Какво е Pemfigus? Симптоми, Причини и Лечение

Пемфигусът е рядко автоимунно заболяване, при което имунната система на тялото ви погрешно атакува здрава кожа и лигавици. Тази атака причинява образуването на болезнени мехури и рани по кожата ви и вътре в устата, гърлото или други области, където се намират лигавици.

Въпреки че пемфигусът звучи плашещо, разбирането какво е той и как работи може да ви помогне да се чувствате по-подготвени. Вашата имунна система, която обикновено ви предпазва от инфекции, се обърква и започва да се насочва към протеини, които свързват клетките на кожата ви. Когато тези връзки отслабнат, се образуват мехури, пълни с течност, които могат да бъдат нежни и лесно да се спукат.

Какви са симптомите на пемфигуса?

Най-забележимият симптом на пемфигуса е образуването на меки, пълни с течност мехури, които се появяват върху иначе нормално изглеждаща кожа. Тези мехури са доста крехки и са склонни лесно да се спукат, оставяйки след себе си болезнени, сурови области, които могат да отнемат време за заздравяване.

Нека разгледаме симптомите, които може да изпитате, като имаме предвид, че преживяването на всеки може да е различно:

• Болезнени мехури, които започват в устата, гърлото или по скалпа, преди да се разпространят в други области
• Крехка кожа, която изглежда се отделя или лющи, когато приложите лек натиск
• Сурови, течащи рани, където мехурите са се спукали
• Трудност при хранене или преглъщане, когато мехури се образуват в устата или гърлото
• Засъхнали области по кожата, където раните се опитват да заздравеят
• Парене или бодеж в засегнатите области

В по-редки случаи някои хора развиват мехури по очите, носа или гениталните си области. Моделът и тежестта могат да варират значително от човек на човек. Най-важното е да разпознаете, че тези симптоми заслужават медицинско внимание, особено ако продължават или се влошават с времето.

Какви са видовете пемфигус?

Пемфигусът има няколко различни форми, всяка от които засяга тялото ви по леко различни начини. Основните типове се различават по това къде се образуват мехурите и колко дълбоко проникват в кожните ви слоеве.

Пемфигус вулгарис е най-често срещаният тип, който ще срещнете. Обикновено започва с болезнени мехури вътре в устата, преди да се разпространи по кожата. Тези мехури се образуват дълбоко в кожните ви слоеве, което ги прави особено крехки и бавно заздравяващи.

Пемфигус фолиацеус засяга горните слоеве на кожата и рядко включва устата или лигавиците. Мехурите са склонни да бъдат по-повърхностни и често изглеждат като корички, люспести петна, а не по-дълбоките рани, наблюдавани при пемфигус вулгарис.

По-рядко срещаните типове включват пемфигус вегетанс, където се развиват дебели, брадавични израстъци в кожните гънки, и паранеопластичен пемфигус, който може да се появи заедно с някои видове рак. Лекарствено индуциран пемфигус може да се развие като реакция на специфични лекарства, въпреки че това се разрешава, когато лекарството, което го е предизвикало, се спре.

Какво причинява пемфигуса?

Пемфигусът се развива, когато имунната ви система произвежда антитела, които погрешно се насочват към протеини, наречени десмоглеини. Тези протеини действат като молекулярно лепило, задържайки клетките на кожата ви здраво заедно, за да създадат защитна бариера.

Точната причина, поради която имунната ви система прави тази грешка, все още не е напълно изяснена. Изследователите смятат, че вероятно е свързана с комбинация от генетични фактори, които ви правят по-податливи, и екологични фактори, които могат да активират състоянието.

