Какво е миастения гравис? Симптоми, причини и лечение

Миастения гравис е хронично автоимунно заболяване, което причинява отслабване на мускулите и лесна уморяемост по време на активност. Вашата имунна система погрешно атакува точките на свързване между нервите и мускулите, което затруднява получаването на сигналите, необходими за правилното им свиване.

Това заболяване засяга около 20 души на 100 000, което го прави сравнително рядко, но със сигурност не и изключително рядко. Името буквално означава „тежка мускулна слабост“, но не се тревожете. С правилно лечение повечето хора с миастения гравис могат да водят пълноценен и активен живот.

Какви са симптомите на миастения гравис?

Характерният симптом е мускулна слабост, която се влошава с активност и се подобрява с почивка. Може да забележите, че мускулите ви са силни сутрин, но стават все по-слаби през деня.

Нека разгледаме най-често срещаните симптоми, които може да изпитате, като имаме предвид, че преживяването на всеки с това заболяване е различно.

• Опуснати клепачи (птоза): Единият или двата клепача може да са спуснати, особено когато сте уморени или сте чели дълго време
• Двойно виждане: Може да виждате две изображения на един и същ обект, особено когато гледате в определени посоки
• Затруднено дъвчене или преглъщане: Мускулите на челюстта ви може да се уморяват бързо по време на хранене или храната може да ви се струва, че се забива в гърлото ви
• Неясна или носна реч: Гласът ви може да звучи различно, особено след продължителен разговор
• Слабост в ръцете и краката: Може да имате затруднения при повдигане на предмети, качване по стълби или ходене на дълги разстояния
• Слабост на лицевите мускули: Усмихването, намръщването или правенето на други изражения на лицето може да стане трудно

В някои случаи може да изпитате затруднения с дишането, ако мускулите, които контролират дишането, са засегнати. Това е по-рядко, но изисква незабавна медицинска помощ, когато се случи.

Какви са видовете миастения гравис?

Лекарите обикновено класифицират миастения гравис в няколко типа в зависимост от това кои мускули са засегнати и кога започват симптомите. Разбирането на вашия специфичен тип помага за насочване на решенията за лечение.

Окуларна миастения гравис засяга само мускулите около очите. При около 15% от хората с тази форма симптомите остават ограничени до очите, докато при други може да се развие генерализираната форма по-късно.

Генерализирана миастения гравис засяга множество мускулни групи в цялото тяло. Това е най-често срещаната форма, представляваща около 85% от случаите. Симптомите често започват около очите, но се разпространяват и в други области.

Вродена миастения гравис е рядка наследствена форма, която е налице от раждането. За разлика от автоимунните типове, това е резултат от генетични мутации, засягащи връзката нерв-мускул.

Какво причинява миастения гравис?

Миастения гравис се развива, когато имунната ви система погрешно атакува ацетилхолиновите рецептори в мястото на свързване между нервите и мускулите. Представете си тези рецептори като малки пощенски кутии, които получават химически съобщения, които казват на мускулите кога да се свиват.

Ето какво обикновено се случва в тялото ви, когато имате това заболяване:

• Производство на антитела: Имунната ви система създава антитела, които блокират или унищожават ацетилхолиновите рецептори
• Нарушаване на сигнала: С по-малко работещи рецептори нервните сигнали не могат ефективно да достигнат до мускулите ви
• Мускулна слабост: Мускулите ви получават по-слаби сигнали и се уморяват по-бързо
• Засягане на тимусната жлеза: При около 75% от хората има аномалии на тимусната жлеза, които могат да предизвикат автоимунен отговор

Точният причинител на този автоимунен отговор не винаги е ясен, но изследователите смятат, че той включва комбинация от генетична предразположеност и фактори на околната среда. Повечето случаи се развиват без очевидно предизвикващо събитие.

Кога да се консултирате с лекар за миастения гравис?

Трябва да се свържете с медицински специалист, ако забележите мускулна слабост, която се влошава с активност и се подобрява с почивка. Този модел е доста отличителен и изисква медицинска оценка.

Потърсете незабавна медицинска помощ, ако изпитвате затруднения с дишането, сериозни проблеми с преглъщането или внезапно влошаване на мускулната слабост. Тези симптоми могат да показват миастенична криза, която изисква спешно лечение.

Не чакайте, ако имате постоянно двойно виждане, спуснати клепачи, които пречат на зрението ви, или промени в речта, които затрудняват разбирането ви от другите. Ранната диагностика и лечение могат да помогнат за предотвратяване на прогресията и подобряване на качеството ви на живот.

Какви са рисковите фактори за миастения гравис?

