Што такое пухліна Вілмса? Сімптомы, прычыны і лячэнне

Пухліна Вілмса — гэта тып раку нырак, які ў асноўным уздзейнічае на дзяцей, звычайна развіваючыся да 5 гадоў. Гэтая пухліна расце з клетак, якія ўтвараюць ныркі падчас развіцця дзіцяці ў матцы, таму яна амаль заўсёды з'яўляецца ў вельмі малых дзяцей.

Хаця словы «рак нырак» могуць выклікаць трывогу, ёсць прычыны для надзеі. Пухліна Вілмса мае адзін з самых высокіх узроўняў вылячэння сярод дзіцячых ракавых захворванняў, больш за 90% дзяцей працягваюць жыць здаровым, нармальным жыццём пасля лячэння. Зразумець, з чым вы сутыкаецеся, можа дапамагчы вам адчуваць сябе больш падрыхтаванымі і ўпэўненымі, калі вы пераадольваеце гэты шлях.

Што такое пухліна Вілмса?

Пухліна Вілмса — гэта рак нырак, які пачынаецца ў развіваючайся тканіны нырак у дзяцей. Яна названа ў гонар доктара Макса Вілмса, які ўпершыню апісаў яе больш за стагоддзе таму.

Гэтая пухліна ўтвараецца, калі пэўныя клеткі нырак, якія павінны былі знікнуць падчас нармальнага развіцця, працягваюць абурэнна расці. Уявіце сабе, што будаўнічыя матэрыялы, якія павінны былі прыбраць пасля пабудовы дома, замест гэтага працягвалі назапашвацца ў няправільным месцы. У большасці выпадкаў уздзейнічае толькі адна нырка, хоць прыкладна ў 5-10% дзяцей развіваюцца пухліны ў абодвух нырках.

Пухліна Вілмса — самы распаўсюджаны тып раку нырак у дзяцей, які ўздзейнічае прыкладна на 1 з кожных 10 000 дзяцей. У цэлым яна даволі рэдкая, прыкладна 500-600 новых выпадкаў дыягнастуюцца штогод у Злучаных Штатах.

Якія сімптомы пухліны Вілмса?

Самым распаўсюджаным прыкметай з'яўляецца бяспечная прыпухласць або грудка ў жываце вашага дзіцяці, якую вы можаце заўважыць падчас купання або калі ваша дзіця ляжыць. Многія бацькі апісваюць яе як цвёрдую масу на адным баку жывата.

Вось сімптомы, на якія варта звярнуць увагу, памятаючы, што ў многіх дзяцей могуць быць толькі адзін або два з гэтых прыкмет:

• Бяспечная грудка або прыпухласць у жываце, якую вы можаце адчуць
• Кроў у мачы, якая можа выглядаць ружовай, чырвонай або карычневай
• Боль у жываце або дыскамфорт
• Ліхаманка без відавочнай прычыны
• Страта апетыту або хуткае насычэнне
• Млоснасць або ваніты
• Завала ад ціску пухліны на блізкія органы
• Высокі крывяны ціск (хоць для яго выяўлення звычайна патрэбна медыцынская апаратура)

Рэдка некаторыя дзеці могуць адчуваць цяжкасць дыхання, калі рак распаўсюдзіўся на лёгкія, або адчуваць сябе агульна дрэнна і стамлена. Памятайце, што гэтыя сімптомы могуць мець мноства іншых, больш распаўсюджаных прычын, таму выяўленне аднаго з іх не абавязкова азначае наяўнасць раку.

Што выклікае пухліну Вілмса?

Пухліна Вілмса развіваецца, калі клеткі нырак, якія павінны спыніць рост падчас нармальнага развіцця, працягваюць множыцца абурэнна. Дакладны фактар, які выклікае гэты працэс, не цалкам зразумелы, але даследчыкі вызначылі некалькі спрыяльных фактараў.

Большасць выпадкаў адбываюцца выпадкова без якой-небудзь відавочнай прычыны. Аднак некаторыя дзеці нараджаюцца з генетычнымі зменамі, якія робяць іх больш схільнымі да развіцця гэтай пухліны. Гэтыя генетычныя фактары складаюць прыкладна 10-15% выпадкаў.

