Што такое ламітапід: выкарыстанне, дазоўка, пабочныя эфекты і іншае

Ламітапід - гэта лекі, якія адпускаюцца па рэцэпце, якія дапамагаюць знізіць надзвычай высокі ўзровень халестэрыну ў людзей з рэдкім генетычным захворваннем, якое называецца гомазіготная сямейная гіперхалестэрынемія (HoFH). Гэты магутны прэпарат дзейнічае інакш, чым звычайныя лекі ад халестэрыну, арыентуючыся на пэўны бялок у вашай печані, каб рэзка паменшыць выпрацоўку халестэрыну і тлушчавых часціц у вашай крыві.

Калі вам ці камусьці з вашых знаёмых прызначылі ламітапід, вы, верагодна, маеце справу з сур'ёзным, але кіраваным станам, які патрабуе спецыялізаванага лячэння. Гэты прэпарат уяўляе сабой надзею для людзей, узровень халестэрыну ў якіх застаецца небяспечна высокім, нягледзячы на спробы іншых метадаў лячэння.

Што такое ламітапід?

Ламітапід - гэта спецыялізаваны прэпарат, які зніжае ўзровень халестэрыну, які адносіцца да класа інгібітараў мікрасамяльнага бялку пераносу трыгліцерыдаў (MTP). Ён дзейнічае, блакуючы пэўны бялок у вашай печані, які дапамагае ствараць тлушчавыя часціцы, па сутнасці, ставячы тармазы на сістэму выпрацоўкі халестэрыну ў вашым арганізме.

Гэты прэпарат спецыяльна распрацаваны для людзей з гомазіготнай сямейнай гіперхалестэрынеміяй, рэдкім генетычным захворваннем, пры якім абодва бацькі перадалі гены, якія выклікаюць надзвычай высокі ўзровень халестэрыну. У адрозненне ад звычайных лекаў ад халестэрыну, якія прымаюць многія людзі, ламітапід прызначаны для выпадкаў, калі іншых метадаў лячэння было недастаткова, каб знізіць узровень халестэрыну да больш бяспечнага ўзроўню.

Прэпарат выпускаецца ў выглядзе пероральных капсул, якія вы прымаеце адзін раз у дзень, і яго заўсёды выкарыстоўваюць разам з дыетай з вельмі нізкім утрыманнем тлушчу і іншымі метадамі лячэння, якія зніжаюць узровень халестэрыну. Думайце пра гэта як пра частку ўсебаковага падыходу, а не як пра самастойнае рашэнне.

Для чаго выкарыстоўваецца ламітапід?

Ламітапід спецыяльна прызначаецца для лячэння гомазіготнай сямейнай гіперхалестэрынеміі (HoFH), рэдкага генетычнага захворвання, якое закранае прыкладна 1 з 300 000 да 1 з 1 000 000 чалавек ва ўсім свеце. Гэта захворванне выклікае надзвычай высокі ўзровень халестэрыну з нараджэння, што часта прыводзіць да сардэчных захворванняў у вельмі маладым узросце, калі яго не лячыць.

У людзей з HoFH, як правіла, узровень халестэрыну ў 6-10 разоў вышэйшы за норму, нават пры максімальных дозах стандартных лекаў ад халестэрыну. Іх арганізмы па сутнасці запраграмаваны на выпрацоўку празмернай колькасці халестэрыну, таму што яны атрымалі няспраўныя гены ад абодвух бацькоў.

Лекарства выкарыстоўваецца ў якасці дадатковага лячэння, што азначае, што яно прызначаецца разам з іншымі лекамі, якія зніжаюць халестэрын, такімі як статыны, эзэтыміб, а часам і новымі метадамі лячэння, такімі як інгібітары PCSK9. Ваш лекар таксама запатрабуе ад вас прытрымлівацца вельмі строгай дыеты з нізкім утрыманнем тлушчу падчас прыёму ламітапіду.

Як працуе ламітапід?

