Што такое фактар IX: выкарыстанне, дазоўка, пабочныя эфекты і іншае

Фактар IX - гэта бялок згортвання крыві, які дапамагае вашаму арганізму спыняць крывацёк пры траўмах. Калі ваш арганізм не выпрацоўвае дастаткова гэтай бялку натуральным шляхам, вам могуць спатрэбіцца ін'екцыі фактару IX для прафілактыкі або кантролю эпізодаў крывацёкаў.

Гэты прэпарат найбольш часта выкарыстоўваецца для лячэння гемафіліі B, генетычнага захворвання, пры якім людзі нараджаюцца з нізкім узроўнем фактару IX. Яго таксама часам называюць калядным фактарам, названым у гонар першага пацыента, у якога было дыягнаставана гэта канкрэтнае парушэнне згусальнасці крыві.

Што такое фактар IX?

Фактар IX - гэта фактар згусальнасці, які ваша печань звычайна выпрацоўвае для фарміравання тромбаў. Калі вы атрымліваеце парэз або траўму, фактар IX працуе з іншымі бялкамі ў вашай крыві, каб стварыць затычку, якая спыняе крывацёк.

Ін'екцыйная форма фактару IX вырабляецца з ахвяраванай плазмы крыві чалавека або ствараецца ў лабараторыі з выкарыстаннем геннай інжынерыі. Абодва тыпы працуюць аднолькава ў вашым арганізме, замяняючы адсутныя або нізкія ўзроўні гэтага важнага бялку.

Уявіце сабе фактар IX як адзін кавалачак складанай галаваломкі, якую ваш арганізм выкарыстоўвае для герметызацыі траўмаў. Без дастатковай колькасці гэтага кавалачка галаваломка не можа сабрацца належным чынам, і крывацёк працягваецца даўжэй, чым трэба.

Для чаго выкарыстоўваецца фактар IX?

Фактар IX у першую чаргу выкарыстоўваецца для лячэння і прафілактыкі крывацёкаў у людзей з гемафіліяй B. Гэта генетычнае захворванне ў асноўным дзівіць мужчын і азначае, што іх кроў не згортваецца належным чынам, таму што ім не хапае фактару IX.

Ваш лекар можа прызначыць ін'екцыі фактару IX для некалькіх канкрэтных сітуацый. Людзям з гемафіліяй B часта патрэбныя гэтыя ін'екцыі перад аперацыямі або стаматалагічнымі працэдурамі, каб прадухіліць празмернае крывацёк падчас і пасля працэдуры.

Гэты прэпарат таксама выкарыстоўваецца для лячэння эпізодаў спонтанных крывацёкаў, якія могуць узнікаць у суставах, цягліцах або іншых частках цела. Некаторыя людзі рэгулярна атрымліваюць ін'екцыі фактару IX у якасці прафілактычнай тэрапіі, каб паменшыць частату эпізодаў крывацёкаў.

У рэдкіх выпадках лекары могуць выкарыстоўваць фактар ​​IX для лячэння крывацёкаў у людзей, у якіх развіліся антыцелы супраць фактару VIII, іншага фактару згусальнасці. Гэта адбываецца, калі звычайнае лячэнне гемафіліі А спыняе эфектыўна працаваць.

Як працуе фактар ​​IX?

Фактар ​​IX працуе, далучаючыся да натуральнага працэсу згусальнасці крыві ў вашым целе, каб дапамагчы сфармаваць стабільныя згусткі крыві. Калі вы атрымліваеце траўму, гэты бялок актывуе іншыя фактары згусальнасці ў ланцуговай рэакцыі, якая ў канчатковым выніку спыняе крывацёк.

Гэты прэпарат лічыцца моцным і эфектыўным сродкам для лячэння гемафіліі B. Пасля ўвядзення ў крываток фактар ​​IX неадкладна пачынае працаваць з вашымі існуючымі фактарамі згусальнасці, каб аднавіць нармальную функцыю згусальнасці крыві.

Уведзены фактар ​​IX звычайна застаецца актыўным у вашай сістэме на працягу 18-24 гадзін, хоць гэта можа вар'іравацца ад чалавека да чалавека. Ваша цела паступова расшчапляе ўведзены бялок, таму вам могуць спатрэбіцца рэгулярныя дозы для падтрымання адэкватнай здольнасці да згусальнасці.

Як я павінен прымаць фактар ​​IX?

Фактар ​​IX заўсёды ўводзяць у выглядзе ін'екцыі ў вену, ніколі перорально або ў выглядзе ін'екцыі ў мышцы. Ваш медыцынскі работнік навучыць вас або члена сям'і, як бяспечна рабіць гэтыя ін'екцыі дома, або вы можаце атрымліваць іх у клініцы або бальніцы.

