Health Library Logo

Health Library

Множествена Системна Атрофия

Общ преглед

Мултисистемната атрофия, наричана още MSA, причинява загуба на координация и равновесие или забавяне и скованост. Тя също така причинява промени в речта и загуба на контрол върху други телесни функции.

MSA е рядко състояние. Понякога симптомите му са подобни на тези при болестта на Паркинсон, включително бавно движение, скованост на мускулите и лоша координация.

Лечението включва лекарства и промени в начина на живот, за да се помогне за справяне със симптомите, но няма лечение. Състоянието се влошава с времето и в крайна сметка води до смърт.

В миналото това състояние е било наричано синдром на Шай-Дрейгер, оливопонтоцеребеларна атрофия или стриатонигрална дегенерация.

Симптоми

Симптомите на множествената системна атрофия (МСА) засягат много части на тялото. Симптомите започват в зряла възраст, обикновено на 50 или 60 години. Има два типа МСА: паркинсоничен и церебеларен. Типът зависи от симптомите, които човек има при диагностицирането. Това е най-често срещаният тип МСА. Симптомите са подобни на тези на болестта на Паркинсон, като например: Схващане на мускулите. Трудност при сгъване на ръцете и краката. Бавно движение, известно като брадикинезия. Тръпки в покой или при движение на ръцете или краката. Замъглено, бавно или тихо говорене, известно като дизартрия. Проблеми с позата и баланса. Основните симптоми на церебеларния тип включват лоша мускулна координация, известна като атаксия. Симптомите могат да включват: Проблеми с движението и координацията. Това включва загуба на равновесие и невъзможност за стабилно ходене. Замъглено, бавно или тихо говорене, известно като дизартрия. Промени в зрението. Това може да включва замъглено или двойно виждане и невъзможност за фокусиране на очите. Трудност при дъвчене или преглъщане, известна като дисфагия. И при двата типа множествена системна атрофия, автономната нервна система не работи правилно. Автономната нервна система контролира неволните функции в тялото, като например кръвното налягане. Когато тази система не работи правилно, това може да причини следните симптоми. Постуралната хипотония е форма на ниско кръвно налягане. Хората, които имат този тип ниско кръвно налягане, се чувстват замаяни или леки, когато станат от седнало или легнало положение. Те дори могат да припаднат. Не всеки с МСА има постурална хипотония. Хората с МСА също могат да развият опасно високи нива на кръвно налягане, докато лежат. Това се нарича супинна хипертония. Тези симптоми включват: Запек. Загуба на контрол на пикочния мехур или червата, известна като инконтиненция. Хората с множествена системна атрофия могат: Да произвеждат по-малко пот. Да имат непоносимост към топлина, защото се потят по-малко. Да имат лош контрол на телесната температура, често причинявайки студени ръце или крака. Симптомите на съня могат да включват: Безпокойство по време на сън поради „играене“ на сънища. Това е известно като разстройство на поведението по време на бързото движение на очите (REM). Дъх, който спира и започва по време на сън, известен като сънна апнея. Високочестотен свистящ звук по време на дишане, наречен стридор. Тези симптоми могат да включват: Трудност при получаване или поддържане на ерекция, известна като еректилна дисфункция. Проблеми с лубрикацията по време на секс и оргазъм. Загуба на интерес към секса. МСА може да причини: Промени в цвета на ръцете и краката. Хората с множествена системна атрофия също могат да изпитат: Трудност при контролиране на емоциите, като например смях или плач, когато не се очаква. Ако развиете някой от симптомите на множествена системна атрофия, се обърнете към вашия медицински специалист. Ако вече сте диагностицирани с МСА, свържете се с вашия медицински специалист, ако симптомите ви се влошат или се появят нови симптоми.

Кога да посетите лекар

Ако развиете някой от симптомите на множествена системна атрофия, консултирайте се с медицински специалист. Ако вече ви е поставена диагноза MSA, свържете се с вашия медицински специалист, ако симптомите ви се влошат или се появят нови симптоми.

Причини

Няма известна причина за множествена системна атрофия (МСА). Някои изследователи изучават възможната роля на генетиката или на екологични фактори, като например токсин, при МСА. Но няма съществени доказателства в подкрепа на тези теории.

МСА причинява свиване на части от мозъка. Това е известно като атрофия. Зони на мозъка, които се свиват поради МСА, включват малкия мозък, базалните ганглии и мозъчния ствол. Атрофията на тези части от мозъка засяга вътрешните функции на тялото и движението.

Под микроскоп, мозъчната тъкан на хора с МСА показва натрупване на протеин, наречен алфа-синуклеин. Някои изследвания предполагат, че натрупването на този протеин води до множествена системна атрофия.

Рискови фактори

Рисков фактор за множествена системна атрофия (MSA) е наличието на разстройство в поведението по време на бързото движение на очите (REM) по време на сън. Хората с това разстройство пресъздават сънищата си в действителност. Повечето хора с MSA имат анамнеза за разстройство в поведението по време на REM сън.

