Што такое васкулярнае кольца? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Васкулярнае кольца — гэта рэдкая хвароба сэрца, пры якой крывяносныя пасудзіны ўтвараюць поўнае кола вакол вашай трахеі (дыхальнага горла) і стрававода (харчовай трубкі). Гэта адбываецца, калі буйныя крывяносныя пасудзіны каля сэрца не развіваюцца звычайным чынам падчас цяжарнасці.

Уявіце сабе, што вакол двух важных трубак у грудной клетцы апранута мяккае, але трывалае бранзалет. Хоць гэта гучыць трывожна, многія людзі з васкулярнымі кольцамі жывуць звычайным, здаровым жыццём пры належным доглядзе і лячэнні, калі гэта неабходна.

Што такое васкулярнае кольца?

Васкулярнае кольца ўзнікае, калі аорта і яе галіны ўтвараюць кольцападобную структуру, якая акружае вашу трахею (дыхальнае горла) і стрававод (харчовую трубку). Аорта — гэта галоўная артэрыя вашага цела, якая пераносіць насычаную кіслародам кроў з сэрца ў астатняе цела.

Гэта захворванне развіваецца на працягу першых некалькіх тыдняў цяжарнасці, калі сэрца і крывяносныя пасудзіны вашага дзіцяці фармуюцца. Замест звычайнай U-падобнай крывой крывяносныя пасудзіны ствараюць поўны контур вакол гэтых жыццёва важных структур.

Кольца можа быць свабодным і не выклікаць праблем, або яно можа ціснуць на вашы дыхальныя і глытальныя шляхі. Ступень сціску вызначае, ці будзеце вы адчуваць сімптомы і наколькі яны могуць быць сур'ёзнымі.

Якія сімптомы васкулярнага кольца?

Сімптомы васкулярнага кольца залежаць ад таго, наколькі моцна крывяносныя пасудзіны ціснуць на вашу трахею і стрававод. Многія людзі з свабоднымі кольцамі ніколі не развіваюць ніякіх сімптомаў.

Найбольш распаўсюджанымі сімптомамі, якія вы можаце заўважыць, з'яўляюцца:

• Шумнае дыханне, асабліва ў лежачым становішчы або падчас фізічнай актыўнасці
• Хрыплы, брэхучы кашаль, які, здаецца, не праходзіць
• Труднасці з глытаннем, асабліва цвёрдай ежы
• Частыя задыханне або паперхванне падчас ежы
• Задышка падчас фізічных нагрузак або калі вы ўзбуджаны
• Свісты пры дыханні

У немаўлят і малых дзяцей вы таксама можаце назіраць цяжкасці з кармленнем, павольны прыбаўленне вагі або паўторныя рэспіраторныя інфекцыі. Гэтыя сімптомы часта становяцца больш прыкметнымі ў перыяды хваробы, калі дыхальныя шляхі ўжо раздражнёныя.

Некаторыя людзі не адчуваюць сімптомаў да пазнейшага дзяцінства або нават дарослага ўзросту, асабліва калі кольца свабоднае. Сімптомы могуць паступова пагаршацца з цягам часу, па меры таго як рост мяняе адносіны паміж пасудзінамі і навакольнымі структурамі.

Якія тыпы васкулярных кольцаў?

Існуе некалькі тыпаў васкулярных кольцаў, кожны з якіх уключае розныя варыянты размяшчэння крывяносных пасудзін. Найбольш распаўсюджаны тып называецца падвойная аартальная дуга, дзе ў вас дзве аартальныя дугі замест адной.

Падвойная аартальная дуга ўзнікае, калі падчас развіцця захоўваюцца і правая, і левая аартальныя дугі. Гэтыя дзве дугі злучаюцца разам за вашым страваводам, ствараючы поўнае кольца вакол вашай трахеі і харчовай трубкі.

Правая аартальная дуга з левай звязковай артэрыяй — гэта яшчэ адзін тып, дзе галоўная аорта выгінаецца ў правы бок замест левага. Валасністая стужка, якая называецца звязкавай артэрыяй, завяршае кольца з левага боку.

