Што такое макраглабулінемія Вальдэнштром? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Макраглабулінемія Вальдэнштром — гэта рэдкі від раку крыві, які ўплывае на здольнасць вашай імуннай сістэмы змагацца з інфекцыямі. Гэта адбываецца, калі пэўныя белыя клеткі крыві, якія называюцца В-лімфацытамі, пачынаюць некантралявана размнажацца і выпрацоўваць занадта вялікую колькасць бялку, які называецца антыцелам IgM.

Гэта захворванне развіваецца павольна ў параўнанні з іншымі відамі раку крыві, што азначае, што многія людзі могуць пражыць з ім гадамі, кантралюючы свае сімптомы. Хоць спачатку гэта можа здацца пераважным, разуменне таго, што адбываецца ў вашым арганізме, можа дапамагчы вам адчуваць сябе больш кантралюючым сваё здароўе.

Што такое макраглабулінемія Вальдэнштром?

Макраглабулінемія Вальдэнштром, якую часта называюць МВ, — гэта рак, які пачынаецца ў касцяным мозгу, дзе ўтвараюцца клеткі крыві. Ракавыя клеткі — гэта пэўны тып белых клетак крыві, якія звычайна дапамагаюць абараняць вас ад інфекцый.

Гэтыя ненармальныя клеткі выпрацоўваюць вялікую колькасць бялку, які называецца імунаглабулінам М або IgM. Калі ў вашай крыві назапашваецца занадта шмат IgM, гэта робіць вашу кроў гусцейшай, чым звычайна, як мёд замест вады. Гэтая гушчыня можа выклікаць праблемы з кровазваротам па ўсім целе.

МВ лічыцца тыпам лімфомы, а менавіта падтыпам неходжкінскай лімфомы. Яна таксама класіфікуецца як лімфаплазмацытарная лімфома, таму што ракавыя клеткі пад мікраскопам выглядаюць як сумесь лімфацытаў і плазмацытаў.

Якія сімптомы макраглабулінеміі Вальдэнштром?

У многіх людзей з МВ спачатку няма сімптомаў, і захворванне часта выяўляецца падчас руцінных аналізаў крыві. Калі сімптомы з'яўляюцца, яны развіваюцца паступова і могуць адчувацца як агульная стомленасць або нязначныя праблемы са здароўем.

Найбольш распаўсюджанымі сімптомамі, якія вы можаце адчуваць, з'яўляюцца:

• Упартыя стомленасць, якая не праходзіць пасля адпачынку
• Слабасць, якая ўскладняе штодзённую дзейнасць
• Лёгкія сінякі або крывацёкі, нават ад нязначных удараў
• Частыя крывацёкі з носа або дзёсен
• Павялічаныя лімфавузлы на шыі, у пахавінах або пахвінах
• Начныя паты, якія прамакаюць вопратку або бялізну
• Нечаканая страта вагі на працягу некалькіх месяцаў
• Паўторныя інфекцыі, якія зажываюць даўжэй

Некаторыя людзі таксама развіваюць сімптомы, звязаныя з загушчэннем крыві, якое лекары называюць сіндромам гіпервязкості. Гэтыя сімптомы ўзнікаюць таму, што густая кроў з цяжкасцю праходзіць праз невялікія сасуды ў вашым целе.

Прыкметы густой крыві ўключаюць:

• Размытае зрок або змены зроку
• Галаўныя болі, якія адрозніваюцца ад вашых звычайных галаўных боляў
• Галавакружэнне або адчуванне млоснасці
• Блытанне або цяжкасці з канцэнтрацыяй
• Задышка падчас звычайнай дзейнасці

Рэдка вы можаце заўважыць паколванне або аняменне ў руках і нагах. Гэта адбываецца, калі лішак бялку IgM уплывае на вашы нервы, стан, які называецца перыферычнай неўрапатыяй.

Што выклікае макраглабулінемію Вальдэнштром?

Дакладная прычына МВ цалкам не зразумелая, але даследчыкі лічаць, што яна пачынаецца, калі ў В-лімфацытах адбываюцца змены ДНК. Гэтыя генетычныя змены кажуць клеткам расці і дзяліцца, калі яны не павінны, што прыводзіць да назапашвання ненармальных клетак.

Большасць выпадкаў МВ адбываюцца выпадкова без якой-небудзь відавочнай прычыны. Змены ДНК, якія выклікаюць МВ, звычайна адбываюцца на працягу жыцця чалавека, а не ўспадкоўваюцца ад бацькоў.