Ламітапід дзейнічае, блакуючы бялок пад назвай мікрасамальны бялок пераносу трыгліцерыдаў (MTP) у клетках вашай печані. Гэты бялок звычайна дапамагае пакаваць халестэрын і іншыя тлушчы ў часціцы, якія вызваляюцца ў ваш крываток.

Калі ламітапід блакуе гэты бялок, ваша печань не можа эфектыўна пакаваць і вызваляць гэтыя часціцы тлушчу, што значна зніжае колькасць халестэрыну і трыгліцерыдаў, якія цыркулююць у вашай крыві. Гэта як паставіць блок на шашы, якая транспартуе халестэрын з вашай печані ў астатнюю частку вашага цела.

Гэты прэпарат лічыцца даволі магутным у сваім уздзеянні на зніжэнне халестэрыну. У клінічных даследаваннях людзі, якія прымалі ламітапід, у сярэднім назіралі зніжэнне халестэрыну ЛПНП ( «дрэннага» халестэрыну) на 40-50%, што істотна для людзей, чый узровень халестэрыну раней быў устойлівы да іншых метадаў лячэння.

Як мне варта прымаць ламітапід?

Ламітапід варта прымаць дакладна ў адпаведнасці з указаннямі лекара, як правіла, адзін раз у дзень увечары, запіваючы поўнай шклянкай вады. Час прыёму важны, таму што прыём ноччу можа дапамагчы паменшыць некаторыя пабочныя эфекты з боку стрававання, якія вы можаце адчуваць.

Вы павінны прытрымлівацца вельмі строгай дыеты з нізкім утрыманнем тлушчу падчас прыёму гэтага лекі, абмяжоўваючы спажыванне тлушчу менш чым 20% ад агульнай сутачнай каларыйнасці. Звычайна гэта азначае не больш за 20 грамаў тлушчу ў дзень для большасці людзей. Ваша медыцынская група прадаставіць падрабязныя рэкамендацыі па харчаванню і можа накіраваць вас да дыетолага.

Лекі варта глытаць цалкам, не здрабняючы, не разжоўваючы і не адкрываючы капсулы. Ваш лекар, верагодна, пачне з нізкай дозы і будзе паступова павялічваць яе на працягу некалькіх тыдняў, каб дапамагчы вашаму арганізму адаптавацца і мінімізаваць пабочныя эфекты.

Вельмі важна цалкам пазбягаць алкаголю падчас прыёму ламітапіду, бо гэтая камбінацыя можа выклікаць сур'ёзныя праблемы з печанню. Вам таксама спатрэбяцца рэгулярныя аналізы крыві для кантролю функцыі печані і карэкціроўкі дозы па меры неабходнасці.

Як доўга я павінен прымаць Ламітапід?

Ламітапід звычайна з'яўляецца доўгатэрміновым лячэннем, якое вам трэба будзе працягваць на нявызначаны тэрмін, каб падтрымліваць яго перавагі па зніжэнню халестэрыну. Паколькі гомазіготная сямейная гіперхалестэрынемія з'яўляецца генетычным захворваннем на ўсё жыццё, спыненне прыёму лекаў, верагодна, прывядзе да таго, што ўзровень халестэрыну зноў падымецца да небяспечнага ўзроўню.

Ваш лекар будзе кантраляваць ваш прагрэс з дапамогай рэгулярных аналізаў крыві, звычайна кожныя некалькі месяцаў першапачаткова, а затым радзей, калі вашы ўзроўні стабілізуюцца. Гэтыя аналізы правяраюць не толькі ўзровень халестэрыну, але і функцыю печані, паколькі лекі могуць паўплываць на вашу печань.

Некаторым людзям можа спатрэбіцца часова спыніць або паменшыць дозу, калі ў іх з'явяцца пабочныя эфекты або калі аналізы функцыі печані пакажуць трывожныя змены. Ваш лекар будзе працаваць з вамі, каб знайсці правільны баланс паміж эфектыўным зніжэннем халестэрыну і кіраваннем любымі пабочнымі эфектамі.