Менш распаўсюджаныя тыпы ўключаюць падвешаную лёгачную артэрыю, дзе левая лёгачная артэрыя паходзіць з правай лёгачнай артэрыі і абкручвае вашу трахею. Гэта стварае сціск пад трохі іншым вуглом.

Што выклікае васкулярнае кольца?

Васкулярныя кольцы развіваюцца на самых ранніх этапах цяжарнасці, калі фармуюцца сэрца і крывяносныя пасудзіны вашага дзіцяці. Гэта адбываецца паміж трэцім і восьмым тыднямі цяжарнасці, часта яшчэ да таго, як вы нават даведаецеся, што чакаеце дзіцяці.

Падчас нармальнага развіцця ўтвараюцца некалькі парных структур крывяносных пасудзін, якія называюцца аартальнымі дугамі, а затым перафармоўваюцца. Большасць з гэтых дуг знікаюць па меры прагрэсавання развіцця, пакідаючы пасля сябе звычайную схему аартальнай дугі.

Пры васкулярных кольцах гэты звычайны працэс не адбываецца так, як чакалася. Замест звычайнага знікнення і перафармавання некаторыя з гэтых ранніх структур крывяносных пасудзін захоўваюцца і ствараюць кольцападобнае ўтварэнне.

Дакладная прычына таго, чаму гэта адбываецца, не цалкам зразумелая. Гэта не выклікана нічым, што вы зрабілі або не зрабілі падчас цяжарнасці. Гэта таксама звычайна не ўспадкоўваецца, хоць вельмі рэдка гэта можа перадавацца па спадчыне.

Большасць выпадкаў, здаецца, з'яўляюцца выпадковымі варыяцыямі развіцця, якія ўзнікаюць падчас складанага працэсу фарміравання сэрца і крывяносных пасудзін. Фактары навакольнага асяроддзя не былі відавочна звязаны з развіццём васкулярнага кольца.

Калі звяртацца да лекара па прычыне васкулярнага кольца?

Вы павінны звярнуцца да лекара, калі вы або ваша дзіця адчуваеце працяглыя цяжкасці з дыханнем або глытаннем. Хоць гэтыя сімптомы могуць мець мноства прычын, важна правільна іх ацаніць.

Звярніцеся па медыцынскую дапамогу неадкладна, калі вы заўважыце шумнае дыханне, якое не паляпшаецца, асабліва калі яно суправаджаецца хранічным кашлем або цяжкасцямі з кармленнем у немаўлят. Гэтыя прыкметы патрабуюць даследавання, нават калі яны здаюцца лёгкімі.

Неадкладна патэлефануйце свайму лекару, калі вы адчуваеце сур'ёзныя цяжкасці з дыханнем, сінява вакол вуснаў або пазногцяў, або калі дзіця на кароткі час перастае дыхаць. Гэта можа сведчыць аб значным сціску дыхальных шляхоў.

Для немаўлят звярніцеся да педыятра, калі кармленне становіцца ўсё больш цяжкім, калі ваша дзіця, здаецца, змагаецца з дыханнем падчас або пасля кармлення, або калі прыбаўленне вагі дрэннае. Ранняе абследаванне можа дапамагчы пазбегнуць ускладненняў.

Якія фактары рызыкі васкулярнага кольца?

Большасць васкулярных кольцаў узнікаюць выпадкова без відавочных фактараў рызыкі. Аднак ёсць некалькі сітуацый, калі верагоднасць можа быць крыху вышэй.

Наяўнасць іншых уроджаных дэфектаў сэрца часам можа павялічваць верагоднасць наяўнасці васкулярнага кольца. Прыкладна 5-10% людзей з васкулярнымі кольцамі маюць дадатковыя анамаліі сэрца.

Вельмі рэдка васкулярныя кольцы могуць перадавацца па спадчыне, што сведчыць аб магчымым генетычным кампаненце ў некаторых выпадках. Аднак гэта вельмі рэдка, і большасць выпадкаў адбываюцца ў сем'ях без папярэдняй гісторыі.

