Health Library Logo

Health Library

Пемфигус

Overwhelmed by medical jargon?

August makes it simple. Scan reports, understand symptoms, get guidance you can trust — all in one, available 24x7 for FREE

Loved by 2.5M+ users and 100k+ doctors.
Общ преглед

Пемфигусът е рядко кожно заболяване с образуване на мехури по кожата и лигавиците. Най-често срещаният тип е вулгарен пемфигус, който включва болезнени рани и мехури по кожата и в устата.

Пемфигус фолиацеус обикновено не засяга лигавиците. Мехурите могат да започнат по лицето и скалпа и по-късно да се появят по гърдите и гърба. Те могат да бъдат корички, сърбящи и болезнени.

Пемфигусът е група от редки кожни заболявания, които причиняват мехури и рани по кожата или лигавиците, например в устата или по гениталиите. Най-често се среща при хора на средна възраст или по-възрастни.

Пемфигусът е по-лесен за контрол, ако се открие и лекува рано. Обикновено се лекува с лекарства, които се приемат дългосрочно. Раните могат да заздравяват бавно или изобщо да не заздравяват. Състоянието може да стане животозастрашаващо, ако раните се заразят.

Симптоми

Пемфигусът причинява мехури по кожата и лигавиците. Мехурите се пукат лесно, оставяйки отворени рани. Раните могат да се заразят и да отделят течност. Симптомите на два често срещани типа пемфигус са както следва: Пемфигус вулгарис. Този тип обикновено започва с мехури в устата, а след това по кожата или гениталните лигавици. Те често са болезнени, но не сърбят. Мехурите в устата или гърлото могат да затруднят говора, пиенето и храненето. Пемфигус фолиацеус. Този тип причинява мехури по гърдите, гърба и раменете. Мехурите могат да сърбят или да са болезнени. Пемфигус фолиацеус не причинява мехури в устата. Пемфигусът се различава от булозен пемфигоид, който е друг тип мехурно кожно заболяване, засягащо възрастните хора. Потърсете медицинска помощ, ако имате мехури, които не заздравяват в устата или по кожата или гениталните лигавици.

Кога да посетите лекар

Ако имате мехури, които не заздравяват в устата, по кожата или по лигавиците на гениталиите, консултирайте се с медицински специалист.

Причини

Пемфигусът е автоимунно заболяване, което означава, че имунната ви система погрешно атакува здрави клетки в тялото ви. При пемфигус имунната система атакува клетките в кожата и лигавиците. Пемфигусът не се предава от човек на човек. В повечето случаи не е известно какво причинява появата на заболяването. Рядко заболяването може да се развие като страничен ефект от лекарства, като пенициламин и някои лекарства за кръвно налягане. Този тип състояние обикновено изчезва, когато лекарството се спре.

Рискови фактори

Рискът от пемфигус се увеличава, ако сте на средна или по-възрастна възраст. Състоянието е по-често срещано и при хора от еврейски, индийски, южноевропейски или близкоизточен произход.

Усложнения

Възможни усложнения на пемфигуса включват:

  • Инфекция на кожата.
  • Инфекция, която се разпространява в кръвта, наричана още сепсис. Този тип инфекция може да бъде животозастрашаваща.
  • Белези и промени в цвета на кожата, след като засегнатата кожа заздравее. Това се нарича поствъзпалителна хиперпигментация, когато кожата потъмнее, и поствъзпалителна хипопигментация, когато кожата загуби цвят. Хората с кафява или черна кожа имат по-висок риск от дългосрочни промени в цвета на кожата.
  • Недохранване, тъй като болезнените афти в устата затрудняват храненето.
  • Смърт, рядко, ако някои видове пемфигус останат нелекувани.
Диагноза

Вашият медицински специалист може да започне с разговор за Вашата медицинска история и симптоми, както и с преглед на засегнатата област. В допълнение, може да Ви бъдат назначени изследвания, включително:

  • Биопсия. Биопсията е процедура за вземане на проба тъкан за изследване в лаборатория. За тестване за пемфигус се използва парче от мехура.
  • Кръвни изследвания. Една от целите на тези изследвания е да се открият и идентифицират антитела в кръвта Ви, за които е известно, че са налице при пемфигус.

Вашият медицински специалист може да Ви насочи към специалист по кожни заболявания. Този тип специалист е дерматолог.

Лечение

Лечението на пемфигус обикновено започва с лекарства за облекчаване на симптомите и предотвратяване на нови мехури. Те могат да включват стероиди и лекарства, които са насочени към имунната система. Ако симптомите Ви са причинени от употребата на определени лекарства, спирането на това лекарство може да е достатъчно, за да се изчистят симптомите Ви.

Някои хора може да се нуждаят от болничен престой, за да получат течности, хранителни вещества или други лечения.

Вашият медицински специалист може да предложи едно или повече от следните лекарства. Изборът на лекарства зависи от вида на пемфигуса, който имате, колко тежки са симптомите Ви и дали имате други медицински състояния.

  • Кортикостероиди. При хора с леко заболяване, кортикостероиден крем или инжекции може да са достатъчни, за да го контролират. За други основното лечение е кортикостероидно лекарство, приемано през устата, като например хапчета преднизон.

Използването на кортикостероиди за дълго време или в големи дози може да причини сериозни странични ефекти. Те включват диабет, загуба на костна маса, повишен риск от инфекция, стомашни язви и изместване на телесните мазнини. Това изместване на мазнините може да доведе до кръгло лице, наричано още лунно лице. За да се избегнат тези странични ефекти, стероидите могат да се използват само за кратки периоди от време, за да се контролират обострянията. И други лекарства, които са насочени към имунната система, могат да се използват дългосрочно, за да се контролира заболяването.

  • Лекарства, които са насочени към имунната система. Някои лекарства могат да спрат имунната Ви система да атакува здрави тъкани. Примери са азатиоприн (Имуран, Азасан), микофенолат (Целсепт) и циклофосфамид. Те също могат да имат сериозни странични ефекти, включително повишен риск от инфекция.
  • Други лекарства. Ако лекарствата от първа линия не Ви помагат, Вашият медицински специалист може да предложи друго лекарство, като например дапсон, интравенозен имуноглобулин или ритуксимаб-pvvr (Ruxience). Може да се нуждаете от антибиотици за лечение на инфекции.

Кортикостероиди. При хора с леко заболяване, кортикостероиден крем или инжекции може да са достатъчни, за да го контролират. За други основното лечение е кортикостероидно лекарство, приемано през устата, като например хапчета преднизон.

Използването на кортикостероиди за дълго време или в големи дози може да причини сериозни странични ефекти. Те включват диабет, загуба на костна маса, повишен риск от инфекция, стомашни язви и изместване на телесните мазнини. Това изместване на мазнините може да доведе до кръгло лице, наричано още лунно лице. За да се избегнат тези странични ефекти, стероидите могат да се използват само за кратки периоди от време, за да се контролират обострянията. И други лекарства, които са насочени към имунната система, могат да се използват дългосрочно, за да се контролира заболяването.

Много хора с пемфигус оздравяват, особено ако лечението започне рано. Но може да отнеме години и може да се наложи да се приемат лекарства за дълго време.

Want a 1:1 answer for your situation?

Ask your question privately on August, your 24/7 personal AI health assistant.

Loved by 2.5M+ users and 100k+ doctors.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia