Какво е Ewing сарком? Симптоми, причини и лечение

Ewing саркомът е рядък вид рак, който засяга предимно костите и меките тъкани, най-често се появява при деца и млади хора. Този агресивен рак обикновено се развива в дългите кости на ръцете и краката, таза, ребрата или гръбначния стълб, въпреки че понякога може да се появи и в меките тъкани като мускули или мазнини.

Въпреки че диагнозата може да се почувства смазваща, напредъкът в лечението значително е подобрил резултатите за много пациенти. Разбирането на това състояние може да ви помогне да се справите с пътя пред вас с по-голяма увереност и яснота.

Какво е Ewing сарком?

Ewing саркомът принадлежи към семейство ракови заболявания, наречени Ewing саркомно семейство тумори (ESFT). Тези ракови заболявания започват, когато определени клетки започват да растат неконтролируемо, образувайки тумори, които могат да се разпространят в други части на тялото, ако не се лекуват.

Този рак най-често засяга хора на възраст между 10 и 20 години, въпреки че може да се появи на всяка възраст. Той представлява около 1% от всички детски ракови заболявания, което го прави доста рядък, но изисква специализирани грижи, когато се появи.

Ракът е кръстен на д-р Джеймс Юинг, който за първи път го описва през 1921 г. Това, което прави Ewing саркома уникален, е неговият специфичен генетичен състав и начинът, по който реагира на определени лечения.

Какви са симптомите на Ewing сарком?

Ранните признаци на Ewing сарком понякога могат да бъдат сбъркани с обичайни наранявания или болки в растежа, поради което е важно да обърнете внимание на симптомите, които продължават или се влошават с времето.

Най-честите симптоми включват:

• Продължителна болка в костите или ставите, която може да се влоши през нощта или при активност
• Оток или забележима бучка близо до засегнатата област
• Необясними фрактури на костите, които се случват при минимална травма
• Куцане или затруднение при движение на засегнатата област
• Умора и общо чувство на неразположение
• Треска, която идва и си отива без очевидна причина
• Загуба на тегло без опит

По-рядко срещани, но по-тревожни симптоми могат да включват затруднено дишане, ако туморът засяга гръдния кош, или изтръпване и слабост, ако притиска нервите. Тези симптоми заслужават незабавно медицинско внимание.

Какви са видовете Ewing сарком?

Лекарите класифицират Ewing саркома въз основа на това къде се развива в тялото ви. Основните видове помагат за насочване на решенията за лечение и ви дават по-ясна представа за това какво да очаквате.

Скелетният Ewing сарком се развива в костите и представлява около 80% от всички случаи. Най-често засяга таза, ребрата, гръбначния стълб и дългите кости на ръцете и краката. Този тип често причинява болка в костите и може да доведе до фрактури.

Екстраосален Ewing сарком расте в меките тъкани, а не в костите, като представлява около 20% от случаите. Може да се развие в мускули, мазнини или други меки тъкани навсякъде в тялото, включително гръдната стена, ръцете, краката или таза.

И двата типа имат подобни генетични характеристики и реагират на едни и същи подходи за лечение, въпреки че местоположението може да повлияе на хирургичните възможности и цялостното планиране на лечението.

Какво причинява Ewing сарком?

Ewing саркомът се развива поради специфични генетични промени, които се случват случайно в клетките, а не поради нещо, което вие или вашето семейство сте направили неправилно. Тези промени не се унаследяват от родителите в повечето случаи.

Ракът се появява, когато два гена се свързват анормално, създавайки това, което лекарите наричат ​​фузионен ген. Най-често срещаната фузия включва гена EWSR1 и гена FLI1, което се случва в около 85% от случаите. Тази генетична грешка кара клетките да растат неконтролируемо.

За разлика от някои ракови заболявания, Ewing саркомът не е свързан с фактори на начина на живот като пушене, диета или експозиция на околната среда. Изглежда, че е случайно генетично събитие, което може да се случи на всеки, въпреки че е по-често срещано при хора от европейски произход.

Изследователите продължават да изучават защо се случват тези генетични промени, но в момента няма известен начин да се предотврати появата им.

Кога да се консултирате с лекар за Ewing сарком?

Трябва да се свържете с Вашия лекар, ако изпитвате постоянна болка в костите или ставите, която не се подобрява с почивка или се влошава с времето. Въпреки че повечето болки не са сериозни, важно е да се прегледат продължителните симптоми.

Потърсете медицинска помощ незабавно, ако забележите необясним оток или бучки, особено ако растат или причиняват дискомфорт. Фрактурите, които се случват при незначителни наранявания или нормални дейности, също изискват незабавно изследване.

Не чакайте, ако изпитвате треска заедно с болка в костите, необяснима загуба на тегло или екстремна умора, която пречи на ежедневните дейности. Тези комбинации от симптоми се нуждаят от професионална оценка.

Доверете се на инстинктите си, ако нещо не ви се струва наред. Ранното изследване може да направи значителна разлика в резултатите от лечението, а вашият медицински екип е там, за да ви помогне да определите какво причинява вашите симптоми.