Некаторыя генетычныя сіндромы, такія як сіндром ДыДжорджа, могуць быць звязаны з больш высокім рызыкай васкулярных кольцаў. Гэтыя сіндромы ўплываюць на некалькі сістэм органаў і часта ўключаюць дэфекты сэрца.

Тым не менш, пераважная большасць васкулярных кольцаў узнікаюць у людзей без вызначаных фактараў рызыкі. Яны, здаецца, з'яўляюцца выпадковымі варыяцыямі развіцця, якія адбываюцца на ранніх тэрмінах цяжарнасці.

Якія магчымыя ўскладненні васкулярнага кольца?

Большасць людзей з васкулярнымі кольцамі жывуць звычайным жыццём без сур'ёзных ускладненняў, асабліва калі кольца свабоднае і не выклікае значнага сціску. Аднак некаторыя ўскладненні могуць развіцца, калі кольца моцна цісне на вашы дыхальныя або глытальныя шляхі.

Дыхальныя ўскладненні могуць ўключаць паўторныя рэспіраторныя інфекцыі, таму што сціснутыя дыхальныя шляхі не ачышчаюць сакрэты так эфектыўна. Вы таксама можаце адчуваць непераноснасць фізічных нагрузак або цяжкасці з дыханнем падчас фізічных нагрузак.

Труднасці з глытаннем могуць прывесці да праблем з харчаваннем, асабліва ў дзяцей, якія могуць пазбягаць пэўнай ежы або есці менш у цэлым. Гэта часам можа прывесці да больш павольнага росту або прыбаўлення вагі.

У рэдкіх выпадках моцны сціск можа выклікаць больш сур'ёзныя праблемы з дыханнем або аспiрацыйную пнеўманію, калі ежа або вадкасць трапляе ў лёгкія. Гэтыя ўскладненні нечастыя, але патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі.

Доўгатэрміновы сціск часам можа прывесці да змяненняў формы вашай трахеі, стану, які называецца трахеамаляцыяй. Гэта робіць сценкі трахеі больш мяккімі і больш схільнымі да абвалу падчас дыхання.

Як дыягнастуецца васкулярнае кольца?

Дыягностыка васкулярнага кольца звычайна пачынаецца з таго, што ваш лекар выслухоўвае вашы сімптомы і аглядае вас або вашага дзіцяці. Яны будуць звяртаць асаблівую ўвагу на гукі дыхання і цяжкасці з глытаннем.

Першым метадам візуалізацыі звычайна з'яўляецца рэнтгенаграфія грудной клеткі, якая можа паказаць незвычайнае размяшчэнне крывяносных пасудзін або прыкметы сціску дыхальных шляхоў. Аднак рэнтгенаграмы не заўсёды відавочна паказваюць васкулярныя кольцы.

КТ або МРТ забяспечваюць значна больш чыстыя выявы вашых крывяносных пасудзін і іх адносін да вашай трахеі і стрававода. Гэтыя тэсты могуць канчаткова паказаць, ці прысутнічае васкулярнае кольца і наколькі сур'ёзным можа быць сціск.

Ваш лекар таксама можа парэкамендаваць даследаванне глытання барыю, дзе вы п'яце кантрасную вадкасць, якая бачная на рэнтгенаграмах. Гэты тэст можа выявіць сціск вашага стрававода і дапамагчы ацаніць функцыю глытання.

Эхакардыяграфія (ультрагукавое даследаванне сэрца) часта праводзіцца для праверкі наяўнасці іншых дэфектаў сэрца, якія часам сустракаюцца разам з васкулярнымі кольцамі. Гэты тэст выкарыстоўвае гукавыя хвалі для стварэння выяў структуры і функцыі вашага сэрца.

Якое лячэнне васкулярнага кольца?

