Што такое трыкуспідальная атрэзія? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Трыкуспідальная атрэзія — гэта рэдкая прыроджаная хвароба сэрца, пры якой трыкуспідальны клапан не развіваецца належным чынам. Звычайна гэты клапан знаходзіцца паміж правым перадсэрдзем і правым страўнічкам, дазваляючы крыві цячы з верхняй правай камеры ў ніжнюю правую камеру вашага сэрца.

Калі гэты клапан адсутнічае або цалкам зачынены, кроў не можа нармальна цячы праз правую частку вашага сэрца. Замест гэтага, кроў знаходзіць альтэрнатыўныя шляхі, каб дабрацца да вашых лёгкіх і цела, але гэта стварае дадатковую нагрузку на ваша сэрца і не забяспечвае дастаткова кіслароду тканінам вашага цела.

Якія сімптомы трыкуспідальнай атрэзіі?

Сімптомы трыкуспідальнай атрэзіі звычайна з'яўляюцца на працягу першых некалькіх дзён або тыдняў пасля нараджэння. Большасць дзяцей з гэтым захворваннем паказваюць відавочныя прыкметы таго, што нешта не так з іх сардэчнай функцыяй.

Вось найбольш распаўсюджаныя сімптомы, якія вы можаце заўважыць:

• Сіні або шэра-сіні колер скуры, асабліва вакол вуснаў, пазногцяў на руках і нагах (цыяноз)
• Зацяжка з дыханнем або хуткае дыханне, асабліва падчас кармлення або плачу
• Слабое кармленне і павольны прырост вагі
• Залішняя стомленасць або стомленасць падчас звычайнай дзейнасці
• Раздражняльнасць або капрызнасць, якія здаюцца незвычайнымі
• Паценне падчас кармлення або іншай лёгкай дзейнасці

У некаторых дзяцей таксама могуць назірацца больш сур'ёзныя сімптомы, такія як частыя рэспіраторныя інфекцыі або эпізоды, калі іх вусны і скура становяцца вельмі сінімі падчас плачу або напружання. Гэтыя сімптомы адбываюцца таму, што арганізм вашага дзіцяці не атрымлівае дастаткова кіслароднай крыві.

У рэдкіх выпадках у некаторых дзяцей з больш лёгкімі формамі трыкуспідальнай атрэзіі сімптомы могуць не з'яўляцца да таго часу, пакуль яны не стануць старэйшымі і больш актыўнымі. Аднак большасць выпадкаў выяўляюцца рана, таму што сімптомы даволі прыкметныя.

Што выклікае трыкуспідальную атрэзію?

Трыкуспідальная атрэзія развіваецца на працягу першых васьмі тыдняў цяжарнасці, калі сэрца вашага дзіцяці фарміруецца. Дакладная прычына не цалкам зразумелая, але гэта адбываецца, калі трыкуспідальны клапан не развіваецца належным чынам падчас гэтага крытычнага перыяду.

Гэта захворванне не выклікана нічым, што вы рабілі або не рабілі падчас цяжарнасці. Дэфекты сэрца, такія як трыкуспідальная атрэзія, узнікаюць выпадкова па меры развіцця сэрца, і няма спосабу іх прадухіліць.

Некаторыя фактары могуць крыху павялічыць рызыку, хоць большасць дзяцей з трыкуспідальнай атрэзіяй нараджаюцца ў бацькоў без вядомых фактараў рызыкі:

• Генетычныя захворванні, такія як сіндром Дауна
• Сямейная гісторыя прыроджаных дэфектаў сэрца
• Цукровы дыябет у маці, які не кантралюецца падчас цяжарнасці
• Пэўныя лекі, прынятыя падчас ранніх тэрмінаў цяжарнасці
• Інфекцыі ў маці, такія як краснуха падчас цяжарнасці

Важна разумець, што нават пры наяўнасці гэтых фактараў рызыкі верагоднасць нараджэння дзіцяці з трыкуспідальнай атрэзіяй застаецца вельмі малой. Гэта захворванне ўздзейнічае прыкладна на 1 з 10 000 нованароджаных.