Няколко фактора могат да увеличат вероятността ви да развиете миастения гравис, въпреки че наличието на тези рискови фактори не означава, че със сигурност ще развиете заболяването.

Разбирането на тези фактори може да ви помогне на вас и вашия лекар да следите за ранни симптоми:

• Възраст и пол: Жените са по-често засегнати преди 40-годишна възраст, докато мъжете по-често се диагностицират след 60-годишна възраст
• Други автоимунни заболявания: Наличието на ревматоиден артрит, лупус или заболяване на щитовидната жлеза може да увеличи риска ви
• Семейна анамнеза: Въпреки че не е силно наследствено, наличието на роднини с автоимунни заболявания може леко да увеличи риска
• Тумори на тимусната жлеза: При около 10-15% от хората с миастения гравис има тимоми (тумори на тимусната жлеза)
• Някои лекарства: Някои антибиотици, сърдечни лекарства и мускулни релаксанти могат да влошат симптомите при податливи индивиди

Важно е да се отбележи, че повечето хора с миастения гравис нямат очевидни рискови фактори. Заболяването може да се развие при всеки, независимо от неговия произход или здравословна история.

Какви са възможните усложнения на миастения гравис?

Въпреки че повечето хора с миастения гравис се справят добре с лечението, важно е да се разберат потенциалните усложнения, за да можете да разпознаете предупредителните знаци рано.

Най-сериозното усложнение е миастеничната криза, която възниква, когато дихателните мускули станат силно слаби. Това засяга около 15-20% от хората с миастения гравис в даден момент и изисква незабавна хоспитализация.

Други усложнения, за които трябва да сте наясно, са:

• Аспирационна пневмония: Слабите мускули за преглъщане могат да позволят на храна или течност да попаднат в белите ви дробове
• Холинергична криза: Това рядко усложнение може да възникне от прекалено много лекарства и причинява мускулна слабост, подобна на самата болест
• Тумори на тимусната жлеза: При около 10-15% от хората се развиват тимоми, които може да изискват хирургично отстраняване
• Други автоимунни заболявания: Може да имате по-висок риск от развитие на допълнителни автоимунни заболявания

С правилно наблюдение и корекции на лечението, повечето от тези усложнения могат да бъдат предотвратени или управлявани ефективно. Вашият медицински екип ще работи с вас, за да сведете до минимум тези рискове.

Как се диагностицира миастения гравис?

Диагностицирането на миастения гравис включва няколко теста, тъй като симптомите могат да имитират други състояния. Вашият лекар ще започне с подробна медицинска история и физикален преглед, като обърне специално внимание на моделите на мускулна слабост.

Диагностичният процес обикновено включва тези ключови тестове:

• Кръвни тестове: Те проверяват за специфични антитела, които атакуват ацетилхолиновите рецептори или други свързани протеини
• Електромиография (ЕМГ): Този тест измерва електрическата активност в мускулите ви и може да открие характерни модели
• Изследвания на нервно-мускулната проводимост: Тези изследвания оценяват колко добре сигналите преминават от нервите към мускулите
• Едрофониев тест: Краткодействащо лекарство се прилага, за да се види дали мускулната сила временно се подобрява
• КТ или ЯМР на гръдния кош: Тези сканирания проверяват за аномалии или тумори на тимусната жлеза

Вашият лекар може също да проведе тест с пакет с лед, където лед се нанася върху спуснатите клепачи, за да се види дали студът временно подобрява слабостта. Този прост тест може да даде ценни диагностични улики.

Какво е лечението на миастения гравис?

Лечението на миастения гравис има за цел да подобри мускулната сила, да намали симптомите и да ви помогне да поддържате качеството си на живот. Добрата новина е, че има няколко ефективни възможности за лечение.

Вашият план за лечение вероятно ще включва един или повече от тези подходи:

• Инхибитори на холинестеразата: Лекарства като пиридостигмин помагат за подобряване на комуникацията между нервите и мускулите
• Имуносупресивни лекарства: Кортикостероидите и други лекарства помагат за намаляване на автоимунния отговор
• Плазмафереза: Тази процедура отстранява вредните антитела от кръвта ви, осигурявайки временно подобрение
• Интравенозен имуноглобулин (IVIG): Тези инфузии могат да помогнат за модулиране на имунната ви система
• Тимектомия: Хирургичното отстраняване на тимусната жлеза може да осигури дългосрочни ползи, особено при по-млади пациенти

Лечението е силно индивидуализирано и вашият лекар ще работи с вас, за да намери комбинацията, която е най-подходяща за вашата специфична ситуация. Много хора виждат значително подобрение с правилното лечение.

Как да се справяте с миастения гравис у дома?

Справянето с миастения гравис у дома включва правилни избори на начин на живот, които ви помагат да пестите енергия и да намалявате обострянията на симптомите. Малките корекции могат да направят голяма разлика в това как се чувствате всеки ден.

Ето практически стратегии, които могат да ви помогнат да се чувствате по-добре:

• Планирайте дейностите си за най-силните си моменти: Планирайте важни задачи, когато мускулите ви се чувстват най-силни, обикновено сутрин
• Правете редовни почивки: Почивайте, преди да се почувствате изтощени, за да предотвратите тежко мускулно отслабване
• Яжте по-малки, чести хранения: Този подход е по-лесен за уморените мускули за дъвчене и преглъщане
• Поддържайте прохладата: Топлината може да влоши симптомите, така че използвайте климатик и избягвайте горещи среди, когато е възможно
• Управлявайте стреса: Емоционалният стрес може да предизвика обостряне на симптомите, така че практикувайте техники за релаксация

Помислете за адаптиране на дома си, като монтирате дръжки, използвате леки прибори и държите често използваните предмети наблизо. Тези модификации могат да ви помогнат да поддържате независимостта си, докато управлявате състоянието си.

Как да се подготвите за срещата си с лекаря?

Подготовката за посещенията ви при лекаря може да помогне да се уверите, че ще получите максимума от времето си заедно. Добрата подготовка води до по-добра комуникация и по-ефективни корекции на лечението.

Преди срещата си водете дневник на симптомите, отбелязвайки кога се появява слабост, какво я предизвиква и какво помага за подобряването й. Тази информация помага на лекаря ви да разбере вашия специфичен модел на симптоми.

Носете пълен списък на всички лекарства, добавки и витамини, които приемате, включително дозировка и време на прием. Подгответе и въпроси за вашия план за лечение, потенциални странични ефекти и всякакви притеснения относно вашето състояние.

Помислете да доведете член на семейството или приятел, който може да ви помогне да се застъпите за вас и да запомните важна информация, обсъждана по време на посещението. Наличието на подкрепа може да бъде особено ценно, когато обсъждате сложни решения за лечение.

Каква е основната информация за миастения гравис?

Миастения гравис е управляемо хронично състояние, което засяга мускулната сила, но не е нужно да определя живота ви. С правилно лечение и корекции на начина на живот повечето хора с това състояние могат да продължат да правят нещата, които обичат.

Ключът към добрия живот с миастения гравис е тясното сътрудничество с вашия медицински екип, постоянството в лечението и правилни решения за това как използвате енергията си. Не забравяйте, че управлението на симптомите често се подобрява с времето, докато вие и вашият лекар усъвършенствате плана си за лечение.

Бъдете оптимистични и търпеливи. Много хора с миастения гравис имат кариера, семейства и активен начин на живот. Вашата диагноза е само началото на ученето как да управлявате това състояние ефективно.

Често задавани въпроси за миастения гравис

В1. Наследствено ли е миастения гравис?

Миастения гравис обикновено не е наследствена, въпреки че може да има лека генетична предразположеност към автоимунни заболявания като цяло. Вродената форма е наследствена, но това представлява по-малко от 5% от всички случаи. Повечето хора с миастения гравис нямат членове на семейството си с това заболяване.

В2. Може ли миастения гравис да се излекува?

В момента няма лечение за миастения гравис, но е много лечимо. Много хора постигат дългосрочна ремисия с правилно лечение. Някои хора, особено тези, които са претърпели тимектомия, могат да изпитат значително подобрение или дори пълно разрешаване на симптомите за продължителни периоди.

В3. Ще се влоши ли миастения гравис с времето?

Прогресията варира значително от човек на човек. Някои хора изпитват стабилни симптоми в продължение на години, докато други могат да имат периоди на влошаване, последвани от подобрение. Със съвременните лечения повечето хора могат да очакват състоянието им да бъде добре контролирано, а не прогресивно влошаващо се.

В4. Мога ли да спортувам с миастения гравис?

Да, можете да спортувате с миастения гравис, но ще трябва да промените подхода си. Леките до умерени упражнения могат да бъдат полезни, но избягвайте преумората. Работете с вашия медицински екип, за да разработите план за упражнения, който отговаря на вашите енергийни нива и модели на мускулна сила.

В5. Има ли храни, които трябва да избягвам с миастения гравис?

Няма специфични храни, които трябва да избягвате, но някои хора откриват, че някои храни влошават симптомите им. Хининът (който се съдържа в тонизиращата вода) може да влоши мускулната слабост при някои хора. Фокусирайте се върху балансираното хранене и хидратацията и обсъдете всякакви диетични проблеми с вашия лекар.