Лячэнне васкулярнага кольца залежыць ад таго, ці маеце вы сімптомы і наколькі яны сур'ёзныя. Многім людзям са свабоднымі кольцамі, якія не выклікаюць праблем, проста неабходна рэгулярнае назіранне без якога-небудзь канкрэтнага лячэння.

Калі ў вас ёсць значныя сімптомы, хірургічнае ўмяшанне звычайна з'яўляецца рэкамендаваным лячэннем. Хірургічны падыход уключае падзел часткі васкулярнага кольца для зняцця сціску, захоўваючы пры гэтым нармальны крываток.

Найбольш распаўсюджаная хірургічная працэдура ўключае падзел меншай або менш важнай часткі кольца. Пры падвойнай аартальнай дузе хірургі звычайна дзеляць меншую дугу, звычайна з левага боку.

Сучасныя хірургічныя метады даволі паспяховыя, пры гэтым большасць людзей адчуваюць значнае паляпшэнне сваіх сімптомаў. Аперацыя звычайна праводзіцца праз невялікі разрэз на баку грудной клеткі.

Аднаўленне пасля аперацыі звычайна займае некалькі тыдняў, і большасць людзей могуць вярнуцца да звычайнай дзейнасці на працягу некалькіх месяцаў. Доўгатэрміновыя вынікі, як правіла, выдатныя, пры гэтым большасць людзей жывуць цалкам звычайным жыццём пасля лячэння.

Як кіраваць сімптомамі дома?

Чакаючы лячэння або калі ў вас лёгкія сімптомы, ёсць некалькі рэчаў, якія вы можаце зрабіць дома, каб дапамагчы кіраваць вашым станам. Гэтыя меры могуць забяспечыць камфорт і прадухіліць ускладненні.

Пры цяжкасцях з дыханнем паспрабуйце пазбягаць раздражняльнікаў дыхальных шляхоў, такіх як дым, моцныя парфумы або пыл. Утрыманне вашага хатняга асяроддзя ў чысціні і выкарыстанне ачышчальнікаў паветра могуць дапамагчы знізіць раздражненне дыхальных шляхоў.

Калі глытанне цяжкае, ешце меншымі, больш частымі порцыямі і старанна жавайце ежу. Мяккая ежа і вадкасці часта лягчэй глытаюцца, чым цвёрдая або камячковатая ежа.

Заставайцеся ў прамым становішчы не менш за 30 хвілін пасля ежы, каб ежа лягчэй праходзіла праз ваш стрававод. Гэта становішча выкарыстоўвае сілу цяжару для дапамогі глытанню і памяншэння рызыкі затрымання ежы.

Ужывайце дастаткова вадкасці, бо дастатковы прыём вадкасці дапамагае разрэджваць сакрэты і робіць іх лягчэй ачышчаць з дыхальных шляхоў. Аднак пазбягайце ўжывання вялікай колькасці вадкасці падчас ежы, калі глытанне цяжкае.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Перад прыёмам запішыце ўсе свае сімптомы, у тым ліку калі яны пачаліся і што робіць іх лепш або горш. Гэтая інфармацыя дапамагае вашаму лекару лепш зразумець ваш стан.

Скласці спіс усіх лекаў, дабавак і вітамінаў, якія вы прымаеце. Таксама падрыхтуйце сямейны анамнез, асабліва адзначаючы любыя захворванні сэрца або ўроджаныя дэфекты ў сваякоў.

Запішыце пытанні, якія вы хочаце задаць свайму лекару. Важныя пытанні могуць уключаць сур'ёзнасць вашага стану, варыянты лячэння і чаго чакаць у будучыні.

Калі гэта для вашага дзіцяці, прынясіце яго карты росту і запісы кармлення, калі яны даступныя. Таксама падумайце аб тым, каб прывесці партнёра або члена сям'і для падтрымкі і для таго, каб дапамагчы запомніць інфармацыю.

Падрыхтуйцеся абмеркаваць, як сімптомы ўплываюць на ваша паўсядзённае жыццё або дзейнасць вашага дзіцяці. Гэта дапамагае вашаму лекару зразумець уплыў стану і кіраваць прыняццем рашэнняў адносна лячэння.