Якія тыпы трыкуспідальнай атрэзіі?

Лекары класіфікуюць трыкуспідальную атрэзію на розныя тыпы ў залежнасці ад таго, як размешчаны структуры сэрца і якія іншыя дэфекты сэрца прысутнічаюць. Разуменне канкрэтнага тыпу вашага дзіцяці дапамагае лекарам спланаваць найлепшы падыход да лячэння.

Асноўныя тыпы ўключаюць:

• Тып 1: Вялікія артэрыі (аорта і лёгачная артэрыя) знаходзяцца ў сваім нармальным становішчы, але можа быць звужэнне лёгачнага клапана
• Тып 2: Вялікія артэрыі пераключаны (транспаніраваны), што ўплывае на тое, як кроў цячэ праз сэрца
• Тып 3: Іншыя складаныя размяшчэнні асноўных крывяносных сасудаў сэрца

Кожны тып далей дзеліцца на падтыпы ў залежнасці ад таго, ці з'яўляецца лёгачны клапан нармальным, звужаным або заблакаваным. Кардыёлаг вашага дзіцяці растлумачыць, які тып мае ваша дзіця і што гэта азначае для яго лячэння.

Калі звяртацца да лекара па прычыне трыкуспідальнай атрэзіі?

Большасць выпадкаў трыкуспідальнай атрэзіі дыягнастуюцца неўзабаве пасля нараджэння, таму што сімптомы даволі прыкметныя. Аднак, калі вы заўважылі якія-небудзь трывожныя прыкметы ў вашага дзіцяці, вы павінны неадкладна звярнуцца да свайго педыятра.

Звярніцеся да лекара адразу ж, калі ваша дзіця паказвае:

• Сіні або шэры колер вакол вуснаў, пазногцяў або скуры
• Зацяжка з дыханнем або незвычайна хуткае дыханне
• Слабое кармленне або адмова ад ежы
• Крайняя капрызнасць або незвычайная раздражняльнасць
• Нястача энергіі або цяжкасці заставацца ў стане бадзёрасці падчас звычайнай дзейнасці

Гэтыя сімптомы патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі, таму што яны паказваюць, што ваша дзіця не атрымлівае дастаткова кіслароду. У надзвычайных сітуацыях не саромейцеся выклікаць хуткую дапамогу або звяртацца ў бліжэйшы траўмапункт.

Калі вашаму дзіцяці ўжо дыягнаставалі трыкуспідальную атрэзію, падтрымлівайце рэгулярныя кансультацыі з вашым дзіцячым кардыёлагам, нават калі ваша дзіця здаецца здаровым.

Якія фактары рызыкі трыкуспідальнай атрэзіі?

Хоць трыкуспідальная атрэзія ўзнікае выпадкова ў большасці выпадкаў, пэўныя фактары могуць крыху павялічыць верагоднасць развіцця гэтага захворвання. Разуменне гэтых фактараў рызыкі можа дапамагчы вам правесці інфармаваныя размовы з вашай медыцынскай камандай.

Вядомыя фактары рызыкі ўключаюць:

• Генетычныя захворванні, асабліва сіндром Дауна
• Сямейная гісторыя прыроджаных дэфектаў сэрца ў бацькоў або братоў і сясцёр
• Цукровы дыябет у маці, які не кантралюецца падчас цяжарнасці
• Пэўныя рэцэптныя лекі, прынятыя падчас першага трыместра
• Інфекцыі ў маці, такія як краснуха або цытамегалавірус падчас цяжарнасці
• Узрост маці старэйшы за 35 гадоў (хоць гэта вельмі невялікі павышаны рызыка)

Важна памятаць, што наяўнасць аднаго або некалькіх фактараў рызыкі не азначае, што ваша дзіця абавязкова будзе мець трыкуспідальную атрэзію. Большасць дзяцей з гэтым захворваннем нараджаюцца ў бацькоў без вызначальных фактараў рызыкі.