Якія пабочныя эфекты ламітапіду?

Найбольш распаўсюджаныя пабочныя эфекты ламітапіду звязаны з вашай стрававальнай сістэмай, паколькі лекі ўплываюць на тое, як ваш арганізм перапрацоўвае тлушчы. Гэтыя эфекты часта можна кантраляваць з дапамогай карэкціроўкі дыеты і звычайна паляпшаюцца, калі ваш арганізм прывыкае да лекаў.

Вось стрававальныя пабочныя эфекты, якія вы можаце адчуць, асабліва пры пачатку прыёму лекаў або павелічэнні дозы:

• Дыярэя (закранае каля 80% людзей, якія прымаюць лекі)
• Млоснасць і ваніты
• Боль у жываце і ўздуцце жывата
• Залішняе газаўтварэнне
• Неабходнасць тэрмінова апаражніць кішачнік
• Алейны або тлусты крэсла

Гэтыя сімптомы стрававання часта значна паляпшаюцца, калі вы прытрымліваецеся дыеты з нізкім утрыманнем тлушчу, якую прызначае ваш лекар. Многія людзі лічаць, што іх сімптомы становяцца значна больш кіраванымі пасля першых некалькіх тыдняў лячэння.

Больш сур'ёзныя, але менш распаўсюджаныя пабочныя эфекты ўключаюць праблемы з печанню, таму вам спатрэбяцца рэгулярныя аналізы крыві. Прыкметы праблем з печанню ўключаюць пажаўценне скуры або вачэй, цёмную мачу, моцную стомленасць або ўстойлівую млоснасць. Калі вы заўважылі якія-небудзь з гэтых сімптомаў, неадкладна звярніцеся да лекара.

Некаторыя людзі таксама могуць адчуваць страту вагі, якая ў некаторых выпадках можа быць значнай. Ваш лекар будзе кантраляваць вашу вагу і харчовы статус на працягу ўсяго лячэння.

Каму не варта прымаць ламітапід?

Ламітапід падыходзіць не ўсім, і ёсць некалькі важных станаў, якія робяць гэты прэпарат небяспечным. Ваш лекар ўважліва разгледзіць вашу гісторыю хваробы, перш чым прызначыць яго.

Вы не павінны прымаць ламітапід, калі ў вас актыўнае захворванне печані або калі вашы аналізы функцыі печані значна павышаны. Паколькі лекі могуць паўплываць на вашу печань, пачатак з ужо пашкоджанай печанню можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў.

Людзям з пэўнымі праблемамі стрававання таксама варта пазбягаць ламітапіду. Калі ў вас ёсць запаленчае захворванне кішачніка, хранічная дыярэя або сур'ёзныя праблемы з мальабсорбцыяй, гэты прэпарат можа значна пагоршыць вашы сімптомы.

Прэпарат таксама не рэкамендуецца падчас цяжарнасці або груднога гадавання, бо ён можа паўплываць на харчаванне дзіцяці, які развіваецца. Жанчыны дзетароднага ўзросту павінны выкарыстоўваць эфектыўную кантрацэпцыю падчас прыёму ламітапіду.

Акрамя таго, калі вы рэгулярна ўжываеце алкаголь або маеце ў анамнезе злоўжыванне алкаголем, ламітапід можа быць не падыходным для вас з-за павышанай рызыкі праблем з печанню.

Гандлёвыя назвы ламітапіду

Ламітапід даступны пад гандлёвай назвай Juxtapid у Злучаных Штатах і Lojuxta ў Еўропе і іншых краінах. Абодва ўтрымліваюць адзін і той жа актыўны інгрэдыент і працуюць аднолькава.

Гэты прэпарат вырабляецца кампаніяй Aegerion Pharmaceuticals (цяпер частка Amryt Pharma) і даступны толькі праз спецыялізаваныя аптэкі з-за яго спецыялізаванага характару і неабходнасці ўважлівага маніторынгу.