Няколко фактора могат потенциално да предизвикат пемфигус при хора, които са генетично предразположени:

• Някои лекарства, включително АСЕ инхибитори, антибиотици като пеницилин и някои болкоуспокояващи
• Вирусни инфекции, които могат да объркат имунната ви система
• Силен емоционален или физически стрес
• Излагане на определени химикали или токсини
• Други автоимунни заболявания, които могат да увеличат риска ви

В редки случаи пемфигусът може да се развие заедно с тумори, особено някои видове лимфоми. Тази форма, наречена паранеопластичен пемфигус, често се подобрява, когато основният рак се лекува успешно.

Кога да се консултирате с лекар за пемфигус?

Трябва да се консултирате с лекар незабавно, ако развиете мехури или рани, които не заздравяват в рамките на няколко дни, особено ако се появят в устата ви или се разпространят в множество области на тялото ви. Ранната диагноза и лечение могат да помогнат за предотвратяване на усложнения и намаляване на дискомфорта.

Потърсете незабавна медицинска помощ, ако изпитвате затруднения при преглъщане, проблеми с дишането или признаци на широко разпространена инфекция като треска, студени тръпки или бързо разпространяващо се зачервяване около раните ви. Тези симптоми могат да показват, че състоянието засяга жизненоважни функции или че са се развили вторични инфекции.

Не чакайте, ако забележите, че кожата ви започва да се отделя или лющи при лек натиск, тъй като това може да е признак на тежък пемфигус, който се нуждае от спешно лечение. Вашият лекар може да извърши специфични тестове, за да потвърди диагнозата и да започне подходящо лечение, за да помогне на симптомите ви да се подобрят.

Какви са рисковите фактори за пемфигуса?

Някои фактори могат да увеличат вероятността ви да развиете пемфигус, въпреки че наличието на тези рискови фактори не означава, че определено ще получите състоянието. Разбирането им може да ви помогне да останете наясно с потенциалните симптоми.

Ето основните фактори, които са идентифицирани от изследванията:

• Възраст между 40 и 60 години, въпреки че може да се появи на всяка възраст
• Еврейски или средиземноморски произход, особено ашкеназско еврейско наследство
• Семейна анамнеза за автоимунни заболявания
• Прием на определени лекарства, за които е известно, че предизвикват пемфигус
• Наличие на други автоимунни заболявания като ревматоиден артрит или лупус
• Излагане на специфични екологични токсини или химикали

В много редки случаи генетичните фактори играят по-директна роля, като някои варианти на гена HLA правят някои хора по-податливи. Въпреки това, дори при генетична предразположеност, повечето хора никога не развиват пемфигус, което предполага, че екологичните фактори обикновено са необходими за активиране на състоянието.

Какви са възможните усложнения на пемфигуса?

Въпреки че пемфигусът е управляем с правилно лечение, могат да се развият няколко усложнения, ако състоянието не се контролира ефективно. Най-често срещаната грижа са вторичните бактериални инфекции в отворените рани, където мехурите са се спукали.

Нека разгледаме усложненията, за които трябва да сте наясно:

• Кожни инфекции, които могат да се разпространят, ако бактериите навлязат през спукани мехури
• Белези в области, където дълбоки рани са заздравели
• Дехидратация от загуба на течности чрез обширно увреждане на кожата
• Хранителни проблеми, ако раните в устата затрудняват храненето
• Електролитни дисбаланси от загуба на течности и минерали
• Социални и емоционални предизвикателства от видимите промени в кожата

В редки, тежки случаи широко разпространеният пемфигус може да доведе до животозастрашаващи усложнения, подобни на тежки изгаряния, включително масивни инфекции или органна недостатъчност. Освен това, някои от лекарствата, използвани за лечение на пемфигус, могат да имат свои собствени странични ефекти, които вашият лекар ще следи внимателно по време на лечението.

Как се диагностицира пемфигусът?

Диагностицирането на пемфигуса изисква специални тестове, тъй като състоянието може да прилича на други мехурни кожни заболявания. Вашият лекар ще започне с подробен преглед на кожата ви и ще ви зададе подробни въпроси за това кога и как са започнали симптомите ви.

