Што такое транкус артэрыёзус? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Транкус артэрыёзус — гэта рэдкая прыроджаная вадаёмнасць сэрца, пры якой адзін вялікі сасуд нясе кроў з сэрца замест двух асобных. Звычайна ў сэрцы ёсць дзве асноўныя артэрыі — аорта і лёгачная артэрыя, — але дзеці з гэтым захворваннем нараджаюцца толькі з адным сасудам, які выконвае абедзве функцыі.

Гэтае захворванне сустракаецца прыкладна ў 1 з 10 000 дзяцей і патрабуе хірургічнага лячэння на працягу першага года жыцця. Нягледзячы на тое, што гэта гучыць страшна, прагрэс у педыятрычнай кардыяхірургіі зрабіў паспяховае лячэнне вельмі магчымым, калі захворванне выяўлена рана.

Што такое транкус артэрыёзус?

Транкус артэрыёзус узнікае, калі асноўныя артэрыі сэрца не раздзяляюцца належным чынам на ранніх тэрмінах цяжарнасці. Замест таго, каб развіцца ў два асобныя сасуды, яны застаюцца адным вялікім ствалом, які размяшчаецца над абодвума бакамі сэрца.

Гэты адзіны сасуд атрымлівае кроў як з правага, так і з левага страўнічкаў праз адтуліну ў сценцы паміж імі. Затым кроў паступае ў лёгкія, арганізм і каронарыныя артэрыі ўсе з гэтага аднаго ствала.

Уявіце сабе, што ў вас ёсць адна галоўная вадаправодная труба замест двух асобных для розных частак вашага дома. Змешаная кроў азначае, што ваш дзіця атрымлівае менш кіслароду, чым звычайна, таму сімптомы з'яўляюцца на ранніх тэрмінах жыцця.

Якія сімптомы транкус артэрыёзуса?

Дзеці з транкус артэрыёзусам звычайна паказваюць прыкметы на працягу першых некалькіх тыдняў жыцця. Сімптомы ўзнікаюць таму, што іх кроў не нясе дастаткова кіслароду, каб задаволіць патрэбы арганізма.

Вось найбольш распаўсюджаныя прыкметы, якія вы можаце заўважыць:

• Сіняватая скура, вусны або пазногці (цыяноз), асабліва падчас плачу або кармлення
• Труднасці з кармленнем або хуткая стомленасць падчас кармлення
• Хуткае або цяжкае дыханне
• Слабы прырост вагі нягледзячы на нармальны апетыт
• Пераважнае потаадлучэнне, асабліва падчас кармлення
• Раздражняльнасць або капрызнасць
• Частыя рэспіраторныя інфекцыі

У некаторых дзяцей таксама могуць развіцца прыкметы сардэчнай недастатковасці, паколькі іх сэрца працуе больш інтэнсіўна, каб перапампаваць кроў. Гэтыя сімптомы звычайна становяцца больш прыкметнымі па меры росту вашага дзіцяці і павелічэння яго патрэбы ў кіслародзе.

Якія тыпы транкус артэрыёзуса?

Лекары класіфікуюць транкус артэрыёзус на розныя тыпы ў залежнасці ад таго, як лёгачныя артэрыі злучаюцца з галоўным ствалом. Зразумець тып дапамагае вашай медыцынскай камандзе спланаваць найлепшы падыход да лячэння.

Тып I — гэта найбольш распаўсюджаная форма, дзе лёгачныя артэрыі ўзнікаюць разам з задняй часткі транкуса. Тып II узнікае, калі лёгачныя артэрыі ўзнікаюць асобна, але блізка адна да адной з задняй часткі ствала.

Тып III узнікае, калі адна або абедзве лёгачныя артэрыі ўзнікаюць з боку транкуса. Існуе таксама тып IV, хоць многія эксперты цяпер лічаць гэта іншым захворваннем, якое называецца лёгачная атрэзія з буйнымі аортапульманальнымі калатеральнымі артэрыямі.