Вось вядомыя спрыяльныя фактары:

• Генетычныя мутацыі, якія адбываюцца падчас развіцця нырак у матцы
• Спадчынныя генетычныя сіндромы, такія як сіндром WAGР або сіндром Беквіта-Відемана
• Вады нараджэння, якія ўздзейнічаюць на палавыя органы або мачавыпушчальную сістэму
• Сямейная гісторыя пухліны Вілмса (хоць гэта даволі рэдка)
• Пэўныя генетычныя захворванні, якія ўздзейнічаюць на нармальны рост клетак

Важна разумець, што нічога, што вы рабілі або не рабілі падчас цяжарнасці, не выклікала гэтую пухліну. Пухліна Вілмса не выклікаецца фактарамі навакольнага асяроддзя, дыетай або ладам жыцця. Гэта проста няшчасны вынік таго, як развіваюцца ныркі некаторых дзяцей.

Калі звяртацца да лекара па прычыне пухліны Вілмса?

Вам варта неадкладна звяртацца да лекара вашага дзіцяці, калі вы заўважылі грудку або прыпухласць у жываце вашага дзіцяці, якая захоўваецца больш за некалькі дзён. Нават калі большасць грудак у жываце ў дзяцей не з'яўляецца ракам, заўсёды варта праверыцца.

Звярніцеся па медыцынскую дапамогу на працягу дня або двух, калі ў вашага дзіцяці кроў у мачы, асабліва калі яна суправаджаецца іншымі сімптомамі, такімі як боль у жываце або ліхаманка. Хоць кроў у мачы можа мець мноства прычын у дзяцей, гэта тое, што заўсёды павінна ацэньвацца медыцынскім работнікам.

Неадкладна патэлефануйце свайму лекару, калі ў вашага дзіцяці моцны боль у жываце, працяглыя ваніты або яно здаецца незвычайна дрэнна. Давярайце сваім інстынктам як бацька — калі нешта здаецца няправільным або адрозніваецца ў стане здароўя вашага дзіцяці, заўсёды можна звярнуцца па медыцынскую кансультацыю.

Якія фактары рызыкі пухліны Вілмса?

Некалькі фактараў могуць павялічыць шанцы дзіцяці на развіццё пухліны Вілмса, хоць наяўнасць гэтых фактараў рызыкі не азначае, што ваша дзіця абавязкова захварэе на рак. Большасць дзяцей з гэтымі фактарамі ніколі не развіваюць пухліны.

Наймацнейшымі фактарамі рызыкі з'яўляюцца пэўныя генетычныя захворванні і вады нараджэння, якія ўздзейнічаюць на нармальнае развіццё:

• Сіндром WAGР (ўздзейнічае на вочы, палавыя органы і інтэлектуальнае развіццё)
• Сіндром Беквіта-Відемана (выклікае залішнюю праліферацыю частак цела)
• Сіндром Дэніса-Драша (ўздзейнічае на функцыю нырак і развіццё палавых органаў)
• Вады нараджэння палавых органаў або мачавыпушчальнай сістэмы
• Нясунутае яечка
• Сямейная гісторыя пухліны Вілмса (хоць гэта складае менш за 2% выпадкаў)

Некаторыя менш распаўсюджаныя фактары рызыкі ўключаюць пэўныя генетычныя мутацыі і нараджэнне з тканінай нырак, якая не развівалася нармальна. Дзеці афраамерыканскага паходжання маюць крыху больш высокі рызыка, чым прадстаўнікі іншых этнічных груп, хоць прычыны гэтага не цалкам зразумелыя.

Узрост таксама з'яўляецца фактарам, прычым большасць выпадкаў адбываюцца ў узросце ад 2 да 5 гадоў. У дзяцей старэйшых за 10 гадоў гэта вельмі рэдка.

Якія магчымыя ўскладненні пухліны Вілмса?

Пры своечасовым выяўленні і адпаведным лячэнні большасць дзяцей з пухлінай Вілмса цалкам аздараўляюцца без доўгатэрміновых праблем. Аднак, як і любое сур'ёзнае захворванне, могуць быць ускладненні, звязаныя як з самай пухлінай, так і з яе лячэннем.

