Белодробна Атрезия С Интактен Вентрикуларен Септум

Белодробна атрезия с интактен вентрикуларен септум

Белодробната атрезия (uh-TREE-zhuh) е рядък сърдечен проблем, наличен при раждането, наричан още вродена сърдечна болест.

При белодробна атрезия клапанът между сърцето и белите дробове не е напълно оформен. Този клапан се нарича белодробен клапан. Кръвта не може да тече от дясната долна сърдечна камера, наречена дясна камера, към белите дробове.

Част от кръвта може да се движи през естествен отвор между аортата, артерията, носеща богата на кислород кръв от сърцето, и белодробната артерия. Този отвор, наречен ductus arteriosus, най-често се затваря скоро след раждането. Но може да се поддържа отворен с лекарства.

При белодробна атрезия с интактен вентрикуларен септум (БА/ИВС) няма отвор между двете помпени камери на сърцето. Ако има отвор, състоянието се нарича белодробна атрезия с вентрикуларен септален дефект (ВСС).

Бебе с белодробна атрезия не получава достатъчно кислород в кръвта. Необходимо е спешно лечение. Лечението на белодробна атрезия с интактен вентрикуларен септум може да включва комбинация от лекарства, процедури или операция за отстраняване на сърдечния проблем.

Използваните тестове за диагностициране на белодробна атрезия с интактен вентрикуларен септум (БА/ИВС) включват:

• Пулсова оксиметрия. Малък сензор, прикрепен към ръка или крак, измерва количеството кислород в кръвта. Пулсовата оксиметрия е проста и безболезнена.
• Електрокардиограма (ЕКГ). Този прост тест измерва електрическата активност на сърцето. Показва как бие сърцето. Лепкави пластири със сензори, наречени електроди, се прикрепят към гърдите и понякога към ръцете или краката. Сензорите се свързват към монитор, който отпечатва или показва резултатите.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Рентгеновата снимка на гръдния кош показва формата и размера на сърцето и белите дробове.
• Ехокардиограма. Звуковите вълни се използват за създаване на изображения на сърцето в движение. Ехокардиограмата показва как кръвта се движи през сърцето и сърдечните клапи, включително белодробния клапан. Ехокардиограма може да се направи по време на бременност и се нарича фетална ехокардиограма. Тя може да диагностицира белодробна атрезия при бебето.
• Сърдечна катетеризация. Лекар поставя тънка тръбичка, наречена катетър, през кръвоносен съд, обикновено в слабините. Тя се насочва към сърцето. Боя тече през катетъра и в сърдечните артерии. Боята помага на артериите да се виждат по-ясно на рентгеновите снимки.

Бебетата с белодробна атрезия се нуждаят от незабавно лечение. Най-добре е да се получи лечение в медицински център с хирурзи и други здравни специалисти, които имат опит със сложни сърдечни проблеми, налични при раждането.

Лечението на белодробна атрезия с интактен вентрикуларен септум (БА/ИВС) може да включва лекарства и една или повече процедури или операции.

Лекарствата могат да се прилагат интравенозно, за да се поддържа ductus arteriosus отворен. Това не е постоянно лечение на белодробна атрезия. Но дава на екипа за грижи повече време, за да определи най-добрия тип операция или процедура за бебето.

Бебе с белодробна атрезия с интактен вентрикуларен септум (БА/ИВС) най-често се нуждае от една или повече операции или процедури, за да се подобри кръвния поток и да се отстрани сърдечния проблем.

Някои от тези лечения се извършват през първите дни до седмици от живота на бебето. Други се извършват по-късно. Видът на операцията или процедурата зависи от много неща. Те включват размера на дясната долна сърдечна камера и сърдечните клапи, както и дали бебето има други сърдечни проблеми.

