Болест На Paget На Костите

Болестта на Paget (ПАДЖ-итс) на костите нарушава нормалния процес на рециклиране на организма, при който нова костна тъкан постепенно замества старата костна тъкан. С течение на времето костите могат да станат чупливи и деформирани. Най-често са засегнати тазът, черепът, гръбначният стълб и краката.

Рискът от болестта на Paget на костите се увеличава с възрастта и ако членовете на семейството имат разстройството. Въпреки това, по неизвестни за лекарите причини, заболяването е станало по-рядко през последните няколко години и е по-леко, когато се развие. Усложненията могат да включват счупени кости, загуба на слуха и притиснати нерви в гръбначния стълб.

Бифосфонатите – лекарствата, използвани за укрепване на костите, отслабени от остеопороза, са основният метод на лечение. Хирургията може да е необходима, ако възникнат усложнения.

Повечето хора с болестта на Paget на костите нямат симптоми. Когато се появят симптоми, най-честото оплакване е болка в костите.

Тъй като това заболяване кара тялото ви да генерира нова кост по-бързо от нормалното, бързото преустройство води до образуване на кост, която е по-малко организирана и по-слаба от нормалната, което може да доведе до болка в костите, деформации и фрактури.

Заболяването може да засегне само една или две области на тялото ви или може да бъде широко разпространено. Вашите признаци и симптоми, ако има такива, ще зависят от засегнатата част на тялото ви.

• Таз. Болестта на Paget на костите в таза може да причини болка в бедрото.
• Череп. Прекомерният растеж на кост в черепа може да причини загуба на слуха или главоболие.
• Гръбначен стълб. Ако гръбначният ви стълб е засегнат, корените на нервите могат да бъдат компресирани. Това може да причини болка, мравучкане и изтръпване в ръката или крака.
• Крак. Тъй като костите отслабват, те могат да се огънат – което може да ви направи с извити крака. Увеличените и деформирани кости в краката ви могат да окажат допълнителен стрес върху близките стави, което може да причини остеоартрит в коляното или бедрото.

Говорете с Вашия лекар, ако имате:

• Болка в костите и ставите
• Мравучкане и слабост в крайник
• Деформации на костите
• Необяснима загуба на слуха, особено ако е само от едната страна

Причината за болестта на Paget на костите е неизвестна. Учените подозират, че комбинация от фактори на околната среда и генетични фактори допринасят за заболяването. Няколко гена изглежда са свързани с появата на заболяването.

Някои учени смятат, че болестта на Paget на костите е свързана с вирусна инфекция в костните клетки, но тази теория е противоречива.

Фактори, които могат да увеличат риска Ви от болестта на Paget на костите, включват:

• Възраст. Хората над 50 години са най-склонни да развият заболяването.
• Пол. Мъжете са по-често засегнати от жените.
• Национален произход. Болестта на Paget на костите е по-често срещана в Англия, Шотландия, Централна Европа и Гърция – както и в страни, населени от европейски имигранти. Тя е рядкост в Скандинавия и Азия.
• Семейна анамнеза. Ако имате роднина с болест на Paget на костите, е по-вероятно да развиете състоянието.

В повечето случаи болестта на Paget на костите прогресира бавно. Заболяването може да се лекува ефективно при почти всички хора. Възможните усложнения включват:

• Фрактури и деформации. Засегнатите кости се чупят по-лесно, а допълнителните кръвоносни съдове в тези деформирани кости причиняват по-силно кървене по време на операциите за възстановяване. Костите на краката могат да се изкривят, което може да повлияе на способността ви да ходите.
• Остеоартрит. Деформираните кости могат да увеличат натоварването върху близките стави, което може да причини остеоартрит.
• Неврологични проблеми. Когато болестта на Paget на костите се появи в област, където нервите преминават през костта, като гръбначния стълб и черепа, свръхрастежът на костта може да компресира и увреди нерва, причинявайки болка, слабост или изтръпване в ръка или крак или загуба на слуха.
• Сърдечна недостатъчност. В тежки случаи сърцето ви може да се наложи да работи по-усилено, за да изпомпва кръв към засегнатите области на тялото ви. Понякога това увеличено натоварване може да доведе до сърдечна недостатъчност.
• Рак на костите. Рак на костите се появява при до 1% от хората с болест на Paget на костите.

