Што такое недиференцыраваная плеаморфная саркома? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Недиференцыраваная плеаморфная саркома (НПС) — гэта тып рака мяккіх тканак, які можа развівацца ў любой частцы вашага цела, хоць найбольш часта ён з'яўляецца ў руках, нагах або тулаве. Гэты рак атрымаў сваю назву таму, што клеткі выглядаюць вельмі рознымі адна ад адной пад мікраскопам і не нагадваюць ніводнага канкрэтнага тыпу нармальнай тканіны.

НПС лічыцца рэдкім ракам, які ўзнікае прыкладна ў 1 з 100 000 чалавек штогод. Нягледзячы на тое, што атрыманне такога дыягназу можа здацца цяжкім, разуменне таго, з чым вы сутыкаецеся, можа дапамагчы вам адчуваць сябе больш падрыхтаванымі і ўпэўненымі ў сваім шляху лячэння.

Што такое недиференцыраваная плеаморфная саркома?

Недиференцыраваная плеаморфная саркома — гэта рак, які развіваецца ў вашых мяккіх тканінах, такіх як мышцы, тлушч, крывяносныя пасудзіны або злучальныя тканіны. Слова «недиференцыраваная» азначае, што ракавыя клеткі не падобныя ні на адзін канкрэтны тып нармальнай клеткі, што ўскладняе іх класіфікацыю.

«Плеаморфная» апісвае тое, як гэтыя ракавыя клеткі маюць мноства розных формаў і памераў пры разглядзе пад мікраскопам. Гэта разнастайнасць у знешнім выглядзе з'яўляецца адной з асноўных характарыстык, якія лекары выкарыстоўваюць для ідэнтыфікацыі гэтага тыпу саркомы.

НПС звычайна расце ў выглядзе шчыльнай, безбальнай пухліны, якая можа вагацца ад некалькіх сантыметраў да даволі вялікіх памераў. Большасць людзей спачатку заўважаюць яе як грудку, якая паступова павялічваецца ў памерах на працягу тыдняў або месяцаў.

Гэты рак найбольш часта ўзнікае ў дарослых ва ўзросце ад 50 да 70 гадоў, хоць ён можа ўзнікнуць у любым узросце. Мужчыны і жанчыны пакутуюць аднолькава, і ён можа развівацца ў людзей усіх этнічных груп.

Якія сімптомы недиференцыраванай плеаморфнай саркомы?

Найбольш распаўсюджаным першым прыкметай НПС з'яўляецца безбальная грудка або пухліна, якую вы можаце адчуць пад скурай. Гэтая пухліна звычайна здаецца шчыльнай або цвёрдай навобмацак і можа паступова павялічвацца з цягам часу.

Многія людзі спачатку не адчуваюць болю, што часам прыводзіць да затрымак у звароце за медыцынскай дапамогай. Вось сімптомы, якія вы можаце заўважыць:

• Шчыльная, растучая грудка або пухліна ў любой частцы вашага цела
• Ацёк у пацярпелай вобласці
• Боль або балючасць, асабліва па меры павелічэння памераў пухліны
• Абмежаванасць рухаў, калі пухліна ўплывае на мышцы або суставы
• Дрэмлетнасць або паколванне, калі пухліна цісне на нервы

Некаторыя людзі адчуваюць больш канкрэтныя сімптомы ў залежнасці ад таго, дзе развіваецца пухліна. Калі НПС расце ў вашай назе або руцэ, вы можаце заўважыць слабасць або цяжкасці ў нармальным перамяшчэнні гэтай канечнасці.

У рэдкіх выпадках, калі НПС развіваецца ў глыбокіх тканінах або ўплывае на ўнутраныя органы, вы можаце адчуваць больш агульныя сімптомы, такія як незразумелая страта вагі, стомленасць або ліхаманка. Аднак гэтыя сімптомы значна менш распаўсюджаныя і звычайна ўзнікаюць толькі пры вельмі запушчаным захворванні.

Што выклікае недиференцыраваную плеаморфную саркому?

Дакладная прычына недиференцыраванай плеаморфнай саркомы цалкам не зразумелая, але даследчыкі лічаць, што яна развіваецца, калі нармальныя клеткі ў вашых мяккіх тканінах падвяргаюцца генетычным зменам, якія прымушаюць іх некантралявана расці. Гэтыя змены звычайна адбываюцца выпадкова, а не ўспадкоўваюцца ад вашых бацькоў.