Аднак навукоўцы вызначылі некаторыя фактары, якія могуць павялічыць верагоднасць развіцця МВ. Прыкладна ў 20% людзей з МВ ёсць члены сям'і, якія таксама маюць МВ або звязаныя захворванні крыві, што сведчыць аб тым, што генетыка можа гуляць ролю ў некаторых выпадках.

Узрост — наймацнейшы фактар ​​рызыкі, пра які мы ведаем. МВ у асноўным уплывае на пажылых людзей, прычым большасць людзей атрымліваюць дыягназ у 60 або 70 гадоў. Мужчыны таксама крыху часцей, чым жанчыны, развіваюць МВ.

Калі звяртацца да лекара па прычыне макраглабулінеміі Вальдэнштром?

Вам варта звярнуцца да лекара, калі вы адчуваеце ўпартыя сімптомы, якія не праходзяць праз некалькі тыдняў. Хоць у гэтых сімптомаў можа быць шмат прычын, важна праверыць іх, асабліва калі ў вас ёсць некалькі сімптомаў разам.

Запішыцеся на прыём, калі вы заўважылі працяглую стомленасць, якая перашкаджае вашаму штодзённаму жыцці, незразумелую страту вагі або частыя інфекцыі. Гэтыя сімптомы патрабуюць медыцынскай дапамогі незалежна ад іх прычыны.

Звярніцеся за неадкладнай медыцынскай дапамогай, калі ў вас з'явіліся раптоўныя змены зроку, моцныя галаўныя болі, блытанне або значная задышка. Гэта могуць быць прыкметы таго, што загушчэнне крыві ўплывае на важныя органы і патрабуе неадкладнага лячэння.

Не хвалюйцеся, што здаецеся занадта асцярожнымі. Ваш лекар лепш ацэніць сімптомы, якія апынуцца чымсьці нязначным, чым прапусціць нешта, што патрабуе ўвагі.

Якія фактары рызыкі макраглабулінеміі Вальдэнштром?

Некалькі фактараў могуць павялічыць вашы шанцы на развіццё МВ, хоць наяўнасць фактараў рызыкі не азначае, што вы абавязкова атрымаеце гэта захворванне. Большасць людзей з фактарамі рызыкі ніколі не развіваюць МВ, а некаторыя людзі без якіх-небудзь вядомых фактараў рызыкі развіваюць.

Асноўныя фактары рызыкі ўключаюць:

• Узрост старэйшы за 60 гадоў, прычым рызыка павялічваецца з узростам
• Мужчынская пол, паколькі мужчыны развіваюць МВ крыху часцей, чым жанчыны
• Наяўнасць сямейнай гісторыі МВ або звязаных ракавых захворванняў крыві
• Наяўнасць стану, які называецца манакланальнай гамапатыяй нявызначанай значнасці (МГНЗ)
• Папярэдняе ўздзеянне віруса гепатыту С
• Пэўныя аўтаімунныя захворванні

МГНЗ — гэта стан, пры якім ваш арганізм выпрацоўвае ненармальныя бялкі, падобныя да тых, што ў МВ, але ў меншай колькасці. Большасць людзей з МГНЗ ніколі не развіваюць рак, але гэта крыху павялічвае рызыку МВ і іншых ракавых захворванняў крыві.

Фактары навакольнага асяроддзя, такія як уздзеянне пэўных хімічных рэчываў або радыяцыі, вывучаліся, але ясных сувязяў з МВ не было ўстаноўлена. Добрая навіна заключаецца ў тым, што большасць фактараў рызыкі МВ — гэта тое, што вы не можаце кантраляваць, што азначае, што вы нічога не зрабілі, каб выклікаць гэта захворванне.

Якія магчымыя ўскладненні макраглабулінеміі Вальдэнштром?

МВ можа прывесці да некалькіх ускладненняў, у асноўным з-за густой крыві і ўздзеяння ракавых клетак на вашу імунную сістэму. Разуменне гэтых магчымасцей можа дапамагчы вам распазнаць, калі звяртацца за медыцынскай дапамогай.

Найбольш сур'ёзным ускладненнем з'яўляецца сіндром гіпервязкості, калі кроў становіцца занадта густой, каб належным чынам цячы. Гэта ўплывае на прыкладна 10-30% людзей з МВ і можа выклікаць праблемы са зрокам, крывацёкі і, у рэдкіх выпадках, інсульт або праблемы з сэрцам.