Захворванне ўзнікае выпадкова падчас развіцця сэрца, і вы нічога не можаце зрабіць, каб прадухіліць яго. Гэта не віна нікога, і гэта не звязана з вашым выхаваннем або доглядам падчас цяжарнасці.

Якія магчымыя ўскладненні трыкуспідальнай атрэзіі?

Без лячэння трыкуспідальная атрэзія можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў, таму што арганізм вашага дзіцяці не атрымлівае дастаткова кіслароднай крыві. Аднак пры належным медыцынскім доглядзе многія з гэтых ускладненняў могуць быць прадухілены або эфектыўна кантралявацца.

Найбольш распаўсюджаныя ўскладненні ўключаюць:

• Затрымкі ў росце і дрэнны прырост вагі з-за таго, што сэрца працуе больш, чым звычайна
• Частыя рэспіраторныя інфекцыі з-за зніжэння крывацёку ў лёгкія
• Крывяныя згусткі, якія могуць утварацца, калі кроў не цячэ нармальна праз сэрца
• Праблемы з рытмам сэрца (арытміі), якія могуць развівацца з цягам часу
• Сардэчная недастатковасць, калі сэрца становіцца занадта напружаным ад больш цяжкай працы
• Ускладненні ў мозгу з-за нізкага ўзроўню кіслароду, хоць яны рэдкія пры належным лячэнні

Больш сур'ёзныя ўскладненні могуць узнікнуць, калі захворванне не лячыцца, у тым ліку інсульт ад крывяных згусткаў або сур'ёзныя затрымкі ў развіцці. Аднак ранняя дыягностыка і адпаведнае хірургічнае лячэнне значна зніжаюць гэтыя рызыкі.

З сучасным медыцынскім доглядам і хірургічнымі метадамі многія дзеці з трыкуспідальнай атрэзіяй могуць жыць актыўным, насычаным жыццём. Кардыялагічная каманда вашага дзіцяці будзе старанна сачыць за любымі прыкметамі ўскладненняў і карэктаваць лячэнне па меры неабходнасці.

Як дыягнастуецца трыкуспідальная атрэзія?

Трыкуспідальная атрэзія звычайна дыягнастуецца неўзабаве пасля нараджэння, калі лекары заўважаюць характэрны сіні колер скуры вашага дзіцяці або іншыя трывожныя сімптомы. Працэс дыягностыкі ўключае некалькі этапаў, каб атрымаць поўную карціну структуры сэрца вашага дзіцяці.

Ваш лекар пачне з фізічнага агляду, старанна слухаючы сэрца вашага дзіцяці з дапамогай стэтаскопа. Яны правяраюць наяўнасць незвычайных гукаў сэрца або шумоў, якія могуць сведчыць аб праблеме з крывацёкам.

Асноўныя дыягнастычныя тэсты ўключаюць:

• Эхакардыяграфія: Гэта ультрагукавое даследаванне сэрца паказвае структуру сэрца і тое, як кроў цячэ праз яго
• Рэнтгенаграфія грудной клеткі: Дапамагае лекарам убачыць памер і форму сэрца і лёгкіх вашага дзіцяці
• Электракардыяграма (ЭКГ): Запісвае рытм сэрца і электрычную актыўнасць вашага дзіцяці
• Пульсаксіметрыя: Вымярае ўзровень кіслароду ў крыві вашага дзіцяці
• Катэтэрызацыя сэрца: Часам неабходна для падрабязных вымярэнняў ціску ўнутры сэрца

У некаторых выпадках трыкуспідальная атрэзія можа быць выяўлена падчас цяжарнасці з дапамогай фетальнай эхакардыяграфіі, асабліва калі руцінныя ультрагукавыя даследаванні паказваюць магчымыя анамаліі сэрца. Гэта дазваляе лекарам рыхтавацца да догляду за вашым дзіцем адразу пасля нараджэння.