По време на физикалния преглед вашият лекар ще прегледа областите на тялото ви, които ви причиняват болка. Той или тя може също да назначи рентгенови снимки и кръвни изследвания, които могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата болест на Paget на костите.

Промените в костите могат да бъдат разкрити чрез:

Хората, които имат болест на Paget на костите, обикновено имат повишени нива на алкална фосфатаза в кръвта си, което може да бъде разкрито чрез кръвен тест.

• Рентгенови снимки. Първият признак на болестта на Paget на костите често са аномалии, открити на рентгенови снимки, направени по други причини. Рентгеновите изображения на костите ви могат да покажат области на костно разрушаване, уголемяване на костта и деформации, характерни за заболяването, като например изкривяване на дългите ви кости.
• Скенер на костите. При скенер на костите се инжектира радиоактивен материал в тялото ви. Този материал се насочва към най-засегнатите места на костите ви и те светват на изображенията от скенера.

Ако нямате симптоми, може да не се нуждаете от лечение. Ако обаче заболяването е активно — което се показва от повишено ниво на алкална фосфатаза — и засяга рискови места в тялото ви, като черепа или гръбначния стълб, Вашият лекар може да препоръча лечение за предотвратяване на усложнения, дори ако нямате симптоми.

Лекарствата за остеопороза (бисфосфонати) са най-честото лечение на болестта на Paget на костите. Бисфосфонатите обикновено се прилагат чрез инжектиране във вена, но могат да се приемат и през устата. При перорален прием бисфосфонатите обикновено се понасят добре, но могат да дразнят стомаха.

Бисфосфонатите, които се прилагат интравенозно, включват:

Пероралните бисфосфонати включват:

В редки случаи терапията с бисфосфонати е свързвана със силна болка в мускулите, ставите или костите, която може да не отзвучи след спиране на медикамента. Бисфосфонатите могат също да увеличат риска от рядко състояние, при което част от челюстната кост умира и се разрушава, обикновено свързано с активно зъбно заболяване или орална хирургия.

Ако не можете да понасяте бисфосфонати, Вашият лекар може да Ви предпише калцитонин (Miacalcin), естествен хормон, участващ в регулирането на калция и костния метаболизъм. Калцитонинът е лекарство, което си прилагате сами чрез инжектиране или назален спрей. Страничните ефекти могат да включват гадене, зачервяване на лицето и дразнене на мястото на инжектиране.

В редки случаи може да се наложи операция за:

Болестта на Paget на костите често води до прекомерно образуване на кръвоносни съдове в засегнатите кости, което увеличава риска от сериозна кръвозагуба по време на операция.

Ако сте насрочили операция, която включва кости, засегнати от болестта на Paget на костите, Вашият лекар може да Ви предпише лекарства за намаляване на активността на заболяването, което може да помогне за намаляване на кръвозагубата по време на операцията.

• Золедронова киселина (Zometa, Reclast)

• Памидронат (Aredia)

• Ибандронат (Boniva)

• Алендронат (Fosamax, Binosto)

• Ризедронат (Actonel, Atelvia)

• Заздравяване на фрактури

• Замяна на стави, повредени от тежка артроза

• Коригиране на деформирани кости

• Намаляване на натиска върху нервите

За да намалите риска от усложнения, свързани с болестта на Paget на костите, опитайте тези съвети:

• Предпазвайте се от падания. Болестта на Paget на костите ви излага на висок риск от фрактури на костите. Попитайте Вашия лекар за съвет как да предотвратите паданията. Той или тя може да ви препоръча да използвате бастун или проходилка.
• Осигурете сигурност в дома си. Премахнете хлъзгавите подови настилки, използвайте противоплъзгащи се подложки във ваната или душа, приберете кабелите и монтирайте парапети на стълбища и дръжки в банята.
• Хранете се добре. Уверете се, че диетата ви включва достатъчно калций и витамин D, които помагат на костите да абсорбират калций. Това е особено важно, ако приемате бисфосфонати. Обсъдете диетата си с Вашия лекар и попитайте дали трябва да приемате витаминни и калциеви добавки.
• Редовно спортувайте. Редовните упражнения са от съществено значение за поддържане на подвижността на ставите и здравината на костите. Говорете с Вашия лекар, преди да започнете програма за упражнения, за да определите правилния тип, продължителност и интензивност на упражненията за Вас. Някои дейности могат да окажат прекалено голям стрес върху засегнатите Ви кости.