Паколькі ламітапід выкарыстоўваецца для такога рэдкага стану, ён недаступны ў якасці агульнага лекі. Версія пад гандлёвай назвай - адзіны варыянт, які зараз даступны.

Альтэрнатывы ламітапіду

У той час як ламітапід унікальны па сваім дзеянні, існуюць іншыя варыянты лячэння людзей з гомазіготнай сямейнай гіперхалестэрынеміяй. Ваш лекар можа разгледзець гэтыя альтэрнатывы, калі ламітапід вам не падыходзіць або калі вам патрэбна дадатковая сіла для зніжэння халестэрыну.

Інгібітары PCSK9, такія як эвалюкамаб (Repatha) і аліракумаб (Praluent), з'яўляюцца больш новымі лекамі, якія могуць рэзка знізіць узровень халестэрыну. Яны ўводзяцца ў выглядзе ін'екцый кожныя два тыдні або штомесяц і дзейнічаюць, дапамагаючы вашай печані выдаляць больш халестэрыну з крыві.

Яшчэ адзін варыянт - эвінакумаб (Evkeeza), які спецыяльна зацверджаны для гомазіготнай сямейнай гіперхалестэрынеміі і ўводзіцца ў выглядзе штомесячнай нутравеннай інфузіі. Гэты прэпарат дзейнічае, блакуючы бялок пад назвай ANGPTL3.

Некаторым людзям можа быць рэкамендавана працэдура пад назвай ЛПНП-аферэз. Гэта падобна на дыяліз, але спецыяльна выдаляе халестэрын з крыві. Звычайна гэта робіцца кожны адзін-два тыдні і можа быць вельмі эфектыўным для зніжэння ўзроўню халестэрыну.

У цяжкіх выпадках можа разглядацца трансплантацыя печані, паколькі гэта можа па сутнасці «вылечыць» генетычны дэфект, забяспечваючы печань, якая можа нармальна перапрацоўваць халестэрын.

Ці лепшы ламітапід за іншыя лекі ад халестэрыну?

Ламітапід не абавязкова «лепшы» за іншыя лекі ад халестэрыну, але ён адыгрывае унікальную і важную ролю для людзей з гомазіготнай сямейнай гіперхалестэрынеміяй. Ён спецыяльна распрацаваны для выпадкаў, калі стандартныя лекі ад халестэрыну не дапамаглі давесці ўзровень да больш бяспечнага дыяпазону.

У параўнанні са статынамі, якія з'яўляюцца найбольш часта прызначанымі лекамі ад халестэрыну, ламітапід значна больш магутны, але таксама мае больш значныя пабочныя эфекты. Статыны звычайна добра пераносяцца і добра дзейнічаюць для большасці людзей з высокім узроўнем халестэрыну, але яны часта недастаткова моцныя для людзей з генетычным захворваннем, якое лечыць ламітапід.

Эфектыўнасць прэпарата ўражвае для яго мэтавага прымянення. У клінічных выпрабаваннях ламітапід зніжаў халестэрын ЛПНП у сярэднім на 40-50% у людзей з гомазіготнай сямейнай гіперхалестэрынеміяй, што істотна для людзей, чый узровень халестэрыну раней было вельмі цяжка кантраляваць.

Аднак пабочныя эфекты з боку стрававання і неабходнасць такой строгай дыеты з нізкім утрыманнем тлушчу робяць прыём ламітапіду больш складаным, чым большасць іншых лекаў ад халестэрыну. Менавіта таму яго прызначаюць людзям з цяжкімі, устойлівымі да лячэння праблемамі з халестэрынам, а не выкарыстоўваюць у якасці першага этапу лячэння.

Частыя пытанні пра ламітапід

Ці бяспечны ламітапід для людзей з дыябетам?