• Балонна валвотомия. Това лечение се извършва за отстраняване на белодробен клапан с тесен отвор. Хирургът вкарва дълга, тънка тръбичка, наречена катетър, в кръвоносен съд в слабините на бебето и я насочва към сърцето. Балон на върха на катетъра се надува, за да се разшири отворът на клапана. Балонът се изпуска и катетърът и балонът се отстраняват.
• Балонна атриална септостомия. Използва се балон, за да се разшири естественият отвор, наречен foramen ovale, в стената между горните две камери на сърцето. Този отвор обикновено се затваря скоро след раждането. Увеличаването на отвора увеличава количеството кръв, налична за пътуване до белите дробове.
• Стентиране. Лекарят поставя твърда тръбичка, наречена стент, в естествената връзка между аортата и белодробната артерия. Тази връзка се нарича ductus arteriosus. Обикновено се затваря скоро след раждането. Поддържането му отворено позволява на кръвта да пътува до белите дробове.
• Шунтиране. Тази операция създава нов път от основния кръвоносен съд, излизащ от сърцето, наречен аорта, до белодробните артерии. Пътят се нарича байпас или шунт. Той позволява достатъчно кръв да отиде до белите дробове. Пример за това лечение е процедурата на Blalock-Taussig шунт. Може да е необходима през първите няколко дни от живота, за да се увеличи кръвния поток към белите дробове. Но бебетата обикновено надрастват този шунт в рамките на няколко месеца.
• Процедура на Glenn. Тази операция най-често се извършва между 4 и 6 месеца. Хирургът свързва една от големите вени, които връщат кръвта към сърцето, към белодробната артерия. Друга голяма вена поддържа кръвния поток към дясната страна на сърцето. Сърцето след това изпомпва кръв през белодробния клапан, който е ремонтиран. Това може да помогне на долната дясна сърдечна камера да расте. Ако тази операция се извърши без използване на сърдечно-белодробна машина, тя се нарича off-pump Glenn процедура.
• Процедура на Fontan. Ако долната дясна сърдечна камера остане твърде малка, за да си свърши работата, хирурзите могат да създадат нов път за кръвния поток. Пътят позволява на по-голямата част, ако не и на цялата, кръв, идваща към сърцето, да отиде в белодробната артерия. Процедурата на Fontan най-често се извършва, когато детето е на 2 или 3 години.
• Хибридни процедури. Това са хирургически и катетерни лечения, които се извършват едновременно. Понякога се извършват без сърдечно-белодробна машина.

След лечението бебетата с белодробна атрезия трябва да имат редовни медицински прегледи, за предпочитане при детски сърдечен лекар. Този тип здравен специалист се нарича детски кардиолог. Благодарение на напредъка в лечението и технологиите, много хора с белодробна атрезия с интактен вентрикуларен септум (БА/ИВС) живеят до зряла възраст. Възрастните с БА/ИВС трябва да бъдат наблюдавани от лекар със специализирано обучение по вродени сърдечни заболявания при възрастни.

Белодробната атрезия обикновено се диагностицира скоро след раждането. Извършват се изследвания за проверка на здравето на сърцето на бебето.

Изследванията за диагностициране на белодробна атрезия могат да включват:

• Пулсова оксиметрия. Сензор, поставен на върха на пръста, записва количеството кислород в кръвта. Твърде малко кислород може да е признак на проблем със сърцето или белите дробове.
• Рентгенова снимка на гръдния кош. Рентгеновата снимка на гръдния кош показва размера и формата на сърцето и белите дробове.
• Електрокардиограма (ЕКГ). Този бърз и безболезнен тест записва електрическата активност на сърцето. Той показва как бие сърцето. Лепкави пластири, наречени електроди, се поставят върху гърдите и понякога върху ръцете и краката. Кабелите свързват пластирите с компютър, който отпечатва или показва резултатите.
• Ехокардиограма. Този тест използва звукови вълни, за да създаде изображения на биещото сърце. Ехокардиограмата обикновено е основният тест за диагностициране на белодробна атрезия. Тя показва как кръвта се движи през сърцето и сърдечните клапи. Ако ехокардиограма се направи на бебе преди раждането, тя се нарича фетална ехокардиограма.
• Сърдечна катетеризация. Лекарът вкарва тънка тръбичка, наречена катетър, през кръвоносен съд в ръката или слабините до артерия в сърцето. Боя се изпраща през катетъра. Това прави сърдечните артерии да се виждат по-ясно на рентгеновата снимка. Тестът може да предостави подробна информация за кръвния поток и как работи сърцето. Някои сърдечни лечения могат да се извършват по време на сърдечна катетеризация.