Працэс ін'екцыі патрабуе стараннай падрыхтоўкі для забеспячэння бяспекі і эфектыўнасці. Вам трэба будзе змяшаць парашкападобны прэпарат са стэрыльнай вадой, выконваючы пэўныя крокі, каб пазбегнуць забруджвання або бурбалак паветра ў растворы.

Перш чым рабіць ін'екцыю, пераканайцеся, што змяшаны раствор мае пакаёвую тэмпературу і выглядае празрыстым без якіх-небудзь часцінак, якія плаваюць у ім. Калі вы бачыце каламутнасць або часцінкі, не выкарыстоўвайце гэтую дозу і звяжыцеся са сваім лекарам.

У адрозненне ад некаторых лекаў, фактар ​​IX не трэба прымаць з ежай, бо ён трапляе непасрэдна ў ваш крываток. Аднак карысна падтрымліваць добрую гідратацыю і прытрымлівацца звычайнага графіка ін'екцый, калі вы прымаеце іх прафілактычна.

Як доўга я павінен прымаць фактар ​​IX?

Працягласць лячэння фактарам IX цалкам залежыць ад вашага канкрэтнага медыцынскага стану і патрэб. Людзям з гемафіліяй B звычайна патрэбны гэты прэпарат на працягу ўсяго жыцця, паколькі іх арганізм не можа выпрацоўваць дастатковую колькасць гэтага фактару згусальнасці натуральным шляхам.

Калі вы прымаеце фактар ​​IX перад аперацыяй або працэдурай, вам можа спатрэбіцца толькі на некалькі дзён ці некалькі тыдняў. Ваш лекар будзе кантраляваць ваша выздараўленне і рызыку крывацёку, каб вызначыць, калі бяспечна спыніць ін'екцыі.

Для прафілактычнай тэрапіі многія людзі працягваюць рэгулярныя ін'екцыі фактару IX на нявызначаны тэрмін, каб знізіць рызыку спонтанных эпізодаў крывацёку. Частата можа змяняцца з часам у залежнасці ад вашых мадэляў крывацёку і ўзроўню актыўнасці.

Ніколі не спыняйце прыём фактару IX раптоўна, не пагаварыўшы спачатку са сваім лекарам. Раптоўнае спыненне можа пакінуць вас у сур'ёзнай рызыцы некантраляванага крывацёку, асабліва калі ў вас гемафілія B.

Якія пабочныя эфекты фактару IX?

Большасць людзей добра пераносяць ін'екцыі фактару IX, але, як і ўсе лекі, яны могуць выклікаць пабочныя эфекты. Добрая навіна заключаецца ў тым, што сур'ёзныя пабочныя эфекты сустракаюцца адносна рэдка, калі лекі выкарыстоўваюцца правільна.

Агульныя пабочныя эфекты, якія адчуваюць многія людзі, ўключаюць лёгкія рэакцыі ў месцы ін'екцыі. Яны звычайна адчуваюцца як кіраваныя і не патрабуюць спынення прыёму лекаў:

• Пачырваненне, ацёк або хваравітасць у месцы ін'екцыі
• Незначная боль або сінякі ў месцы ін'екцыі
• Галаўны боль, які з'яўляецца на працягу некалькіх гадзін пасля ін'екцыі
• Млоснасць або нязначнае засмучэнне страўніка
• Галавакружэнне або пачуццё лёгкасці ў галаве
• Стамляльнасць або пачуццё большай стомленасці, чым звычайна

Гэтыя распаўсюджаныя рэакцыі звычайна праходзяць самі па сабе на працягу дня ці двух. Прыкладанне халоднага кампрэсу да месца ін'екцыі можа дапамагчы паменшыць ацёк і дыскамфорт.

Больш сур'ёзныя пабочныя эфекты патрабуюць неадкладнай медыцынскай дапамогі, хоць яны ўзнікаюць радзей. Гэтыя рэакцыі могуць выклікаць занепакоенасць і не варта іх ігнараваць:

• Алергічныя рэакцыі, уключаючы крапіўніцу, цяжкасць дыхання або ацёк твару і горла
• Боль у грудзях або ціск, які выклікае занепакоенасць
• Незвычайнае крывацёк, які не спыняецца, як чакалася
• Прыкметы тромбаў, такія як ацёк ног, боль у грудзях або дыхавіца
• Моцны галаўны боль або змены ў зроку
• Ліхаманка або грыпападобныя сімптомы, якія з'яўляюцца пасля ін'екцыі

Рэдкія, але сур'ёзныя ўскладненні могуць уключаць развіццё антыцелаў супраць фактару IX, што зробіць будучыя метады лячэння менш эфектыўнымі. Ваш лекар будзе кантраляваць гэта з дапамогай рэгулярных аналізаў крыві.

