Какво е FSGS? Симптоми, причини и лечение

FSGS (Фокална сегментна гломерулосклероза) е бъбречно заболяване, което засяга малките филтри в бъбреците ви, наречени гломерули. Когато имате FSGS, се образува белези в някои участъци от тези филтри, което затруднява бъбреците ви да пречистват отпадъците и излишната течност от кръвта ви.

Това състояние може да ви се стори обезпокоително, когато за първи път го чуете, но разбирането на това, което се случва в тялото ви, може да ви помогне да се чувствате по-контролирани. FSGS засяга хора от всички възрасти, въпреки че е по-често срещано при определени групи, и с подходящи грижи много хора живеят пълноценен и активен живот, докато се справят с това състояние.

Какво е FSGS?

FSGS е вид бъбречно заболяване, при което се развива белези в специфични области на филтриращите единици на бъбрека ви. Представете си бъбреците си като милиони малки цедки, наречени гломерули, които отделят отпадъците от полезните вещества, които тялото ви трябва да задържи.

Името описва точно какво се случва: „фокална“ означава, че само някои от гломерулите ви са засегнати, „сегментна“ означава, че само части от всеки засегнат филтър са повредени, а „гломерулосклероза“ се отнася до процеса на белези. Това белези прави тези филтри по-малко ефективни при изпълнението на работата си.

За разлика от някои бъбречни заболявания, които засягат всички филтри еднакво, FSGS е неравномерно. Някои от бъбречните ви филтри работят перфектно, докато други развиват тези белези. Този модел е всъщност полезен за лекарите, когато поставят диагноза.

Какви са симптомите на FSGS?

Най-честият ранен признак на FSGS е протеин в урината ви, който може да забележите като пяна или мехурчета в урината. Това се случва, защото повредените ви бъбречни филтри започват да пропускат протеин, когато трябва да го задържат в кръвния ви поток.

Ето симптомите, които може да изпитате, докато FSGS се развива:

• Пянясала или мехурчеста урина, която не изчезва
• Оток в краката, глезените, краката или около очите
• Качване на тегло от задържане на течности
• Чувство за по-голяма умора от обикновено
• Загуба на апетит
• Високо кръвно налягане
• Кръв в урината (по-рядко)

Някои хора с лека форма на FSGS не забелязват никакви симптоми в началото, поради което състоянието понякога се открива по време на рутинни кръвни или уринни изследвания. Отокът обикновено започва постепенно и може да е по-забележим сутрин или след като сте седели или стояли дълго време.

В по-напреднали стадии може да изпитате задух, гадене или промени в честотата на уриниране. Тези симптоми се развиват, когато бъбречната ви функция е значително нарушена.

Какви са видовете FSGS?

FSGS се дели на два основни типа: първичен и вторичен. Първичният FSGS се случва, когато заболяването се развива само по себе си, без друго основно състояние да го причинява.

Първичният FSGS е допълнително разделен на генетични и негенетични форми. Генетичният тип се предава в семействата и се причинява от промени в специфични гени, които засягат как работят бъбречните ви филтри. Негенетичният тип се развива по причини, които все още не са напълно изяснени.

Вторичният FSGS се появява, когато друго състояние или фактор уврежда бъбреците ви и води до белези. Този тип може да бъде причинен от инфекции като HIV, някои лекарства, затлъстяване или други бъбречни заболявания.

Съществуват и различни модели на белези, които лекарите могат да видят под микроскоп, включително колабиращи, върхови, перихиларни, клетъчни и други видове. Вашият лекар може да спомене тези термини, но най-важното е как вашият конкретен случай реагира на лечението.

Какво причинява FSGS?

Точната причина за първичния FSGS често остава неизвестна, което може да е разочароващо, но не означава, че сте направили нещо нередно. В много случаи изглежда, че е свързано с проблеми с имунната ви система или генетични фактори.