Ускладненні з боку пухліны могуць уключаць:

• Рост пухліны дастаткова вялікі, каб ціснуць на блізкія органы
• Высокі крывяны ціск з-за ўдзелу нырак
• Праблемы з функцыяй нырак, калі пацярпелі абодва ныркі
• Распаўсюджванне на іншыя часткі цела, найбольш часта на лёгкія або печань
• Разрыў пухліны, які можа адбыцца падчас абследавання або аперацыі

Ускладненні, звязаныя з лячэннем, хоць і лячэбныя, могуць уключаць наступствы хіміятэрапіі, такія як часовае выпадзенне валасоў, павышаны рызыка інфекцый або млоснасць. Прамянёвая тэрапія можа выклікаць раздражненне скуры або, рэдка, уздзейнічаць на рост апрацаваных участкаў. Рызыкі аперацыі ўключаюць тыповыя хірургічныя ўскладненні, такія як крывацёк або інфекцыя.

Доўгатэрміновыя наступствы рэдкія, але могуць уключаць праблемы са слыхам з-за пэўных лекаў хіміятэрапіі або, вельмі рэдка, развіццё іншых відаў раку пазней у жыцці. Ваша медыцынская каманда будзе кантраляваць гэтыя магчымасці і прымаць меры для мінімізацыі рызык.

Як дыягнастуецца пухліна Вілмса?

Дыягностыка звычайна пачынаецца з таго, што педыятр аглядае вашага дзіцяці і абмацуе на наяўнасць грудак або прыпухласці ў жываце. Калі выяўляецца нешта небяспечнае, вас, верагодна, накіруюць да педыятрычнага спецыяліста для далейшага абследавання.

Працэс дыягностыкі звычайна ўключае некалькі візуалізацыйных даследаванняў, каб атрымаць ясную карціну таго, што адбываецца. Ультрагук часта з'яўляецца першым тэстам, таму што ён бяспечны і не выкарыстоўвае выпраменьванне. Гэта можа паказаць, ці ёсць маса ў нырцы і дапамагчы вызначыць яе памер і характарыстыкі.

Дадатковыя тэсты звычайна ўключаюць:

1. КТ-сканаванне або МРТ для атрымання падрабязных выяў пухліны і праверкі, ці распаўсюдзілася яна
2. Рэнтгенаграфія грудной клеткі або КТ-сканаванне для пошуку распаўсюджвання на лёгкія
3. Аналізы крыві для праверкі функцыі нырак і агульнага стану здароўя
4. Аналізы мачы для пошуку крыві або іншых адхіленняў
5. Часам невялікі ўзор тканіны (біяпсія) для пацверджання дыягназу

Весь працэс дыягностыкі звычайна займае ад некалькіх дзён да тыдня. Хоць чаканне вынікаў можа выклікаць стрэс, памятайце, што атрыманне дакладнага дыягназу — гэта першы крок да найбольш эфектыўнага плана лячэння для вашага дзіцяці.

Якое лячэнне пухліны Вілмса?

Лячэнне пухліны Вілмса вельмі эфектыўнае, прычым узровень вылячэння перавышае 90%, калі рак выяўляецца на ранняй стадыі. План лячэння залежыць ад памеру, месцазнаходжання пухліны і таго, ці распаўсюдзілася яна, але звычайна ўключае спалучэнне хірургічнага ўмяшання і хіміятэрапіі.

Большасць дзяцей будуць праходзіць аперацыю па выдаленні пашкоджанай ныркі (якая называецца нефрэктоміяй) разам з пухлінай. Не хвалюйцеся — людзі могуць жыць цалкам нармальным жыццём з адной здаровай ныркай. Перад аперацыяй вашаму дзіцяці могуць прызначыць хіміятэрапію, каб скараціць пухліну і зрабіць яе лягчэйшай для бяспечнага выдалення.

Тыповы падыход да лячэння ўключае:

1. Хіміятэрапія перад аперацыяй (звычайна 4-6 тыдняў) для скарачэння пухліны
2. Аперацыя па выдаленні ныркі і пухліны
3. Дадатковая хіміятэрапія пасля аперацыі (звычайна 6-24 тыдні)
4. Прамянёвая тэрапія ў некаторых выпадках, асабліва калі рак распаўсюдзіўся
5. Рэгулярныя кансультацыі для кантролю аздараўлення і назірання за любым рэцыдывам

Для дзяцей з пухлінамі ў абодвух нырках падыход больш складаны і засяроджаны на захаванні максімальна магчымай функцыі нырак. Гэта можа ўключаць частковае выдаленне тканіны нырак, а не поўнае выдаленне ныркі.