Бебетата се нуждаят от спешна медицинска помощ при симптоми на белодробна атрезия. Изборът на операции или процедури зависи от тежестта на състоянието.

Може да се прилагат лекарства интравенозно, за да се поддържа отворен дуктус артериозус. Това не е дългосрочно лечение на белодробна атрезия. Но дава на медицинските специалисти повече време да решат какъв вид операция или процедура би била най-подходяща.

Понякога лечението на белодробна атрезия може да се извърши с помощта на дълга, тънка тръба, наречена катетър. Лекар поставя тръбата в голям кръвоносен съд в слабините на бебето и я насочва към сърцето. Катетърните процедури при белодробна атрезия включват:

• Балонна атриална септостомия. Използва се балон, за да се разшири естественият отвор в стената между горните камери на сърцето. Този отвор, наречен foramen ovale, най-често се затваря скоро след раждането. Увеличаването на отвора позволява на кръвта да се движи лесно от дясната страна на сърцето към лявата.
• Поставяне на стент. Лекарят може да постави твърда тръба, наречена стент, в дуктус артериозус, за да се предотврати затварянето му. Това поддържа кръвния поток към белите дробове.

Бебетата с белодробна атрезия често се нуждаят от много сърдечни операции с течение на времето. Видът на сърдечната операция зависи от размера на долната дясна сърдечна камера и белодробната артерия.

Видовете операции при белодробна атрезия включват:

• Шунтиране. Това включва създаване на нов път за кръвен поток, наречен байпасен шунт. Шунтът преминава от главния кръвоносен съд, излизащ от сърцето, наречен аорта, към белодробните артерии. Това позволява достатъчно кръв да тече към белите дробове. Но повечето бебета надрастват този шунт в рамките на няколко месеца.
• Процедура на Глен. При тази операция една от големите вени, които връщат кръвта към сърцето, се свързва с белодробната артерия. Друга голяма вена поддържа кръвния поток към дясната страна на сърцето. Сърцето след това го изпомпва през ремонтирания белодробен клапан. Това може да помогне на дясната камера да расте.
• Процедура на Фонтан. Ако дясната долна сърдечна камера остане твърде малка, за да си върши работата, хирурзите могат да използват тази процедура, за да създадат път. Пътят позволява на по-голямата част, ако не и на цялата, кръв, идваща към сърцето, да тече в белодробната артерия.
• Трансплантация на сърце. В някои случаи сърцето е твърде повредено, за да се поправи. Тогава може да е необходима трансплантация на сърце.

Ако бебето има и дефект на междукамерната преграда (ВСП), се извършва операция за зашиване на отвора. След това хирургът прави връзка от дясната помпена камера към белодробната артерия. Този ремонт може да използва изкуствен клапан.

Ето някои съвети за грижа за човек с белодробна атрезия след изписване от болницата:

• Посещавайте планираните медицински прегледи. Човек, роден с белодробна атрезия, се нуждае от редовни прегледи, дори като възрастен. Лекар, специализиран в вродени сърдечни заболявания, наречен кардиолог по вродени сърдечни заболявания, често осигурява грижи. Направете препоръчаните ваксини, включително годишните ваксини срещу грип.
• Попитайте за упражнения и физическа активност. Някои деца с вродени сърдечни дефекти може да се нуждаят от ограничаване на упражненията или спортните дейности. Много други деца с вродени сърдечни дефекти обаче могат да участват в такива дейности. Екипът, който се грижи за вашето дете, може да ви каже кои спортове и видове упражнения са безопасни за вашето дете.
• Спазвайте добра орална хигиена. Миенето и почистването на зъбите с конец и редовните стоматологични прегледи могат да помогнат за предотвратяване на инфекции.
• Попитайте за профилактични антибиотици. Понякога вроденият сърдечен дефект може да увеличи риска от инфекция в лигавицата на сърцето или сърдечните клапи. Тази инфекция се нарича инфекциозен ендокардит. Антибиотици могат да се препоръчат преди стоматологични процедури, за да се предотврати инфекция, особено за хора, които имат механична сърдечна клапа.

Разговорът с други родители, които имат дете с вроден сърдечен дефект, може да ви даде утеха и подкрепа. Попитайте член на екипа, който се грижи за вашето дете, за местни групи за подкрепа.