Myasthenia Gravis

Миастения гравис (ми-а-сте-ни-я гра-вис) причинява отслабване и бърза уморяемост на мускулите, които са под ваш волеви контрол. Това се случва, когато комуникацията между нервите и мускулите се наруши.

Няма лечение за миастения гравис. Лечението може да помогне със симптомите. Тези симптоми могат да включват отслабване на мускулите на ръцете или краката, двойно виждане, увиснали клепачи и проблеми с говора, дъвченето, преглъщането и дишането.

Това заболяване може да засегне хора на всяка възраст, но е по-често срещано при жени под 40 години и при мъже над 60 години.

Мускулната слабост, причинена от миастения гравис, се влошава, когато засегнатият мускул се използва. Тъй като симптомите обикновено се подобряват с почивка, мускулната слабост може да се появява и изчезва. Симптомите обаче са склонни да прогресират с времето. Обикновено достигат най-лошото си състояние в рамките на няколко години след началото на заболяването. Миастения гравис може да засегне всеки от мускулите, които можете да контролирате. Някои мускулни групи са по-често засегнати от други. При повече от половината от хората, които развиват миастения гравис, първите им симптоми засягат очите. Симптомите включват: Опушване на един или двата клепача, наречено птоза. Двойно виждане, наречено диплопия, което може да е хоризонтално или вертикално и се подобрява или изчезва, когато едното око е затворено. При около 15% от хората с миастения гравис първите симптоми засягат мускулите на лицето и гърлото. Тези симптоми могат: Да затруднят говора. Говорът ви може да звучи тихо или носно, в зависимост от това кои мускули са засегнати. Да причинят проблеми с преглъщането. Може да се задавите лесно, което затруднява храненето, пиенето или приемането на хапчета. Понякога течностите, които се опитвате да преглътнете, излизат от носа ви. Да повлияят на дъвченето. Мускулите, използвани за дъвчене, може да се уморят докато ядете. Това е особено вярно, ако сте яли нещо трудно за дъвчене, като например пържола. Да променят израженията на лицето. Например, усмивката ви може да изглежда като намръщване. Миастения гравис може също да причини слабост в шията, ръцете и краката. Слабостта в краката може да повлияе на начина, по който ходите. Слабите мускули на шията затрудняват държането на главата. Говорете с вашия медицински специалист, ако имате проблеми с: Дишането. Виждането. Преглъщането. Дъвченето. Ходенето. Използването на ръцете или ръцете си. Държането на главата си.

Говорете с вашия медицински специалист, ако имате проблеми с:

• Дишането.
• Виждането.
• Преглъщането.
• Дъвченето.
• Ходенето.
• Използването на ръцете или ръцете си.
• Държането на главата си изправена.

Химическите пратеници, наречени невротрансмитери, се вписват точно в рецепторните места на мускулните ви клетки. При миастения гравис някои рецепторни места са блокирани или унищожени, което води до мускулна слабост.

Вашите нерви комуникират с мускулите ви, като освобождават химикали, наречени невротрансмитери, които се вписват в местата на мускулните клетки, наречени рецепторни места, в нервно-мускулното съединение.

При миастения гравис имунната система произвежда антитела, които блокират или унищожават много от мускулните ви рецепторни места за невротрансмитер, наречен ацетилхолин (as-uh-teel-KOH-leen). С по-малко налични рецепторни места мускулите ви получават по-малко нервни сигнали. Това причинява слабост.

Антителата могат също да блокират протеин, наречен мускулно-специфична рецепторна тирозин киназа (TIE-roh-seen KIE-nays), понякога наричан MuSK. Този протеин помага за образуването на нервно-мускулното съединение. Антителата срещу този протеин могат да доведат до миастения гравис.

Антителата срещу друг протеин, наречен липопротеин-свързан протеин 4 (LRP4), могат да играят роля в това състояние. Изследователските проучвания са открили други антитела и броят на участващите антитела вероятно ще нараства с времето.

Някои хора имат миастения гравис, която не е причинена от антитела, блокиращи ацетилхолин, MuSK или LRP4. Този тип миастения гравис се нарича серонегативна миастения гравис, известна още като антитяло-негативна миастения гравис. Като цяло изследователите смятат, че този тип миастения гравис все още произлиза от проблем с автоимунитета, но участващите антитела просто не могат да бъдат открити все още.