Некалькі фактараў могуць спрыяць развіццю НПС, хоць наяўнасць гэтых фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова захварэеце на рак:

• Папярэдняя прамянёвая тэрапія іншага рака
• Уздзеянне пэўных хімічных рэчываў або таксінаў
• Хранічнае запаленне або траўма мяккіх тканак
• Пэўныя ўспадкаваныя генетычныя захворванні (вельмі рэдка)
• Звязаныя з узростам клеткавыя змены з цягам часу

Папярэдняе прамянёвае лячэнне з'яўляецца адным з больш усталяваных фактараў рызыкі. Калі вы прайшлі прамянёвую тэрапію іншага рака гады таму, існуе невялікі павышаны рызыка развіцця НПС у раней апрацаванай вобласці.

Аднак важна ведаць, што ў большасці людзей з НПС няма відавочных фактараў рызыкі. Рак, здаецца, развіваецца выпадкова ў здаровых людзей, што можа здацца расчаравальным, калі вы спрабуеце зразумець, чаму гэта здарылася з вамі.

Калі звяртацца да лекара па прычыне недиференцыраванай плеаморфнай саркомы?

Вам варта звярнуцца да лекара, калі вы заўважылі любую новую грудку або пухліну, якая захоўваецца больш за некалькі тыдняў, асабліва калі яна расце або мяняецца. Нягледзячы на тое, што большасць грудак аказваюцца добраякаснымі, заўсёды лепш правесці іх ацэнку на ранніх тэрмінах.

Запішыцеся на прыём неадкладна, калі вы заўважылі гэтыя папярэднія прыкметы:

• Пухліна больш за 5 сантыметраў у дыяметры
• Любая пухліна, якая расце або мяняецца па тэкстуры
• Пухліна, якая здаецца цвёрдай або замацаванай на месцы
• Боль, дрэмлетнасць або слабасць у пацярпелай вобласці
• Любая пухліна, якая перашкаджае нармальным рухам

Не чакайце, калі пухліна выклікае ў вас занепакоенасць або ўплывае на вашу паўсядзённую дзейнасць. Ранняе выяўленне і лячэнне звычайна прыводзяць да лепшых вынікаў пры саркомах.

Калі ў вас ёсць гісторыя прамянёвай тэрапіі, будзьце асабліва пільнымі да новых грудак у раней апрацаваных участках. Нягледзячы на тое, што рызыка ўсё яшчэ невялікая, ваш лекар захоча больш грунтоўна ацаніць любыя новыя пухліны.

Якія фактары рызыкі недиференцыраванай плеаморфнай саркомы?

Разуменне фактараў рызыкі можа дапамагчы вам заставацца ў курсе патэнцыйных папярэдніх прыкмет, хоць наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы развіваеце НПС. У большасці людзей з гэтым ракам няма ідэнтыфікаваных фактараў рызыкі.

Асноўныя фактары рызыкі, якія вызначылі лекары, ўключаюць у сябе:

• Узрост ад 50 да 70 гадоў (хоць ён можа ўзнікнуць у любым узросце)
• Папярэдняя прамянёвая тэрапія, звычайна за 10-20 гадоў да гэтага
• Пэўныя рэдкія генетычныя захворванні, такія як сіндром Лі-Фраумені
• Уздзеянне пэўных хімічных рэчываў у прафесійных умовах
• Хранічная лімфедэма (доўгатэрміновы ацёк)

Папярэдняе прамянёвае лячэнне з'яўляецца найбольш ясна ўсталяваным фактарам рызыкі. Калі вы прайшлі прамянёвае лячэнне рака малочнай залозы, лімфомы або іншага рака, існуе нязначна павышаны рызыка развіцця НПС у апрацаванай вобласці праз многія гады пасля гэтага.

Пэўныя ўспадкаваныя генетычныя захворванні таксама могуць павялічваць рызыку, але яны складаюць менш за 5% усіх выпадкаў НПС. У большасці людзей з НПС няма сямейнай гісторыі рака і няма вядомай генетычнай схільнасці.

Варта адзначыць, што фактары ладу жыцця, такія як дыета, фізічныя практыкаванні або курэнне, відаць, не аказваюць значнага ўплыву на рызыку НПС. Гэты рак, здаецца, развіваецца ў асноўным выпадкова, а не з-за прадухіляльных фактараў.

Якія магчымыя ўскладненні недиференцыраванай плеаморфнай саркомы?