Вельмі рэдка ў некаторых людзей можа ўзнікнуць трамбоз, калі тромбы ўтвараюцца неадпаведна ў крывяносных сасудах. Гэты рызыка вышэй у людзей, якія атрымліваюць вельмі вялікія дозы або маюць іншыя фактары рызыкі праблем з згусальнасцю крыві.

Каму не варта прымаць фактар ​​IX?

Фактар ​​IX не бяспечны для ўсіх, і пэўныя медыцынскія стану або сітуацыі робяць гэта лекі непрыдатнымі або рызыкоўнымі. Ваш лекар старанна прааналізуе вашу гісторыю хваробы, перш чым прызначыць гэта лячэнне.

Людзі з вядомай алергіяй на фактар ​​IX або любыя інгрэдыенты ў леках не павінны атрымліваць гэтыя ін'екцыі. Гэта ўключае ў сябе алергію на мышыныя, хамячыя або бычыныя вавёркі, якія могуць прысутнічаць у некаторых прадуктах фактару IX.

Калі ў вас ёсць гісторыя развіцця антыцелаў супраць фактару IX, вашаму лекару трэба будзе праяўляць асаблівую асцярожнасць або разгледзець альтэрнатыўныя метады лячэння. Гэтыя антыцелы могуць зрабіць лекі менш эфектыўнымі або патэнцыйна небяспечнымі.

Людзі з пэўнымі захворваннямі сэрца або гісторыяй тромбаў могуць быць не вельмі добрымі кандыдатамі для фактару IX, асабліва калі ім патрэбныя высокія дозы. Ваш лекар будзе ўзважваць рызыку крывацёку супраць рызыкі згусальнасці ў гэтых сітуацыях.

Цяжарныя жанчыны і жанчыны, якія кормяць грудзьмі, патрабуюць асаблівай увагі, хоць фактар ​​IX часам неабходны падчас цяжарнасці, калі карысць перавышае рызыкі. Ваш лекар будзе ўважліва назіраць за вамі, калі вам патрэбныя гэтыя лекі падчас цяжарнасці.

Гандлёвыя назвы фактару IX

Фактар ​​IX даступны пад некалькімі гандлёвымі назвамі, кожная з якіх мае крыху розныя характарыстыкі, але аднолькавую асноўную функцыю. Ваш лекар абярэ найбольш прыдатны варыянт з улікам вашых канкрэтных патрэб і гісторыі хваробы.

Агульныя гандлёвыя назвы ўключаюць Alprolix, BeneFIX, Idelvion і Rixubis. Усе яны з'яўляюцца рэкамбінантнымі прадуктамі фактару IX, што азначае, што яны вырабляюцца ў лабараторыях, а не з донарскай плазмы крыві.

Плазма-вытворныя прадукты фактару IX ўключаюць Alphanine SD і Mononine. Яны вырабляюцца з донарскай плазмы крыві чалавека, якая была старанна апрацавана і праверана на бяспеку.

Выбар паміж рознымі маркамі часта залежыць ад такіх фактараў, як працягласць актыўнасці лекаў у вашай сістэме, ваша страхоўка і ваша асабістая рэакцыя на розныя склады.

Альтэрнатывы фактару IX

У той час як фактар ​​IX з'яўляецца стандартным лячэннем гемафіліі B, у некаторых сітуацыях могуць быць разгледжаны некалькі альтэрнатыўных падыходаў. Гэтыя варыянты, як правіла, прызначаны для людзей, у якіх развіваюцца антыцелы супраць фактару IX або ёсць іншыя ўскладненні.

Агенты, якія абыходзяць, напрыклад, фактар ​​VIIa або канцэнтрат актываванага пратрамбінавага комплексу, могуць дапамагчы дасягнуць згусальнасці крыві без непасрэднага выкарыстання фактару IX. Гэтыя лекі дзейнічаюць, актывуючы працэс згусальнасці крыві праз розныя шляхі.

Новы варыянт пад назвай эміцызумаб (Hemlibra) першапачаткова быў распрацаваны для гемафіліі А, але вывучаецца для патэнцыйнага выкарыстання пры гемафіліі В. Гэты прэпарат імітуе функцыю адсутных фактараў згусальнасці крыві.

Генная тэрапія ўяўляе сабой новую опцыю лячэння, якая накіравана на тое, каб дапамагчы арганізму выпрацоўваць уласны фактар ​​IX. Нягледзячы на ​​тое, што яна яшчэ эксперыментальная, раннія вынікі абяцаюць знізіць неабходнасць рэгулярных ін'екцый.

Ці лепшы фактар ​​IX, чым фактар ​​VIII?