Друг рисков фактор е наличието на състояние, причинено от неправилно функциониране на автономната нервна система. Симптоми като уринарна инконтиненция могат да бъдат ранен признак на MSA. Автономната нервна система контролира неволните функции.

Усложнения

Усложненията при множествена системна атрофия (МСА) варират от човек на човек. Но за всеки с това заболяване, симптомите на МСА се влошават с времето. Симптомите могат да затруднят ежедневните дейности с течение на времето.

Възможните усложнения включват:

  • Влошаване на дихателните симптоми по време на сън.
  • Травми от падания, причинени от лоша координация или припадък.
  • Разграждане на кожата при хора, които имат проблеми с движението или не могат да се движат.
  • Невъзможност за самообслужване в ежедневните дейности.
  • Парализа на гласните струни, която засяга говора и дишането.
  • Засилени проблеми с преглъщането.

Хората обикновено живеят около 7 до 10 години, след като се появят първите симптоми на множествена системна атрофия. Обаче, преживяемостта при МСА варира значително. Смъртта често е причинена от проблеми с дишането, инфекции или кръвни съсиреци в белите дробове.

Диагноза

Диагностицирането на множествена системна атрофия (МСА) може да бъде трудно. Симптоми като скованост и затруднения при ходене могат да се появят и при други заболявания, включително болестта на Паркинсон. Това може да затрудни диагностицирането на МСА.

Ако вашият медицински специалист смята, че имате множествена системна атрофия, резултатите от тестовете ще помогнат да се определи дали диагнозата е клинично установена МСА или клинично вероятна МСА. Тъй като е трудно да се постави диагноза, някои хора никога не получават правилна диагноза.

Може да бъдете насочени към невролог или друг специалист за допълнителна оценка. Специалист може да помогне при диагностицирането на заболяването.

  • Тест за пот, за да се оценят зоните на тялото, които се потят.
  • Тестове, които изследват функцията на пикочния мехур и червата.
  • Електрокардиограма за проследяване на електрическите сигнали на сърцето.

Може да се наложи изследване на съня, ако спирате да дишате по време на сън или ако хъркате или имате други симптоми на съня. Тестът може да помогне за диагностициране на състояние на съня, което може да се лекува, като например сънна апнея.

Лечение

Лечението на множествена системна атрофия (MSA) включва справяне с вашите симптоми. Няма лечение за MSA. Овладяването на заболяването може да ви направи възможно най-комфортно и да ви помогне да поддържате телесните си функции.

За лечение на специфични симптоми вашият медицински екип може да препоръча:

  • Лекарства за намаляване на симптомите, подобни на болестта на Паркинсон. Лекарствата, които лекуват болестта на Паркинсон, като комбинираната леводопа и карбидопа (Sinemet, Duopa и др.), могат да помогнат на някои хора с MSA. Лекарството може да лекува скованост, проблеми с баланса и бавни движения.

Много хора с множествена системна атрофия не реагират на лекарствата за болестта на Паркинсон. Лекарствата също могат да станат по-малко ефективни след няколко години.

  • Грижи за пикочния мехур. Ако имате проблеми с контрола на пикочния мехур, лекарствата могат да помогнат в ранните етапи. Но с влошаването на MSA може да се наложи да ви се постави мека тръба за дрениране на пикочния мехур. Меката тръба е известна като катетър.
  • Терапия. Физиотерапевт може да ви помогне да поддържате възможно най-много от вашите движения и сила, докато болестта се влошава.

Логопед може да ви помогне да подобрите или поддържате речта си.

Друго лекарство, наречено дроксидопа (Northera), също лекува постурална хипотония. Най-честите странични ефекти на дроксидопа включват главоболие, световъртеж и гадене.

Лекарства за намаляване на симптомите, подобни на болестта на Паркинсон. Лекарствата, които лекуват болестта на Паркинсон, като комбинираната леводопа и карбидопа (Sinemet, Duopa и др.), могат да помогнат на някои хора с MSA. Лекарството може да лекува скованост, проблеми с баланса и бавни движения.

Много хора с множествена системна атрофия не реагират на лекарствата за болестта на Паркинсон. Лекарствата също могат да станат по-малко ефективни след няколко години.

Стъпки за справяне със симптомите на преглъщане и дишане. Ако имате проблеми с преглъщането, опитайте да ядете по-меки храни. Ако симптомите на преглъщане или дишане се влошат, може да се наложи операция за поставяне на хранителна или дихателна тръба. Гастростомична тръба доставя храна директно в стомаха ви.

Терапия. Физиотерапевт може да ви помогне да поддържате възможно най-много от вашите движения и сила, докато болестта се влошава.

A логопед може да ви помогне да подобрите или поддържате речта си.

Адрес: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Говорете с August

Отказ от отговорност: August е платформа за здравна информация и отговорите му не представляват медицински съвет.Винаги се консултирайте с лицензиран лекар близо до вас, преди да правите каквито и да било промени.

Произведено в Индия, за света