Когато FSGS се предава в семействата, обикновено се причинява от мутации в гени, които помагат за поддържане на структурата на бъбречните ви филтри. Тези генетични промени могат да се предават от родителите, въпреки че понякога се появяват като нови мутации.

Вторичният FSGS има по-определими причини, които включват:

• Вирусни инфекции, особено HIV
• Някои лекарства като хероин, литий или високи дози болкоуспокояващи
• Тежко затлъстяване, което оказва допълнителен натиск върху бъбреците ви
• Рефлуксна нефропатия от повтарящи се бъбречни инфекции
• Сърповидно-клетъчна анемия
• Други бъбречни заболявания или структурни аномалии

Понякога FSGS се развива, след като бъбреците ви са били подложени на стрес от друго състояние за дълго време. Добрата новина е, че когато вторичният FSGS се хване рано и основната причина се лекува, увреждането на бъбреците може да бъде обратимо.

В редки случаи FSGS може да бъде причинено от някои автоимунни заболявания или да е страничен ефект от лекарства, използвани за лечение на рак. Вашият лекар ще се стреми да идентифицира всички възможни основни причини като част от вашия план за лечение.

Кога да се консултирате с лекар за FSGS?

Трябва да се свържете с вашия лекар, ако забележите постоянна пяна в урината, която не изчезва след ден-два. Докато случайната пяна в урината може да е нормална, постоянно мехурчестата урина често сигнализира за загуба на протеин.

Отокът, който не се подобрява с почивка, е друг важен признак, който трябва да обсъдите с вашия медицински специалист. Това е особено вярно, ако забележите подуване около очите си сутрин или ако обувките ви са ви тесни, когато обикновено ви пасват добре.

Потърсете медицинска помощ по-спешно, ако изпитвате:

• Внезапно силен оток в лицето, ръцете или краката
• Затруднено дишане или болка в гърдите
• Значително намалено уриниране
• Кръв в урината заедно с други симптоми
• Силен умора, която пречи на ежедневните дейности

Ако имате фамилна анамнеза за бъбречно заболяване, струва си да споменете всякакви промени в урината на вашия лекар, дори ако изглеждат незначителни. Ранното откриване може да направи значителна разлика в ефективното лечение на FSGS.

Какви са рисковите фактори за FSGS?

FSGS може да засегне всеки, но някои фактори могат да увеличат вероятността ви да развиете това състояние. Възрастта играе роля, като FSGS се диагностицира по-често при деца и млади възрастни, въпреки че може да се появи на всяка възраст.

Вашият етнически произход влияе на риска ви, като афроамериканците са по-склонни да развият FSGS от други етнически групи. Този повишен риск изглежда е свързан с генетични фактори, които осигуряват известна защита срещу определени инфекции, но могат да увеличат податливостта към бъбречни заболявания.

Фамилната анамнеза е друг значителен рисков фактор, особено за генетичните форми на FSGS. Ако имате роднини с бъбречно заболяване, особено ако е започнало на млада възраст, вашият риск може да е по-висок.

Други рискови фактори включват:

• Наличие на HIV инфекция
• Тежко затлъстяване, особено ако е дългогодишно
• Анамнеза за употреба на наркотици, особено интравенозни наркотици
• Определени генетични състояния като сърповидно-клетъчна анемия
• Предишно увреждане или заболяване на бъбреците
• Дългосрочна употреба на определени лекарства

Наличието на рискови фактори не означава, че със сигурност ще развиете FSGS, и много хора с множество рискови фактори никога не развиват състоянието. Обратно, някои хора развиват FSGS, без да имат очевидни рискови фактори.

Какви са възможните усложнения на FSGS?

FSGS може да доведе до няколко усложнения, но познаването им ви помага на вас и вашия медицински екип да следите за ранни признаци и да предприемете превантивни мерки. Най-сериозното безпокойство е прогресивното увреждане на бъбреците, което може в крайна сметка да доведе до бъбречна недостатъчност.

Високото кръвно налягане често се развива с FSGS и може да създаде цикъл, при който високото налягане причинява повече увреждане на бъбреците. Ето защо контролът на кръвното налягане става толкова важна част от вашия план за лечение.