Ламітапід звычайна можна бяспечна выкарыстоўваць людзям з дыябетам, але гэта патрабуе пільнага кантролю. Сам прэпарат не ўплывае непасрэдна на ўзровень цукру ў крыві, але неабходная дыета з нізкім утрыманнем тлушчу і магчымыя пабочныя эфекты з боку стрававання могуць паўплываць на лячэнне дыябету.

Калі ў вас дыябет, ваш лекар будзе цесна супрацоўнічаць з вамі, каб адрэгуляваць планаванне харчавання і, магчыма, лекі ад дыябету, каб адаптавацца да дыетычных абмежаванняў, якія ўзнікаюць пры прыёме ламітапіду. Патрабаванне дыеты з нізкім утрыманнем тлушчу можа нават дапамагчы ў кантролі дыябету для некаторых людзей, але важна пераканацца, што вы ўсё яшчэ атрымліваеце дастаткова харчавання.

Што мне рабіць, калі я выпадкова прыму ламітапіду занадта шмат?

Калі вы выпадкова прынялі больш ламітапіду, чым было прызначана, неадкладна звяжыцеся са сваім лекарам або ў цэнтр кантролю атручванняў, нават калі вы адчуваеце сябе добра. Прыём занадта вялікай колькасці можа павялічыць рызыку сур'ёзных пабочных эфектаў з боку стрававання і праблем з печанню.

Не спрабуйце кампенсаваць дадатковую дозу, прапускаючы наступную дозу. Замест гэтага працягвайце прымаць лекі па звычайным графіку, як гэта рэкамендавана вашым лекарам. Сачыце за тым, што адбылося і калі, бо гэтая інфармацыя будзе карыснай для вашай медыцынскай каманды.

Што мне рабіць, калі я прапусціў дозу ламітапіду?

Калі вы прапусцілі дозу ламітапіду, прыміце яе, як толькі ўспомніце, калі толькі не набліжаецца час прыёму наступнай запланаванай дозы. У гэтым выпадку прапусціце прапушчаную дозу і працягвайце прымаць лекі па звычайным графіку. Ніколі не прымайце дзве дозы адначасова, каб кампенсаваць прапушчаную дозу.

Старайцеся прымаць ламітапід у адзін і той жа час кожны дзень, каб вам было лягчэй запомніць. Усталяванне будзільніка на тэлефоне або выкарыстанне арганайзера для таблетак могуць быць карыснымі стратэгіямі для падтрымання паслядоўнасці ў прыёме лекаў.

Калі я магу спыніць прыём ламітапіду?

Вы ніколі не павінны спыняць прыём ламітапіду, не абмеркаваўшы гэта спачатку са сваім лекарам. Паколькі гэты прэпарат лечыць генетычнае захворванне, якое не праходзіць, спыненне прыёму лекаў, верагодна, прывядзе да таго, што ўзровень халестэрыну вернецца да небяспечна высокага ўзроўню на працягу некалькіх тыдняў.

Ваш лекар можа часова паменшыць вашу дозу або прымусіць вас спыніць прыём лекаў, калі ў вас з'явяцца сур'ёзныя пабочныя эфекты або калі аналізы функцыі печані пакажуць непажаданыя змены. Аднак яны будуць працаваць з вамі, каб знайсці альтэрнатыўныя метады лячэння для кантролю ўзроўню халестэрыну.

Ці можна ўжываць алкаголь падчас прыёму ламітапіду?

Не, вы павінны цалкам пазбягаць алкаголю падчас прыёму ламітапіду. Спалучэнне алкаголю і ламітапіду значна павялічвае рызыку сур'ёзных праблем з печанню, якія могуць быць небяспечнымі для жыцця.

Гэта ўключае ў сябе ўсе віды алкаголю, у тым ліку піва, віно і спіртныя напоі, а таксама лекі, якія змяшчаюць алкаголь. Нават невялікая колькасць алкаголю можа быць праблематычнай у спалучэнні з ламітапідам, таму для вашай бяспекі неабходна поўная абстыненцыя.