Най-важният диагностичен тест е кожна биопсия, при която вашият лекар отстранява малка проба от засегната кожа за лабораторен анализ. Обикновено се извършват два вида биопсии: една за рутинен преглед под микроскоп и друга за директен имунофлуоресцентен тест.

Директният имунофлуоресцентен тест търси специфичните антитела, които причиняват пемфигус. Този тест може да покаже характерен модел на отлагане на антитела между кожните клетки, което помага да се потвърди диагнозата и да се различи пемфигусът от други състояния.

Вашият лекар може също да назначи кръвни изследвания, за да измери нивата на антитела срещу пемфигус в кръвообращението ви. Тези тестове, наречени индиректна имунофлуоресценция или ELISA тестове, могат да помогнат за мониторинг на това колко активно е вашето състояние и колко добре работи лечението.

Какво е лечението на пемфигуса?

Лечението на пемфигуса се фокусира върху потискането на свръхактивната ви имунна система, за да се предотврати образуването на нови мехури и да се помогне на съществуващите рани да заздравеят. Основните лекарства, които се използват, са кортикостероиди и други имуносупресивни лекарства, които могат ефективно да контролират състоянието.

Повечето хора започват лечение с орални кортикостероиди като преднизон, които могат бързо да намалят възпалението и да спрат образуването на нови мехури. Въпреки че са ефективни, тези лекарства се нуждаят от внимателно наблюдение поради потенциални странични ефекти при продължителна употреба.

Вашият план за лечение може да включва няколко подхода, които работят заедно:

• Орални кортикостероиди за бърз контрол на активната болест
• Имуносупресивни лекарства като метотрексат или азатиоприн, за да се намали зависимостта от стероиди
• Локални лечения, за да се помогне за заздравяването на съществуващите рани и предотвратяване на инфекция
• Антибиотици, ако се развият вторични бактериални инфекции
• Ритуксимаб за тежки случаи, които не реагират на стандартни лечения
• Плазмафереза за отстраняване на вредни антитела от кръвта ви в спешни ситуации

В тежки или резистентни на лечение случаи може да се обмислят по-нови биологични лекарства или интравенозна имуноглобулинова терапия. Вашият лекар ще работи с вас, за да намери правилната комбинация от лечения, която контролира симптомите ви, като същевременно минимизира страничните ефекти.

Как да управлявате пемфигуса у дома?

Грижата за себе си у дома играе важна роля в управлението на пемфигуса заедно с медицинското ви лечение. Нежната грижа за кожата и предпазването на крехката ви кожа от по-нататъшно увреждане могат да помогнат за предотвратяване на усложнения и подобряване на комфорта ви.

Поддържайте кожата си чиста и суха, но избягвайте груби сапуни или търкане, които могат да увредят крехките области. Използвайте хладка вода за къпане и потупвайте кожата си леко, за да я подсушите, вместо да я търкате с кърпа.

Ето практически стъпки, които можете да предприемете ежедневно:

• Нанасяйте предписаните локални лекарства точно както е указано
• Използвайте нежни, без аромат омекотители, за да поддържате незасегнатата кожа здрава
• Носете меки, свободни дрехи, за да избегнете триене върху кожата си
• Яжте меки, непикантни храни, ако имате рани в устата
• Пийте много течности, особено ако имате обширно кожно засягане
• Избягвайте дейности, които могат да причинят кожна травма или нараняване

Наблюдавайте за признаци на инфекция като повишено зачервяване, топлина, гной или червени ивици около раните ви. Свържете се незабавно с вашия медицински специалист, ако забележите тези промени, тъй като бързото лечение на инфекциите е от решаващо значение за хората с пемфигус.

Как да се подготвите за срещата си с лекаря?

Подготовката за срещата ви може да помогне да се гарантира, че получавате най-изчерпателните грижи. Носете списък на всички лекарства, които приемате в момента, включително лекарства без рецепта и добавки, тъй като някои могат да предизвикат или влошат пемфигуса.