Какви са рисковите фактори за Ewing сарком?

Разбирането на рисковите фактори може да ви помогне да разберете защо се е развил този рак, въпреки че е важно да знаете, че наличието на рискови фактори не означава, че някой определено ще получи рак.

Възрастта играе най-голяма роля, като повечето случаи се появяват между 10 и 20 години. Въпреки това, Ewing саркомът може да засегне възрастни, особено тези на 20 и 30 години, въпреки че това става все по-рядко с възрастта.

Етническата принадлежност изглежда влияе значително на риска. Хората от европейски или кавказки произход са много по-склонни да развият Ewing сарком в сравнение с тези от африкански, азиатски или испано-говорещ произход, въпреки че причините за това не са напълно разбрани.

Полът показва лек модел, като мъжете са малко по-склонни да развият този рак от жените. Предишната лъчетерапия за други видове рак може леко да увеличи риска, но това е доста рядко.

Повечето хора с Ewing сарком нямат идентифицируеми рискови фактори, което потвърждава, че този рак обикновено се появява случайно, а не поради предотвратими причини.

Какви са възможните усложнения на Ewing сарком?

Докато обсъждането на усложненията може да се почувства страшно, разбирането на потенциалните предизвикателства ви помага да се подготвите и да работите с вашия медицински екип, за да ги предотвратите или управлявате ефективно.

Най-сериозното безпокойство е метастазирането, когато раковите клетки се разпространяват в други части на тялото. Ewing саркомът най-често се разпространява в белите дробове, други кости или костен мозък. Около 20-25% от пациентите имат доказателства за разпространение при диагностициране.

Усложнения, свързани с лечението, могат да включват странични ефекти от химиотерапията, като повишен риск от инфекции, гадене, косопад и потенциални дългосрочни ефекти върху сърдечната или бъбречната функция. Лъчетерапията може да причини промени в кожата и рядко вторични ракови заболявания години по-късно.

Хирургичните усложнения зависят от местоположението на тумора, но могат да включват промени в функцията на крайниците, нужда от протези или предизвикателства при реконструкция. Проблеми с растежа могат да се появят при деца, ако лечението засяга растежните пластинки в костите.

Късни ефекти могат да се появят години след лечението, включително проблеми с фертилитета, сърдечни проблеми или вторични ракови заболявания. Въпреки това, много хора продължават да живеят пълноценен, здравословен живот след лечението, а вашият медицински екип следи за тези възможности, за да ги адресира рано, ако се появят.

Как се диагностицира Ewing сарком?

Диагностицирането на Ewing сарком включва няколко стъпки, за да се потвърди ракът и да се определи неговият обхват. Вашият лекар ще започне с щателен преглед и преглед на вашите симптоми и медицинска история.

Образните изследвания помагат да се визуализира туморът и да се провери за разпространение. Рентгеновите снимки обикновено са първи, последвани от ЯМР сканирания, за да се видят подробни изображения на засегнатата област. КТ сканирания на гръдния кош и понякога PET сканирания помагат да се определи дали ракът се е разпространил другаде.

Биопсията дава окончателната диагноза, като се отстранява малко парче туморна тъкан за лабораторен анализ. Патолозите търсят характерните генетични промени, които потвърждават Ewing сарком, особено генетичните фузии, споменати по-рано.

Допълнителни тестове могат да включват биопсии на костен мозък, за да се провери за ракови клетки в костния мозък, и кръвни тестове, за да се оцени общото здравословно състояние преди започване на лечението. Тази цялостна оценка обикновено отнема няколко седмици, но гарантира, че вашият план за лечение е съобразен специално с вашата ситуация.

Какво е лечението на Ewing сарком?

Лечението на Ewing сарком обикновено включва комбиниран подход, използвайки химиотерапия, хирургия и понякога лъчетерапия. Този многоетапен процес значително е подобрил резултатите през последните десетилетия.

Химиотерапията обикновено започва първо, за да се намали туморът и да се лекуват всички ракови клетки, които може да са се разпространили, но все още не са видими. Често срещани лекарства са винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, ифосфамид и етопозид, често се прилагат в комбинации в продължение на няколко месеца.

Следва локално лечение, включващо или хирургично отстраняване на тумора, или лъчетерапия, ако хирургията не е възможна. Изборът зависи от фактори като местоположението на тумора, размера и колко добре е реагирал на първоначалната химиотерапия.

Хирургията има за цел да отстрани целия тумор, като същевременно запази колкото е възможно повече нормална функция. Понякога това изисква процедури за запазване на крайниците, докато в редки случаи ампутацията може да е необходима за най-добър резултат.

Лъчетерапията използва високоенергийни лъчи, за да унищожи раковите клетки и може да се използва вместо хирургия или в допълнение към нея. Графикът на лечението обикновено обхваща няколко месеца и изисква тясно сътрудничество между различни специалисти.

Допълнителна химиотерапия често следва локалното лечение, за да се елиминират всички останали ракови клетки. През цялото лечение вашият екип следи вашия отговор и коригира плана според нуждите.