Канкрэтны тып не змяняе кардынальна план лячэння, але ён дапамагае хірургам падрыхтавацца да найбольш эфектыўнай тэхнікі рэпарацыі для вашага дзіцяці.

Што выклікае транкус артэрыёзус?

Транкус артэрыёзус развіваецца на працягу першых 8 тыдняў цяжарнасці, калі сэрца вашага дзіцяці фарміруецца. Дакладная прычына не цалкам зразумелая, але гэта адбываецца, калі пэўныя структуры ў развіваючымся сэрцы не раздзяляюцца так, як павінны.

Некалькі фактараў могуць павялічыць рызыку, хоць у большасці дзяцей з гэтым захворваннем няма ідэнтыфікаваных фактараў рызыкі:

• Генетычныя захворванні, такія як сіндром ДыДжорджа або сіндром дэлецii 22q11.2
• Цукровы дыябет у маці падчас цяжарнасці
• Пэўныя лекі, прынятыя на ранніх тэрмінах цяжарнасці
• Вірусныя інфекцыі падчас цяжарнасці, такія як краснуха
• Сямейная гісторыя прыроджаных вад сэрца
• Пажылы ўзрост маці

Важна памятаць, што нічога, што вы зрабілі або не зрабілі падчас цяжарнасці, не выклікала гэтае захворванне. Вады сэрца, такія як транкус артэрыёзус, узнікаюць падчас ранніх тэрмінаў развіцця, часта яшчэ да таго, як вы нават даведаецеся, што цяжарныя.

Калі звяртацца да лекара па прычыне транкус артэрыёзуса?

Вам неабходна неадкладна звярнуцца да педыятра, калі вы заўважылі якія-небудзь прыкметы нізкага ўзроўню кіслароду ў вашага дзіцяці. Сіняватая скура, асабліва вакол вуснаў або пазногцяў, заўсёды патрабуе тэрміновай медыцынскай дапамогі.

Іншыя небяспечныя сімптомы, якія патрабуюць хуткай ацэнкі, ўключаюць цяжкасці з кармленнем, хуткае дыханне або незвычайную капрызнасць. Ваша дзіця таксама можа здацца больш стомленым, чым звычайна, або мець праблемы з прыбаўленнем вагі, нягледзячы на нармальнае харчаванне.

Калі ваша дзіця развівае прыкметы рэспіраторнага дыстрэсу, такія як хрыпы, раздуванне ноздраў або ўцягванне грудной клеткі, неадкладна звярніцеся за тэрміновай дапамогай. Гэтыя прыкметы сведчаць аб тым, што ваша дзіця цяжка дыхае і патрабуе неадкладнай дапамогі.

Давярайце сваім інстынктам як бацька. Калі нешта здаецца не так з дыханнем, кармленнем або агульным выглядам вашага дзіцяці, не саромейцеся звяртацца да свайго лекара.

Якія фактары рызыкі транкус артэрыёзуса?

Хоць транкус артэрыёзус можа ўзнікнуць у любой цяжарнасці, пэўныя фактары могуць крыху павялічыць верагоднасць. Зразумець гэтыя фактары рызыкі можа дапамагчы ў раннім выяўленні і маніторынгу.

Генетычныя фактары гуляюць ролю ў некаторых выпадках:

• Сямейная гісторыя прыроджаных вад сэрца
• Храмасомныя анамаліі, асабліва сіндром дэлецii 22q11.2
• Сіндром ДыДжорджа
• Радзёнства бацькоў (родныя бацькі)

Фактары маці падчас цяжарнасці таксама могуць спрыяць:

• Недастаткова кантраляваны цукровы дыябет да або падчас цяжарнасці
• Пэўныя лекі, асабліва некаторыя супрацьсутаргавыя прэпараты
• Інфекцыі, такія як краснуха на ранніх тэрмінах цяжарнасці
• Пажылы ўзрост маці (старэйшыя за 35 гадоў)
• Курэнне або ўжыванне алкаголю падчас цяжарнасці

Памятаеце, што наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што ваша дзіця абавязкова будзе мець гэтае захворванне. У многіх дзяцей з транкус артэрыёзусам няма ідэнтыфікаваных фактараў рызыкі.