Често срещани усложнения, които може да изпитате, включват:

• Нефротичен синдром със сериозна загуба на протеини и оток
• Високи нива на холестерол
• Повишен риск от кръвни съсиреци
• По-голяма податливост към инфекции
• Костно заболяване от промени в бъбречната функция
• Анемия, когато бъбречната функция намалява

Загубата на протеини при FSGS понякога може да бъде достатъчно сериозна, за да причини нефротичен синдром, при който губите толкова много протеини, че тялото ви не може да поддържа правилен воден баланс. Това води до значителен оток и други метаболитни проблеми.

В редки случаи хората с FSGS могат да развият остра бъбречна недостатъчност, особено ако състоянието прогресира бързо или ако има допълнителни стресори върху бъбреците. Въпреки това, с подходящ мониторинг и лечение, много от тези усложнения могат да бъдат предотвратени или управлявани ефективно.

Някои хора с FSGS в крайна сметка се нуждаят от диализа или бъбречна трансплантация, но този резултат не е неизбежен. Много хора поддържат стабилна бъбречна функция с години с подходящо лечение.

Как може да се предотврати FSGS?

Докато не можете да предотвратите генетичните форми на FSGS, има стъпки, които можете да предприемете, за да защитите здравето на бъбреците си и потенциално да предотвратите вторичния FSGS. Поддържането на здравословно тегло намалява стреса върху бъбреците ви и намалява риска ви от развитие на затлъстяване, свързано с бъбречно заболяване.

Ако имате състояния, които могат да доведат до вторичен FSGS, доброто им лечение е от решаващо значение. Това включва контролиране на HIV с антиретровирусни лекарства, отслабване, ако затлъстяването е фактор, или спиране на лекарства, които увреждат бъбреците ви.

Общи мерки за защита на бъбреците включват:

• Контролиране на кръвното налягане и диабета, ако ги имате
• Поддържане на добра хидратация, но не и прекалено хидратиране
• Ограничаване на преработените храни с високо съдържание на натрий
• Не пушене или отказване, ако в момента пушите
• Редовни прегледи, които включват изследвания на бъбречната функция
• Бъдете внимателни с лекарствата без рецепта

Ако имате фамилна анамнеза за бъбречно заболяване, генетичното консултиране може да е полезно, за да разберете рисковете си и да обсъдите възможностите за скрининг. Някои генетични форми на FSGS могат да бъдат открити чрез изследвания, преди да се появят симптоми.

Редовните медицински грижи са вашата най-добра защита, особено ако имате рискови фактори. Ранното откриване и лечение могат значително да забавят прогресията на бъбречното заболяване, когато се развие.

Как се диагностицира FSGS?

Диагностицирането на FSGS обикновено започва с рутинни изследвания, които показват протеин в урината ви или промени във функцията на бъбреците ви. Вашият лекар вероятно ще назначи кръвни и уринни изследвания, за да прецени колко добре работят бъбреците ви и колко протеин губите.

Обикновено е необходима бъбречна биопсия, за да се потвърди диагнозата FSGS. По време на тази процедура се взема малка проба от бъбречна тъкан и се изследва под микроскоп, за да се търси характерният модел на белези.

Диагностичният процес обикновено включва:

1. Уринни изследвания за проверка на протеин и кръв
2. Кръвни изследвания за измерване на бъбречната функция и нивата на протеин
3. Мониторинг на кръвното налягане
4. Ултразвук на бъбреците, за да се види структурата на бъбреците
5. Бъбречна биопсия за окончателна диагноза
6. Генетично изследване, ако се подозира фамилен FSGS

Вашият лекар може също да изследва за състояния, които могат да причинят вторичен FSGS, като HIV, автоимунни заболявания или други инфекции. Това помага да се определи дали вашият FSGS е първичен или вторичен спрямо друго състояние.