Якое лячэнне трыкуспідальнай атрэзіі?

Лячэнне трыкуспідальнай атрэзіі заўсёды ўключае аперацыю, таму што захворванне нельга вылечыць толькі з дапамогай лекаў. Мэта складаецца ў тым, каб перанакіраваць крывацёк, каб арганізм вашага дзіцяці атрымліваў дастатковую колькасць кіслароднай крыві.

Большасці дзяцей патрэбна серыя аперацый, якія праводзяцца на працягу некалькіх гадоў. Гэты паэтапны падыход дазваляе сэрцу вашага дзіцяці паступова адаптавацца і дае яму найлепшы шанец на здаровае жыццё.

Тыповая хірургічная паслядоўнасць ўключае:

1. Першая аперацыя (звычайна на працягу некалькіх тыдняў пасля нараджэння): стварае часовую сувязь для паляпшэння крывацёку ў лёгкія
2. Другая аперацыя (прыкладна праз 4-6 месяцаў): злучае верхнюю полую вену непасрэдна з лёгачнай артэрыяй
3. Трэцяя аперацыя (прыкладна праз 2-4 гады): завяршае кругазварот Фонтана, накіроўваючы ўсю вяртальную кроў непасрэдна ў лёгкія

Паміж аперацыямі вашаму дзіцяці могуць спатрэбіцца лекі, каб дапамагчы яго сэрцу працаваць больш эфектыўна або прадухіліць крывяныя згусткі. Ваша кардыялагічная каманда таксама будзе старанна сачыць за ростам і развіццём вашага дзіцяці.

Некаторым дзецям могуць спатрэбіцца дадатковыя працэдуры, такія як ўстаўка кардыёстымулятара, калі ўзнікаюць праблемы з рытмам сэрца, або катэтэрныя ўмяшанні, каб падтрымліваць адкрытыя крывяносныя сасуды. Канкрэтны план лячэння залежыць ад унікальнай анатоміі вашага дзіцяці і таго, як яно рэагуе на кожную аперацыю.

Як арганізаваць хатні догляд падчас лячэння трыкуспідальнай атрэзіі?

Догляд за дзіцем з трыкуспідальнай атрэзіяй дома патрабуе ўвагі да некалькіх важных аспектаў, але пры належным кіраўніцтве вы можаце дапамагчы свайму дзіцяці квітнець паміж медыцынскімі прыёмамі і аперацыямі.

Кармленне і харчаванне асабліва важныя, таму што дзеці з сардэчнымі захворваннямі часта маюць патрэбу ў дадатковых калорыях для падтрымання іх росту. Вам можа спатрэбіцца карміць вашага дзіцяці часцей меншымі порцыямі, і некаторым дзецям карысныя высокакаларыйныя сумесі або дабаўкі.

Асноўныя стратэгіі хатняга догляду ўключаюць:

• Маніторынг дыхання і ўзроўню энергіі вашага дзіцяці падчас штодзённай дзейнасці
• Забеспячэнне таго, каб ваша дзіця атрымлівала дастатковы адпачынак і пазбягала перанапружання
• Абарона вашага дзіцяці ад інфекцый з дапамогай добрай гігіены рук і пазбягання кантактаў з хворымі
• Прыём лекаў менавіта так, як прызначана, асабліва антыкаагулянтаў, калі гэта неабходна
• Падтрыманне рэгулярнага стаматалагічнага догляду, каб прадухіліць інфекцыі, якія могуць паўплываць на сэрца
• Захаванне кантактнай інфармацыі ў выпадку надзвычайных сітуацый

Узровень актыўнасці вашага дзіцяці будзе залежаць ад яго канкрэтнага стану і стадыі аперацыі. Некаторыя дзеці могуць удзельнічаць у звычайнай дзейнасці, у той час як іншым могуць спатрэбіцца змены. Ваш кардыёлаг дасць канкрэтныя рэкамендацыі адносна таго, якія віды дзейнасці бяспечныя.