Тимусната жлеза, част от вашата имунна система, разположена в горната част на гърдите под гръдната кост, може да предизвика или поддържа производството на антитела, които водят до мускулна слабост.

Тимусната жлеза е част от вашата имунна система. Тази жлеза се намира в горната част на гърдите под гръдната кост. Изследователите смятат, че тимусната жлеза произвежда или помага за производството на антитела, които блокират ацетилхолина.

Тимусната жлеза е голяма при бебетата и малка при здравите възрастни. При някои възрастни с миастения гравис обаче тимусната жлеза е по-голяма от обикновено. Някои хора с миастения гравис също имат тумори на тимусната жлеза, наречени тимоми. Обикновено тимомите не са ракови, известни също като злокачествени. Но тимомите могат да станат ракови.

Рядко майките с миастения гравис имат деца, които се раждат с миастения гравис. Това се нарича неонатална миастения гравис. При незабавно лечение децата обикновено се възстановяват в рамките на два месеца след раждането.

Някои деца се раждат с рядка, наследствена форма на миастения гравис, наречен конгенитален миастеничен синдром.

Фактори, които могат да влошат миастения гравис, включват:

• Умора.
• Болест или инфекция.
• Операция.
• Стрес.
• Някои лекарства — като бета-блокери, хинидин глюконат, хинидин сулфат, хинин (Qualaquin), фенитоин (Dilantin), някои анестетици и някои антибиотици.
• Бременност.
• Менструални цикли.

Усложненията при миастения гравис са лечими, но някои могат да бъдат животозастрашаващи.

Миастеничната криза е животозастрашаващо състояние. Тя се случва, когато мускулите, които контролират дишането, станат твърде слаби, за да работят. Необходими са спешно лечение и механична помощ при дишането. Лекарствата и терапиите, които филтрират кръвта, помагат на хората да дишат самостоятелно.

Някои хора с миастения гравис имат тумор в тимусната жлеза. Тимусът е жлеза под гръдната кост, която е част от имунната система. Повечето от тези тумори, наречени тимоми, не са ракови.

Хората с миастения гравис са по-склонни да имат следните състояния:

• Неактивна или свръхактивна щитовидна жлеза. Щитовидната жлеза в шията секретира хормони, които регулират метаболизма. Ако щитовидната жлеза е неактивна, може да имате проблеми със справянето със студ, наддаване на тегло и други проблеми. Свръхактивната щитовидна жлеза може да причини проблеми със справянето с топлина, загуба на тегло и други проблеми.
• Автоимунни заболявания. Хората с миастения гравис може да са по-склонни да имат автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит или лупус.

Вашият медицински специалист ще прегледа вашите симптоми и медицинска история и ще проведе физикален преглед. Вашият медицински специалист може да използва няколко теста, включително:

Вашият медицински специалист може да провери вашето неврологично здраве, като тества:

• Рефлекси.
• Мускулна сила.
• Мускулен тонус.
• Сетива за допир и зрение.
• Координация.
• Баланс.

Тестове, които могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата миастения гравис, могат да включват:

Ако имате увиснал клепач, вашият медицински специалист може да постави торбичка с лед върху клепача ви. След две минути вашият медицински специалист отстранява торбичката и анализира увисналият клепач за подобрение.

Кръвен тест може да покаже нетипични антитела, които прекъсват рецепторните места, където нервите сигнализират на мускулите ви да се движат.

При това изследване на нервно-мускулната проводимост, медицинските специалисти поставят електроди върху кожата ви над мускулите, които ще се тестват. Малки импулси на електричество преминават през електродите. Тези импулси измерват дали нервът може да изпрати сигнал до мускула.

По време на този тест нервът се тества няколко пъти, за да се види дали способността му да изпраща сигнали се влошава с умората. Резултатите от този тест помагат за информиране на диагнозата миастения гравис.

Този тест измерва електрическата активност, пътуваща между мозъка и мускула ви. Той включва поставяне на тънък проводящ електрод през кожата ви и в мускул, за да се тества едно мускулно влакно.

Вашият медицински специалист може да назначи КТ или ЯМР, за да провери дали има тумор или друг проблем с тимуса ви.

Тези тестове измерват дали вашето състояние засяга дишането ви.