Якія магчымыя ўскладненні транкус артэрыёзуса?

Без лячэння транкус артэрыёзус можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў па меры росту вашага дзіцяці. Добрая навіна заключаецца ў тым, што ранняя хірургічная рэпарацыя можа прадухіліць развіццё большасці з гэтых праблем.

Найбольш неадкладныя праблемы ўключаюць:

• Застойная сардэчная недастатковасць, паколькі сэрца працуе больш інтэнсіўна, каб перапампаваць змешаную кроў
• Слабы рост і развіццё з-за недастатковага паступлення кіслароду
• Частыя рэспіраторныя інфекцыі
• Цыянотычныя прыступы, калі ўзровень кіслароду небяспечна паніжаецца

Даўгатэрміновыя ўскладненні, якія могуць развіцца без аперацыі, ўключаюць:

• Сіндром Айзенменгера, калі сасуды лёгкіх атрымліваюць пастаяннае пашкоджанне
• Нярэгулярны сардэчны рытм (арытміі)
• Рызыка інсульту з-за крывяных згусткаў
• Раптоўная сардэчная смерць у цяжкіх выпадках

Гэтыя ўскладненні падкрэсліваюць, чаму так важна ранняе хірургічнае ўмяшанне. Пры правільным лячэнні большасць дзяцей з транкус артэрыёзусам могуць пазбегнуць гэтых сур'ёзных праблем і жыць здаровым жыццём.

Як дыягнастуецца транкус артэрыёзус?

Лекары могуць дыягнаставаць транкус артэрыёзус з дапамогай некалькіх метадаў, часта пачынаючы з клінічнага агляду. Ваш педыятр можа пачуць сардэчны шум або заўважыць прыкметы нізкага ўзроўню кіслароду падчас руцінных аглядаў.

Найважнейшым дыягнастычным тэстам з'яўляецца эхакардыяграфія, якая выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння малюнкаў сэрца вашага дзіцяці. Гэты тэст можа ясна паказаць структуру сэрца і сасудаў без якога-небудзь дыскамфорту для вашага дзіцяці.

Дадатковыя тэсты могуць ўключаць:

• Рэнтгенаграфія грудной клеткі для праверкі памераў сэрца і выгляду лёгкіх
• Электракардыяграма (ЭКГ) для ацэнкі сардэчнага рытму
• Пульсаксіметрыя для вымярэння ўзроўню кіслароду ў крыві
• Сардэчная катетеризацыя для падрабязных вымярэнняў перад аперацыяй
• Генетычнае тэставанне для праверкі на суправаджальныя сіндромы

Часам транкус артэрыёзус выяўляецца падчас цяжарнасці з дапамогай фетальнай эхакардыяграфіі. Гэта дазваляе вашай медыцынскай камандзе спланаваць роды і неадкладны догляд пасля нараджэння.

Якое лячэнне транкус артэрыёзуса?

Лячэнне транкус артэрыёзуса заўсёды ўключае хірургічную аперацыю, якая звычайна праводзіцца на працягу першага года жыцця. Мэта складаецца ў тым, каб раздзяліць кровазварот у лёгкія і арганізм, стварыўшы два асобныя шляхі, як у нармальным сэрцы.

Перад аперацыяй вашаму дзіцяці могуць спатрэбіцца лекі, каб дапамагчы яго сэрцу працаваць больш эфектыўна. Гэта могуць быць дыурэтыкі для выдалення лішняй вадкасці і лекі, каб дапамагчы сэрцу перапампаваць кроў мацней.

Асноўная хірургічная рэпарацыя ўключае некалькі этапаў:

1. Закрыццё адтуліны паміж ніжнімі камерамі сэрца (закрыццё ВСД)
2. Злучэнне левага страўнічка з аортай
3. Ствараецца новы шлях з правага страўнічка ў лёгкія з дапамогай кандуіта
4. Рэпарацыя ствалавога клапана пры неабходнасці

Большасці дзяцей спатрэбяцца дадатковыя аперацыі па меры іх росту, таму што кандуіт не расце разам з імі. Гэтыя наступныя працэдуры, як правіла, планавыя і менш складаныя, чым першапачатковая рэпарацыя.