Распаўсюджаныя ўскладненні ўключаюць:

• Павышаны рызыка інфекцый з-за аслабленай імуннай сістэмы
• Анемія, якая выклікае стомленасць і задышку
• Праблемы з крывацёкамі з-за нізкага ўзроўню трамбацытаў
• Павялічаная селязёнка, якая можа выклікаць дыскамфорт у жываце
• Праблемы з ныркамі з-за назапашвання бялку
• Пашкоджанне нерваў, якое выклікае аняменне або паколванне

Некаторыя людзі развіваюць стан, які называецца крыяглабулінеміяй, калі бялкі ў крыві збіраюцца разам пры нізкіх тэмпературах. Гэта можа выклікаць боль у суставах, высыпанні на скуры або праблемы з кровазваротам у халодную пагоду.

Рэдка МВ можа ператварыцца ў больш агрэсіўны тып лімфомы, які называецца дыфузнай буйной В-клеткавай лімфомай. Гэта адбываецца менш чым у 10% выпадкаў і звычайна адбываецца праз многія гады пасля пачатковага дыягназу МВ.

Добрая навіна заключаецца ў тым, што сучасныя метады лячэння могуць эфектыўна прадухіляць або кантраляваць большасць гэтых ускладненняў. Рэгулярны маніторынг дапамагае выявіць праблемы на ранніх этапах, калі іх лягчэй лячыць.

Як дыягнастуецца макраглабулінемія Вальдэнштром?

Дыягностыка МВ ўключае некалькі аналізаў, каб пацвердзіць наяўнасць ракавых клетак і вымераць узровень бялку IgM у вашай крыві. Ваш лекар пачне з аналізаў крыві і можа спатрэбіцца дадатковыя працэдуры, каб атрымаць поўную карціну.

Працэс дыягностыкі звычайна пачынаецца з аналізаў крыві, якія паказваюць ненармальны ўзровень бялку або колькасць клетак крыві. Ваш лекар прызначыць спецыфічныя аналізы, каб вымераць узровень IgM і шукаць характэрны узор бялку МВ.

Асноўныя дыягнастычныя аналізы ўключаюць:

1. Поўны аналіз крыві, каб праверыць усе тыпы клетак крыві
2. Поўны біяхімічны аналіз крыві, каб ацаніць функцыю органаў
3. Электрафарэз сываравачных бялкоў, каб вызначыць ненармальныя бялкі
4. Імунафіксацыя, каб пацвердзіць тып ненармальнага бялку
5. Біёпсія касцявога мозгу, каб непасрэдна агледзець ракавыя клеткі
6. Цытаметрыя патоку, каб вызначыць спецыфічныя маркеры клетак

Біёпсія касцявога мозгу звычайна праводзіцца як амбулаторная працэдура з мясцовай анестэзіяй. Ваш лекар возьме невялікі ўзор касцявога мозгу з вашай тазавай косткі, каб агледзець яго пад мікраскопам.

Дадатковыя аналізы могуць ўключаць КТ-сканаванне, каб праверыць павялічаныя лімфавузлы або органы, і часам генетычнае тэставанне ракавых клетак, каб кіраваць прыняццем рашэнняў аб лячэнні. Ваш лекар таксама можа праверыць гушчыню вашай крыві, калі ў вас ёсць сімптомы сіндрому гіпервязкості.

Якое лячэнне макраглабулінеміі Вальдэнштром?

Лячэнне МВ залежыць ад вашых сімптомаў, вынікаў аналізаў крыві і агульнага стану здароўя. Многім людзям з МВ не патрабуецца неадкладнае лячэнне, і іх можна назіраць з рэгулярнымі праверкамі, падыход, які называецца «назіранне і чаканне».

Ваш лекар парэкамендуе лячэнне, калі ў вас з'явяцца сімптомы, калі ваш узровень клетак крыві значна знізіцца або калі ваш узровень IgM стане вельмі высокім. Мэта складаецца ў тым, каб кантраляваць хваробу, знізіць сімптомы і падтрымліваць якасць вашага жыцця.

Распаўсюджаныя варыянты лячэння ўключаюць:

• Хіміятэрапеўтычныя прэпараты, такія як бендамустын або флударабін
• Цэлевыя прэпараты, такія як ібрутыніб або рытуксімаб
• Імунатэрапеўтычныя камбінацыі, якія працуюць з вашай імуннай сістэмай
• Плазмаферэз для выдалення лішняга бялку з крыві
• Трансплантацыя ствалавых клетак у абраных маладых пацыентаў

Рытуксімаб часта выкарыстоўваецца, таму што ён спецыфічна накіраваны на тып клетак, якія ўдзельнічаюць у МВ. Звычайна ён уводзіцца ў выглядзе інфузіі ў клініцы і часта спалучаецца з хіміятэрапеўтычнымі прэпаратамі для лепшых вынікаў.