Лячэнне звычайна завяршаецца на працягу 6-9 месяцаў, і большасць дзяцей адносна хутка вяртаюцца да сваёй звычайнай дзейнасці пасля завяршэння тэрапіі.

Як аказваць дапамогу дома падчас лячэння?

Догляд за вашым дзіцем дома падчас лячэння засяроджаны на тым, каб яно адчувала сябе камфортна, прадухіленні інфекцый і падтрыманні максімальна магчымай нармальнасці. Ваша медыцынская каманда дасць вам канкрэтныя рэкамендацыі, але ёсць агульныя прынцыпы, якія могуць дапамагчы.

Кіраванне пабочнымі эфектамі лячэння часта з'яўляецца найбольшай праблемай. Пры млоснасці прапануйце невялікія, частыя прыёмы ежы з нясмачнымі стравамі, якія падабаюцца вашаму дзіцяці. Вельмі важна падтрымліваць гідратацыю, таму заахвочвайце піць ваду, лёд або фруктовае марожанае на працягу дня.

Вось асноўныя стратэгіі дамашняга догляду:

• Трымаеце вашага дзіця далей ад людзей, якія хворыя, бо хіміятэрапія можа аслабіць імунную сістэму
• Часта мыйце рукі і заахвочвайце вашага дзіця рабіць тое ж самае
• Кантралюйце ліхаманку і неадкладна патэлефануйце ў медыцынскую каманду, калі яна з'явіцца
• Забяспечце дадатковы час для адпачынку і не хвалюйцеся, калі ваша дзіця спіць больш, чым звычайна
• Прапануйце пажыўную ежу, калі ваша дзіця хоча есці, але не прымушайце яго есці
• Трымаеце месца аперацыі чыстым і сухім у адпаведнасці з інструкцыямі хірурга
• Прымайце лекі менавіта так, як прызначана, нават калі ваша дзіця адчувае сябе лепш

У эмацыйным плане падтрымлівайце звычайны лад жыцця, калі гэта магчыма, і працягвайце займацца дзейнасцю, якая падабаецца вашаму дзіцяці, змяняючы яе ў адпаведнасці з яго ўзроўнем энергіі. Многія сем'і выяўляюць, што падтрыманне сувязі з сябрамі па школе і працяг захапленняў дапамагае дзецям адчуваць сябе больш нармальна падчас лячэння.

Як рыхтавацца да візітаў да лекара?

Падрыхтоўка да медыцынскіх візітаў можа дапамагчы вам атрымаць максімальную карысць ад часу, праведзенага з медыцынскай камандай, і забяспечыць разгляд усіх вашых занепакоенасцей. Пачніце з таго, што запішыце свае пытанні перад кожным візітам — лёгка забыць важныя рэчы, калі вы адчуваеце стрэс або перагружанасць.

Вазьміце поўны спіс усіх лекаў, якія прымае ваша дзіця, уключаючы лекі, якія адпускаюцца без рэцэпту, і любыя дабаўкі. Таксама вядзіце просты дзённік сімптомаў, пабочных эфектаў або змен, якія вы заўважылі з моманту апошняга візіту.

Разгледзьце магчымасць падрыхтаваць наступныя матэрыялы:

• Спіс цяперашніх сімптомаў і калі яны пачаліся
• Пытанні аб прагрэсе лячэння і чаго чакаць далей
• Любыя занепакоенасці наконт пабочных эфектаў або штодзённай дзейнасці вашага дзіцяці
• Страхавыя палісы і любыя неабходныя дакументы
• Давераны член сям'і або сябар для падтрымкі і для таго, каб дапамагчы запомніць інфармацыю
• Што-небудзь, каб заняць вашага дзіцяці падчас чакання
• Перакусы і напоі, калі візіт будзе доўгім

Не саромейцеся прасіць растлумачэння, калі медыцынскія тэрміны незразумелыя, і патрабуйце пісьмовых інструкцый для складаных інструкцый па догляду. Многія бацькі лічаць карысным рабіць запісы або прасіць, ці можна запісаць важныя часткі размовы, каб праглядзець іх пазней.

Які асноўны вывад наконт пухліны Вілмса?

