць тэрміновага ўмяшання.

Пасля паспяховай аперацыі большасць ускладненняў цалкам знікаюць. Аднак некаторым дзецям неабходны пастаянны маніторынг на прадмет патэнцыйных праблем, такіх як анамальная сардэчная рытміка або рэдкая магчымасць звужэння лёгачных вен у месцы хірургічнага ўмяшання.

Як дыягнастуецца поўнае анамальнае вярнуцце лёгачных вен?

Дыягностыка часта пачынаецца, калі ваш педыятр заўважае такія сімптомы, як дрэннае харчаванне, хуткае дыханне або шумы ў сэрцы падчас руцінных аглядаў. Ранняе выяўленне вельмі важна, таму ваш лекар, верагодна, прызначыць аналізы, калі ён падазрае праблемы з сэрцам.

Эхакардыяграфія звычайна з'яўляецца першым і найважнейшым тэстам. Гэтае ультрагукавое даследаванне сэрца паказвае структуру і функцыю камер сэрца і крывяносных сасудаў вашага дзіцяці. Яно можа вызначыць, дзе злучаюцца лёгачныя вены і як цячэ кроў.

Для атрымання поўнай карціны могуць спатрэбіцца дадатковыя візуалізацыйныя тэсты:

• Рэнтгенаграфія грудной клеткі для праверкі памераў сэрца і стану лёгкіх
• Электракардыяграма (ЭКГ) для вымярэння рытму сэрца і электрычнай актыўнасці
• Катэтэрызацыя сэрца ў складаных выпадках для вымярэння ціску і атрымання падрабязных выяў
• КТ або МРТ-сканаванне для прагляду дакладнай анатоміі перад аперацыяй

Аналізы крыві дапамагаюць ацаніць, наколькі добра функцыянуюць органы вашага дзіцяці і атрымлівае ён дастаткова кіслароду. Гэта могуць быць узровень насычэння кіслародам і аналізы функцыі нырак і печані.

Часам ТАЛВ выяўляецца яшчэ да нараджэння падчас руцінных ульразвукавых даследаванняў падчас цяжарнасці. Калі падазрэнне пацвярджаецца да нараджэння, вас накіруюць да дзіцячага кардыёлага для падрабязнага абследавання і планавання родаў у бальніцы з магчымасцямі кардыяхірургічнага лячэння.

Якое лячэнне поўнага анамальнага вярнуцця лёгачных вен?

Аперацыя з'яўляецца адзіным дэфінітыўным метадам лячэння ТАЛВ, і яна звычайна праводзіцца на працягу першага года жыцця. Тэрміны залезяць ад сімптомаў вашага дзіцяці і канкрэтнага тыпу ТАЛВ, які ён мае.

Хірургічная працэдура заключаецца ў перанакіраванні лёгачных вен для правільнага злучэння з левым перадсэрдзем. Ваш хірург стварыць новы шлях для насычанай кіслародам крыві, каб яна непасрэдна вярталася ў левы бок сэрца, дзе яна павінна знаходзіцца.

Перад аперацыяй ваша медыцынская каманда будзе працаваць над стабілізацыяй стану вашага дзіцяці:

• Медыкаменты, якія дапамагаюць сэрцу больш эфектыўна перапампоўваць кроў
• Дыурэтыкі для зніжэння затрымкі вадкасці
• Дадатковы кісларод пры неабходнасці
• Падтрымка харчавання для стымулявання росту
• Лячэнне любых інфекцый лёгкіх

Хірургічны падыход вар'іруецца ў залежнасці ад тыпу ТАПВ. Для надсэрцавых і сэрцавых тыпаў працэдура часта прамая з выдатнымі вынікамі. Падсэрцавыя тыпы могуць патрабаваць больш складанай аперацыі, але ўсё роўна маюць вельмі добрыя паказчыкі поспеху.

Пасля аперацыі большасць дзяцей добра аднаўляюцца і жывуць звычайным, здаровым жыццём. Тэрмін знаходжання ў бальніцы, як правіла, складае ад аднаго да двух тыдняў, уключаючы час у рэанімацыі для блізкага назірання за аздараўленнем вашага дзіцяці.

