Хипертрофична Кардиомиопатия

При хипертрофична кардиомиопатия мускулната сърдечна стена, наречена септум, често става по-дебела от обикновено. Но удебеляването може да се случи навсякъде в лявата долна сърдечна камера, наричана още лява камера.

Хипертрофичната кардиомиопатия (ХКМ) е заболяване, при което сърдечният мускул се сгъстява, наричано още хипертрофия. Сгъстеният сърдечен мускул може да затрудни изпомпването на кръв от сърцето.

Много хора с хипертрофична кардиомиопатия не осъзнават, че я имат. Това е така, защото имат малко или никакви симптоми. Но при малък брой хора с ХКМ сгъстеният сърдечен мускул може да причини сериозни симптоми. Те включват задух и болка в гърдите. Някои хора с ХКМ имат промени в електрическата система на сърцето. Тези промени могат да доведат до животозастрашаващи нередовни сърцебиене или внезапна смърт.

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a heart condition. It can cause several symptoms, some of which are more common during physical activity. These symptoms include:

• Chest pain: This is often felt during exercise and can be a sign of the heart not getting enough blood.
• Fainting: Passing out, especially during or shortly after exercise or other activity, is another possible symptom.
• Palpitations: This is a feeling of a fast, fluttering, or pounding heart. You might feel like your heart is racing.
• Shortness of breath: This is especially noticeable during exercise. Other things can cause shortness of breath and a racing heartbeat, so it's crucial to get checked out.

It's important to see a doctor promptly if you experience any of these symptoms, especially if you have a family history of HCM. A doctor can figure out the cause and give you the appropriate treatment.

Seek immediate medical attention (call 911 or your local emergency number) if you experience any of these serious symptoms for more than a few minutes:

• Rapid or irregular heartbeat: This means your heart isn't beating normally.
• Trouble breathing: This could be a sign of a serious problem.
• Chest pain: If the pain is severe or persistent, it's a medical emergency.

Remember, these are just some common symptoms. If you're concerned about your heart health, talk to your doctor. Early diagnosis and treatment are key to managing HCM and preventing more serious complications.

Много състояния могат да причинят задух и бърз, учестен сърцебит. Важно е да се направи бърз преглед, за да се открие причината и да се получи правилното лечение. Посетете Вашия медицински специалист, ако имате фамилна анамнеза за HCM или някакви симптоми, свързани с хипертрофична кардиомиопатия.

Обадете се на 112 или на местния номер за спешна помощ, ако имате някой от следните симптоми повече от няколко минути:

• Бърз или неравномерен сърцебит.
• Затруднено дишане.
• Болка в гърдите.

Хипертрофичната кардиомиопатия обикновено се причинява от промени в гените, които водят до удебеляване на сърдечния мускул.

Хипертрофичната кардиомиопатия обикновено засяга стената между двете долни камери на сърцето. Тази стена се нарича септум. Камерите се наричат вентрикули. Удебелената стена може да блокира кръвния поток от сърцето. Това се нарича обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.

Ако няма значително блокиране на кръвния поток, състоянието се нарича необструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Но основната пумпаща камера на сърцето, наречена ляв вентрикул, може да се втвърди. Това затруднява релаксацията на сърцето. Втвърдяването също намалява количеството кръв, което вентрикулът може да побере и да изпрати към тялото с всяко сърцебиене.

Сърдечните мускулни клетки също се подреждат по различен начин при хора с хипертрофична кардиомиопатия. Това се нарича миофибрен дисбаланс. Той може да предизвика нередовен сърдечен ритъм при някои хора.

Хипертрофичната кардиомиопатия обикновено се предава по наследство. Това означава, че е наследствена. Хората с един родител с хипертрофична кардиомиопатия имат 50% шанс да имат генната промяна, която причинява заболяването.

Родителите, децата или братята и сестрите на човек с хипертрофична кардиомиопатия трябва да попитат своя медицински екип за скринингови тестове за заболяването.

