Хенох-Шьонлайн Пурпура

Хенох-Шьонлайн пурпура (известна още като IgA васкулит) е заболяване, което причинява възпаление и кървене на малките кръвоносни съдове в кожата, ставите, червата и бъбреците.

Четирите основни характеристики на пурпурата на Хенох-Шьонлайн включват:

• Обрив (пурпура). По дупето, краката и стъпалата се появяват червеникаво-лилави петна, подобни на синини. Обривът може да се появи и по ръцете, лицето и торса и може да е по-силен в зоните на натиск, като линията на чорапа и талията.
• Подути, болезнени стави (артрит). Хората с пурпура на Хенох-Шьонлайн често имат болка и подуване около ставите – предимно в коленете и глезените. Болката в ставите понякога предшества класическия обрив с една или две седмици. Тези симптоми отшумяват, когато заболяването отмине, и не оставят трайни увреждания.
• Симптоми от страна на храносмилателния тракт. Много деца с пурпура на Хенох-Шьонлайн развиват коремна болка, гадене, повръщане и кървави изпражнения. Тези симптоми понякога се появяват преди обрива.
• Засягане на бъбреците. Пурпурата на Хенох-Шьонлайн може да засегне и бъбреците. В повечето случаи това се проявява като белтък или кръв в урината, за което може дори да не знаете, освен ако не си направите тест на урината. Обикновено това изчезва, след като болестта отмине, но някои хора развиват персистиращо бъбречно заболяване.

При хеморагична пурпура на Шьонлайн-Генох, някои от малките кръвоносни съдове в организма се възпаляват, което може да доведе до кървене в кожата, корема и бъбреците. Не е ясно защо се развива това първоначално възпаление. То може да е резултат от неадекватния отговор на имунната система на определени фактори.

При почти половината от хората с хеморагична пурпура на Шьонлайн-Генох, заболяването се развива след инфекция на горните дихателни пътища, като например настинка. Други фактори включват варицела, стрептококова ангина, морбили, хепатит, някои лекарства, храна, ухапвания от насекоми и излагане на студено време.

Фактори, които увеличават риска от развитие на пурпура на Хенох-Шьонлайн, включват:

• Възраст. Заболяването засяга предимно деца под 10 години.
• Пол. Пурпурата на Хенох-Шьонлайн е леко по-честа при мъжете, отколкото при жените.
• Раса. Белите и азиатските деца са по-склонни да развият пурпура на Хенох-Шьонлайн, отколкото чернокожите деца.

За повечето хора симптомите се подобряват в рамките на един месец, без да оставят трайни проблеми. Но рецидивите са сравнително чести.

Усложненията, свързани с хеморагичния васкулит на Шьонлайн-Генох, включват:

• Увреждане на бъбреците. Най-сериозното усложнение на хеморагичния васкулит на Шьонлайн-Генох е увреждането на бъбреците. Този риск е по-голям при възрастните, отколкото при децата. Понякога увреждането е достатъчно тежко, за да се наложи диализа или трансплантация на бъбрек.
• Чревна обструкция. В редки случаи хеморагичният васкулит на Шьонлайн-Генох може да причини инвагинация — състояние, при което част от червата се сгъва в себе си като телескоп, което предотвратява преминаването на хранителни вещества през червата.

Вашият лекар ще може да диагностицира състоянието като пурпура на Хенох-Шьонлайн, ако са налице класическият обрив, болки в ставите и симптоми от страна на храносмилателния тракт. Ако липсва един от тези признаци и симптоми, вашият лекар може да предложи един или повече от следните тестове.

Няма един-единствен лабораторен тест, който да потвърди пурпурата на Хенох-Шьонлайн, но някои тестове могат да помогнат за изключване на други заболявания и да направят диагнозата пурпура на Хенох-Шьонлайн по-вероятна. Те могат да включват:

Хората, които имат пурпура на Хенох-Шьонлайн, често имат отлагания на определен протеин, IgA (имуноглобулин А), в засегнатия орган. Вашият лекар може да вземе малка проба от кожата, за да може да бъде тествана в лаборатория. В случаи на тежко засягане на бъбреците, вашият лекар може да предложи биопсия на бъбрека, за да помогне при вземането на решения за лечение.

Вашият лекар може да препоръча ултразвук, за да изключи други причини за коремна болка и да провери за възможни усложнения, като чревна обструкция.

• Кръвни тестове. Кръвта ви може да бъде тествана, ако диагнозата ви не е ясна въз основа на вашите признаци и симптоми.
• Тестове на урина. Урината ви може да бъде тествана за наличие на кръв, протеин или други аномалии, за да се определи дали бъбреците ви все още функционират правилно.

Хенох-Шьонлайн пурпурата обикновено отзвучава сама за около месец, без да оставя трайни последствия. Почивката, обилното количество течности и безрецептурните болкоуспокояващи могат да помогнат за облекчаване на симптомите.

Кортикостероидите, като преднизон, могат да помогнат за скъсяване на времето и интензивността на ставните и коремните болки. Тъй като тези лекарства могат да имат сериозни странични ефекти, обсъдете рисковете и ползите от употребата им с Вашия лекар.

Ако част от червата се е сгънала сама в себе си или е перфорирана, може да се наложи операция.

Домашните грижи са фокусирани върху поддържането на комфорта на хора с лека форма на пурпура на Хенох-Шьонлайн, докато заболяването протича. Почивката, обилното количество течности и безрецептурните болкоуспокояващи могат да помогнат.