Як забяспечыць хатні догляд пры поўным анамальным венезным вяртанні лёгкіх?

Чакаючы аперацыі або падчас аднаўлення, ёсць некалькі спосабаў, як вы можаце дапамагчы вашаму дзіцяці адчуваць сябе камфортней і падтрымліваць яго рост. Ваша медыцынская каманда дасць канкрэтныя рэкамендацыі, якія адпавядаюць патрэбам вашага дзіцяці.

Гадаванне часта патрабуе асаблівай увагі, паколькі дзеці з ТАПВ хутка стамляюцца падчас ежы. Вам можа спатрэбіцца прапаноўваць меншыя, больш частыя кармленні і даваць дадатковы час для кожнай сесіі кармлення.

Вось некаторыя стратэгіі кармлення, якія могуць дапамагчы:

• Выкарыстоўвайце сумесь з больш высокай каларыйнасцю, калі гэта рэкамендуе ваш лекар
• Паспрабуйце розныя пазіцыі кармлення, каб зменшыць намаганне пры дыханні
• Рабіце частыя перапынкі падчас кармлення, каб даць дзіцяці адпачыць
• Рэгулярна кантралюйце прыбаўку ў вазе, як рэкамендуе ваш педыятр
• Сачыце за прыкметамі непераноснасці ежы, такімі як ваніты або крайняя стомленасць

Ствараючы спакойную, падтрымліваючую атмасферу, вы дапамагаеце знізіць нагрузку на сэрца вашага дзіцяці. Трымайце камфортную тэмпературу ў пакоі, мінімізуйце перастымуляцыю і ўсталюйце мяккія рэжымы сну і кармлення.

Старанна сачыце за зменамі ў сімптомах вашага дзіцяці. Фіксуйце колькасць прыёмаў ежы, рытм дыхання і агульны ўзровень энергіі. Неадкладна паведамляйце медыцынскай брыгадзе пра любыя неспакойныя змены, асабліва пра ўзмацненне сінявы або цяжкасці з дыханнем.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да прыёмаў да педыятра або кардыёлага дапаможа вам атрымаць найбольш карысную інфармацыю і дапамогу для вашага дзіцяці. Прыходзьце падрыхтаванымі з пытаннямі і падрабязнымі назіраннямі за сімптомамі вашага дзіцяці.

Вядзіце штодзённы дзённік кармлення, сну і сімптомаў вашага дзіцяці. Запісвайце, колькі яны ядуць, як доўга доўжацца кармленні і любыя змены ў дыханні, якія вы назіраеце. Гэтая інфармацыя дапамагае лекарам ацаніць, як справіцца ваша дзіця, і спланаваць час лячэння.

Вазьміце з сабой на прыём гэтыя важныя рэчы:

• Спіс усіх цяперашніх лекаў і доз
• Ваш дзённік кармлення і сімптомаў
• Інфармацыю пра страхаванне і папярэднія вынікі аналізаў
• Спіс пытанняў, якія вы хочаце задаць
• Кантактную інфармацыю іншых лекараў, якія ўдзельнічаюць у лячэнні вашага дзіцяці

Загадайце пытанні загадзя, каб не забыць пра важныя праблемы. Вы можаце спытаць пра час аперацыі, чаго чакаць падчас аднаўлення, прагноз на доўгатэрміновую перспектыву або як распазнаць сімптомы экстранай сітуацыі.

Падумайце пра тое, каб узяць з сабой чалавека для падтрымкі, які дапаможа запомніць інфармацыю і акажа эмацыйную падтрымку. Медыцынскія прыёмы могуць здацца перагружанымі, асабліва калі абмяркоўваецца стан сэрца вашага дзіцяці і будучая аперацыя.

Які галоўны вынас адносна поўнага анамальнага вярнуцця лёгачных вен?