Нягледзячы на тое, што многіх людзей з НПС можна паспяхова вылечыць, разуменне патэнцыйных ускладненняў дапамагае вам ведаць, за чым назіраць і калі звяртацца ў медыцынскую каманду. Асноўная праблема з НПС заключаецца ў яе здольнасці распаўсюджвацца на іншыя часткі вашага цела, калі яна не лячыцца своечасова.

Найбольш сур'ёзныя ўскладненні ўключаюць у сябе:

• Метастазы (распаўсюджванне) у лёгкія, печань або іншыя органы
• Лакальнае рэцыдываванне пасля лячэння
• Пашкоджанне нерваў, калі пухліна цісне на важныя нервы
• Страта функцыі ў пацярпелых мышцах або суставах
• Ускладненні ад аперацыі або іншых відаў лячэння

НПС мае тэндэнцыю распаўсюджвацца праз кроваток, пры гэтым лёгкія з'яўляюцца найбольш распаўсюджаным месцам метастазаў. Менавіта таму ваш лекар, верагодна, замовіць рэнтгенаграфію грудной клеткі як частку вашага пачатковага агляду і наступнага лячэння.

Лакальнае рэцыдываванне, калі рак вяртаецца ў тую ж вобласць пасля лячэння, можа адбыцца, калі мікраскапічныя ракавыя клеткі застаюцца пасля аперацыі. Менавіта таму поўнае хірургічнае выдаленне з чыстымі краямі так важна.

У рэдкіх выпадках вялікія пухліны могуць выклікаць значныя ўскладненні да лячэння. Яны могуць уключаць у сябе здзяйсненне важных крывяносных сасудаў, нерваў або органаў у залежнасці ад месцазнаходжання пухліны.

Як дыягнастуецца недиференцыраваная плеаморфная саркома?

Дыягностыка НПС патрабуе некалькіх крокаў, каб пацвердзіць тып рака і вызначыць, наколькі ён распаўсюдзіўся. Ваш лекар пачне з фізічнага агляду, а затым замовіць канкрэтныя аналізы, каб атрымаць поўную карціну.

Працэс дыягностыкі звычайна ўключае ў сябе:

1. Фізічны агляд і медыцынская гісторыя
2. Метады візуалізацыі (МРТ, КТ або ультрагук)
3. Біяпсія для даследавання тканіны пад мікраскопам
4. Дадатковыя аналізы для праверкі распаўсюджвання (стадыяванне)
5. Генетычнае тэставанне пухліны (у некаторых выпадках)

Біяпсія з'яўляецца найбольш важным этапам, таму што гэта адзіны спосаб канчаткова дыягнаставаць НПС. Ваш лекар выдаліць невялікі кавалачак пухліны з дапамогай іголкі або праз невялікі хірургічны разрэз.

Метады візуалізацыі дапамагаюць вызначыць дакладны памер і месцазнаходжанне пухліны, а таксама яе сувязь з блізкімі структурамі, такімі як крывяносныя пасудзіны, нервы і косткі. Гэтая інфармацыя неабходная для планавання лячэння.

Аналізы па стадыяванні, якія могуць уключаць рэнтгенаграфію грудной клеткі або КТ, дапамагаюць вызначыць, ці распаўсюдзіўся рак на іншыя часткі вашага цела. Гэтая інфармацыя значна ўплывае на вашы варыянты лячэння і прагноз.

Якое лячэнне недиференцыраванай плеаморфнай саркомы?

Лячэнне НПС звычайна ўключае спалучэнне падыходаў, якія падбіраюцца індывідуальна ў залежнасці ад вашай канкрэтнай сітуацыі. Аперацыя звычайна з'яўляецца асноўным лячэннем, часта ў спалучэнні з прамянёвай тэрапіяй або хіміятэрапіяй, каб даць вам найлепшы шанец на выздараўленне.

Ваш план лячэння можа ўключаць у сябе:

• Аперацыю па выдаленні пухліны з чыстымі краямі
• Прамянёвую тэрапію да або пасля аперацыі
• Хіміятэрапію, асабліва для вялікіх або высокагарадных пухлін
• Цэлевую тэрапію або імунатэрапію (у некаторых выпадках)
• Рэабілітацыю і суправаджальную дапамогу

Аперацыя накіравана на выдаленне ўсёй пухліны разам з паляй здаровай тканіны вакол яе. Часам гэта патрабуе выдалення пацярпелых цягліц, а ў рэдкіх выпадках можа спатрэбіцца ампутацыя, хоць у большасці выпадкаў магчыма аперацыя па захаванні канечнасці.

Прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае высокаэнергетычныя прамяні для знішчэння ракавых клетак і часта прызначаецца або да аперацыі для памяншэння пухліны, або пасля аперацыі для знішчэння любых засталых ракавых клетак. Час залежыць ад вашай канкрэтнай сітуацыі.

Хіміятэрапія можа быць рэкамендавана, калі ваша пухліна вялікая, высокагарадная або калі існуе занепакоенасць з нагоды мікраскапічнага распаўсюджвання. Нягледзячы на тое, што НПС не заўсёды рэагуе драматычна на хіміятэрапію, яна можа быць карыснай у пэўных сітуацыях.

Ваша лячэбная каманда будзе сумесна распрацоўваць план, які дае вам найлепшы шанец на выздараўленне, захоўваючы пры гэтым максімальна магчымую функцыю ў пацярпелай вобласці.

Як кіраваць недиференцыраванай плеаморфнай саркомай дома?

Кіраванне НПС дома ўключае ў сябе клопат пра сябе падчас лячэння і аднаўлення, а таксама назіранне за любымі зменамі, якія патрабуюць медыцынскай дапамогі. Ваш камфорт і дабрабыт з'яўляюцца важнымі часткамі вашага агульнага плана лячэння.

Вось спосабы падтрымання вашага здароўя падчас лячэння:

• Выконвайце свой графік прыёму лекаў дакладна так, як прызначана
• Утрымлівайце хірургічныя месцы чыстымі і сухімі, як інструктавана
• Забяспечвайце добрае харчаванне для падтрымання аздараўлення
• Заставайцеся такімі актыўнымі, як рэкамендуе ваш лекар
• Сачыце за прыкметамі інфекцыі або ўскладненняў

Звяртайце ўвагу на любыя змены ў вашым хірургічным месцы, такія як павелічэнне чырванення, ацёку, цяпла або дрэнажу. Гэта могуць быць прыкметы інфекцыі, якая патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі.

Мяккія фізічныя практыкаванні і фізіятэрапія, як рэкамендуе ваша медыцынская каманда, могуць дапамагчы падтрымліваць сілу і гнуткасць падчас аднаўлення. Не пераштурхоўвайце сябе занадта моцна, але ўмераная актыўнасць звычайна дапамагае ў аздараўленні.

Кіраванне пабочнымі эфектамі хіміятэрапіі або прамянёвай тэрапіі можа ўключаць у сябе прыём невялікіх, частых прыёмаў ежы, калі вы адчуваеце млоснасць, падтрыманне гідратацыі і добры адпачынак, калі вы адчуваеце стомленасць.

Як варта рыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да прыёму дапамагае забяспечыць, каб вы атрымалі максімальную карысць ад часу, праведзенага з вашай медыцынскай камандай. Наяўнасць арганізаваных пытанняў і занепакоенасцяў можа дапамагчы знізіць трывожнасць і забяспечыць, каб нічога важнага не было забыта.

Перад прыёмам сабярыце наступную інфармацыю:

• Спіс усіх вашых цяперашніх лекаў і дабавак
• Ваша поўная медыцынская гісторыя, уключаючы папярэднія віды рака
• Сямейная гісторыя рака або генетычных захворванняў
• Любыя метады візуалізацыі або вынікі аналізаў ад іншых лекараў
• Інфармацыя аб страхаванні і накіраванні, калі неабходна

Запішыце свае пытанні загадзя, каб не забыць іх падчас прыёму. Звычайныя пытанні могуць уключаць пытанні аб варыянтах лячэння, патэнцыйных пабочных эфектах, прагнозе і тым, як лячэнне можа паўплываць на ваша паўсядзённае жыццё.

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой давераную сяброўку або члена сям'і, каб дапамагчы вам запомніць інфармацыю, абмеркаваную падчас прыёму. Эмацыйная падтрымка таксама можа быць карыснай пры сутыкненні з дыягназам рака.

Не саромейцеся прасіць свайго лекара растлумачыць усё, чаго вы не разумееце. Важна, каб вы адчувалі сябе камфортна з вашым планам лячэння і ведалі, чаго чакаць.

Асноўны вывад пра недиференцыраваную плеаморфную саркому

Недиференцыраваная плеаморфная саркома — гэта рэдкі, але лячэбны рак, які патрабуе своечасовага медыцынскага ўмяшання і комплекснага лячэння. Нягледзячы на тое, што атрыманне такога дыягназу можа здацца цяжкім, многіх людзей з НПС можна паспяхова вылечыць, асабліва калі рак выяўляецца на ранніх тэрмінах і не распаўсюдзіўся на іншыя часткі цела.