Плазмаферэз — гэта працэдура, якая фільтруе вашу кроў, каб выдаліць лішак бялку IgM. Яна часта выкарыстоўваецца як хуткі спосаб знізіць гушчыню крыві, пакуль не пачнуць дзейнічаць іншыя метады лячэння.

Лячэнне звычайна праводзіцца цыкламі з перыядамі адпачынку паміж імі, каб даць арганізму аднавіцца. Большасць людзей могуць працягваць сваю звычайную дзейнасць падчас лячэння, хоць вы можаце адчуваць сябе больш стамленымі, чым звычайна.

Як кіраваць макраглабулінеміяй Вальдэнштром дома?

Жыццё з МВ ўключае ў сябе клопат пра сваё агульнае здароўе, а таксама кіраванне любымі сімптомамі, якія ў вас могуць быць. Простыя змены ладу жыцця могуць дапамагчы вам адчуваць сябе лепш і знізіць рызыку ўскладненняў.

Засяродзьцеся на падтрыманні вашай энергіі, атрымліваючы дастатковы адпачынак і ўжываючы пажыўную ежу. Вашаму арганізму патрэбна дадатковая энергія, каб справіцца з гэтым захворваннем, таму не адчувайце віны за тое, што вам патрэбны больш сну, чым раней.

Важныя крокі па самаабслугоўванні ўключаюць:

• Ужыванне збалансаванай дыеты, багатай на садавіну, гародніну і бялок
• Забеспячэнне гідратацыі, выпіваючы шмат вады
• Рэгулярныя, мяккія фізічныя практыкаванні, у залежнасці ад вашай энергіі
• Пазбяганне натоўпу ў сезон прастуды і грыпу
• Частае мыццё рук, каб прадухіліць інфекцыі
• Прыём прапісаных лекаў менавіта так, як прапісана

Сачыце за сваімі сімптомамі і запісвайце любыя змены. Некаторым людзям карысна весці просты дзённік таго, як яны сябе адчуваюць, што можа быць карыснай інфармацыяй для вашай медыцынскай каманды.

Будзьце ў курсе вакцынацыі, але спачатку пракансультуйцеся з лекарам, паколькі некаторыя вакцыны могуць не рэкамендавацца падчас лячэння. Ваша імунная сістэма можа не рэагаваць на вакцыны так жа добра, як звычайна, але некаторая абарона лепш, чым ніякай.

Не саромейцеся прасіць дапамогі ў штодзённых справах, калі вы адчуваеце сябе стамленымі або дрэнна. Прыняцце падтрымкі ад сям'і і сяброў — важная частка клопату пра сябе.

Як рыхтавацца да прыёму да лекара?

Падрыхтоўка да вашых прыёмаў можа дапамагчы вам максімальна выкарыстаць час з вашай медыцынскай камандай. Запішыце свае пытанні і занепакоенасці загадзя, каб вы не забылі абмеркаваць важныя тэмы.

Вазьміце поўны спіс усіх лекаў, вітамінаў і дабавак, якія вы прымаеце, уключаючы дозы і тое, як часта вы іх прымаеце. Гэта дапамагае вашаму лекару пазбегнуць патэнцыйна шкодных узаемадзеянняў.

Перад прыёмам падрыхтуйце:

• Спіс усіх вашых сімптомаў і таго, калі яны пачаліся
• Вашу медыцынскую гісторыю, уключаючы іншыя захворванні і лячэнне
• Сямейную гісторыю крывяных захворванняў або ракавых захворванняў
• Пытанні аб вашым дыягназе, варыянтах лячэння і прагнозе
• Давераную сяброўку або члена сям'і, каб прыйсці з вамі

Падумайце аб тым, каб узяць з сабой каго-небудзь на прыём, асабліва пры абмеркаванні варыянтаў лячэння або атрыманні вынікаў аналізаў. Яны могуць дапамагчы вам запомніць важную інфармацыю і аказаць эмацыйную падтрымку.

Не бойцеся прасіць свайго лекара растлумачыць усё, чаго вы не разумееце. Цалкам нармальна, калі вам трэба растлумачыць медыцынскія тэрміны больш простай мовай, і добрыя лекары цэняць пацыентаў, якія хочуць зразумець сваё захворванне.

Які асноўны вывад аб макраглабулінеміі Вальдэнштром?

МВ — гэта кіравальнае захворванне, якое часта развіваецца павольна, даючы вам і вашай медыцынскай камандзе час для планавання лепшага падыходу да вашай сітуацыі. Многія людзі з МВ жывуць поўным, актыўным жыццём на працягу многіх гадоў.