Усложненията на хипертрофичната кардиомиопатия могат да включват:

• Предсърдно мъждене (ПМ). Удебеленият сърдечен мускул и промените в структурата на сърдечните клетки могат да предизвикат неравномерно и често много бързо сърцебиене, наречено ПМ. ПМ също така повишава риска от кръвни съсиреци, които могат да се придвижат до мозъка и да причинят инсулт.
• Блокиран кръвоток. При много хора удебеленият сърдечен мускул блокира кръвообращението, излизащо от сърцето. Това може да причини задух при физическа активност, болка в гърдите, световъртеж и припадъци.
• Болест на митралната клапа. Ако удебеленият сърдечен мускул блокира кръвообращението, излизащо от сърцето, клапанът между лявата сърдечна камера може да не се затваря правилно. Този клапан се нарича митрална клапа. Ако не се затваря правилно, кръвта може да се връща обратно в лявата горна камера. Това е състояние, наречено митрална регургитация. Тя може да влоши симптомите на хипертрофичната кардиомиопатия.
• Дилатирана кардиомиопатия. При малък брой хора с ХКМ удебеленият сърдечен мускул отслабва и не работи добре. Състоянието има тенденция да започва в лявата долна сърдечна камера. Камерата става по-голяма. Сърцето изпомпва с по-малка сила.
• Сърдечна недостатъчност. С течение на времето удебеленият сърдечен мускул може да стане твърде твърд, за да се напълни сърцето с кръв. В резултат на това сърцето не може да изпомпва достатъчно кръв, за да задоволи нуждите на организма.
• Припадък, наричан още синкоп. Неравномерното сърцебиене или блокирането на кръвообращението понякога може да причини припадък. Необясним припадък може да е свързан с внезапна сърдечна смърт, особено ако се е случил наскоро и при млад човек.
• Внезапна сърдечна смърт. В редки случаи хипертрофичната кардиомиопатия може да причини внезапна сърдечно-съдова смърт при хора от всички възрасти. Много хора с хипертрофична кардиомиопатия не осъзнават, че я имат. В резултат на това внезапната сърдечна смърт може да е първият признак на състоянието. Тя може да се случи при млади хора, които изглеждат здрави, включително ученици-спортисти и други млади, активни възрастни.

Няма известен начин за предотвратяване на хипертрофична кардиомиопатия (ХКМ). Важно е състоянието да се открие с тестове възможно най-рано, за да се насочи лечението и да се предотвратят усложненията. Хипертрофичната кардиомиопатия обикновено се предава в семействата. Ако имате родител, брат, сестра или дете с хипертрофична кардиомиопатия, попитайте вашия медицински екип дали генетичният скрининг е подходящ за вас. Но не всеки с ХКМ има генна промяна, която може да бъде открита с тестове. Също така, някои застрахователни компании може да не покриват генетичното тестване. Ако генетичното тестване не се извърши или резултатите не са полезни, скринингът може да се извърши с повтарящи се ехокардиограми. Ехокардиограмите използват звукови вълни, за да създават изображения на сърцето. За хора, които имат член на семейството с хипертрофична кардиомиопатия: - Препоръчват се ехокардиографски прегледи, започвайки от около 12-годишна възраст. - Скринингът с ехокардиограми трябва да продължи на всеки 1 до 3 години от 18 до 21 години. - След това прегледите могат да се правят на всеки пет години през зряла възраст. Може да се наложи да правите ехокардиограма по-често в зависимост от цялостното ви здравословно състояние и предпочитанията на вашия медицински екип.

Медицински специалист ви преглежда и слуша сърцето ви с устройство, наречено стетоскоп. При слушане на сърцето може да се чуе сърдечен шум.

Член на вашия медицински екип обикновено задава въпроси за вашите симптоми и вашата медицинска и фамилна анамнеза. Генетично тестване или консултация може да се препоръчат, ако имате фамилна анамнеза за състоянието.

Извършват се тестове, за да се провери сърцето и да се търсят причините за всички симптоми.

• Ехокардиограма. Ехокардиограмата често се използва за диагностициране на хипертрофична кардиомиопатия. Звуковите вълни се използват за създаване на изображения на биещото сърце. Този тест показва колко добре камерите и клапите на сърцето изпомпват кръв. Ехокардиограмата може също да покаже дали мускулът на сърцето е по-дебел, отколкото трябва да бъде.
• Електрокардиограма (ЕКГ). Този бърз и безболезнен тест измерва електрическата активност на сърцето. Лепкави пластири, наречени електроди, се поставят върху гърдите и понякога върху ръцете и краката. Кабелите свързват електродите с компютър, който отпечатва или показва резултатите от теста. ЕКГ може да покаже нередовен сърдечен ритъм и признаци на удебеляване на сърцето.
• Холтер монитор. Това малко, преносимо ЕКГ устройство записва активността на сърцето. Носи се за един или два дни, докато вършите обичайните си дейности.
• Кардиологичен ЯМР. Този тест използва мощни магнити и радиовълни, за да създаде изображения на сърцето. Той предоставя информация за сърдечния мускул и как работят сърцето и сърдечните клапи. Този тест често се прави с ехокардиограма.
• Стрес тест. Стрес тестът често включва ходене на бягаща пътека или каране на стационарен велосипед, докато сърцето се следи. Тестовете за натоварване помагат да се разкрие как сърцето реагира на физическа активност.
• Кардиологичен КТ скенер. Рядко този тест се прави за диагностициране на хипертрофична кардиомиопатия. Но може да се предложи, ако ЯМР не може да се използва. Кардиологичният КТ скенер използва рентгенови лъчи, за да направи снимки на сърцето и гръдния кош. Той може да покаже размера на сърцето.