Найважнейшае, што трэба запомніць, гэта тое, што ранняе выяўленне і лячэнне вопытнай камандай па лячэнні сарком значна паляпшаюць вынікі. Калі вы заўважылі любую працяглую, растучую грудку, не чакайце, каб яе ацанілі.

Сітуацыя кожнага чалавека унікальная, і ваш план лячэння будзе падбірацца спецыяльна для вашых патрэбаў. Цесная супраца з вашай медыцынскай камандай, задаванне пытанняў і заставанне ў курсе вашага стану дапамогуць вам адчуваць сябе больш кантралюючым свой шлях.

Нягледзячы на тое, што шлях наперад можа здацца складаным, памятайце, што прагрэс у лячэнні саркомы працягвае паляпшаць вынікі для людзей з НПС. Ваша медыцынская каманда тут, каб падтрымліваць вас на кожным этапе шляху.

Часта задаюць пытанні пра недиференцыраваную плеаморфную саркому

Пытанне 1. Ці заўсёды смяротная недиференцыраваная плеаморфная саркома?

Не, НПС не заўсёды смяротная. Многіх людзей з НПС можна вылечыць, асабліва калі рак выяўляецца на ранніх тэрмінах і не распаўсюдзіўся на іншыя часткі цела. Прагноз залежыць ад такіх фактараў, як памер і месцазнаходжанне пухліны, ці распаўсюдзілася яна і наколькі добра яна рэагуе на лячэнне. Пры адпаведным лячэнні вопытнае камандай па лячэнні сарком многія пацыенты працягваюць жыць нармальным, здаровым жыццём.

Пытанне 2. Ці можа недиференцыраваная плеаморфная саркома вярнуцца пасля лячэння?

Так, НПС можа рэцыдываваць пасля лячэння, хоць гэта адбываецца не ва ўсіх. Лакальнае рэцыдываванне ў той жа вобласці адбываецца прыкладна ў 10-20% выпадкаў, у той час як дыстанцыйнае рэцыдываванне (метастазы) менш распаўсюджана. Менавіта таму так важныя рэгулярныя кантрольныя прыёмы і метады візуалізацыі. Ранняе выяўленне любога рэцыдыву дазваляе правесці своечасовае лячэнне, якое ўсё яшчэ можа быць вельмі эфектыўным.

Пытанне 3. Наколькі хутка расце недиференцыраваная плеаморфная саркома?

НПС звычайна расце адносна павольна на працягу тыдняў або месяцаў, хоць хуткасць росту можа вар'іравацца ад чалавека да чалавека. Некаторыя пухліны могуць расці хутчэй, у той час як іншыя развіваюцца вельмі павольна на працягу больш працяглага перыяду. Саркома, якая апісвае тое, наколькі агрэсіўна выглядаюць ракавыя клеткі пад мікраскопам, можа даць лекарам уяўленне аб тым, наколькі хутка яна можа расці і распаўсюджвацца.

Пытанне 4. Ці спатрэбіцца мне ампутацыя, калі ў мяне недиференцыраваная плеаморфная саркома?

Ампутацыя рэдка неабходная пры НПС. У большасці выпадкаў аперацыя па захаванні канечнасці можа паспяхова выдаліць пухліну, захоўваючы пры гэтым пацярпелую руку або нагу. Сучасныя хірургічныя метады ў спалучэнні з прамянёвай тэрапіяй дазваляюць лекарам дасягнуць выдатнага кантролю над ракам, захоўваючы пры гэтым функцыю. Ампутацыя разглядаецца толькі ў вельмі рэдкіх выпадках, калі гэта абсалютна неабходна для поўнага выдалення рака.

Пытанне 5. Ці ўспадкоўваецца недиференцыраваная плеаморфная саркома?

НПС рэдка ўспадкоўваецца. Менш за 5% выпадкаў звязаны з успадкаванымі генетычнымі захворваннямі, такімі як сіндром Лі-Фраумені. У пераважнай большасці людзей з НПС няма сямейнай гісторыі гэтага захворвання і няма генетычнай схільнасці. Рак звычайна развіваецца з-за выпадковых генетычных змен, якія адбываюцца на працягу жыцця чалавека, а не перадаюцца ад бацькоў.