Тэрміны аперацыі залежаць ад сімптомаў вашага дзіцяці і таго, наколькі добра яны растуць. Ваша каманда кардыяхірургаў будзе працаваць з вамі, каб вызначыць найлепшыя тэрміны для вашага дзіцяці.

Як арганізаваць хатні догляд падчас лячэння транкус артэрыёзуса?

Догляд за дзіцем з транкус артэрыёзусам дома патрабуе ўвагі да яго асаблівых патрэбаў, захоўваючы пры гэтым як мага больш нармальны рэжым. Ваша медыцынская каманда дасць канкрэтныя рэкамендацыі па догляду за вашым дзіцем.

Кармленне часта патрабуе дадатковай цярпення і планавання. Ваша дзіця можа хутка стамляцца падчас кармлення, таму меншыя, больш частыя прыёмы ежы часта працуюць лепш, чым вялікія. Некаторым дзецям патрэбныя сумесі з больш высокай каларыйнасцю для падтрымання належнага росту.

Сачыце за прыкметамі таго, што ваша дзіця не атрымлівае дастаткова кіслароду:

• Павелічэнне сіняватага афарбоўвання вакол вуснаў або пазногцяў
• Больш цяжкасці з кармленнем, чым звычайна
• Незвычайная капрызнасць або раздражняльнасць
• Змены ў дыханні
• Зніжэнне ўзроўню актыўнасці

Утрымлівайце асяроддзе вашага дзіцяці ў чысціні, каб знізіць рызыку інфекцый, але не ізалюйцеся занадта. Звычайнага мыцця рук і пазбягання відавочна хворых людзей звычайна дастаткова для абароны.

Пасля аперацыі выконвайце канкрэтныя інструкцыі вашага хірурга адносна ўзроўню актыўнасці, догляду за ранай і рэжыму прыёму лекаў. Большасць дзяцей цудоўна аднаўляюцца пры правільным доглядзе і маніторынгу.

Як падрыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да прыёмаў да кардыёлага або хірурга вашага дзіцяці дапамагае забяспечыць, каб вы атрымалі максімальную карысць ад вашага візіту. Запішыце свае пытанні загадзя, каб вы не забыліся нічога важнага падчас прыёму.

Вядзіце запіс сімптомаў вашага дзіцяці, уключаючы калі яны ўзнікаюць і наколькі яны здаюцца сур'ёзнымі. Запісвайце любыя змены ў рэжыме харчавання, дыханні або ўзроўні актыўнасці з моманту вашага апошняга візіту.

Вазьміце з сабой важную інфармацыю:

• Спіс усіх лекаў і дазоўкі
• Апошнія вынікі аналізаў або даследаванні выяўлення
• Страхавыя палісы і дакументы, што пацвярджаюць асобу
• Кантактная інфармацыя для іншых медыцынскіх работнікаў
• Любыя пытанні аб доглядзе або развіцці вашага дзіцяці

Не саромейцеся прасіць вашу медыцынскую каманду растлумачыць усё, чаго вы не разумееце. Яны хочуць, каб вы адчувалі сябе ўпэўнена і інфармавана адносна догляду за вашым дзіцем.

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой члена сям'і або сябра для падтрымкі, асабліва падчас важных размоў аб аперацыі або планах лячэння. Наяўнасць яшчэ аднаго чалавека можа дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю.

Асноўны вывад аб транкус артэрыёзусе

Транкус артэрыёзус — гэта сур'ёзнае, але лячэбнае захворванне сэрца, якое патрабуе хірургічнай рэпарацыі на працягу першага года жыцця. Пры раннім дыягназе і правільным лячэнні большасць дзяцей могуць разлічваць на поўнае, актыўнае жыццё.