Запишете кога са се появили за първи път симптомите ви и как са се променили с времето. Забележете всички потенциални причини, които можете да си спомните, като например нови лекарства, инфекции или стресови събития, които са се случили преди появата на симптомите ви.

Направете ясни снимки на засегнатите области, ако е възможно, особено ако симптомите ви се появяват и изчезват. Тази визуална документация може да помогне на вашия лекар да разбере модела и тежестта на вашето състояние, дори когато симптомите не са активни по време на посещението ви.

Подгответе въпроси за вашето състояние, възможности за лечение и какво да очаквате занапред. Не се колебайте да попитате за страничните ефекти на предложените лечения и как ще се следи напредъкът ви с времето.

Каква е ключовата информация за пемфигуса?

Пемфигусът е сериозно, но лечимо автоимунно състояние, което изисква продължителни медицински грижи и търпение, докато вие и вашият медицински екип намерите правилния подход за лечение. С правилно лечение повечето хора могат да постигнат добър контрол на симптомите си и да поддържат добро качество на живот.

Ключът към успешното управление е ранната диагноза, последователното лечение и тясното сътрудничество с медицински специалисти, които разбират това сложно състояние. Въпреки че пемфигусът може да се чувства смазващ в началото, не забравяйте, че има ефективни лечения и много хора живеят пълноценен, активен живот, докато управляват това състояние.

Поддържайте връзка с вашия медицински екип, следвайте внимателно плана си за лечение и не се колебайте да се свържете, когато имате въпроси или притеснения. С времето и правилните грижи можете да се научите ефективно да управлявате пемфигуса и да се фокусирате върху нещата, които са най-важни за вас.

Често задавани въпроси за пемфигуса

В1: Заразен ли е пемфигусът?

Не, пемфигусът изобщо не е заразен. Не можете да го хванете от някой друг или да го разпространите на други хора чрез контакт. Това е автоимунно състояние, което се развива, когато собствената ви имунна система погрешно атакува кожата ви, а не инфекция, причинена от бактерии, вируси или други микроби.

В2: Може ли пемфигусът да се излекува напълно?

В момента няма лечение за пемфигус, но състоянието може да се контролира много ефективно с правилно лечение. Много хора постигат дългосрочна ремисия, при която нямат активни симптоми в продължение на месеци или години. Някои хора могат в крайна сметка да намалят или спрат лекарствата си, докато поддържат добър контрол, въпреки че това изисква внимателен медицински надзор.

В3: Ще трябва ли да приемам лекарства до края на живота си?

Не е задължително. Докато някои хора се нуждаят от дългосрочно лечение, за да поддържат пемфигуса си под контрол, други могат постепенно да намалят лечението си с времето и в крайна сметка да спрат лекарствата, докато останат в ремисия. Вашите индивидуални нужди от лечение ще зависят от това как тялото ви реагира на терапията и колко стабилно става вашето състояние.

В4: Могат ли промените в диетата да помогнат при пемфигуса?

Въпреки че няма специфична диета за пемфигус, която може да лекува състоянието, здравословното хранене може да подкрепи цялостното ви здраве и заздравяване. Ако имате рани в устата, избягването на пикантни, кисели или груби храни може да намали дискомфорта. Някои хора откриват, че определени храни изглеждат, че предизвикват обостряния, въпреки че това варира значително от човек на човек.

В5: Безопасно ли е да забременея, ако имам пемфигус?

Много жени с пемфигус могат да имат успешни бременности, но това изисква внимателно планиране и мониторинг както с вашия дерматолог, така и с вашия акушер-гинеколог. Някои лекарства за пемфигус трябва да се коригират или променят по време на бременност и вашето състояние може да се колебае по време и след бременността. Ранната консултация с вашия медицински екип е важна за планирането.