Целите на лечението на хипертрофична кардиомиопатия са облекчаване на симптомите и предотвратяване на внезапна сърдечна смърт при хора с висок риск. Лечението зависи от тежестта на симптомите. Ако имате кардиомиопатия и сте бременна или обмисляте бременност, говорете с вашия медицински специалист. Възможно е да бъдете насочени към лекар с опит във високо-рискови бременности. Този лекар може да бъде перинатолог или специалист по майчина-фетална медицина. Лекарства Лекарствата могат да помогнат за намаляване на силата, с която сърдечният мускул се свива, и да забавят сърдечния ритъм. По този начин сърцето може да изпомпва кръв по-добре. Лекарствата за лечение на хипертрофична кардиомиопатия и нейните симптоми могат да включват: Бета-блокери като метопролол (Лопресор, Топрол-XL), пропранолол (Индерал LA, Инопрап XL) или атенолол (Тенормин). Блокатори на калциевите канали като верапамил (Вералан) или дилтиазем (Кардизем, Тиазак, други). Лекарство, наречено мавакамтен (Камзиос), което намалява натоварването на сърцето. То може да лекува обструктивна ХКМ при възрастни с симптоми. Вашият медицински екип може да предложи това лекарство, ако не можете да приемате или не се подобрявате с бета-блокери или верапамил. Лекарства за сърдечен ритъм като амиодарон (Пацерон) или дизопирамид (Норпейс). Антикоагуланти като варфарин (Жантовен), дабигатран (Прадакса), ривароксабан (Ксарелто) или апиксабан (Еликуис). Антикоагулантите могат да помогнат за предотвратяване на кръвни съсиреци, ако имате предсърдно мъждене или апикалния тип хипертрофична кардиомиопатия. Апикалната ХКМ може да повиши риска от внезапна сърдечна смърт. Операции или други процедури Септална миектомия Увеличете изображението Затворете Септална миектомия Септална миектомия Септалната миектомия е операция на отворено сърце. Хирургът отстранява част от удебелената, прераснала преграда между долните сърдечни камери, наречени камери, както е показано на сърцето отдясно. Апикална миектомия Увеличете изображението Затворете Апикална миектомия Апикална миектомия Апикалната миектомия е операция на отворено сърце за лечение на хипертрофична кардиомиопатия. Хирургът отстранява удебелен сърдечен мускул от близо до върха на сърцето. Налични са няколко операции или процедури за лечение на кардиомиопатия или нейните симптоми. Те включват: Септална миектомия. Тази операция на отворено сърце може да се препоръча, ако лекарствата не подобрят симптомите. Тя включва отстраняване на част от удебелената, прераснала стена между сърдечните камери. Тази стена се нарича септум. Септалната миектомия помага за подобряване на кръвния поток от сърцето. Тя също така намалява обратния поток на кръвта през митралната клапа. Операцията може да се извърши с различни подходи, в зависимост от местоположението на удебелената сърдечна мускулатура. При един тип, наречен апикална миектомия, хирурзите отстраняват удебелен сърдечен мускул от близо до върха на сърцето. Понякога митралната клапа се ремонтира едновременно. Септална аблация. Тази процедура използва алкохол, за да свие удебелената сърдечна мускулатура. Дълга, тънка тръба, наречена катетър, се поставя в артерия, която доставя кръв в засегнатата област. Алкохолът преминава през тръбата. Едно от усложненията са промените в електрическата сигнализация на сърцето, наричани още сърдечен блок. Сърдечният блок трябва да се лекува с пейсмейкър. Малкото устройство се поставя в гърдите, за да помогне за контролиране на сърдечния ритъм. Имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (ИКД). Това устройство се поставя под кожата близо до ключицата. То непрекъснато проверява сърдечния ритъм. Ако устройството открие нередовен сърдечен ритъм, то изпраща ниско- или високоенергийни шокове, за да възстанови сърдечния ритъм. Използването на ИКД е показало, че помага за предотвратяване на внезапна сърдечна смърт, която се случва при малък брой хора с хипертрофична кардиомиопатия. Устройство за кардиосинхронизираща терапия (КСТ). Рядко това имплантирано устройство се използва като лечение на хипертрофична кардиомиопатия. То може да помогне на камерите на сърцето да се свиват по по-организиран и ефективен начин. Вентрикулярно асистиращо устройство (ВАУ). Това имплантирано устройство също рядко се използва за лечение на хипертрофична кардиомиопатия. То помага на кръвта да тече през сърцето. Трансплантация на сърце. Това е операция за замяна на болно сърце със здраво сърце от донор. Тя може да бъде вариант за лечение на