Асноўны вывад пра васкулярнае кольца

Васкулярнае кольца — гэта рэдкая, але лячэбная хвароба сэрца, пры якой крывяносныя пасудзіны ўтвараюць кольца вакол вашай трахеі і харчовай трубкі. Хоць гэта гучыць трывожна, многія людзі жывуць звычайным жыццём з гэтым станам.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што лячэнне вельмі эфектыўна, калі прысутнічаюць сімптомы. Сучасныя хірургічныя метады забяспечваюць выдатныя вынікі з нізкім рызыкай і добрымі доўгатэрміновымі вынікамі.

Калі ў вас ёсць лёгкія сімптомы або зусім няма сімптомаў, рэгулярнае назіранне ў лекара часта з'яўляецца ўсім, што неабходна. Ваша медыцынская каманда дапаможа вам вызначыць лепшы падыход для вашай канкрэтнай сітуацыі.

Пры належным медыцынскім доглядзе людзі з васкулярнымі кольцамі могуць разлічваць на поўнае, актыўнае жыццё. Не саромейцеся абмяркоўваць любыя праблемы са сваім лекарам, які можа даць індывідуальныя рэкамендацыі ў залежнасці ад вашых індывідуальных абставін.

Часта задаюць пытанні пра васкулярнае кольца

Ці можна прадухіліць васкулярнае кольца?

Васкулярнае кольца немагчыма прадухіліць, таму што яно развіваецца на ранніх тэрмінах цяжарнасці як частка нармальнага фарміравання сэрца і крывяносных пасудзін. Гэта не выклікана нічым, што бацькі робяць або не робяць падчас цяжарнасці. Стан, здаецца, з'яўляецца выпадковай варыяцыяй развіцця, якая ўзнікае падчас складанага працэсу развіцця сардэчна-сасудзістай сістэмы.

Ці перарастуць маё дзіця васкулярнае кольца?

Дзеці не перарастаюць васкулярныя кольцы, таму што размяшчэнне крывяносных пасудзін не мяняецца з цягам часу. Аднак сімптомы могуць палепшыцца, па меры таго як ваша дзіця расце і яго дыхальныя шляхі становяцца больш шырокімі. Некаторыя дзеці з лёгкім сціскам могуць мець менш сімптомаў, па меры таго як яны старэюць, у той час як іншым можа спатрэбіцца лячэнне незалежна ад узросту.

Наколькі распаўсюджаны васкулярныя кольцы?

Васкулярныя кольцы даволі рэдкія, сустракаюцца менш чым у 1% усіх уроджаных дэфектаў сэрца. Яны ўплываюць прыкладна на 1 з 10 000 да 20 000 нараджэнняў. Нягледзячы на ​​тое, што яны нечастыя, гэта добра вывучаныя станы з усталяванымі падыходамі да лячэння, калі гэта неабходна.

Ці могуць у дарослых упершыню з'явіцца сімптомы васкулярнага кольца?

Так, у некаторых дарослых могуць упершыню з'явіцца сімптомы, асабліва калі ў іх ёсць свабоднае кольца, якое становіцца больш значным з цягам часу. Змены ў будове цела, прыбаўленне вагі або іншыя фактары часам могуць прывесці да таго, што раней бяссімптомнае васкулярнае кольца пачынае выклікаць праблемы ў дарослым узросце.

Ці заўсёды неабходна хірургічнае ўмяшанне пры васкулярным кольцы?

Хірургічнае ўмяшанне не заўсёды неабходна пры васкулярных кольцах. Многім людзям са свабоднымі кольцамі, якія не выклікаюць сімптомаў, проста неабходна рэгулярнае назіранне. Хірургічнае ўмяшанне звычайна рэкамендуецца толькі тады, калі сімптомы значна ўплываюць на дыханне, глытанне або якасць жыцця. Ваш лекар дапаможа вызначыць лепшы падыход у залежнасці ад вашай канкрэтнай сітуацыі.