Фактар ​​IX і фактар ​​VIII нельга непасрэдна параўноўваць, таму што яны лечаць розныя тыпы гемафіліі. Фактар ​​IX прызначаны спецыяльна для гемафіліі В, у той час як фактар ​​VIII лечыць гемафілію А, і вы не можаце замяніць адзін на другі.

Абодва прэпараты аднолькава эфектыўныя для іх мэтавага выкарыстання, і ні адзін з іх не з'яўляецца па сутнасці «лепшым», чым іншы. Выбар цалкам залежыць ад таго, якога фактару згусальнасці крыві не хапае вашаму арганізму або яго недастаткова.

Фактар ​​IX мае некаторыя практычныя перавагі з пункту гледжання частаты дазавання. Звычайна ён дзейнічае ў крывацёку даўжэй, чым фактар ​​VIII, што азначае, што людзям з гемафіліяй В можа спатрэбіцца менш ін'екцый для прафілактычнай тэрапіі.

Аднак гемафілія В сустракаецца значна радзей, чым гемафілія А, таму існуе менш прадуктаў фактару IX у параўнанні з варыянтамі фактару VIII. Гэта часам можа паўплываць на даступнасць і кошт.

Часта задаваныя пытанні аб фактары IX

Ці бяспечны фактар ​​IX для людзей з захворваннямі печані?

Фактар ​​IX можна бяспечна выкарыстоўваць у людзей з захворваннямі печані, але неабходна дадатковая асцярожнасць. Ваша печань звычайна выпрацоўвае фактар ​​IX і апрацоўвае яго пасля ін'екцыі, таму праблемы з печанню могуць паўплываць на тое, наколькі добра дзейнічае прэпарат.

Людзям з захворваннямі печані могуць спатрэбіцца розныя дозы або больш часты маніторынг, каб пераканацца, што лекі працуюць належным чынам. Ваш лекар адкарэктуе план лячэння ў залежнасці ад функцыі вашай печані і будзе ўважліва сачыць за любымі ўскладненнямі.

Што мне рабіць, калі я выпадкова выкарыстаў занадта шмат фактару IX?

Калі вы выпадкова ўвялі занадта шмат фактару IX, неадкладна звяжыцеся са сваім лекарам, нават калі вы адчуваеце сябе добра. Прыём занадта вялікай колькасці можа павялічыць рызыку развіцця тромбаў, што можа быць небяспечным.

Сачыце за прыкметамі тромбаў, такімі як ацёк ног, боль у грудзях, дыхавіца або моцныя галаўныя болі. Не чакайце з'яўлення сімптомаў, перш чым патэлефанаваць свайму лекару, бо ранняе ўмяшанне важна для кіравання патэнцыйнымі ўскладненнямі.

Што мне рабіць, калі я прапусціў дозу фактару IX?

Калі вы прапусцілі запланаваную дозу фактару IX, прыміце яе, як толькі ўспомніце, калі толькі не набліжаецца час наступнай дозы. Не прымайце падвойную дозу, каб кампенсаваць прапушчаную, бо гэта можа павялічыць рызыку пабочных эфектаў.

Звяжыцеся са сваім лекарам, калі вы не ўпэўненыя ў часе або калі вы прапусцілі некалькі доз. Яны могуць дапамагчы вам бяспечна вярнуцца ў норму і могуць рэкамендаваць дадатковы маніторынг рызыкі крывацёку.

Калі я магу спыніць прыём фактару IX?

Вы ніколі не павінны спыняць прыём фактару IX, не абмеркаваўшы гэта спачатку са сваім лекарам. Людзям з гемафіліяй B, як правіла, патрэбныя гэтыя лекі на ўсё жыццё, бо іх арганізмы не могуць выпрацоўваць дастатковую колькасць натуральным шляхам.

Калі вы прымаеце фактар IX часова для аперацыі або траўмы, ваш лекар скажа вам, калі бяспечна спыніць прыём, зыходзячы з вашага прагрэсу выздараўлення і рызыкі крывацёку. Яны ўлічаць такія фактары, як тып вашай працэдуры і графік аднаўлення.

Ці магу я падарожнічаць з ін'екцыямі фактару IX?

Так, вы можаце падарожнічаць з фактарам IX, але важна належнае планаванне. Захоўвайце лекі ў арыгінальнай упакоўцы з этыкеткамі з рэцэптам і вазьміце з сабой ліст ад лекара, які тлумачыць вашу медыцынскую патрэбу ў ін'екцыях.

Захоўвайце фактар IX у адпаведнасці з патрабаваннямі да тэмпературы падчас падарожжа, і разгледзьце магчымасць узяць дадатковыя запасы ў выпадку затрымак. Многія людзі лічаць карысным падзяліць свае лекі паміж ручной паклажай і зарэгістраваным багажом, каб пазбегнуць страты ўсяго, калі сумкі будуць згублены.