Резултатите от биопсията ще покажат не само наличието на FSGS, но и ще помогнат да се определи специфичният тип и колко щети са настъпили. Тази информация насочва вашия план за лечение и помага да се предвиди как състоянието може да прогресира.

Какво е лечението на FSGS?

Лечението на FSGS се фокусира върху забавяне на увреждането на бъбреците, контролиране на симптомите и лечение на всички основни причини. Специфичният подход зависи от това дали имате първичен или вторичен FSGS и колко тежко е вашето състояние.

За вторичния FSGS лечението на основната причина е приоритет. Това може да означава контролиране на HIV с лекарства, отслабване, ако затлъстяването е фактор, или спиране на лекарства, които увреждат бъбреците ви.

Често срещани лечения за FSGS включват:

• ACE инхибитори или ARB за защита на бъбреците и контрол на кръвното налягане
• Кортикостероиди за намаляване на възпалението в някои случаи
• Имуносупресивни лекарства за определени типове
• Диуретици, за да помогнат при отока
• Лекарства за понижаване на холестерола
• Ограничаване на протеина в диетата в някои случаи

Стероидите като преднизон често са първото лечение, което се опитва при първичен FSGS, особено при деца и млади възрастни. Тези лекарства могат да помогнат за намаляване на активността на имунната система, която може да допринася за увреждане на бъбреците.

Ако стероидите не работят или причиняват твърде много странични ефекти, вашият лекар може да препоръча други имуносупресивни лекарства като циклоспорин, такролимус или микофенолат. Тези лекарства изискват внимателно наблюдение, но могат да бъдат много ефективни за някои хора.

Контролът на кръвното налягане е от решаващо значение, независимо от другите лечения, които използвате. Дори ако кръвното ви налягане изглежда нормално, лекарствата, които предпазват бъбреците ви, могат да помогнат за забавяне на прогресията на FSGS.

Как да се справите с FSGS у дома?

Справянето с FSGS у дома включва промени в начина на живот, които подкрепят здравето на бъбреците ви и цялостното ви благополучие. Следването на диета, подходяща за бъбреците, може да помогне за намаляване на натоварването върху бъбреците ви и да контролира симптоми като оток.

Вашият лекар или диетолог може да препоръча ограничаване на приема на протеини, за да се намали натоварването върху бъбреците ви, въпреки че това варира в зависимост от вашата конкретна ситуация. Намаляването на натрия помага за контролиране на кръвното налягане и отока.

Ежедневните стратегии за управление у дома включват:

• Приемане на лекарства точно както е предписано
• Мониторинг на теглото ви ежедневно, за да следите задържането на течности
• Ограничаване на натрия до по-малко от 2300 mg на ден
• Поддържане на активност с леки упражнения, колкото е възможно
• Достатъчно почивка и справяне със стреса
• Избягване на лекарства без рецепта без одобрение от лекар

Водете си дневник на теглото си, кръвното налягане (ако имате домашен монитор) и всички симптоми като оток или промени в уринирането. Тази информация помага на вашия медицински екип да коригира лечението ви, когато е необходимо.

Бъдете в крак с ваксинациите, тъй като някои лечения на FSGS могат да повлияят на имунната ви система. Избягвайте хора, които са очевидно болни, когато е възможно, и практикувайте добра хигиена на ръцете.

Не се колебайте да се свържете с вашия медицински специалист, ако забележите внезапно качване на тегло, увеличен оток или нови симптоми. Ранната намеса често може да предотврати влошаването на усложненията.

Как да се подготвите за срещата си с лекаря?

Подготовката за срещата ви помага да се уверите, че ще получите максимума от времето си с вашия медицински специалист. Носете списък на всички лекарства, които приемате, включително лекарства без рецепта, добавки и билкови средства.

Запишете си въпросите предварително, за да не забравите да попитате за неща, които ви безпокоят. Полезно е да подредите въпросите си по приоритет, в случай че времето е ограничено по време на срещата.