Самым важным, што трэба запомніць, з'яўляецца тое, што ПАЛВ цалкам лячыцца хірургічным шляхам, і пераважная большасць дзяцей пасля аперацыі працягваюць жыць звычайным, здаровым жыццём. Нягледзячы на тое, што дыягназ можа здацца перагружаным, сучасная педыятрычная хірургія сэрца мае выдатныя паказчыкі поспеху пры гэтым захворванні.

Ранняе выяўленне і лячэнне маюць вырашальнае значэнне для вынікаў. Калі вы заўважылі ў вашага дзіцяці якія-небудзь трывожныя сімптомы, такія як цяжкасці з кармленнем, хуткае дыханне або сіняватае афарбоўванне скуры, не вагаючыся, неадкладна звярніцеся да педыятра.

Большасць дзяцей з паспяхова выпраўленым ТАПВ могуць удзельнічаць у звычайных дзіцячых занятках, у тым ліку ў спорце і гульнях. Звычайна ім неабходна рэгулярнае назіранне ў кардыёлага, але ніякіх абмежаванняў у іх дзейнасці не патрабуецца.

Запомніце, што гэты стан узнікае выпадкова падчас ранняй цяжарнасці, і вы нічога не маглі зрабіць, каб прадухіліць яго. Скіруйце сваю энергію на супрацоўніцтва з медыцынскай камандай, каб забяспечыць вашаму дзіцяці найлепшы магчымы догляд і падтрымку.

Часта задаюць пытанні пра поўны анамалёзны вярнуцце лёгачных вен

Пытанне 1. Колькі часу звычайна займае аперацыя па выпраўленні ТАПВ?

Аперацыя па выпраўленні ТАПВ звычайна займае ад 3 да 6 гадзін, у залежнасці ад складанасці анатоміі вашага дзіцяці. Медыцынская каманда будзе трымаць вас у курсе працэдуры, і пасля вы сустрэнецеся з хірургам, каб абмеркаваць, як усё прайшло.

Пытанне 2. Ці спатрэбіцца майму дзіцяці некалькі аперацый на сэрцы?

Большасці дзяцей з ТАПВ патрэбна толькі адна аперацыя, каб цалкам выправіць праблему. Аднак невялікі працэнт можа патрабаваць дадатковых працэдур, калі пазней развіваюцца ўскладненні, такія як звужэнне лёгачных вен. Ваш кардыёлаг будзе назіраць за вашым дзіцем з рэгулярнымі аглядамі, каб своечасова выявіць любыя праблемы.

Пытанне 3. Ці могуць дзеці з выпраўленым ТАПВ займацца спортам?

Так, большасць дзяцей з паспяхова выпраўленым ТАПВ могуць удзельнічаць ва ўсіх звычайных дзіцячых занятках, у тым ліку ў спаборніцкіх відах спорту. Ваш кардыёлаг ацэніць функцыянаванне сэрца вашага дзіцяці і можа парэкамендаваць тэст на фізічную нагрузку, перш чым даць дазвол на інтэнсіўныя заняткі, але абмежаванні рэдкія.

Пытанне 4. Якія шанцы на нараджэнне яшчэ аднаго дзіцяці з ТАПВ?

Рызыка нараджэння яшчэ аднаго дзіцяці з ТАПВР нязначна вышэй, чым у агульнай папуляцыі, але ўсё ж такі даволі нізкі, як правіла, каля 2-3%. Ваш лекар можа парэкамендаваць генетычную кансультацыю і фетальную эхакардыяграфію падчас наступных цяжарнасцей для кантролю развіцця сэрца.

Пытанне 5. Як часта маёму дзіцяці спатрэбяцца кантрольныя візіты пасля аперацыі?

Графікі кантрольных візітаў розняцца, але большасць дзяцей наведваюць кардыёлага кожныя 6-12 месяцаў пасля паспяховай аперацыі. У падлеткавым і дарослым узросце, як правіла, дастаткова штогадовых праверак, калі толькі не ўзнікнуць канкрэтныя праблемы. Гэтыя візіты дапамагаюць забяспечыць добрае функцыянаванне сэрца вашага дзіцяці ў працэсе яго росту.