Самае галоўнае, што трэба памятаць, гэта тое, што пухліна Вілмса, нягледзячы на сваю сур'ёзнасць, мае выдатны прагноз пры правільным лячэнні. Больш за 90% дзяцей, якім дыягнаставалі гэты рак, працягваюць жыць цалкам нармальным, здаровым жыццём пасля лячэння.

Ранняе выяўленне аказвае значны ўплыў на поспех лячэння, таму давярайце сваім інстынктам, калі вы заўважыце якія-небудзь небяспечныя змены ў стане здароўя вашага дзіцяці. Спалучэнне хірургічнага ўмяшання і хіміятэрапіі вельмі эфектыўнае, і большасць дзяцей завяршаюць лячэнне менш чым за год.

Хоць шлях, які чакае наперадзе, можа здацца цяжкім прама зараз, вы не самотныя. Педыятрычныя анколагічныя каманды спецыяльна навучаны даглядаць як за дзецьмі, так і за сем'ямі на працягу гэтага працэсу. Многія сем'і выяўляюць, што сувязь з іншымі бацькамі, якія прайшлі праз падобны вопыт, забяспечвае каштоўную падтрымку і перспектыву.

Памятайце таксама пра сябе — вашаму дзіцяці патрэбна, каб вы былі як мага больш здаровымі і моцнымі. Прымайце дапамогу ад сяброў і сям'і і не саромейцеся карыстацца службамі падтрымкі, якія даступныя ў вашым медыцынскім цэнтры.

Часта задаюць пытанні пра пухліну Вілмса

Ці можа маё дзіця жыць нармальным жыццём з адной ныркай?

Так, безумоўна. Людзі могуць жыць цалкам нармальным жыццём з адной здаровай ныркай. Астатні нырка паступова павялічыць сваю функцыю, каб кампенсаваць выдаленую. Ваша дзіця зможа ўдзельнічаць у большасці відаў дзейнасці, уключаючы спорт, хоць ваш лекар можа рэкамендаваць пазбягаць кантактных відаў спорту, якія могуць пашкодзіць астатняй нырцы.

Ці будуць мае іншыя дзеці таксама развіваць пухліну Вілмса?

Шанцы вельмі малыя. Толькі каля 1-2% выпадкаў пухліны Вілмса з'яўляюцца спадчыннымі, гэта значыць яны перадаюцца па спадчыне. Аднак, калі ваша дзіця мае пэўныя генетычныя сіндромы, звязаныя з пухлінай Вілмса, ваш лекар можа рэкамендаваць генетычную кансультацыю для ацэнкі рызыкі для братоў і сясцёр і будучых дзяцей.

Як доўга маё дзіця павінна знаходзіцца пад назіраннем пасля лячэння?

Большасць дзяцей будуць праходзіць рэгулярныя кансультацыі на працягу прынамсі пяці гадоў пасля завяршэння лячэння. Гэтыя візіты звычайна пачынаюцца кожныя некалькі месяцаў і паступова становяцца менш частымі. Маніторынг ўключае фізічныя агляды, аналізы крыві і перыядычныя візуалізацыйныя даследаванні, каб пераканацца, што рак не вярнуўся і што ваша дзіця развіваецца нармальна.

Ці можа пухліна Вілмса вярнуцца пасля лячэння?

Рэцыдыў рэдкі, але магчымы, адбываецца прыкладна ў 10-15% выпадкаў. Большасць рэцыдываў адбываюцца на працягу першых двух гадоў пасля лячэння, таму догляд пасля лячэння вельмі важны. Калі рак вярнецца, яго часта можна паспяхова вылечыць, хоць падыход можа адрознівацца ад першапачатковага лячэння.

Што мне сказаць свайму дзіцяці пра яго дыягназ?

Будзьце шчырымі ў адпаведнасці з узростам. Малыя дзеці маюць патрэбу ў простых, канкрэтных тлумачэннях, такіх як «У цябе ёсць некаторыя хворыя клеткі ў нырцы, якія лекары павінны выдаліць, каб зрабіць цябе лепш». Старэйшыя дзеці могуць зразумець больш падрабязна пра лячэнне і чаму яно неабходна. Спецыялісты па дзіцячай псіхалогіі ў вашай бальніцы могуць дапамагчы вам знайсці правільныя словы і прадаставіць рэсурсы, каб дапамагчы вашаму дзіцяці справіцца.