Как да се грижите за себе си у дома по време на лечението на Ewing сарком?

Управлението на ежедневието по време на лечението изисква някои корекции, но много дейности могат да продължат с правилно планиране и подкрепа от вашия медицински екип.

Предотвратяването на инфекции става от решаващо значение по време на химиотерапията, когато имунната ви система може да бъде отслабена. Това означава често миене на ръцете, избягване на тълпи, когато броят на кръвните ви клетки е нисък, и незабавно свързване с вашия лекар, ако развиете треска или се чувствате зле.

Подкрепата на храненето помага за поддържане на силата по време на лечението. Фокусирайте се върху храненето, когато се чувствате добре, хидратирайте се и работете с диетолог, ако гаденето или промените в апетита станат предизвикателни. Малки, чести хранения често работят по-добре от големите.

Управлението на енергията включва балансиране на почивката с лека активност, колкото е поносимо. Леки упражнения като ходене могат да помогнат за поддържане на силата и настроението, но слушайте тялото си и си почивайте, когато е необходимо.

Емоционалната подкрепа е също толкова важна. Помислете за свързване с групи за подкрепа, консултанти или други семейства, които разбират какво преживявате. Много болници предлагат тези ресурси като част от цялостните грижи.

Как да се подготвите за срещите си с лекаря?

Подготовката за срещите ви помага да се възползвате максимално от времето си с медицинския екип и гарантира, че всички ваши притеснения са разгледани подробно.

Запишете си въпросите преди всяко посещение, като започнете с най-важните. Включете притеснения относно симптомите, страничните ефекти от лечението, ограниченията на активността или всичко, което ви тревожи между срещите.

Водете дневник на симптомите, отбелязвайки нивата на болка, промените в енергията, апетита или всички нови симптоми. Тази информация помага на Вашия лекар да проследи как реагирате на лечението и да коригира грижите според нуждите.

Водете си подкрепящо лице на важни срещи, когато е възможно. Те могат да ви помогнат да запомните обсъдената информация и да ви осигурят емоционална подкрепа по време на трудни разговори.

Организирайте медицинската си информация, включително текущи лекарства, здравноосигурителни карти и всички резултати от тестове от други лекари. Наличието на всичко на разположение опростява вашите грижи.

Не се колебайте да поискате пояснение, ако не разбирате нещо. Вашият медицински екип иска да се чувствате информирани и комфортно с вашия план за лечение.

Каква е ключовата информация за Ewing сарком?

Ewing саркомът е сериозно, но лечимо раково заболяване, което изисква специализирани грижи и цялостен подход към лечението. Докато получаването на тази диагноза може да се почувства смазващо, значителните постижения в лечението са подобрили резултатите значително през последните десетилетия.

Успехът зависи до голяма степен от ранното откриване и получаването на грижи от опитни екипи, запознати с този рядък рак. Комбинацията от химиотерапия, хирургия или лъчетерапия и непрекъснат мониторинг предлага на много пациенти отлични шансове за излекуване и връщане към нормални дейности.

Не забравяйте, че не сте сами в това пътуване. Вашият медицински екип, семейство, приятели и организации за подкрепа на пациенти са всички ресурси, които са на разположение, за да ви помогнат да се справите успешно с лечението и възстановяването.

Често задавани въпроси за Ewing сарком

Ewing саркомът наследствен ли е?

Не, Ewing саркомът обикновено не се унаследява от родителите. Генетичните промени, които причиняват този рак, се случват случайно в отделни клетки, а не в гени, предадени през семействата. По-малко от 5% от случаите имат някаква фамилна анамнеза за заболяването.

Какъв е процентът на оцеляване при Ewing сарком?

Процентите на оцеляване зависят от няколко фактора, включително стадия при диагностициране и отговор на лечението. При локализирано заболяване петгодишните проценти на оцеляване са приблизително 70-80%. Когато ракът се е разпространил при диагностициране, процентите са по-ниски, но много пациенти все още постигат дългосрочна ремисия с текущите лечения.

Ewing саркомът може ли да се предотврати?

В момента няма известен начин за предотвратяване на Ewing сарком, тъй като той е резултат от случайни генетични промени, които се случват спонтанно. За разлика от някои ракови заболявания, той не е свързан с фактори на начина на живот, експозиция на околната среда или наследствени генетични състояния, които биха могли да бъдат модифицирани.

Колко време обикновено продължава лечението?

Лечението обикновено продължава 9-12 месеца и включва множество фази на химиотерапия, заедно с хирургия или лъчетерапия. Точният график варира в зависимост от индивидуалния отговор на лечението и специфичните протоколи, използвани от вашия медицински екип.

Ще мога ли да се върна към нормалните си дейности след лечението?

Много хора се връщат към предишните си дейности след завършване на лечението, въпреки че това зависи от фактори като местоположението на тумора и вида на необходимата хирургия. Вашият медицински екип ще работи с вас през цялото лечение, за да оптимизира функционалния ви резултат и да ви помогне да постигнете целите си за активност.