Информация, която да донесете на срещата:

• Пълен списък на текущите лекарства и дозировки
• Запис на дневните тегла, ако сте ги следили
• Отчитания на кръвното налягане, ако го следите у дома
• Списък на симптомите и кога се появяват
• Фамилна анамнеза за бъбречно заболяване
• Предишни резултати от изследвания от други лекари

Помислете да доведете доверен приятел или член на семейството, който да ви помогне да запомните важна информация, обсъждана по време на посещението. Те могат също да ви осигурят емоционална подкрепа и да ви помогнат да се застъпят за вашите нужди.

Бъдете готови да обсъдите ежедневната си рутина, включително диета, упражнения и всякакви трудности, пред които се изправяте с вашия текущ план за лечение. Вашият лекар се нуждае от тази информация, за да ви предостави най-добрата възможна грижа.

Каква е ключовата информация за FSGS?

FSGS е управляемо бъбречно състояние, което засяга всеки по различен начин, и поставянето на тази диагноза не означава, че животът ви трябва да се промени драстично. С подходящо лечение и промени в начина на живот много хора с FSGS поддържат добра бъбречна функция с години.

Най-важното, което можете да направите, е да работите в тясно сътрудничество с вашия медицински екип и да се придържате към вашия план за лечение. Редовният мониторинг позволява корекции, които могат да забавят прогресията на заболяването и да предотвратят усложнения.

Не забравяйте, че изследванията на FSGS са в ход и се разработват нови лечения. Това, което може да не е налично днес, може да стане опция в бъдеще, така че поддържането на здравето на бъбреците ви сега оставя повече врати отворени по-късно.

Докато FSGS изисква постоянно внимание, то не трябва да ви определя или да ограничава целите ви. Много хора с това състояние продължават да работят, пътуват, спортуват и се радват на пълноценен и смислен живот, докато управляват здравето на бъбреците си.

Често задавани въпроси за FSGS

Може ли FSGS да се излекува напълно?

В момента няма лечение за FSGS, но състоянието често може да се управлява ефективно, за да се забави прогресията му. Някои хора, особено тези с вторичен FSGS, могат да видят подобрение, ако основната причина е успешно лекувана. Целта на лечението е да се запази бъбречната функция и да се предотвратят усложнения, а не да се елиминира заболяването изцяло.

Ще се нуждая ли от диализа, ако имам FSGS?

Не всеки с FSGS ще се нуждае от диализа. Много хора поддържат стабилна бъбречна функция с години с подходящо лечение. Необходимостта от диализа зависи от това колко бързо намалява бъбречната ви функция и колко добре реагирате на лечението. Редовният мониторинг помага на вашия медицински екип да се намеси рано, за да забави прогресията.

Мога ли да имам деца, ако имам FSGS?

Много жени с FSGS могат да имат успешни бременности, но това изисква внимателно планиране и мониторинг както с вашия бъбречен лекар, така и с акушер-гинеколог, който има опит с бременности с висок риск. Някои лекарства, използвани за лечение на FSGS, може да се наложи да бъдат променени преди и по време на бременността. Ключът е да обсъдите вашите планове за семейство с вашия медицински екип рано.

FSGS винаги ли е генетично?

Не, FSGS не винаги е генетично. Докато някои форми се предават в семействата поради генетични мутации, много случаи на FSGS не са наследствени. Вторичният FSGS се причинява от други състояния или фактори, и дори първичният FSGS може да се появи без фамилна анамнеза. Генетичното изследване може да помогне да се определи дали вашият FSGS има наследствен компонент.

Колко често трябва да посещавам лекаря си, ако имам FSGS?

Честотата на посещенията зависи от това колко стабилно е вашето състояние и какви лечения получавате. Първоначално може да се нуждаете от срещи на всеки няколко месеца, за да следите отговора си на лечението. След като състоянието ви е стабилно, посещенията на всеки 3-6 месеца са типични, но вашият лекар ще определи правилния график въз основа на вашите индивидуални нужди и резултати от изследванията.