Найважнейшае, што трэба памятаць, гэта тое, што МВ па-рознаму ўплывае на кожнага. Некаторым людзям неабходна лячэнне адразу, а іншыя могуць пражыць гады без лячэння. Ваш лекар будзе працаваць з вамі, каб вызначыць лепшы час і падыход для вашай канкрэтнай сітуацыі.

Сучасныя метады лячэння значна палепшылі вынікі для людзей з МВ. Пастаянна распрацоўваюцца новыя лекі, і многія людзі дасягаюць доўгіх перыядаў, калі іх хвароба добра кантралюецца.

Засяродзьцеся на тым, што вы можаце кантраляваць: падтрымлівайце здароўе, выконвайце свой план лячэння, хадзіце на прыёмы і падтрымлівайце адкрытую сувязь з вашай медыцынскай камандай. Пры належным доглядзе і маніторынгу большасць людзей з МВ могуць працягваць радавацца свайму жыцці і дзейнасці, якая ім падабаецца.

Часта задаюць пытанні аб макраглабулінеміі Вальдэнштром

Ці ўспадкоўваецца макраглабулінемія Вальдэнштром?

Хоць большасць выпадкаў МВ адбываюцца выпадкова, прыкладна ў 20% людзей з МВ ёсць члены сям'і з тым жа захворваннем або звязанымі захворваннямі крыві. Гэта сведчыць аб тым, што генетыка можа гуляць ролю ў некаторых сем'ях, але наяўнасць члена сям'і з МВ не азначае, што вы абавязкова развіваеце яе.

Калі ў вас ёсць сямейная гісторыя МВ, абмеркуйце гэта са сваім лекарам. Яны могуць парэкамендаваць часцей праводзіць аналізы крыві, каб кантраляваць раннія прыкметы, але няма спецыфічнага тэсту на скрынінг МВ у людзей без сімптомаў.

Як доўга чалавек можа пражыць з макраглабулінеміяй Вальдэнштром?

МВ звычайна з'яўляецца павольна растучым ракам, і многія людзі жывуць многія гады пасля дыягназу. Сярэдняя працягласць жыцця часта вымяраецца дзесяцігоддзямі, а не гадамі, асабліва з сучаснымі метадамі лячэння.

Ваш індывідуальны прагноз залежыць ад такіх фактараў, як ваш узрост, агульны стан здароўя, сімптомы пры дыягназе і тое, як добра вы рэагуеце на лячэнне. Ваш лекар можа даць вам больш канкрэтную інфармацыю на аснове вашай канкрэтнай сітуацыі.

Ці можна вылечыць макраглабулінемію Вальдэнштром?

У цяперашні час няма лекаў ад МВ, але яна лічыцца вельмі лячэбным захворваннем. Многія людзі дасягаюць доўгатэрміновай рэмісіі, калі хвароба не выяўляецца або кантралюецца на працягу многіх гадоў.

Мэтай лячэння з'яўляецца кантроль сімптомаў, прадухіленне ўскладненняў і падтрыманне якасці жыцця. Пры належным лячэнні многія людзі з МВ могуць пражыць звычайную працягласць жыцця і працягваць сваю звычайную дзейнасць.

У чым розніца паміж МВ і множнай міяломай?

І МВ, і множная міялома — гэта ракавыя захворванні крыві, якія ўплываюць на плазматычныя клеткі, але гэта розныя захворванні. МВ у асноўным выпрацоўвае антыцелы IgM і рэдка ўплывае на косткі, у той час як множная міялома звычайна выпрацоўвае іншыя антыцелы і часта выклікае пашкоджанне костак.

Метады лячэння гэтых захворванняў розныя, таму вельмі важна атрымаць дакладны дыягназ. Ваш лекар будзе выкарыстоўваць спецыфічныя аналізы, каб адрозніць іх ад іншых звязаных захворванняў.

Ці змогу я працягваць працаваць з макраглабулінеміяй Вальдэнштром?

Многія людзі з МВ працягваюць працаваць, асабліва калі ў іх няма сімптомаў або калі іх сімптомы добра кантралююцца з дапамогай лячэння. Уплыў на ваша працоўнае жыццё залежыць ад вашых канкрэтных сімптомаў, пабочных эфектаў лячэння і тыпу працы, якую вы робіце.

Некаторым людзям неабходна зрабіць карэкціроўкі, напрыклад, працаваць з дому падчас лячэння або ўзяць адпачынак на прыёмы. Адкрыта пагаворыце са сваім лекарам аб вашай працоўнай сітуацыі, каб яны маглі дапамагчы вам спланаваць лепшы падыход для падтрымання вашай кар'еры, адначасова кіруючы сваім здароўем.