Нармальна адчуваць трывогу з нагоды догляду за вашым дзіцем дома. Не саромейцеся звяртацца да вашай медыцынскай каманды з пытаннямі або занепакоенасцямі, наколькі б малымі яны ні здаліся.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да прыёмаў да кардыялагічнай каманды вашага дзіцяці дапамагае забяспечыць атрыманне найбольш каштоўнай інфармацыі і адчуваць упэўненасць у плане лячэння вашага дзіцяці. Нязначная падрыхтоўка можа зрабіць гэтыя візіты значна больш прадуктыўнымі.

Перад кожным прыёмам запісвайце любыя пытанні або занепакоенасці, якія ў вас ёсць адносна стану вашага дзіцяці, лячэння або штодзённага догляду. Лёгка забыць важныя пытанні, калі вы знаходзіцеся ў кабінеце лекара, таму наяўнасць пісьмовага спісу дапамагае.

Інфармацыя, якую трэба прынесці, ўключае:

• Спіс усіх цяперашніх лекаў з дозамі і часам прыёму
• Запісы пра любыя змены ў сімптомах, харчаванні або ўзроўні актыўнасці вашага дзіцяці
• Запісы пра любыя хваробы або інфекцыі з моманту апошняга візіту
• Пытанні пра будучыя аперацыі або працэдуры
• Занепакоенасці адносна росту, развіцця або штодзённай дзейнасці вашага дзіцяці
• Страхавая інфармацыя і папярэднія вынікі тэстаў, калі вы звяртаецеся да новага лекара

Не бойцеся прасіць лекара растлумачыць рэчы прасцей, калі вы чагосьці не разумееце. Цалкам нармальна адчуваць сябе перагружаным медыцынскай інфармацыяй, і добрыя лекары хочуць пераканацца, што вы разумееце стан і план лячэння вашага дзіцяці.

Падумайце пра тое, каб узяць з сабой члена сям'і або сябра на важныя прыёмы для эмацыйнай падтрымкі і для таго, каб дапамагчы запомніць інфармацыю, абмеркаваную падчас візіту.

Які асноўны вынас адносна трыкуспідальнай атрэзіі?

Трыкуспідальная атрэзія — гэта сур'ёзнае, але лячэбнае сардэчнае захворванне, якое патрабуе спецыялізаванага медыцынскага догляду і звычайна некалькіх аперацый на працягу некалькіх гадоў. Хоць гэты дыягназ можа здацца пераважным, многія дзеці з трыкуспідальнай атрэзіяй працягваюць жыць актыўным, насычаным жыццём пры належным лячэнні.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што ранняя дыягностыка і лячэнне маюць вялікае значэнне для вынікаў. Сучасныя хірургічныя метады значна палепшылі прагноз для дзяцей з гэтым захворваннем.

Вашаму дзіцяці спатрэбіцца пажыццёвае назіранне ў кардыёлага, але гэта не азначае, што яго жыццё будзе дамінаваць медыцынскі догляд. Многія дзеці з трыкуспідальнай атрэзіяй удзельнічаюць у школьных мерапрыемствах, спорце (з некаторымі зменамі) і звычайных дзіцячых уражаннях.

Мець дзіця з сардэчным захворваннем складана, але вы не адны ў гэтым падарожжы. Ваша медыцынская каманда, сям'я і групы падтрымкі могуць забяспечыць кіраўніцтва і заахвочванне, якія вам патрэбны, каб дапамагчы вашаму дзіцяці квітнець.

Часта задаюць пытанні пра трыкуспідальную атрэзію

Ці можна прадухіліць трыкуспідальную атрэзію?

Не, трыкуспідальную атрэзію нельга прадухіліць, таму што яна ўзнікае выпадкова падчас развіцця сэрца на працягу першых васьмі тыдняў цяжарнасці. Гэта захворванне не выклікана нічым, што бацькі робяць або не робяць падчас цяжарнасці.