Паказчыкі паспяховасці рэпарацыі транкус артэрыёзуса значна палепшыліся за апошнія некалькі дзесяцігоддзяў. Большасць дзяцей, якія перанеслі гэтую аперацыю, працягваюць займацца звычайнай дзіцячай дзейнасцю, рэгулярна наведваюць школу і вырастаюць у здаровых дарослых.

Хоць дыягназ можа здацца цяжкім, памятайце, што вы не адны ў гэтым падарожжы. Ваша медыцынская каманда ўключае спецыялістаў, якія маюць шырокі вопыт лячэння гэтага захворвання і падтрымкі сем'яў на працягу ўсяго працэсу.

Засяродзьцеся на тым, каб рабіць усё паэтапна. Пры правільным медыцынскім доглядзе, сямейнай падтрымцы і цярпенні ваша дзіця можа пераадолець гэты складаны старт і квітнець у наступныя гады.

Часта задаюць пытанні аб транкус артэрыёзусе

Ці зможа маё дзіця займацца спортам пасля аперацыі на транкус артэрыёзусе?

Большасць дзяцей могуць займацца адпаведным узросту фізічнай актыўнасцю пасля паспяховай аперацыі, хоць ім, магчыма, прыйдзецца пазбягаць вельмі канкурэнтных або кантактных відаў спорту. Ваш кардыёлаг дасць канкрэтныя рэкамендацыі па актыўнасці ў залежнасці ад індывідуальнай функцыі сэрца вашага дзіцяці і аднаўлення. Многія дзеці з задавальненнем займаюцца плаваннем, веласіпедам і іншымі відамі адпачынку без абмежаванняў.

Як часта маё дзіця будзе патрэбна наведваць лекара пасля аперацыі?

Дзеці з рэпараваным транкус артэрыёзусам звычайна патрабуюць рэгулярных кансультацый у кардыёлага на працягу ўсяго жыцця. Спачатку прыёмы могуць быць кожныя некалькі месяцаў, затым штогод або кожныя некалькі гадоў па меры росту вашага дзіцяці. Гэтыя візіты дапамагаюць кантраляваць функцыю сэрца і планаваць любыя дадатковыя працэдуры, якія могуць спатрэбіцца па меры росту вашага дзіцяці.

Ці могуць жанчыны з рэпараваным транкус артэрыёзусам бяспечна нараджаць дзяцей?

Многія жанчыны з паспяхова рэпараваным транкус артэрыёзусам могуць мець здаровыя цяжарнасці, хоць ім патрэбны спецыялізаваны догляд з боку каманды па высокарызыкоўных цяжарнасцях. Бяспека залежыць ад таго, наколькі добра функцыянуе іх сэрца праз гады пасля рэпарацыі. Кансультацыя перад цяжарнасцю з кардыёлагам неабходная для ацэнкі індывідуальных рызык і пераваг.

Якая працягласць жыцця дзяцей з транкус артэрыёзусам?

Пры паспяховай хірургічнай рэпарацыі большасць дзяцей з транкус артэрыёзусам могуць разлічваць на нармальную або блізкую да нармальнай працягласць жыцця. Даўгатэрміновыя вынікі залежаць ад такіх фактараў, як тэрміны аперацыі, наколькі добра рэпарацыя трымаецца з цягам часу і ці развіваюцца дадатковыя праблемы з сэрцам. Многія дарослыя з рэпараваным транкус артэрыёзусам жывуць самастойна і маюць свае сям'і.

Ці спатрэбяцца маім дзецям лекі для сэрца на працягу ўсяго жыцця?

Не ўсім дзецям патрэбны лекі на працягу ўсяго жыцця пасля рэпарацыі транкус артэрыёзуса, але некаторым з іх могуць спатрэбіцца лекі, каб дапамагчы іх сэрцу функцыянаваць аптымальна. Звычайныя лекі могуць ўключаць лекі для прадухілення крывяных згусткаў, кантролю сардэчнага рытму або падтрымкі функцыі сэрца. Ваш кардыёлаг будзе рэгулярна ацэньваць, ці патрэбны лекі, па меры росту вашага дзіцяці і стабілізацыі функцыі сэрца.