сърдечна недостатъчност в краен стадий, когато лекарствата и другите лечения вече не действат. Хипертрофична кардиомиопатия и възможности за лечение Пусни Пусни Обратно към видео 00:00 Пусни Търсене 10 секунди назад Търсене 10 секунди напред 00:00 / 00:00 Без звук Настройки Картина в картина Пълноекранен Показване на транскрипция за видео Хипертрофична кардиомиопатия и възможности за лечение Стив Р. Омен, д-р, Сърдечно-съдови заболявания, Клиника Майо: Хипертрофичната кардиомиопатия е състояние, което е било недооценено и прекалено се е страхувало по целия свят. Само в Съединените щати има над половин милион души, които имат хипертрофична кардиомиопатия, много от които са напълно безсимптомни и не знаят за диагнозата си. Някои хора могат да умрат внезапно. Внезапната сърдечна смърт настъпва случайно, без предупреждение. Харцел В. Шаф, д-р, Сърдечна хирургия, Клиника Майо: Над 2/3 от пациентите ще имат обструкция. И обструкцията на левия вентрикуларен изходен тракт е индикация за операция при пациенти, които имат симптоми. Така че сега знаем, че 2/3 от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия и обструкция са кандидати за операция. Д-р Омен: Хипертрофичната кардиомиопатия е най-често срещаната наследствена кардиомиопатия или заболяване на сърдечния мускул. Хората се раждат с генетиката за нея, но хипертрофията не изглежда да започне да се развива до пубертета, растежни скокове или след това. Възможно е бебетата да се родят с дебели сърдечни мускули, но това е наистина доста рядко и обикновено по-тежки изяви на заболяването. И също така е описано, че не се появява докато хората не са на петото или шестото си десетилетие от живота. Така че наистина началото може да бъде във всеки момент от живота. И със сигурност симптомите могат да се появят през целия живот. Д-р Шаф: Честите симптоми, които пациентите имат, когато имат обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, са задух, болка в гърдите, подобна на ангина, и синкоп. И за съжаление някои от тези симптоми се развиват толкова бавно и за толкова дълго време, че пациентите не разбират колко ограничени са. Д-р Омен: За пациентите, които имат симптоми поради хипертрофична кардиомиопатия, първата линия на терапия винаги е използването на медикаментозно лечение, лекарства. Обикновено това е добавяне на специфични лекарства, но понякога пациентите са на лекарства, които могат да влошат състоянието им. И така, някои от най-ефективните терапии са премахването на грешните агенти, а след това може би добавянето на правилните агенти, за да им помогне със симптомите им по-нататък. За пациентите, които не реагират на тези медикаментозни промени, или за които тези лекарства са причинили нежелани реакции, които са непоносими, тогава преминаваме към неща като хирургична миектомия, която може по-определено да облекчи симптомите им. Д-р Шаф: Пациентите, които са насочени за операция, почти винаги са имали или неуспешно медикаментозно лечение, или имат странични ефекти от лекарствата, които ги ограничават толкова, колкото и симптомите от хипертрофична кардиомиопатия. Така че операцията за облекчаване на обструкцията на изходния тракт е да се облекчат симптомите. И при някои пациенти, за да им позволи да се откажат от лекарствата, които имат нежелани странични ефекти. Д-р Омен: Хирургичната миектомия е била много успешна операция за много от нашите пациенти. Обаче тя не се използва толкова, колкото може би би трябвало, отчасти поради предишни възприятия за повишен риск от операцията, липса на универсална наличност на хирурзи, които могат да я извършат. Но в ръцете на експертни центрове, честотата на усложненията е много ниска, а успеваемостта ни е много висока. Д-р Шаф: Сега правим по-обширна септална миектомия, която се простира към върха на сърцето. И ние се научихме през годините, че именно тази дистална част от миектомията е най-важна по отношение на облекчаване на симптомите. Няколко пациенти, които са имали втора операция, които са ни били насочени след операция, която е била неуспешна, установихме, че миектомията не е била проведена достатъчно далеч в камерата. Това наистина не е повторен растеж на мускулите. Това е просто неадекватна първоначална операция. Д-р Омен: При хирургична миектомия хирургът отстранява част от хипертрофирания септум, който стеснява пътя на кръвта от сърцето. Чрез това се променя посоката, по която кръвта тече през камерата. Това позволява на митралната клапа да функционира нормално. И позволява на