Хоць пэўныя фактары, такія як цукровы дыябет у маці або генетычныя захворванні, могуць крыху павялічыць рызыку, большасць дзяцей з трыкуспідальнай атрэзіяй нараджаюцца ў бацькоў без вызначальных фактараў рызыкі. Прыём прэнатальных вітамінаў і падтрыманне добрага здароўя падчас цяжарнасці заўсёды рэкамендуюцца, але яны не прадухіляюць прыроджаных дэфектаў сэрца.

Ці зможа маё дзіця займацца спортам пры трыкуспідальнай атрэзіі?

Многія дзеці з трыкуспідальнай атрэзіяй могуць удзельнічаць у фізічнай актыўнасці і спорце, але ўзровень актыўнасці залежыць ад іх канкрэтнага стану і вынікаў аперацыі. Кардыёлаг вашага дзіцяці дасць канкрэтныя рэкамендацыі адносна бяспечных узроўняў актыўнасці.

Некаторым дзецям можа спатрэбіцца пазбягаць вельмі напружанай дзейнасці або кантактных відаў спорту, у той час як іншыя могуць удзельнічаць у большасці звычайных дзіцячых відаў дзейнасці. Галоўнае — супрацоўнічаць з вашай медыцынскай камандай, каб знайсці правільны баланс, які будзе падтрымліваць здароўе вашага дзіцяці і дазваляць яму весці актыўны лад жыцця.

Як доўга маё дзіця будзе прымаць лекі?

Неабходнасць у леках моцна вар'іруецца ў залежнасці ад канкрэтнага стану вашага дзіцяці і таго, як яно рэагуе на аперацыю. Некаторым дзецям могуць спатрэбіцца антыкаагулянты на працягу доўгага часу, каб прадухіліць згусткі, у той час як іншым могуць спатрэбіцца лекі толькі часова пасля аперацыі.

Кардыёлаг вашага дзіцяці будзе рэгулярна разглядаць яго патрэбы ў леках і карэктаваць рэцэпты па меры росту вашага дзіцяці і змены яго стану. Ніколі не спыняйце і не мяняйце лекі без кансультацыі з вашай медыцынскай камандай, паколькі некаторыя лекі маюць вырашальнае значэнне для прадухілення сур'ёзных ускладненняў.

Якая працягласць жыцця дзяцей з трыкуспідальнай атрэзіяй?

З сучасным хірургічным лячэннем многія дзеці з трыкуспідальнай атрэзіяй могуць чакаць, што будуць жыць да сталага ўзросту. Прагноз значна палепшыўся за апошнія некалькі дзесяцігоддзяў па меры развіцця хірургічных метадаў.

Аднак сітуацыя кожнага дзіцяці унікальная, і працягласць жыцця залежыць ад такіх фактараў, як канкрэтны тып трыкуспідальнай атрэзіі, іншыя прысутныя дэфекты сэрца і тое, як добра яны рэагуюць на лячэнне. Кардыялагічная каманда вашага дзіцяці можа даць больш канкрэтную інфармацыю на аснове яго індывідуальнага стану.

Ці спатрэбіцца маёму дзіцяці трансплантацыя сэрца?

Большасці дзяцей з трыкуспідальнай атрэзіяй не патрэбна трансплантацыя сэрца. Паэтапны хірургічны падыход (кругазварот Фонтана) звычайна паспяховы ў перанакіраванні крывацёку і дазваляе дзецям жыць адносна нармальным жыццём.

Аднак у некаторых выпадках, калі аперацыі не паспяховыя або ўскладненні развіваюцца з цягам часу, можа разглядацца трансплантацыя сэрца. Гэта рашэнне будзе прымацца старанна медыцынскай камандай вашага дзіцяці пасля разгляду ўсіх іншых варыянтаў лячэння.