Калцифилаксия

Калцифилаксисът (kal-sih-fuh-LAK-sis) е рядко, сериозно заболяване. Той включва натрупване на калций в малките кръвоносни съдове на мастните тъкани и кожата.

Симптомите на калцифилаксиса включват кръвни съсиреци, бучки под кожата и болезнени отворени рани, наречени язви. Ако язва се инфектира, това може да бъде животозастрашаващо.

Точната причина за калцифилаксиса не е ясна. Но хората с това заболяване обикновено имат бъбречна недостатъчност. Това е състояние, при което бъбреците вече не работят както трябва. Често тези хора също са получавали лечение на бъбречна недостатъчност, като диализа или трансплантация на бъбрек. Калцифилаксисът може да се появи и при хора без бъбречно заболяване.

Лечението на калцифилаксиса включва различни лекарства, процедури и хирургични интервенции. Лечението може да помогне за предотвратяване на кръвни съсиреци и инфекции, намаляване на натрупванията на калций, заздравяване на рани и облекчаване на болката.

Симптомите на калцифилаксията включват:

• Големи мрежести шарки по кожата, които могат да изглеждат лилаво-розови на цвят.
• Дълбоки, болезнени бучки по кожата, които могат да се превърнат в язви. Язвите често имат черно-кафява коричка, която не заздравява сама. Язвите са склонни да се появяват в зони с високо съдържание на мазнини, като стомаха, бедрата, седалището и гърдите. Но могат да се образуват навсякъде.
• Инфекции от язви, които не заздравяват.

Точната причина за калцифилаксията не е известна. Заболяването включва натрупване на калций в най-малките части на артериите в мастните тъкани и кожата.

Много хора, които получават калцифилаксия, също имат бъбречна недостатъчност или се подлагат на диализа. Не е известно защо хората с бъбречна недостатъчност или хората, подлагащи се на диализа, са изложени на по-висок риск от калцифилаксия.

При някои хора натрупването на калций при калцифилаксия е свързано с малки органи в шията, наречени паращитовидни жлези. Ако жлезите отделят твърде много паращитовиден хормон, това може да доведе до натрупване на калций. Но връзката не е ясна. Повечето хора със сериозно свръхактивни паращитовидни жлези не получават калцифилаксия. И много хора с бъбречна недостатъчност и калцифилаксия нямат свръхактивни паращитовидни жлези.

Други фактори, които изглежда играят роля в калцифилаксията, включват:

• По-голяма склонност към кръвосъсирване. Кръвните съсиреци могат да лишат мастните тъкани и кожата от кислород и хранителни вещества.
• Намален кръвен поток в малките артерии, което може да доведе до кожни бучки и язви.
• Задебеляване или белези на тъканите, наричано още фиброза.
• Продължително увреждане на тънкия слой клетки, който покрива кръвоносните съдове. Това се нарича още васкуларен ендотелен инсулт.
• Оток, наречен възпаление, в тялото.

Калцифилаксията най-често засяга хора с бъбречна недостатъчност. Други рискови фактори включват:

• Женски пол.
• Затлъстяване.
• Захарен диабет.
• Бъбречна недостатъчност, когато черният дроб престава да функционира нормално.
• Анамнеза за диализа. Тази процедура премахва отпадъчните продукти и излишната течност от кръвта, когато бъбреците вече не могат да го правят.
• По-голяма склонност към кръвосъсирване, наричано още хиперкоагулабилно състояние.
• Дисбаланс в организма на минералите калций или фосфат, или на протеина албумин.
• Някои лекарства, като варфарин (Jantoven), калций-свързващи агенти и кортикостероиди.

Усложненията на калцифилаксията включват:

• Силна болка.
• Големи, дълбоки язви, които не заздравяват сами.
• Инфекции на кръвта.
• Смърт, главно поради инфекция или органна недостатъчност.

Често прогнозата за хората с калцифилаксия не е обнадеждаваща. Откриването и лечението на всякакви инфекции в ранен стадий е ключово за предотвратяване на сериозни усложнения.

Няма ясен начин за предотвратяване на калцифилаксията. Но ако сте на диализа или имате ниска бъбречна функция поради напреднало хронично бъбречно заболяване, важно е да поддържате нивата на калций и фосфор в кръвта под контрол. Поддържането на нивата на фосфор в кръвта под контрол често е предизвикателство. Вашият медицински специалист може да ви предпише лекарства, които да приемате по време на хранене. Може също да се наложи да ограничите някои храни, които са богати на фосфор. Много е важно да следвате указанията на вашия медицински специалист и да посещавате всички последващи медицински прегледи. Ако имате калцифилаксия, вашият медицински екип ще ви помогне да предотвратите инфекции на язвите или други усложнения. Може да се наложи да прилагате специални превръзки за рани или да почиствате язвите ежедневно, за да предотвратите растежа на бактерии.

Диагнозата включва установяване дали калцифилаксията е причината за вашите симптоми. Вашият медицински специалист преглежда вашата медицинска история, пита за вашите симптоми и ви прави физикален преглед.

Може да са ви необходими и изследвания като:

• Биопсия на кожата. По време на тази процедура вашият медицински специалист отстранява малка проба тъкан от засегната област на кожата. След това лабораторията проверява пробата.
• Кръвни изследвания. Лабораторията може да измери различни вещества в кръвта ви. Те включват креатинин, калций, фосфор, паратхормон и витамин D. Резултатите помагат на вашия медицински екип да провери как функционират бъбреците ви.
• Образни изследвания. Те могат да бъдат полезни, ако резултатите от биопсията не са ясни или ако не може да се направи биопсия. Рентгеновите снимки могат да покажат натрупване на калций в кръвоносните съдове. Тези натрупвания са често срещани при калцифилаксия и при други напреднали бъбречни заболявания.