кръвта да напуска сърцето, без да се увеличават наляганията или силите. Този мускул не се възстановява с времето. Това е постоянно решение. Д-р Шаф: Установихме, че рядко е необходимо да се прави нещо на митралната клапа. И опасността от правенето на нещо на митралната клапа, където се оказва, че не е необходимо, е, че има шанс за нараняване. Затова бихме предпочели да направим септална миектомия, да се отделим от байпас, да оценим митралната клапа с ехокардиограма по време на операцията, преди да се обърнем към митралната клапа, ако има остатъчна регургитация. Можем да кажем дали митралната регургитация е облекчена веднага след миектомията, след като аортата е затворена и сърцето е рестартирано. Ехокардиограмата се прави в операционната и веднага знаем дали митралната регургитация е облекчена. Операция е налична за някои пациенти, които имат необструктивна хипертрофична кардиомиопатия. И това са пациенти с апикално разпределение на хипертрофията. Някои от тези пациенти имат диастолна сърдечна недостатъчност, свързана с много малки вентрикуларни кухини. И при тези пациенти, извършването на трансапикална миектомия за увеличаване на камерата може да подобри симптомите им на сърдечна недостатъчност. Д-р Омен: Докато виждаме отлични резултати от хирургичната миектомия, както се извършва сега, тя все още е нещо, което трябва да се извършва само в истински центрове за върхови постижения. Последните данни, които са излезли, са показали, че в центрове с нисък, среден и дори така наречените „голям обем“ центрове, има градиент на смъртност, което означава, че е най-висок в центровете с нисък обем и най-нисък в центровете с голям обем. Но дори тези така наречени центрове с голям обем имат смъртност, която е драматично по-висока от това, което се съобщава от истинските експертни центрове. И това е процедура, която трябва да се извършва от тези, които са много запознати с тази процедура и извършват много от тях. Д-р Шаф: В Клиника Майо сме извършили над 3000 операции за хипертрофична кардиомиопатия. Извършваме 200 до 250 операции всяка година. Смъртността от процедурата е по-малка от 1%, особено за пациенти, които са иначе здрави. Д-р Омен: Една от най-големите части от всяко взаимодействие, което имам с пациентите, е да им помогна да разберат какъв е техният индивидуален риск от внезапна сърдечна смърт и дали биха могли да обмислят имплантируем дефибрилатор. Нашите пациенти, които са имали операция, имат по-ниска честота на внезапна сърдечна смърт и по-ниска честота на разряд на дефибрилаторите си сред тези, които са ги имали. Д-р Шаф: Едно от нещата, които научихме, след като направихме септална миектомия, е, че всъщност честотата на вентрикуларна аритмия изглежда е намалена. И това е показано в проучвания, които разглеждат разрядите на дефибрилатора и честотата на внезапна смърт. Д-р Омен: Моделът на наследяване на хипертрофична кардиомиопатия е автозомно-доминантен, което означава, че всяко от децата на пациент с ХКМ има 50/50 шанс да наследи това заболяване. Препоръчваме скрининг за всички роднини от първа степен, което е или генетично тестване, или ехокардиографски мониторинг. Когато семейство е избрало да използва ехокардиография като инструмент за скрининг, препоръчваме на възрастните роднини от първа степен да се изследват на всеки пет години. Роднините от първа степен, които са юноши или спортисти, обикновено изследваме на всеки 12 до 18 месеца. Д-р Шаф: Септалната миектомия лекува симптомите на хипертрофична кардиомиопатия, когато облекчава обструкцията. Но, разбира се, пациентите все още имат хипертрофична кардиомиопатия, все още трябва да бъдат наблюдавани от своя лекар за другите проблеми, свързани с хипертрофична кардиомиопатия. Но се надяваме, че са облекчени от задуха, болката в гърдите или замаяността, които водят до операцията. Повече информация Грижи за хипертрофична кардиомиопатия в Клиника Майо Аблационна терапия Имплантируеми кардиовертер-дефибрилатори (ИКД) Пейсмейкър Видео: Септална миектомия и апикална миектомия Показване на повече свързана информация Заявка за среща

Свържете се с приятели и семейство или с група за подкрепа. Може да откриете, че говоренето за хипертрофична кардиомиопатия с други хора в подобни ситуации може да помогне. Важно е също така да контролирате емоционалния стрес. Повечето упражнения и практикуването на осъзнатост са начини за облекчаване на стреса. Ако имате тревожност или депресия, говорете с вашия медицински екип за стратегии за помощ.